VII. — DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE

La première description du foie amyloïde est due à Rokitansky (1842) qui désigna cette altération, en raison de son aspect, sous le nom de dégénérescence lardacée. Meckel la comparait plutôt à de la cire vierge. Virchow assimilait à tort la substance quiinflltre les tissus en pareil cas et leur donne une apparence si spéciale, à l’amidon et aux hydrocarbones. Il s’agit en réalité d’un corps albuminoïde, comme Font démontré presque simultanément Kekule et C. Schmidt (de Dorpat).

Cette altération est habituellement consécutive aux suppurations prolongées des tuberculoses pulmonaire, osseuse ou intestinale, mais elle est fréquemment tributaire de la syphilis, que le foie soit ou non induré, plus rarement d’autres cachexies telles que le paludisme, etc.

Le foie amyloïde est volumineux et lourd. Son hypertrophie est régulière. Son poids atteint 2 kilogrammes environ, mais il peut aller bien au-dessus. Le bord inférieur est souvent émoussé. La consistance de l’organe est à la fois ferme, élastique et un peu pâteuse. La capsule est lisse, tendue, comme transparente, sans traces de périhépatite. Sur la coupe gris jaunâtre et dans son ensemble d’aspect exsangue, un peu miroitant et cireux par places, on voit, par un examen attentif, des zones translucides, comparées habituellement à du sagou cuit, et qui sont tantôt disposées en grains de volume variable, tantôt étendues à une large surface d’infiltration régulière quand la lésion est plus ancienne. Les grosses voies biliaires sont indemnes. La surface de section, traitée par la solution iodo-

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îodurée, prend une couleur acajou plus ou moins foncé et, si l’on fait agir ensuite l’acide sulfurique étendu, la teinte vire au vert ou au bleu.

A l’examen microscopique, les parties amyloïdes non traitées par un colorant se montrent vitreuses et homogènes quand on les regarde dans l’eau; elles sont moins faciles à distinguer des parties saines, si on les étudie dans Ja glycérine.

La réaction par l’iode peut s’appliquer aux pièces histologiques, mais on a recours d’ordinaire à des réactifs d’une action plus délicate et plus précise. Le plus courant est le violet de méthyle dit violet de Paris (Corail), ou mieux le violet 5. R, qui colore la substance amyloïde en rose ou en rouge, le fond normal de la préparation devenant bleu. Les autres réactifs utilisés sont ; la safranine (Corail), qui colore les parties dégénérées en jaune orange et les parties normales en rouge; le violet d’iode (Jurgens), qui donne à la matière amyloïde la teinte rouge rubis; le vert de méthyle (H eschl et Kurschmann), le vert d’iode (Stilling), qui colorent les parties malades en bleu et les tissus normaux en vert. D’après Krawkow, toutes ces réactions colorantes seraient dues à la présence dans la substance amyloïde de l’acide chondrotino-sulfurique. Des fragments frais d’organes amyloïdes insérés dans le péritoine d’animaux perdent toutes ces réactions histochimiques (Litten).

D’après la plupart des classiques, la dégénérescence amyloïde se présenterait tantôt limitée aux vaisseaux, tantôt occupant les cellules elles-mêmes. Au début, elle serait localisée aux capillaires de la zone moyenne du lobule (Woodhead) ; ceux-ci se montreraient alors sous orme de tubes rigides et vitreux encore revêtus d’un endothélium sain, mais qui bientôt seraient boursouflés ,et rétrécis. L’infiltration diffuserait le long des capillaires pour s’étendre, dans les espaces portes, aux parois des artérioles hépatiques, sous forme d’anneaux électivement colorés par les réactifs. Selon les mêmes auteurs, la matière amyloïde apparaîtrait tout d’abord entre la membrane interne et la membrane moyenne, ou dans la tunique moyenne, au niveau des fibres lisses. Les rameaux portes et les veines sus-hépatiques seraient envahis ultérieurement; enfin, à une phase plus avancée, les éléments cellulaires, atteints à leur tour, subiraient d’abord la tuméfaction trouble (Maximoff), puis, perdant leurs granulations acidophiles, arriveraient à se présenter sous l’aspect de blocs vitreux, réfringents, homogènes, fissurés, sphériques ou à angles émoussés, dépourvus de noyaux et de toute apparence granuleuse.

Toutes ces assertions sont contestables. Nous avons observé en

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A.KAHMtHiKj.

effet que la substance amyloïde peut se localiser initialement sur les vaisseaux portes, les artères hépatiques, où elle forme des anneaux complets ou incomplets. Elle peut aussi envahir simultanément les veines sus-hépatiques et se montrer, dans de nombreux points du lobule, au niveau des capillaires (fig.234). Quand elle est discrète, les cellules sont à peu près intactes. Mais quand elle est abondante, les

Fig. 234. — Dégénérescence amyloïde du foie. Forme discrète d’après une préparation de Courcoux. — 75 diamètres, coloration par le violet 5. R.

Les vaisseaux des espaces portes sont presque tous infiltrés dans un segment de leur paroi, la substance amyloïde occupe en outre, dans l’intérieur des lobules et un peu au hasard, un certain nombre de capillaires.

L’ensemble constitue dés plaques d’infiltration. La coloration élective par le violet 5. R, indique très nettement ces particularités.

zones de parenchyme atteint sont si nombreuses et si étendues qu’il ne reste plus qu’une très faible quantité de tissu hépatique conservé (lig. 235). Les cellules ont complètement disparu dans les points les plus altérés (fîg. 236). A mesure que le lobule est envahi, les travées cellulaires apparaissent tout d’abord, plus minces, plus grêles, et forment une sorte de réticulum dans la substance amyloïde où elles sont plongées.

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Dans certains cas exceptionnels, on a trouvé de petits blocs cellulaires ayant subi la transformation amyloïde. Mais l'envahissement des travées ne se fait pas d’après cette métamorphose. Les parois des

Fig. 235. — Dégénérescence amyloïde du foie très avancée. (Brault.) — Fixation par le formol Millier, puis osmium.

v.p, veine porte; s. h, veine sus-hépatique ; a.m., a.m, masses amyloïdes. Les travées hépatiques sont représentées par des cellules en voie de disparition contenant encore des granulations graisseuses . La substitution de la matière amyloïde aux vaisseaux et aux cellules a déterminé la formation d’une mosaïque dont les blocs sont assez réguliers.

capillaires s’épaississent en s’infiltrant d’amyloïde, puis cette substance se substitue graduellement aux endothéliums et aux cellules hépatiques qui disparaissent par un processus particulier de résorption, mais non par compression mécanique résultant du dépôt

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delà matière morbide dans les interstices des éléments histologiques, comme l’ont affirmé Birsch-Hirchsfeld, Wichmann, Papillon.

Pour Werworn, la substance amyloïde est un produit d’exsudation cellulaire. Schtchégoleff, Schepilewsky croient qu’elle se forme dans les leucocytes qui la dissémineraient dans l’organisme.

D’après Coyne, l’infiltration amyloïde se rencontrerait toujours à

Fig. 236. — Dégénérescence amyloïde très avancée du foie. (Brault.) — Grossissement de 750 diamètres (même fait que dans la fig. 235). Fixation par le mélange formol-Müller suivi de l’action de l’osmium.

Il ne reste plus sur la partie droite de la figure qu’un fragment de travée hépatique où les séparations cellulaires ont disparu au point que la travée présente le faux aspect d’un plasmode à quatre noyaux. Le proloplasma renferme aussi de la graisse. •/ .

Ailleurs presque toutes les cellules hépatiques sé sont atrophiées. Les blocs amyloïdes sont homogènes et translucides) les vaisseaux sont introuvables.

Les noyaux qui subsistent appartiennent aux cellules hépatiques dont Une faible quantité de protoplasma persiste encore, comme dans la cellule située tout en haut de la figure.

l’état isolé et ne se mélangerait « jamais à l’infiltration pigmentaire et l’infiltration graisseuse ». Pour Corail et Ranvier et la majorité des auteurs, au contraire, la coexistence de cette altération avec la surcharge graisseuse est habituelle. Le fait est hors de doute et peut être aisément constaté.

Chantemesse et Podwyssotsky, Castaigne tendent à considérer la dégénérescence hyaline comme un stade précurseur de la dégénérescence' amyloïde.