I. — Lésions élémentaires

A. — Cylindraxes.

Les lésions élémentaires des cylindraxes sont les suivantes :

1° Gonflement hypertrophique ;

2° Vacuoles;

3° Rupture;

4° Atrophie simple.

1" Gonflement hypertrophique (fig. 196-197). — Rencontré plus spécialement dans les processus aigus, le gonflement hypertrophique constitue la phase initiale de la plupart des lésions destructives. Tantôt, comme c'est le cas pour la dégénéralion wallérienne, il est modéré et s'accompagne seulement d'une exagération de la striation longitudinale. Tantôt, comme dans certaines myélites ou encéphalites aiguës, il est considérable, en même temps que la substance du cylindre

devient homogène et réfringente. Dans ce dernier cas, le gonflement est rarement généralisé, de telle sorte que les axones hypertrophiés sont groupés en ilôts plus ou moins étendus, mais toujours séparés par des zones avec cylindraxes sains ou altérés d'autre façon.

Le gonflement peut occuper régulièrement la totalité ou une

très grande partie de la longueur '1 .fi ^ r

de l'axone, ou bien se disposer \

sous la forme de renflements séparés par des portions où le calibre n'a pas ou a peu changé; le cylindre devient alors moniliforme.

Il est clair que ce mode de disposition ne se peut constater que sur les dissociations ou sur les coupes longitudinales (fig. 196).

Sur les coupes transversales intéressant la portion renflée (fig. 197), le cylindre apparaît sous la forme d'un disque volumineux entouré d'une gaine de myéline amincie et presque toujours altérée; ici, l'action des réactifs colorants est variable, quoique, le plus souvent, cette portion renflée soit surcolorée. Quand aux parties intermédiaires aux renflements, elles sont légèrement gonflées et présentent une striation longitudinale exagérée.

KiG. inO. — Lésions ('■lc>mpntairc's dos cjlinilraxos. Préparation (ilitpiiiii> par la dissociation et récrasiniiciit d'un frai^mont do moelle, au cours d'une myélite aiguë chez l'homme. Les axones ont subi un aplatissement artificiel, du fait de l'écrasement. (Picro-carmin de Ranvier). — Grossissement de 400 diamètres.

En A, lieux cylindraxes nus, à peine altérés. — • En B, deux cylindraxes atteints d'un gonflement hypertrophique à peu près généralisé; le cylindraxe de gauche a un faisceau central fortement teinté, alors que celui de droite apparaît coloré do façon moindre, mais égale. — En C, cylindraxes nettement moniliformes, avec portions alternativement renflées et rétrécies; l'axone de droite a, en outre, des zones claires ou à peine teintées, qui sont vraisemblablement l'ébauche des vacuoles.

2" Vacuoles. — Au gonflement s'ajoutent souvent les vacuoles qui peuvent occuper aussi les parties non renflées. Ce sont des taches

claires, généralement allongées dans le sens du cylindre, et s'effilant à leurs deux extrémités. Ces taches ne prennent pas les colorants et possèdent une faible réfringence; elles sont sans doute de même nature que les vacuoles des cellules nerveuses. Sur les coupes transversales, elles ont l'aspect de trous entourés de deux cercles concen-

triques, dont l'interne est coloré de la même façon que le cylindraxe, tandis que le plus extérieur, formé de myéline, se teinte tout différemment, par exemple en jaune clair après l'action du picro-carmin de Ranvier.

;}" Ruptures. — A la suite des changements qui viennent d'être

Fin. 197. — Lô-iions ('^lémentairos ilos rylindraxp-;. Coiipp li'aii.^vf r.'salo pratiquôo sur iiiio moi^llr altr'inlo dn myélite parenchyinatnuse subaigiië, olioz riiniiiiiio. (F'icro-cariiiin amiiiiniiiir.il ilo Uaiivior.) — (irossissemont de 400 diamètres.

En A, zones à peu près intactes, avec leurs gaines myéliniqurs suffisamment épaisses, et leurs axones placés bien au centre de cliaquo tube nerveux. — En B, nombreux îlots, plus ou moins confluents, dans cliacun desquels la presque totalité des cylindraxes est atteinte de gonflement hypertropbique, tantôt avec surcoloration, laulôt avec taclios claires, ou encore avec taches métachroniatiques, etc.

indiqués, il se produit de distance en distance des ruptures sur le cylindre. Dès lors, les parties intermédiaires reviennent sur ellesmêmes et cessent d'être rectilignes, si bien que les coupes transversales les font apparaître sous la forme de petits tronçons flexueux ou enroulés. Puis, peu à peu, ces dernières portions se désagrègent, au point qu'il ne reste bientôt plus aucune trace du cylindraxe.

4° Atrophie simple. — Cette lésion, rencontrée dans les processus chroniques, se caractérise uniquement par la diminution de volume. Sans doute, elle doit s'accompagner de certaines modifications structurales, mais les techniques actuellement employées ne permettent pas de les constater.

Nous ne savons pas ce que deviennent les matériaux provenant de la désagrégation du cylindraxe. Il est possible, mais non démontré, qu'ils entrent dans la constitution des corps dits amyloïdes.

Gaines de myéline.

La myéline ne présente à étudier que des modifications régressives. Sans doute, elle disparaît toujours par le même mécanisme, c'est-à-dire par dédoublement de ses substances constituantes et émulsion de sa partie graisseuse. Toutefois, on distingue généralement deux variétés, suivant que cette fonte de la myéline s'accompagne ou non de la formation de corps granuleux.

FiG.198. — Lésions élémentaires de la myéline. Coupe longitudinale pratiquée sur une moelle atteinte de sclérose latérale amyotrophique. Méthode de Marclii. (Dessin demi-schématique. Grossissement de 300 diamètres.)

En A, gaines de myéline normales, avec leurcoloration uniforme et claire. — En B, nombreuses granulations noires, plus ou moins volumineuses et abondantes, qui se )>lacent à la suite les unes des autres dans l'épaisseur de chaque gaine, dont le calibre \arie suivant les points examinés.

Fonte de la myéline avec corps granuleux. — Ce premier type se rencontre dans le ramollissement ischémique, dans la plupart des inflammations aiguës, dans tous les cas où la dégénération wallérienne est en cause. Bien que la structure des fibres nerveuses centrales rende les constatations plus difficiles, la gaine myélinique doit vraisemblablement passer par les mêmes phases que dans les nerfs périphériques au cours de certaines névrites; ainsi, elle se fragmenterait en blocs, puis en boules, pour se résoudre finalement en granulations. Probablement aussi, certaines cellules névrogliques doivent jouer, dans ce processus de grosse désintégration, un rôle analogue à celui que remplit la cellule du segment interannulaire à l'égard de la myéline au cours de la dégénération wallérienne.

Pour reconnaître la lésion à son début, on ne devra pas se fonder

sur la simple déformation de la gaine, parce que celle-ci est variqueuse même sur les fibres normales. Mais on verra que les portions altérées sont plus opaques, plus grenues, et se colorent plus franchement en noir par l'acide osmique. A cette période initiale, la méthode &e Marchi rend de très grands services en permettant de bien reconnaître, sur les coupes, les gaines de myéline qui commencent à s'altérer et de les distinguer au milieu des autres gaines saines (fig. 198-199); tandis

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FiG. 19y. — Fonte de la injéliiio avec curps granuleux. Coupe transversale pratiquée sur une moelle atteinte de myélite, siibaiijuë chez l'homme. Méthode de Marchi. — Grossissement do 400 diamètres.

En A, fonte granuleuse considérable, au cours de laquelle la presque totalité des gaines myéliniques a disparu, pour être remplacée par des masses graisseuses, souvent volumineuses, disséminées partout. — A remarquer un vaisseau dont la gaine lymphatique est distendue par un grand nombre de corps granuleux. — Çà et là, corps granuleux libres, reconnaissables à leur volume moindre, à leur forme régulière nettement arrondie ou ovalairo, à leurs granulations moins tassées.

En B, la moelle est moins malade, si bien qu'on peut saisir le début de la fonte des gaines de myéline, dans l'épaisseur desquelles apparaissent, isolées, quelques granulations franclienient noires. Autre vaisseau, également envahi par des corps granuleux qui ont dû émigrer d'un foyer voisin.

que les premières se colorent en noir foncé et qu'elles ressemblent souvent, sur les coupes transversales, à des boules pleines, les secondes se teintent à peine en jaune-clair et forment un cercle régulier autour de la cavité qui contient le cylindraxe.

A la période d'état, les fibres malades sont élargies et remplies de boules ou de granulations graisseuses. Ultérieurement, toute cette graisse étant résorbée, la fibre se rétrécit de plus en plus et la myéline finit par disparaître totalement,

Corps granuleux. — Les granulations graisseuses, devenues libres, sont prises surtout par les cellules migratrices; ainsi se forment les corps granuleux ou corpuscules de Glùge.

Si un fragment de substance blanche, atteinte de ramollissement, ischémique ou inflammatoire, est dissocié grossièrement, puis écrasé entre lame et lamelle avec ou sans addition d'eau, il montrera un nombre variable de ces corps de Gliige. Arrondis, mesurant 20 à 30 [A, les corps granuleux tranchent sur le fond de la préparation par leur manque de transparence et leur aspect grenu. Après addition de carmin ou de fuchsine, puis éclaircissement parles procédés usuels, on constate que ces corps possèdent un noyau colorable; ce sont donc bien des cellules complètes. Leurs granulations sont de nature graisseuse, car elles se teintent en noir par l'acide osmique, en bleu, en rouge ou en vert, suivant qu'on emploie le bleu de quinoléine, l'orcanette ou le vert malachite. A côté de ces corps granuleux vraiment cellulaires, se montrent de simples granulations également graisseuses, granulations réunies en amas irréguliers ou isolées, et dues, en partie du moins, aux manœuvres de technique (fig. 199, A).

Les corps granuleux sont libres dans l'intervalle des éléments non détruits, mais ils sont surtout nombreux autour des vaisseaux auxquels ils forment souvent un manchon opaque et masquant tous les détails de structure. La dissociation et, mieux encore, les coupes montrent qu'ils se sont accumulés dans la gaine lymphatique périvasculaire et la distendent (fig. 199). Dans les points où ils ne sont pas trop abondants, on peut constater que les cellules endolhéliales de la gaine sont elles-mêmes gonflées, leur protoplasma étant aussi plus ou moins rempli de granulations graisseuses.

Les corps granuleux sont pour la plupart des cellules migratrices qui se sont chargées de la graisse provenant de la désintégration des gaines myéliniques. Il est possible, mais non certain, que les cellules névrogliques ou endothéliales concourent également pour une part à leur formation.

Si les dissociations pratiquées à l'état frais les montrent avec une grande facilité, il n'en est plus de même lorsqu'on veut les rechercher sur des coupes après durcissement et séjour prolongé dans l'alcool. Ils sont difficilement visibles, à moins d'être très nombreux, sur les coupes colorées au carmin ou à l'hématoxyline de Weigert et montées dans le baume. Ils ne prennent plus l'acide osmique, même comme dans le procédé d'Azoulay, après action du tanin à chaud. Los colo-

rants, bleu de quinoléine et vert malachite, ne donnent que des résultats inconstants. Seul, le procédé de Marchi et Alghieri, ou la pénétration en masse par l'acide osmique avant toute action des alcools, permettront de les retrouver avec certitude sur les coupes et de déterminer exactement leur situation.

Fonte de la myéline sans corps granuleux. — On peut en distinguer deux variétés.

Colorabilité anormale. — Dans cette première variété, le trouble nutritif ne se manifeste que par la façon anormale dont agissent certains réactifs. Ainsi, les tubes malades, réunis en faisceaux, forment une tache pâle, après durcissement par les bichromates. Ces mêmes taches se colorent en gris et non en noir par l'acide osmique; et cependant à leur niveau, l'examen histologique montre que la gaine a conservé sa disposition régulière, et qu'il n'existe aucune altération du tissu interstitiel. Pareil état traduit une lésion légère, ou même une lésion grave, mais qui n'a pas eu le temps d'évoluer; il a été également signalé dans certains cas de dégénération rétrograde.

Atrophie simple. — Cette seconde variété est plus importante, mais elle est si mal connue que les différentes phases de son évolution sont encore à déterminer. Ici, la graisse est probablement mise en liberté sous la forme de granulations, lesquelles sont, en raison même de la lenteur du processus, enlevées au fur et à mesure de leur formation, sans jamais être assez nombreuses pour créer de vrais corps granuleux. C'est bien la lenteur du processus qui est ici en cause, puisque, dans certaines affections comme le tabès, caractérisées d'habitude par l'atrophie simple, les corps granuleux apparaissent lorsque la marche a été plus rapide que d'ordinaire.

Cette atrophie simple se montre surtout dans les inflammations lentes, dans les dégénérations inter-neurotiques, dans la sénilité. C'est une réduction progressive du volume de la gaine, sans modifications encore bien appréciables dans les qualités de la myéline restante. Le plus habituellement, elle amène la disparition totale de la gaine. L'atrophie simple ne doit pas être étudiée à l'aide des dissociations, étant donné le très grand nombre des fibres fines qui existent dans les centres nerveux; pour les même raisons, elle ne saurait être appréciée sur une fibre prise isolément. Quand on la recherche, on doit s'adresser à une région bien déterminée, dont toutes les fibres ont un calibre exactement connu.

Reste à étudier les rapports qui existent entre les lésions élémentaires du cylindraxe et celles de la gaine de myéline. Plusieurs éventualités peuvent se présenter.

i" Dans la plupart des cas où la fonte de la myéline s'accompagne de corps granuleux, le cylindraxe se détruit en même temps que la gaine. Tout d'abord, les espaces qui renferment les tubes apparaissent, sur les coupes transversales, agrandis et occupés par des débris de myéline, des corps granuleux et des granulations graisseuses, au milieu desquels le cylindraxe persiste encore gonflé et mal coloré. Plus tard, le cylindre est absent, les détritus myéliniques diminuent de nombre, l'espace qui les contient se rétrécit. Au dernier terme, la fibre toute entière (cylindre et gaine de myéline) a complètement disparu; dès lors, le tissu interstitiel va s'organiser davantage et se condenser pour combler le vide ainsi produit.

2" Dans l'atrophie simple, il y a également parallélisme, si bien que la réduction de volume du cylindraxe est proportionnelle à celle de la gaine.

3" Cependant, il existe des cas où le parallélisme est moins complet. Dans certaines inflammations aiguës, le cylindraxe, gonflé et creusé de vacuoles, est entouré par une gaine myélinique presque normale, au niveau de laquelle on ne peut guère que constater l'élargissement de la zone dite érytrophile, et une moindre épaisseur des couches de myéline, devenues moins sensibles en présence de leurs colorants habituels. — Inversement, la gaine de myéline peut s'altérer et disparaître en l'absence de toute lésion destructive du cylindraxe, par exemple dans la sclérose en plaques où les cylindres dénudés sont très abondants au sein du tissu scléreux.