II. Poliomyélites cnnoNiouEs

(Ti/pc Ara II- Duchenne.)

Comme type de ces poliomyélites chroniques, nous prendrons {'atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, ou tout au moins le syndrome, quelle (ju'en soit l'étiologie, qui évolue d'après cet ensemble clinique.

AMYOTROPHIES DANS LES POLIOMYELITES CHRONIQUES in

DébulaiU par les petits muscles des mains, exceptionnellement par les muscles de l'épaule ou les muscles pelviens (Strumpell), s'accompaguant de tremblements fibrillaires et de réaction de dégénérescence, l'atrophie remonte symétriquement sur les avant-bras, les bras, les épaules et se généralise. La marche en est très lentement progressive; l'affection peut durer dix, quinze, vingt ans, et même davantage si le malade n'est pas enlevé par quelque affection intercurrente.

L'atrophie, plus ou moins généralisée, est inégale dans les différents muscles, ce qui tient au mode même de l'évolution, qui les a touchés non pas simultanément, mais successivement. Toutefois, si cette raison parait exacte d'une façon générale, elle ne l'est pas d'une façon absolue, et les muscles qui, cliniquenient, ont été frappés en même temps, ne sont pas toujours atrophiés exactement au même degré.

Les muscles les plus atrophiés sont réduits à de minces lames fibreuses d'aspect aponévrotique. D'autres, moins malades, ont conservé leur forme, mais sont diminués de volume, pâles, décolorés, roses, couleur chair de poisson, légèrement jaunâtres ou feuille morte. Poisseux au contact, de consistance molle, ils se laissent difficilement dissocier. Au milieu de ces éléments décolorés, tranchent par leur couleur rouge plus foncée quelques faisceaux mieux conservés. D'autres plus rares sont franchement jaunes et atteints d'une adipose interstitielle facilement reconiiaissablc à l'œil nu, au sein de laquelle on distingue encore des traînées rosées de fibres musculaires. Cette adipose interstitielle peut être assez abondante pour masquer complètement l'atrophie et conserver au muscle ses formes et son volnnu' normaux.

Enfin certains muscles peu atrophiés ont une couleur et une consistance normales, mais n'en présentent pas moins des lésions histologiques avancées.

A l'examen des coupes, ce qui frappe, dans ces muscles atteints d'atrophie progressive, c'est le contraste qu'offrent entre ellea les /ihres musculaires au point de vue de leur rolume. Les unes sont normales, les autres hypertrophié(!S, d'autres à tous les degrés de l'atrophie. Mais cette atrophie est, ici, poussée jusipi'aux dernières limites. Cerlams de ces éléments sont réduits à un diamètre de 2 a 3 (jl, tout en conservant leur striation presque régulière. Les noyaux, plus volumineux que les fibres grêles qui les contiennent, font alors saillie à leur surface et les rendent moniliforraes.

Cette intégrité de la slnation pourrait faire regarder certains ëlé-

!i22 ANATOMIE PATHOLOGIQUK DU MUSC-LE

luenls peu atrophiés comme sains, si la comparaison avec un muscle normal ne permettait de vérifier leur diminution de volume.

Ces fibres de taille si diverse sont disséminées sans ordre. Si certains faisceaux, relativement peu malades, ne renferment au milieu de fibres normales «[ue do rares fibres atrophiées; si d'autres sont i)res(|ue uniquement formés de lii)res atrophiées et ne montrent que de rares éléments normaux ou hypertrophiés; les coupes |>résentent. en général, un mélange absolu de fibres de toutes les dimensions dont les plus grêles sont réduites à !2 et 3 [jl, tandis que les plus volumineuses atteignent et dépassent 100, 150 et même 200 (x. Les libres à un degré plus ou moins avancé d'atrophie sont les plus nombreuses. Les fibres hypertrophiées sont plus rares et font parfois défaut.

Quelques auteurs ont signalé des fibres en dégénérescence graisseuse et cireuse. Ces fibres dégénérées sont rares. Leur présence s'explique par la maladie infectieuse ou, plus souvent, par le marasme et la cachexie progressive, auxquels a succombé le malade. On doit attribuer, selon toute apparence, à la technique employée, les libres en dégénérescence cireuse, observée sur des fragments prélevés par biopsie.

La lésion essentielle est, ici encore, Vatrophie simple et la tuméfaction trouble. L'atrophie simple avec conservation de la striation est ce que l'on observe dans le plus grand nombre des éléments. Certaines fibres réduites aux dernières limites de la gracilité montrent encore une striation reconnaissable. Les fibres envoie d'atrophie, mais ayant un aspect finement grenu, sont très fréquentes dans les atrophies progressives spinales. Les premiers observateurs les considéraient comme atteintes de dégénérescence graisseuse. Robin puis Ordonez montrèrent qu'il s'agissait non pas de granulations graisseuses, mais de grains protéiques. Nous avons vu plus haut (voir Tuméfaction trouble et atrophie) que cette tuméfaction trouble fait partie intégrante du processus de l'atrophie simple et n'est due qu'à l'hyperplasie du sarcoplasma.

Les noyaiid des éléments atrophiés ou granuleux sont, ou tout au moins paraissent prolifères. Leur nombre semble d'autant plus grand que le volume des fibres est plus réduit- On a invoqué leur tassement à la surface des fibres par suite de la réduction de volume que subissent ces dernières. Mais nous savons au contraire (voir Atrophie de la fibre, p. 131) que, en suite des divisions longitudinales et des exfoliations cellulaires, les noyaux, s'ils ne se multipliaient,

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devraient, dans l'atrophie simple, paraître diminuer de nombre proportionnellement au diamètre de la fibre; ce qui n'a pas lieu. Cette multiplication des noyaux existe, du reste, d'une façon indiscutable; car, à côté des noyaux isolés les uns des autres à la surface de la fibre, on en rencontre de groupés en amas ou en séries linéaires,

FiG. 50. — Sclérose latùnile aiiiyotro|iliiqiie (Gunibaull).

a, faisceau dont les fibres, de volume en général normal, présentent une augmentation notable des noyaux; 6, travée conjonctive; c, faisceau formé de fibres à tous les degrés de l'atrophie. Quelques-unes, m, m', sont encore reconnaissables. D'autres, n, n', ne sont presque plus représentées que par un noyau autour duquel on ne peut, qu'avec un fort grossissement, retrouver des débris de substance musculairf. v, capillaire.

donnant l'impression d'éléments nés par division successive d'un élément primitif.

Parfois ces noyaux sont entourés d'une masse commune de protoplasma non différencié qui tend à s'individualiser en cellules polynucléaires. Ailleurs, un seul noyau s'isole avec un revêtement protoplasmique évident (Xonne, etc.). Enfin, dans quelques fibres, on ne trouve plus de substance striée, mais uniquement des amas de noyaux et des cellules arrondies ou légèrement allongées. Ilayem qui donne ce détail,

m ANATOMIK PATIIOLOGIOUE DU MUSCLK

semble considérer ces figures comme des phénomènes de régénération. Il est difficile d'admettre une régénération dans des muscles atteints d'une atrophie progresswe aboutissant à leur destruction. Nous y voyons, au contraire, la signature du processus atrophique, la preuve qu'il est bien dû àl'individualisation cellulaire, à la régression cellulaire du sarcoplasma précédant sa disparition par transformations diverses. Les cellules musculaires qui se constituent dans l'intérieur du sarcolemme se séparent les unes des autres en retenant parfois à leur intérieur des débris de substance striée. La fibre se trouve alors divisée en une série de corps nucléés, finement grenus, contenant encore chacun du myoplasma et que l'on trouve décrits dans un grand nombre d'observations (Gombault, etc.).

Les fibres musculaires ainsi altérées sont plongées dans un tissu conjonctif abondant, qui semble se substituer aux éléments striés au fur et à mesure de leur disparition. Nonne a signalé, au milieu de ce tissu, interstitiel^ des débris protoplasmiques riches en noyaux. Ce fait parle en faveur de la théorie qui lui attribue, au moins en partie, une origine musculaire par métamorphose des cellules musculaires.

Vadipose interstitielle n'est pas aussi marquée dans ces atrophies que dans la paralysie infantile. Elle peut faire presque totalement défaut. Souvent elle est discrète, mais dans certains cas elle est assez exubérante pour masquer l'atrophie et conserver au muscle sa forme primitive.