Capsule de Bowman et glomérulo embryonnaire

Des figures semblables étaient fort nombreuses dans cette tumeur ainsi que dans le fait de Gaudier et P. Bertein.

Il est intéressant de constater que cette figure reproduit exactement la disposition du rein' embryonnaire de cheval représentée figure 478 du Trailé d’Histologie de Prenant, t. I£, p. 1016.

mesure qu’on se rapproche du hile. Son histogenèse se caractérise par trois aspects morphologiques à filiation bien établie : le blastème, le tube sécréteur et la capsule de Bowman. Ajoutons que le tout a pour origine unique le bourgeon wolffien urétéral.

D’après ces indications embryologiques, nous donnerons le nom de tumeur du rein à type fœtal à toutë tumeur dont la structure rappellera plus ou moins parfaitement celle que nous venons de rappeler.

Borrel et Masson (1) ont récemment décrit une énorme tumeur qui s’était développée dans le lobe inférieur du rein droit d’un jeune coq. Cette masse, bien limitée, grosse comme le poing, vaguement lobée,, avait l’aspect et la consistance d^’un fibrome. L’examen histologique la montra formée dans toutes ses parties de tissus rénaux en pleine histogenèse. : blastème, tubes sécréteurs, capsules sans développement complet des glomérules. Il y avait, en plus, dans cette pièce, de nombreux globes épithéliaüx' Stfatifiés à globes cornés, sans stratum granulosum: Ces lobules se continuaient tantôt avec le blastème, tantôt avec des tubes à type excréteur. De tels globes se rencontrent fréquemment dans les épithéliomas du bassinet. On peut donc avec quelque raison considérer ceux-ci comme les représentants de la portion excrétrice du rein. La tumeur résulte en somme de l’agglomération d’une foule de réniçules que le défaut de fonctionnement a maintenus en état de différenciation imparfaite. Ajoutons que ces éléments épithéliaux sont plongés dans un stroma composé de fibres conjonctives et de cellules musculaires lisses.

Il s’agit donc d’une tumeur très complexe, organoïde, certainement bénigne, et qui reproduit point par point l’histogenèse du métanéphros.

Chez l’homme, ce degré de perfection n’a presque jamais été rencontré, sauf dans l’observation de Gaudier et P. Bertein (2). Il s’agissait d’une fillette de 3 ans chez laquelle on enleva une volumineuse tumeur d’environ 800 grammes, où presque tous les tissus étaient représentés y compris le cartilage. Les auteurs signalent l’existence de glomérules embryonnaires non mentionnés avant eux. Ces appareils se voyaient très nombreux sur les coupes sous forme de fentes en croissant dont un des des points était occupé parle bourgeon vasculaire.

Les tumeurs à type fœtal se rencontrent à tout âge, mais de préfé-

(1) Bulletin de l’Association française pour l’étude du cancer, t. IV, 20 mars 1911, p. 172-176.

(2) Gaudier et Bertein. Contribution à l’étude des tumeurs mixtes du rein (Arch. de Méd. expér., septembre 1909, p. 546 à 579).

P. Bertein. Tumeur mixte du rein gauche. Adéno-épilhélio-sa reo me embryonnaire . (Soc. Anat., février 1909).

ÉPITHÉLIOJIA

rence chez les sujets jeunes. Ménétrier (1) en a observé un cas très net sur lequel nous reviendrons, chez ün fœtus de 7 mois.

Rarement encapsulées, ces tumeurs semblent naître en plein parenchyme rénal. Elles sont lobulées, blanches ou rosées, parsemées de taches rouges ou jaunes dues à des foyers d’hémorragie ou de nécrose

ARMAI veto.:

Fig. 374. — Épithélioma du rein à. type foetal (d’après une préparation de P. Masson).

Grossissement de 100 diamètres.

Dans un stroma conjonctif assez lâche on distingue un- amas de cellules où sc. différencient des cavités qui prennent peu à peu l’aspect glandulaire. Ultérieurement, on voit se former des tubes contournés à type frétai. Le tissu qui sert de matrice aux tubes glandulaires est formé de petites cellules cubiques et polyédriques assez distinctes. Les amas glandulaires sont plongés dans un tissu conjonctif assez banal d'aspect.

Au microscope, dans un stroma fibro-musculaire ou purement fibreux, on voit des amas plus ou moins limités dont les éléments sont en tout semblables à ceux du blastème. Et dans ces amas se différencient des tubes à épithélium cubique ou cylindrique plus ou moins foncé suivant les points. Parfois, ces tubes s’incurvent en crosse et semblent ébaucher une capsule de Bowman, mais la différenciation ne va pas plus loin.

(1) Ménétrier, Ëpithéliome du rein de type fœtal. Le Cancer {Traité de Méd. et de Thér., fasc. XIII, 1909).

IïEIN

Ces tubes contournés ne sont ordinairement pas le siège d’une prolifération active. Les cellules dont ils sont formés semblent avoir épuisé leur vitalité et ce n’est pas par eux que la tumeur s’accroît. Le blastème est seul vivace.

C’est à de telles tumeurs qu’on a donné le nom d’adéno-myo-sarcome fœtal, ou d’adéno-sarcome malin. L’élément appelé sarcomateux n’est autre que le blastème méconnu.

Dans certains cas, l’interprétation est rendue plus difficile par ce fait que seul le blastème prend part au processus. Le cas que Ménétrier étudie dans son livre sur le cancer nous paraît devoir être interprété comme tel. Là, en effet, pas de néoformation de canaux urinifères. On ne trouve que des amas bien limités de cellules polyédriques. L’auteur les considère comme nés de la prolifération atypique des tubes contournés fœtaux.

Mais si l’on compare ces figures à celles où Borrel et P. Masson ont représenté des amas blastémateux,- on est frappé de leur similitude. Dans les deux cas, il s'agit sans doute d’éléments qui donnent ou ne donnent pas naissance à des tubes urinifères, mais qui ne sauraient en aucune façon en tirer origine.

La difficulté, déjà grande dans ce cas, devient insurmontable lorsque le blastème infiltre sans ordre le stroma où il forme des amas considérables. Aucun caractère ne permet de le distinguer de certains sarcomes à cellules mal différenciées.

De ce qui précède il ressort que l’élément le plus constant de l’épithélioma à type fœtal, le blastème, est précisément celui dont la morphologie est la plus indécise. Lorsqu’il sera seul.présent, sa nature exacte sera difficilement reconnue. Ici, comme pour la peau, les éléments générateurs sont difficilement identifiables en l’absence de toute différenciation de leurs produits. Cette différenciation, d’ailleurs, ne paraît pas avoir une importance considérable au point de vue de la malignité ou de la bénignité des tumeurs qui contiennent de pareils éléments. Inutile de comparer les types plus ou moins complexes que nous venons de décrire^aux types plus ou moins évolués des cancers ectodermiques.

Ce qui paraît le plus important pour apprécier la qualité des / tumeurs rénales à type fœtal, c’est la présence de fibres musculaires lisses dans leur stroma. Quand il y a prolifération parallèle de ces fibres lisses et des éléments épithéliaux, on peut penser que l’on a affaire à une tumeur organoïde bénigne. L’absence de fibres musculaires est, à notre avis, un signe de malignité (P. Masson).

FIBROMES — LIPOMES

Quant à l’origine de ces tumeurs, il faut, croyons-nous, la reporter à la période fœtale. Elles naissent de la matrice même du parenchvme rénal. Ce sont des auto-hétérotopies qui peuvent subir plus ou moins rapidement révolution cancéreuse.

FIBROMES

Les fibromes purs sont d’une extrême rareté si on met à part les tumeurs fibreuses qui prennent naissance dans la capsule adipeuse du rein. Lecène, discutant les observations qui en ont été publiées, dit qu’il n’en a pas trouvé d’exemple absolument indiscutable. Le plus souvent, le fibrome est associé à d’autres néoformations cellulaires telles que le fibro -sarcome. ou se trouve partie constituante de tumeurs complexes.

Rayer, Virchow, Laneereaux ont signalé de petits nodules qui s’observent très fréquemment, et sont le plus souvent situés dans le corps des pyramides. Ordinairement petits, de coloration blanchâtre, ils sont nettement limités, se distinguent parfaitement du tissu qui les entoure et sont d’une consistance presque cartilagineuse. Ces nodules fibreux ont été bien étudiés par Sabourin. Cet auteur a montré qu’ils étaient constitués par un très élégant feutrage de faisceaux conjonctifs transparents, parsemés çà et là de fins noyaux et de quelques fentes vasculaires étroites. Dans certains, le tissu fibreux est remplacé par une sorte de substance fondamentale transparente, parsemée assez régulièrement de noyaux et au milieu de laquelle se retrouvent des sections de tubes à divers états d’altération.

LIPOMES

Les lipomes purs du rein sont, eux aussi, exceptionnels; nous savons qu’on ne doit pas confondre avec eux ces petites tumeurs d’aspect graisseux, néoformations de nature épithéliale appelées pseudo-lipomes ou hypernéphromes de Grawitz.

Les lipomes purs se présentent comme de petites nodosités arrondies, souvent multiples et disséminées dans le parenchyme rénal (Alsberg), de couleur blanc jaunâtre, de consistance molle.

A la coupe, on voit ces nodosités composées par une série d’alvéoles

REIN

ou îlots irréguliers limités par un stroma conjonctif vasculaire, remplis, de cellules adipeuses de toute dimension.

Dans la grande majorité des cas, le lipome se trouve associé à d’autres éléments en hypergenèse, soit avec du tissu fibreux, fibrolipome, soit avec du tissu musculaire seul, lipo-myome, soit, plus souvent peut-être, avec des éléments sarcomateux et musculaires, lipomyo-sarcome, lêio-myo-lipo-sarcome (Lubarsch, Manasse, Müller).

Dans une observation récente de Letulle et Nattan-Larrier, les éléments lipomateux se trouvaient assez abondants dans une petite tumeur creusée de cavités kystiques et don t le stromaavait un aspect nettement angiomateux, tumeur complexe que ces auteurs dénomment cysto-angio-lipome et à laquelle ils assignent une origine congénitale.

On doit séparer aussi du lipome du rein, l’infiltration graisseuse plus ou moins marquée que l’on rencontre dans le bassinet, de même . que la périnéphrite lipomateuse intimement liée aux atrophies du rein.

MYXOMES

Les myxomes purs sont très rares; Lecène n’en a trouvé que 2 cas authentiques dus à Bezold et à Morris. Dans le premier cas, il existait, dans la substance corticale du rein plusieurs noyaux opalescents constitués par du tissu muqueux.

Beaucoup plus fréquemment, le myxome se trouve mêlé au sarcome, plus souvent encore il entre dans la composition de certaines tumeurs complexes.

ANGIOMES

Les angiomes sont assez rarement observés. Peu volumineux, de la taille dhine groseille ou d’une noix, ils se présentent comme de petites masses rouges encapsulées, situées ordinairement à la surface du rein, ou dans la substance intermédiaire entre la corticale et la médullaire (Virchow). Ils sont en tous points comparables aux angiomes caverneux du foie et comme eux sont constitués histologiquement par des cavités largement ouvertes remplies de sang et limitées par des cloisons conjonctives. Ces cloisons sont ordinairement composées d’un tissu fibreux, dense, pauvre en noyaux et dans lequel peuvent se

LYMPHADÉNOMES

rencontrer des cellules adipeuses; elles contiennent aussi des vaisseaux qui leur tiennent lieu de vasa vasorum. Elles sont tapissées par un endothélium à cellules aplaties d’apparence fusiforme, paraissant identiques aux cellules endothéliales des veines. Le sang contenu dans ees cavités est 'tout à fait normal. La capsule d’enveloppe plus ou moins épaisse est percée d’orifices vasculaires. Enfin le tissu du rein reste absolument intact.

LYMPHADENOMES

Les reins peuvent, dans certains cas, présenter une accumulation telle de leucocytes mononucléés dits lymphocytes, dans tous les capillaires, que l’organe en paraît complètement infiltré. Il s’agit là d’une véritable apoplexie diffuse de globules blancs qui est sous la dépendance d’un processus leucémique généralisé ou localisé avec ou sans

Fig. 375. — Lymphadénome du rein, envahissement des pyramides. (Brault.) — Grossissement à la loupe de 2 diamètres.

Infiltration lympliadénique presque totale de la couche corticale. On distingue très nettement sur cette figure vue à un faible grossissement l’épanouissement de la pyramide avec son éventail de tubes. L’extension du lymphadénome qui progresse et gagne de la corticale vers la médullaire, forme au niveau de la limitante une zone festonnée, reconnaissable à ses prolongements à extrémités obrondes, convexes du côté de la pyramide. Les glomérules sont visibles en pointillé noir.

modification concomitante de la formule sanguine. Mais ces faits ne réalisent pas le véritable lymphadénome, lequel se caractérise par la néoformation dans un organe, et dans le cas particulier dans le rein, d’un tissu correspondant au tissu adénoïde de His ou tissu conjonctif réticulé.

Le lymphadénome vrai du rein est toujours secondaire. Il se présente sous un aspect variable et se localise toujours d’abord dans la substance corticale.

Rarement on n’observe qu’un seul noyau, le plus souvent, lorsque le lymphadénome est de date récente, on voit pointer sur la surface du rein et seulement au niveau de la corticale, un ou plusieurs nodules blanchâtres. Ces nodules augmentent peu à peu de dimension, restent séparés ou se fusionnent, formant une masse compacte

svwviry;

es rénaux dont l’épitU îu et à droite) complète:

être, à noyau fortemcni pinceautage fait appai

glomérulcs et une cellules sont toutes peu abondant. Dans

artère

îlum caractéristique.

d’un blanc mat cireux, qui tranche sur le tissu du rein resté indemne. La consistance de la tumeur est ordinairement assez molle.

Développé d’abord dans la substance corticale, le lymphadénome s’v étend et progressivement empiète sur la médullaire (fig. 375).

L’examen histologique permet de suivre le mode de formation et la progression de la tumeur. Dans les zones où l’infiltration est récente.

SARCOMES

on voit des traînées de cellules rondes (lymphocytes), ayant en moyenne 10 p. et contenant un seul noyau, qui entourent les éléments tubulaires et les glomérules de Malpighi, mais ceux-ci restent assez longtemps distincts (fig. 376).

Pour affirmer la réalité du lymphadénome il est nécessaire de mettre en évidence le stroma réticulé qui forme la véritable caractéristique de ces néoplasmes.

On obtient ce résultat en soumettant des sections minces de la tumeur au pinceautage (1).

A mesure que la tumeur s’étend, on voit peu à peu les tubes, les glomérules, diminuer et disparaître par atrophie progressive; bientôt ils sont remplacés par du tissu réticulé.

Le lymphadénome possède des vaisseaux capillaires habituellement peu dilates qui contiennent du sang et des leucocytes.

Le rein en dehors des portions où il est envahi, est ordinairement normal, mais le lymphadénome ne s’arrête jamais à une limite nette et précise, et c’est insensiblement que l’on voit diminuer et s’estomper l’infiltration cellulaire qui marque l’envahissement de la tumeur.

SARCOMES

Le sarcome du rein peut être primitif ou secondaire; le premier surtout offre un intérêt anatomo-pathologique.

1° Sarcome primitif . — - L’examen histologique des tumeurs dénommées macroscopiquement sarcomes a montré qu’on se trouvait en présence de cas assez complexes au milieu desquels le sarcome pur reste relativement assez rare. C’est ainsi que chez l’enfant, par exemple, où le sarcome était considéré comme constituant la majorité des tumeurs du rein, on sait maintenant qu’il s’agit le plus souvent de tumeurs à tissus multiples, d’origine conjonctive, dans lesquelles l’élément sarcomateux est plus ou moins prédominant.

Mettant à part ces divers cas, l’étude histologique du sarcome s’est compliquée par la distinction qu’ont proposée certains auteurs en séparant du sarcome pur des tumeurs appelées endothéliomes et périthéliomes, réunies par Kolaezek sous le nom d’angio-sarcomes et

(1) Voir t. I, p. 431, article Lymphadénome.

REIN

qui pour eux auraient une origine nettement établie dans l’endothélium des vaisseaux sanguins et lymphatiques, ou dans les cellules décrites par Eberthsous le nom de périthéliums. formant, on le sait une légère membrane discontinue autour de l’adventice.

Le sarcome pur atteint aussi bien le rein droit que le gauche et plus souvent' que Fépithélioma il peut être bilatéral.

Fig. 377. — Tumeur du rein. Sarcome. (N. Halle )

Trois poihls d'une même tumeur, examinés au même grossissement faible . Sarcome mixte fuso et glbbo-ceilulaire banal. Sarcome globe-cellulaire, à grandes cellules. Sarcome à grandes cellules en amas périvasculaires, rappelant exactement la structure dè l’angio-sarcome.

Il se présente souvent limité à l’un des pôles du rein, l’inférieur paraît plus fréquemment atteint; ou infiltré d’une manière diffuse dans tout l’organe qui peut alors présenter un volume considérable.

Dans un cas rapporté par Latreille, la tumeur mesurait 60 centimètres de circonférence et pesait 2,080 grammes.

La surface de section est lisse, régulière, ou bosselée et noueuse, de consistance plutôt molle avec des zones ramollies en voie de nécrobiose. D’une façon générale, la couleur est blanc jaunâtre creusée de grosses lacunes très régulières qui représentent la section de vaisseaux, qu’on ne voit jamais au centre des blocs d’épithélioma. On y

SARCOMES

rencontre souvent des taches ou placards hémorragiques, des pseudokystes à contenu colloïde ou de couleur brun noirâtre. Ces tumeurs sont quelquefois très vascularisées et rappellent par leur coloration les cancers hématodes (sarcomes télangiectasiques).

L’examen histologique montre que le sarcome est composé généralement suivant les types fuso-cellulaire ou globo-cjellulaire caractérisés par le. groupement régulier de cellules fusiformes polygonales •ou irrégulièrement arrondies, autour de cavités vasculaires.

On remarquera les .grandes cellules à extrémité effilée dont le corps souvent bosselé est renflé -au niveau du noyau. Certaines- de ces cellules peuvent être multinucléées.

Les sarcomes ne procèdent pas comme les épithéliomas. La néoformation partie du tissu conjonctif de la capsule, du tissu cellulaire du bassinet (Targett) ou des gaines du tissu conjonctif disposé autour des vaisseaux, s’avance peu à peu à l’intérieur du tissu rénal en refoulant la substance même de l’organe qui s’atrophie peu à peu ou se laisse détruire mécaniquement. Dans la forme limitée ou nodulaire il ■existe toujours nue ligne de démarcation très nette entre le tissu normal et la tumeur. Mais, le développement excentrique du sarcome peut amener la disparition complète de tous les éléments du rein dont il est impossible de retrouver le moindre vestige sous la capsule.

REIN

Dans quelques cas le sarcome fait éclater en quelque sorte la capsule d’enveloppe et des bourgeons viennent faire saillie à ça surface externe. La propagation peut se faire aussi par contiguïté

On peut voir ainsi le sarcome se propager à la surrénale, aux vertèbres dorsales, en provoquant des phénomènes de compression médullaire (Latreille).

Beaucoup plus souvent la généralisation se fait soit par voie lymphatique, soit par voie veineuse quand ie sarcome a dépassé un certain volume. On a cru que certains sarcomes, les fuso-cellulaires (Virchow), se généralisaient moins, mais, comme nous l’avons constaté, après d’autres, Küster, Lecène, etc., cette assertion est souvent démentie par les faits; toutes les variétés de sarcome peuvent se généraliser.

2° Le sarcome secondaire n’est pas extrêmement fréquent. Hoche sur 3,000 autopsies, n’en a rencontré que deux cas en six ans.

La tumeur secondaire reproduit exactement la structure de la tumeur primitive. Dans un cas cité par Hoche, il s’agissait d’un sarcome mélanique de la peau généralisé à divers organes, dont le rein. Les nodules noirâtres infiltraient irrégulièrement le parenchyme rénal dont ils refoulaient peu à peu les éléments. Cette tumeur était assez singulière surtout par ce fait, qu’en quelques points les glomérules étaient seuls envahis par les cellules fusiformes et surchargés de pigment mélanique.

Les angio-sarcomes, décrits par Kolacsek comme variété à histogenèse spéciale, ne diffèrent en rien macroscopiquement des sarcomes que nous venons de décrire. Ce sont des tumeurs très vascularisées, assez molles, présentant des nodules infiltrés d’extravats hémorragiques ou en voie de ramollissement nécrobiotique aboutissant à la formation de pseudo-kystes à contenu variable. Ces tumeurs ont un caractère malin et peuvent se généraliser.

Mariasse, von Hippel, Küster, distinguent les variétés histologiques suivantes : a) les endothéliomes sanguins et lymphatiques; b) les périthéliome's.

a) Les endothéliomes sanguins et lymphatiques seraient liés à la prolifération de l’endothélium des capillaires sanguins ou des vaisseaux lymphatiques ; ces derniers endothéliomes seraient plus fréquents. Quelle que soit leur origine, ils se caractérisent par un fin stroma conjonctif, contenant dans ses mailles des cellules d’aspect