ANOMALIES CONGÉNITALES ET VICES DE DÉVELOPPEMENT

L’œsophage peut présenter des malformations qui dépendent des modifications structurales plus ou moins profondes de la paroi. D’autres résultent de vices de développement et s’expliquent par les connexions intimes qui existent chez l’embryon entre le conduit digestif, l’arbre aérien ou les arcs branchiaux.

On a décrit une dilatation idiopathique de l’œsophage. Très rare, elle doit être distinguée des rétro-dilatations consécutives à une sténose plus ou moins importante de ce conduit. L’organe, parfois plus gros que le bras d’un homme (Luschka), fusiforme, a des parois hypertrophiées quelquefois colossales. L’augmentation de volume de la musculaire est cependant très rare en. dehors des sténoses. Elliesen qui en a réuni les observations jusque-là publiées la donne comme exceptionnelle. Dans le fait relaté par H. Ehlers, la paroi musculaire de l’œsophage atteignait 5. mm. d’épaisseur à son origine au lieu de 2 mm., puis, un peu plus bas, 8 mm., 12 mm., enfin 9 mm. à un centimètre du cardia. Histologiquement, c’était une hypertrophie simple de la paroi, sans sclérose ni productions inflammatoires. La muqueuse, la sous-muq.ueuse étaient intactes. En même temps, fauteur signale une hypertrophie musculaire du pylore et un estomac très augmenté de volume. Après discussion, l’auteur conclut à une hypertrophie congénitale de la musculaire du pylore et de l’œsophage.

On trouve parfois des solutions de continuité du conduit. Comme dans le cas de Cruveilhier, l’œsophage se termine généralement en culde-sac au niveau de la partie moyenne de la trachée, puis reparaît à la bifurcation des bronches. Un tractus conjonctif réunit les deux segments. D’autres combinaisons anormales sont encore possibles : nous n’y insisterons pas. Ces malformations s’accompagnent parfois de fistules trachéo-œsophagiennes ou de diverticules. Sur une coupe d une fistule unissant trachée et œsophage, nous avons noté la structure suivante : muqueuse faiblement développée, recouverte d’un

ŒSOPHAGE

épithélium godronné à cellules cylindriques munies de cils vibratiles, pas de glandes, sous-muqueuse lâche, tunique externe comprenant quelques fibres musculaires, surtout des fibres conjonctives en amas serrés. Ces formations n’ont probablement pas une structure univoque.

Diverticules de l’œsophage. — Décrits en 1830 par Mondière sous le nom de dilatations sacciformes de l’œsophage, les diverticules de l’œsophage (Hankel) désignent des sacs appendus à la paroi œsophagienne. Ils sont à distinguer des diverticules faux de Bychowsky où la muqueuse fait défaut, des dilatations engageant toute la paroi, comme dans les sténoses ou les dilatations idiopathiques, et des malformations congénitales, vestibule de l’œsophage de Heule, antre cardiaque de Fleiner.

Ce sont des sacs aveugles ouverts par un orifice plus ou moins étroit dans la lumière du conduit et siégeant soit dans le voisinage du pharynx, soit au-dessous de la bifurcation de la trachée.

Ils ont fait l’objet de nombreuses recherches, en Allemagne, de la part de Tiedmann, Rokitansky, Kœnig et Klebs,- Reichmann, Minty, Klemperer, Zenker et Ziemssen, Krauss, Ribbert, Heinen, B. Fischer... En France ont paru les travaux de Delamare et Descàzals, de Marcheguet, la thèse de Vial.

Il eh existe de nombreuses variétés que l’on peut, avec Zenker et Ziemssen, Vial, ranger sous trois espèces :

Les diverticules de pulsion (Zenker).

Les diverticules de traction (Rokitansky).

Les diverticules de pulsion-traction, ou diverticules profonds.

Les diverticules de pulsion siègent à la région cervicale, soit à la face dorsale, soit aux faces latérales. Les diverticules dorsaux occupent l’extrémité supérieure de l’œsophage, ou plutôt la partie inférieure du pharynx et occupent la portion postéro-inférieure de l’espace de Gilette. L’orifice circulaire ou ovalaire admet deux ou trois doigts, quelquefois plus, quelquefois moins; au delà, le sac fait une hernie renflée du volume d’une tête d’épingle, d’un œuf ou même d’une tête d’enfant.

Au niveau du collet, là paroi semble épaissie, elle^est plus mince au niveau du fond. La muqueuse, irrégulière, granuleuse par suite de l’hypertrophie de la couche papillaire, est tapissée d’un épithélium plus épais que normalement. Souvent on y voit des ulcérations et des cicatrices, la tuberculose peut venir se greffer dans le cul-de-sac. La sous-muqueuse ne présente rien de bien spécial; on y signale cepen-

TUBE DIGESTIF

dant une plus grande richesse en fibres élastiques, en globules blancs dont la présence indique une inflammation. La tunique musculaire, niée par Zenker, admise par Klebs, Kœnig et Bergmapn, est discutée par Slarck qui, sur 65 observations, trouve 23 fois cette tunique mentionnée. En tous cas, elle n’est pas continue, ne dépasse pas le col, ou n’occupe que la face antérieure, la face postérieure en étant dépourvue. Dans les faits de Huber, de Kœnig, de Mandach, de Worthington, cités par Vial, la couche musculaire n’ atteignait que la partie moyenne du . diverticule : l’ampoule n’était constituée que par la muqueuse doublée de la couche fibro-conjonctive. Il y a des diverticules dont la paroi ne comporte qu’une tunique muqueuse et une membrane conjonctive. Lorsque les fibres musculaires existent, elles sont ou striées ou lisses. Dans ce dernier cas, on les a regardées comme émanant de la muscularis mucosœ.

Lorsque les diverticules atteignent un certain volume, le pharynx est souvent dilaté, enflammé, l’œsophage aplati et ratatiné. '

Les diverticules de traction siègent sur la portion thoracique dé l’œsophage^ surtout au niveau de la bifurcation de la trachée et dans le voisinage de la bronche, là où l’organe contracte les rapports les plus proches avec les masses ganglionnaires. Antérieurs ou latéraux, souvent multiples, ils sont toujours petits, mesurant 10 à 12 millimètres de profondeur avec un orifice de 6 à 8 millimètres de diamètre. Leurs cavités contiennent parfois une grande quantité de mucus. Les parois sont constituées par une muqueuse plissée et une sous-muqueuse, infiltrées dans certains cas de produits inflammatoires. La musculaire est très mince ou nulle. Fait important, le fond de ces culs-de-sac est souvent perdu dans une masse fibreuse qui les unit avec des ganglions altérés, fréquemment caséeux, avec la trachée, les bronches, les plèvres, le péricarde, l’artère pulmonaire, l’aorte.

Il en est d’autres qui sont unis par une mince bride cicatricielle aux bronches ou à la trachée; d’autres encore, situés profondément au-dessous de la bifurcation des bronches, et qui sont quelquefois désignés sous le nom vague de diverticules de traction-pulsion.

La nature de ces formations est extrêmement discutée. Dans la portion cervicale, certaines d’entre elles, petites, latérales, ouvertes sur les côtés de la langue, au point où se rencontrent parfois les fistules branchiales, ou coexistant avec elles, sont certainement d’origine congénitale. Les diverticules dorsaux ont été regardés comme des restes ataviques (Albrecht) ou encore comme des malformations congénitales (Kœnig et Klebs, Bergmann). D’après Zenker, ils se

ŒSOPHAGE

produisent en vertu de phénomènes mécaniques, agissant sur les points faibles de la paroi, là où celle-ci n’est formée que par la muqueuse et les inférieures du constricteur inférieur. La pulsion serait provoquée par la présence de corps étrangers, les traumatismes, l’absorption de liquides chauds ou corrosifs, et l’augmentation de pression intracanaliculaire résultant d’une sténose organique ou d’un spasme de l’œsophage. Après leur pénétration dans la hernie muqueuse, les ingesta s’y accumulent et dilatent le diverticule naissant.

Quant aux diverticules de traction, ils s’expliquent par les adhérences qui unissent l’un à l’autre l’œsophage et un foyer inflammatoire voisin, et par la rétraction de celles-ci. C'est par suite de l’extrême fréquence des adénopathies médiastines que ces diverticules se rencontreront dans la portion thoracique de l’œsophagique, et particulièrément chez l’enfant (DeLamare et Descazals).

Mais tous ne reconnaissent pas ce mode de formation. Pour beaucoup d’entre eux, comme pour les diverticules profonds, Ribbert a soutenu l’origine congénitale. C’est une explication satisfaisante pour ceux qui sont situés au-dessous de la bifurcation de la trachée. A leur sommet, ils sont unis à cet organe par une bride conjonctive : rarement il y a communication entre les deux conduits ou une adhérence plus intime. Cependant le fait n’est pas absolument exceptionnel et B. Fischer a publié un fait où l’œsophage divisé en deux segments terminés par des culs-de-sac adhérents l’un à l’autre communiquait par le bout inférieur avec la trachée. Si plus tard, la fistule cesse de communiquer avec le conduit aérien, et que l’œsophage devienne perméable, il se fait un véritable diverticule de traction, dont le sommet est fixé à la trachée. D’après Heinen, les diverticules qui sont soudés par une longue bride connective aux bronches, à la trachée, au péricarde, sont d’origine congénitale^; ceux qui au contraire sont unis aux ganglions, à la paroi postérieure de la trachée, ou des bronches par un tissu cicatriciel, sans bride, ceux-là ont une origine inflammatoire. Les diverticules de Ribbert sont généralement uniques.