HYPERTROPHIE

D'une façon générale, chez l'adulte, les muscles les plus torts ont les fibres les plus grosses, et les muscles les plus délicats, les fibres les plus lines. Cette inégalité apparaît de très bonne heure. Au début de leur évolution embryonnaire, toutes les libres musculaires ont le même diamètre; de quatre mois à la naissance elles augmentent régulièrement jusqu'à doubler d'épaisseur. Chez le nouveau-né elles auraient, d'après Hartig et Klippel, de 10 à 15 [x; elles ne présenteraient que de G à 10 \i., seulement, d'après nos observations personnelles. Depuis la naissance elles ne montreraient plus, jusqu'à leur complet développement, qu'un accroissement irrégulier, proportionnel à l'état fonctionnel du muscle (Halban).

Mais dans chaque muscle, même prélevé sur un sujet absolument sain (un supplicié, par exem.ple), il est fréquent de rencontrer, à côté des fibres, de beaucoup les plus nombreuses, qui ont un volume déterminé, relativement égal et régulier (libres typiques de Halban), un certain nombre d'éléments, disséminés sans ordre, tantôt isolés, tantôt réunis en petit groupe, présentant un diamètre deux, trois, et même cinq à six fois plus considérable, et tranchant par leur calibre sur l'ensemble des autres, tout en conservant une structure parfaitement normale (fibres ahjpiques de Halban) (1). Ce serait dans les muscles les plus épais que l'on constaterait la plus grande inégalité du calibre des libres. Convient-il de ranger parmi les hypertrophiés, ces éléments presque constants et ne présentant aucune apparence pathologique?

En pathologie, la question se complique encore. Nous avons vu, au chapitre : Histolo(jie normale du muscle, que, chez l'adulte, le diamètre moyen de la fibre musculaire oscille entre 40 et 60 [>.. Qu'une de ces fibres de 40 ^. atteigne 60 [i.. augmente son diamètre de 50 pour 100, nous ne pourrons savoir si ce volume est normal ou accidentel. Or il suflil d'un élargissement minime des fibres pour déterminer une hypertrophie très notable d'un muscle (Letulle).

On comprend donc, à part toute question de technique, combien l'estimation de l'hypertrophie des fibres musculaires est parfois délicate, sinon impossible à résoudre exactement.

On considère, d'une façon un peu arbitraire, avec Hayem, comme

(1) Lorsque Ton étudie le développeuieut de la libre uiusculaire et sa régénération ("voir p. 17 et 79), on peut se demander si ces fibres volumineuses proviennent de la fusion d'un plus grand nombre de jeunes fibres, de la non-division des ttrandes bandes à noyaux multiples ou seulement d'un accroisseuient intrinsèque exagéré du sarcoplasma.

hypertrophiées, les fibres qui dépassent 70 (jl. Elles peuvent acquérir des dimensions plus considérables encore, atteindre 420, 200 [a de diamètre, même davantage, et devenir de véritables fibres musculaires géantes. Ces fibres hypertrophiées, isolées, groupées ou comprenant tout un muscle, se rencontrent au cours d'états très différents.

1° Il existe une hypertrophie physiologique des fibres striées, correspondant à une augmentation du travail qu'elles ont à fournir. Dans ce cas, l'hypertrophie est généralement peu accentuée et la structure des éléments demeure absolument normale. Toutefois, ainsi que nous avons pu le constater dans certains cas, ils se subdivisent souvent dans le sens de leur longueur.

Comme dans ces fibres le diamètre des fibrilles demeure sensiblement normal, le nombre de celles-ci doit être accru proportionnellement à l'augmentation de volume de la fibre. Il ne s'agit donc pas ici d'une simple imbibition plus abondante de sucs nourriciers, mais d'une véritable hyperplasie de la fibre striée, dont le sarcoplasma plus actif produit, ou a produit pendant un certain temps, des fibrilles striées en plus grand nombre qu'il ne s'en détruisait par l'usure physiologique.

2" C'est dans les états pathologiques que l'on observe les fibres hypertrophiées les plus nombreuses et les plus volumineuses.

a. On en rencontre presque constamment dans les myosites chroniques et au voisinage de tumeurs.

b. La maladie de Thomsen semble histologiquement caractérisée par une hypertrophie des fibres des muscles atteints, ainsi que Ponfick, Rieder, Erb, Marie, Deléage, etc., etc., l'ont démontré. Les fibres qui peuvent dépasser 100 [t., atteindre 150 et même 200 [x, présentent un aspect plus homogène, une striation moins distincte, montrent une vacuolisation sur laquelle on a beaucoup insisté. Les noyaux sont multipliés, entourés de zones claires protoplasmiques, qui parfois se disposent en traînées fusiformes. Des lames minces de myoplasma détachées par ce sarcoplasma exubérant, sont enveloppées par lui et ne tardent pas à disparaître. Certaines fibres finissent par être remplacées en totalité par un protoplasma granuleux contenant des noyaux (voir Maladie de Thomsen, p. 479).

c. Dans presque toutes les atrophies musculaires secondaires (névropathiques ou myélopathiques), on retrouve, disséminées, quelques fibres hypertrophiées. Mais celles-ci sont tout particulièrement abondantes .dans |la myopathie primitive progressive où Erlj, Schultze,

HYPKRTllOPllIi; It^I

Hitzig, Déjerine ont été les premiers à les signaler. Ces fibres, tantôt isolées, tantôt groupées au milieu de fibres atrophiées, peuvent exister seules et constituer l'unique lésion du début (Hitzig, Westphal, Marie). Généralement leur contour est plus arrondi, moins polygonal, ce que l'on attribue à la disparition ou à l'atrophie des fibres voisines, leur laissant le champ libre et les libérant de toute compression de voisinage. D'aspect parfois normal, elles sont le plus souvent légèrement troubles ou homogènes, leur striation est absente ou moins visible, et la longitudinale prédomine sur la transversale. Elles se colorent plus ou moins fortement que les fibres voisines. Leurs noyaux sont constamment très augmentés de nombre et disposés en amas ou en séries, soit à la surface sous le sarcolemme, soit dans la profondeur de l'élément (Hitzig, Oppenheimer, Erb, Schûltz, P. Marie, Landouzy, Déjerine). On peut, autour ou dans le voisinage de ces noyaux, distinguer des amas granuleux ou clairs de protoplasma, qui se vacuolisent dans certains cas. Les divisions longitudinales de ces fibres sont très fréquentes; Erb, même, les considère comme constantes {woir Atrophies musculaires, p. 182).

Fie. 33. — Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique (Durante). Coupe longitudinale du deltoïde. Divisions longitudinales des fibres musculaires. La libre a se divise en fibre c très grêle et en fibre b plus large. Cette dernière se divise à son tour en fibre d et fibre e. Augmentation considérable du nombre des noyaux formant des chaînes et des amas à la surface des fibres et particulièrement aux points de bifurcation («). — Grossissement de 180 diamètres. — (G. Durante, Bull, de la Soc. anal., 1900.)

d. Il existe enfin, dans la science, un petit nombre d'observations d'hypertrophie vraie des muscles, véritable myopathie hypertrophiante à évolution progressive, que l'on peut opposer à l'amyotrophie primitive, mais qui n'aboutit pas à l'atrophie (voir p. 171).Histologiquement on ne trouve dans ces muscles que des fibres hypertrophiées. Ces fibres peuvent atteindre des dimensions colossales (200 à 250 p.). Leur sarcoplasma est exubérant, pousse parfois des bourgeons (Friedreich). Les noyaux sont très nombreux et disposés soit en amas,

soit en série linéaire. Enfin les divisions longitudinales, très fréquentes, paraissent, ainsi que nous avons pu nous en assurer, se faire toujours au niveau d'une rangée de noyaux (voir tig. 33, 35 et 36).

Ces différentes hypertrophies pathologiques de la fibre musculaire présentent donc toutes un élément commun : Vexuhérance du protoplasma non différencié qui, au lieu d'être réduit à une mince couche à peine visible, s'épaissit, prolifère, et l'emporte bientôt en importance sur le myoplasma strié.

La maladie de Thomsen est caractérisée, ainsi que le dit Deléage, par « une hypertrophie de la substance non différenciée (protoplasma et noyaux), et une désagrégation, une atrophie de la substance

différenciée. Ces altérations dépendent ^'•j^^^..^^.^.__:^^z •,^^a d'une persistance ou

' " . , "' . d'un rctourà la forme

- , • embryonnaire de la

, fibre musculaire et

• - "' ■ une tendance de cette

forme à s'accentuer " ^ ' ■ de plus en plus ».

Dans Vamyotro-

Fl(!. Si. — Muscle nonnal (droit antérieur de l'abdomeu). Coupe ijlljpnrofjressive l'aC-

transversale (Durante). — Grossissement de 200 diamètres. — l r H J

Même grossissement que les coupes transversales de fibres hy- COrd a été lOUg à pertrophiées (fig. 35 et 36). , . . i. i • •

S établir sur la signification qu'il convient de donner à ces fibres hypertrophiées.

Il n'est plus, aujourd'hui, question de les regarder comme des fibres en état de contraction. Cette hypothèse, proposée lors des premières constatations faites sur des fragments prélevés sur le vivant, est tombée depuis qu'elles ont été renouvelées sur des muscles recueillis à l'autopsie.

Quelques auteurs invoquèrent une hypertrophie fonctionnelle vicariante; ces fibres hypertrophiéesseraient des fibres demeurées saines, qui auraient augmenté de volume pour subvenir à l'excès de travail nécessité par l'atrophie des fibres voisines. Mais, sans compter que ces éléments se retrouvent parfois au milieu de faisceaux de fibres normales, les caractères spéciaux qu'ils présentent, leur aspect souvent homogène, l'augmentation de leurs noyaux, prouvent qu'ils ne sauraient être considérés comme physiologiques.

Aujourd'hui, tout le monde est à peu près d'accord pour admettre \enY naiure pathologique ; msiis, pour les uns, il s'agirait d'une alté-