VARIÉTÉS

1° Sclérose latérale ainyotroiiliinue.

La sclérose latérale amyotrophique a une évolution un peu plus rapide que les amyotrophies type Aran-Duchenne. Au point de vue histologique les différences sont minimes. C'est la même atropine simple avec prolifération des noyaux. Peut-être l'état finement grenu avec perte de la striation est-il un peu plus fréquent, ainsi que l'individuahsation cellulaire à l'intérieur du sarcolemme entraînant la fragmentation de la fibre.

Les dégénérescences font défaut à moins de complications secondaires. Joffroy et Achard en ont constaté l'existence, ainsi que de la pigmentation d'un certain nombre de fibres; mais leur malade avait succombé à un état cachectique avec eschares, gâtisme, phénomènes

AMYOTUOPHIES DANS LUS POLIOMYÉLITES CUIIONIQUES

asphyxiques, et présentait des tubercules avec petites cavernes pulmonaires. Ce qui nous a surtout frappé dans les quelques cas que nous avons eu l'occasion d'examiner, c'est l'importance de la division lon- (jittidinale. Dans les muscles peu altérés on n'observe d'abord qu'une exagération de la striation. Dans les muscles plus malades on rencontre côte à côte des faisceaux dont les libres sont presque normales, sauf l'augmentation des noyaux, et d'autres dont presque tous les éléments sont atrophiés au dernier degré (voir fig. -i'2 et 43). Sur les coupes longitudinales on peut souvent s'assurer que les fibres volumineuses donnent naissance aux fibres atrophiées en se divisant en un pinceau de fibres grêles.

L'atrophie ne s'étend donc pas également sur toute la longueurdes fibres, mais sur une partie seulement de leur étendue, et tel élément qui paraît normal se transforme, plus loin, en un nombre plus ou moins grand d'éléments atrophiés qui subiront des métamorphoses ultérieures.

Cette exagération dans les phénomènes de division, concorde du reste avec la marche un peu plus rapide de l'affection. Il ne s'agit pas d'un processus spécial, mais d'une activité un peu plus grande dans le processus général,

L'adipose interstitielle est souvent plus marquée dans la sclérose latérale amyotrophique que dans le type Aran-Duclienne. Elle peut cependant faire complètement défaut comme dans l'observation de JofTroy et Achard. Enfin Charcotet Debove ont observé dans le tissu interstitiel des amas de leucocytes qui ne relèvent probablement pas de l'adection nerveuse, et JofFroy et Achard, de nombreux noyaux dont ils ne spécifient pas la nature.

FiG. 51. — Sclérose latérale aniyotropiiiiiuf. Coii|io longitudinale d'un faisceau atrophié (Gombault).

On voit dans cette figure des fibres normales ou hypeitroplfiées a, b, c, se diviser loni;itudinali'ment el donner naissance à des fil)res grêles. Los noyaux sont très prolifères, disposés, soit en chaînes : d, cl', soit en amas, à la surface des libres atrophiées : i, f. — Le tissu interstitiel est semé de noyaux dont la nature musculaire est encore souveul recoiinaissable.

CUUML ET KANVlfcK. — II.

2° Amyotrophies toxiques.

Il existe, vis-à-vis des substances toxiques, et particulièrement des toxines microbiennes, une susceptibilité spéciale des cellules nerveuses, susceptibilité variant, du reste, avec la nature de la toxine, l'individu en expérience, et n'étant pas escale pour toutes les cellules nerveuses d'un même centre.

L'injection de cultures ou de toxines microbiennes peut ainsi donner naissance soit à des foyers de myélite, soit à une poliomyélite diffuse, parfois envahissante, entraînant les amyotrophies limitées, passagères, persistantes ou même progressives.

Roger, en 1891, par injection de cultures de streptocoques chez le lapin ; Gilbert et Lion, en 1892, cherchant à déterminer des paralysies avec le bacille d'Escherich, ont vu se produire des amyotrophies progressires, dont la cause était une dégénérescence limitée aux cellules des cornes antérieures.

D'autres, comme Bourges, en 1893, avec l'érysipélocoque, Vincent, avec le bacille typhique, obtinrent des amyotrophies non progressives des membres, dues à des foyers de myélite intéressant la substance grise et la substance blanche, avec transformation vacuolaire ou disparition des cellules des cornes antérieures, participation des cellules névrogliques, corps granuleux, dégénérescences des racines anlérieures, et altérations surtout cylindro-axiles des troncs nerveux. Vincent n'a pas retrouvé de microbes dans la moelle altérée.

Enfin, Remlinger, en 1896, en injectant des cultures stérilisées de pneumocoques, a vu se développer chez les lapins une atrophie symétrique des muscles des membres supérieurs, atrophie non progressive, mais très prononcée, et qui persista alors que les phénomènes d'infection avaient depuis longtemps disparu.

Dans les muscles, Bourges ne note qu'une atrophie simple des fibres striées avec multiplication de noyaux. Dans le cas de Vincent, les fibres musculaires, toutes très atrophiées, montrent une prolifération considérable des noyaux, qui peut aller jusqu'à masquer la fibre. En outre, les fibres présentent, à un degré plus ou moins grand, une perte de leur strialion transversale. La strialion longitudinale est. au contraire, dans certains éléments, plus accentuée qu'à l'état normal. Enfin, quelques rares fibrilles ont perdu leur striation longitudinale et transversale et offrent un aspect presque homogène, mais se colorent bien par le picro-carmin. Il n'y a pas d'épaississemenl du périmysium.