IV. — Amyotrophies congénitales

1' Pied bot paralytique congénital et anomalies musculaires congénitales.

La petitesse des fibres musculaires, le développement encore incomplet du système nerveux central et périphérique compliquent singulièrement l'étude anatomo-pathologique du système neuromusculaire de l'embryon et même du nouveau-né. Les lésions en sont souvent délicates, peu accusées, peuvent même disparaître complètement par suite de l'évolution ultérieure des tissus, aussi passentelles aisément inaperçues.

C'est à ces raisons qu'il faut attribuer les résultats peu concluants obtenus trop souvent dans l'étude du pied bot paralytique congénital.

Pour expliquer cette difformité limitée on a invoqué successivement:

1° Une action mécanique extérieure au fœtus : insuffisance du liquide amniotique (Martin, Cruveilhier), brides amniotiques (Dareste). Mais ces causes, lorsqu'elles existent, entraînent d'autres déformations qui sont leur signature anatomique et qu'on ne retrouve pas tou-

CORNIL ET RANVIER. — II. 16

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jours dans le pied bot paralytique simple. On ne saurait donc les invoquer dans tous les cas;

2° Une malformation osseuse, primitive, dont il resterait à établir la cause ;

3" Un arrêt dans le développement du membre (Meckel, Geoffroy Saint-Hilaire) ;

A" Une lésion du systèm,e nerveux. Cette théorie, émise d'abord par Morgagni, puis par Bérard, Rudolphi, Delpech, Guérin, Bouvier, est aujourd'hui admise avec Lannelongue par la généralité des auteurs. Toutefois, elle s'appuyait jusqu'ici bien plus sur l'insuffisance évidente des autres hypothèses avancées que sur des preuves certaines.

Seul, Michaud, en 1870, constata dans un cas deux foyers de sclérose siégeant, l'un à la région dorsale, l'autre à la région lombaire.

FiG. 52. — Faisceau de fibres musculaires striées normales d'un enfant nouveau-né. Biceps brachial (Durante). Le diamètre de ces fibres est environ de 7 [a. — Grossissement de 300 diamètres.

Comparez cette figure avec la figure suivante qui présente, sensiblement au même grossissement, un faisceau musculaire atrophié de la jambe chez le même enfant.

Les recherches que nous avons poursuivies avec Courtillier, dans le but d'élucider cette question, nous ont permis de constater dans quatre cas des lésions indiscutables de la moelle, caractérisées, an niveau de l'union des régions dorsale et lombaire, par une atrophie de la corne antérieure, avec atrophie et diminution de ses cellules nerveuses, sans foyer localisé; une atrophie de la colonne de Clarke; ainsi qu'une diminution de tubes nerveux dans les racines antérieures du côté malade. Dans un cas de pied bot unilatéral, ces lésions étaient limitées au côté malade.

Achard, dans deux autres faits, consignés dans la thèse de Courtillier, a trouvé dans l'un d'eux une tache de sclérose dans les cordons postérieurs (faisceaux de Schultze) et, dans l'autre, une sclérose bilatérale assez prononcée des faisceaux pyramidaux voisins. Ces altérations étaient légères et seraient, sans doute, devenues rapidement inappréciables si l'enfant avait vécu.

Gilles de la Tourette, sur un pied bot syphiUtique, a constaté l'existence d'une méningite spinale syphilitique. « Mais l'on peut supposer,

HED lîOT PARALYTIQUE CONGÉNITAL

dit-il, que, si l'enfant avait vécu, la lésion nerveuse se fût atténuée, eût même pu disparaître dans les premiers mois de la vie. »

Ces faits positifs sont encore peu nombreux, mais tendent à appuyer l'hypothèse que cette malformation congénitale est sous l'influence de lésions centrales, de nature très variable, relevant soit de la syphilis, soit de l'action, pendant le développement embryonnaire, de toxines maternelles d'origine fonctionnelle ou infectieuses, ou de poisons (alcool) sur les centres nerveux du fœtus, lésions souvent diffuses, parfois peu marquées, et qui peuvent, par le fait même du développement général, s'effacer et disparaître complètement au bout d'un temps plus ou moins long.

Les atrophies musculaires du pied bot rentrent donc dans le cadre des amyotrophies par lésions spinales, mais affectent histologiquement un aspect spécial dû à l'âge auquel elles se développent :

1" Dans les cas les plus prononcés on peut, exceptionnellement, observer une atrophie presque complète des muscles malades qui,

perdus dans un épais tissu adipeux, sont réduits à des tractus fibreux représentant la charpente conjonctive des muscles (Lannelongue).

2" Plus souvent ils conservent une forme reconnaissable, mais sont atrophiés, infiltrés de tissu adipeux (Lannelongue). Dans un des cas examinés par Achard, « les péroniers latéraux contenaient des faisceaux entièrement graisseux dans lesquels on rencontrait seulement quelques fibres reconnaissables. Les autres faisceaux, non

FiG. 53. — l'icd bot paralytique couyénital (Durante).

Enfant nouveau-né.

Kaisceau musculaire dissocié du gastro-cnémicn (Ggure relative à l'observation publiée in .Soc. d'obstétrique de Paris, décembre 18',I9). — Grossissement de 300 diamètres.

Comparez cette figure à la figure précédente représentant un faisceau musculaire normal du bras chez le même enfant.

Les fibres ne renferment que du sarcoplasma non strie. Renflées au niveau de leurs noyaux, elles s'eflilcnt entre ces noyaux et tentent à s'isoler en icllules fnsiformes inilcpendaiitcs (b). Quelquesunes se bifurquejit (d, c).

transformés en graisse, ont une apparence à peu près normale. Cepen-

c .. ^ dant, un examen attentif montre que les fibres

|y ; /^ qu'ils contiennent sont plus irrégulières

/i/,f/|' comme calibre que celles d'un nouveau-né

!Më\l'^ii '^'^" conformé, examiné comparativement. On

y trouve, notamment, un plus grand nombre

de fibres de petit volume. Le triceps sural

est entièrement graisseux. »

3" Dans un muscle, moins altéré, que nous avons eu l'occasion d'examiner, il n'y avait pas d'adipose interstitielle. Toutes les fibres étaient serrées les unes contre les autres et régulièrement cylindriques, mais leurs noyaux étaient considérablement multipliés et leur striation indistincte. A un fort grossissement on pouvait s'assurer que la plupart ne contenaient plus de substance striée, mais étaient uniquement constituées par du jtrotoplasma non différencié granuleux (voir fig. 53 et 54). Ce sarcoplasma tantôt formait un corps régulièrement cylindrique, tantôt se divisait (voir fig. 53, c, d, et fig. 54, c) ou s'étranglait par places et tendait à s'individualiser en un certain nombre de cellules fusiformes distinctes.

Il est vraisemblable qu'ultérieurement ces éléments cellulaires, en se chargeant de graisse, auraient donné lieu à l'adipose interstitielle constatée dans les cas plus avancés.

¥ Dans certains cas, si, macroscopiquement, les muscles sont atrophiés, ils paraissent sains à l'examen histologique. Il faut une comparaison soigneuse avec des muscles normaux pour s'assurer que l'atrophie est due à une diminution générale du volume des fibres musculaires (Robin) sans que celle-ci s'accompagne d'augmentation du tissu conjonctif interstitiel.

Cette variété de lésion n'est probablement pas rare, mais elle échappe aisément à l'examen.

KiG. 51. — Pied bot paralytique congénital. Enfant noiivi'au-né. Faisceau musculaire dissocie du g-astro-cnémieu (Durante) (figure relative à i'oljsei'vation publiée in Sociclè d' obstétrique de Paris, décembre 1890).

Fibres réduites à des traînées protoplasmiques renflées au niveau des noyaux.

Ces noyaux paraissent être en voie de division, car cer- •ains renflements en contiennent deux accolés {d}.

Entre les noyaux, elles s'amincissent, s'effilent et tendent à s'isoler sous forme de cellules fusiformes indépendantes (c). — Grossissement de 400 diamètres.

AMYOTROPHIKS CONGÉNITALES 245

5° Enfin, non seulement le tissu interstitiel n'est pas augmenté, mais les fibres musculaires elles-mêmes peuvent présenter un volume normal. Absolument rien dans les coupes ne vient alors attirer l'attention sur un état pathologique. Le muscle est histologiquement sain. Il est cependant macroscopiquement atrophié. Une recherche attentive et la comparaison avec le muscle symétrique du côté opposé permettent de s'assurer que les faisceaux délimités par les grandes travées conjonctives contiennent moins de fibres striées. Il n'y a ni sclérose, ni dégénérescence, ni atrophie de fibres, mais absence d'un certain nombre de libres, soit que celles-ci ne se soient pas développées, soit qu'elles aient disparu à un certain moment par atrophie. Les autres éléments, par leur croissance, sont venus boucher les vides et ne laissent pas trace de l'altération primitive. Il s'agit d'une véritable atrophie numérique (voir ce mot), forme spéciale d'atrophie évoluant durant la période fœtale et le plus souvent extrêmement difficile à mettre en évidence.

Les poliomyélites congénitales ne se rencontrent pas seulement au niveau de la région lombaire. Il est probable, quoique les recherches manquent à ce sujet, que les mains bottes ont la même origine et présentent les mêmes lésions dans les muscles du membre supérieur.

L'absence congénitale de certains muscles semble relever de causes semblables. Damsch, chez un malade mort de pneumonie, qui présentait une absence congénitale des portions sterno-claviculaires du grand pectoral et du trapèze, trouva les muscles représentés par du tissu fibreux conlenaul quelques faisceaux pâles couleur chair de poisson. Histologiquement, on constatait dans ces muscles rudimentaires la présence de fibres atrophiées et d'autres hypertrophiées ayant perdu leur striation transversale, mais conservé leur striation longitudinale. Le reste du tissu était constitué par du tissu adipeux. Il existait des lésions du faisceau de Burdach, du cordon antérieur et du faisceau pyramidal. Ces lésions médullaires parlent en faveur d'une atrophie congénitale due à une myélite bactérienne ou toxique pendant la période fœtale.

Bibliographie. — Atrophies congénitales : Azam el Casteret, Absence confjén. des pectoraux (Presse méd., 18'-I7|. — Broc\, De Valléralion graisseuse des muscles et de son influence sur la formation des pieds bots (Soc. anal., 184.9, 1850, 1851, 1852). — Courtillier et G. Durante, Contrib. à la pathogénie du pied bot congénital {Gaz. hebd. de méd. et de chir., mars \8dl). — Courtillier, Contrib. a la pathog. du pied bot congénital {Soc. de />io/.,189(i ; Arcli. gen. de méd., juin 1897 el thèse île l'aris, 1898). — Damsch, Ueber anal. Befunde bel sog. kongenituten

2je ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

Muskeldefekten (Centralbl. f. klin. MecL, 1891). — G. Durante, Régression cellulaire de la fibre musculaire striée {Presse méd., 1900). — G. Durante et Courtillier, Atrophie musculaire par régression cellulaire totale chez un enfant atteint de pied bot paralytique congénital (Soc. d'obst. de Paris, 1899). — Gasne, Localisations spinales de la syptiilis héréditaire. Thèse de Paris, 1897. — Gilles de la Tourette, Pathogénie et traitement des pieds bots (Sem. méd., 189(3). — Habs, Abdomen obstipum (raccourcissement congénital du muscle grand droit de l'abdomen) (Zeitschr. f. orth. Chir., VII, 1899). — L. Hallion, Des déviations vertébrales névropattdques. Thèse de Paris, 1892. — Klippel, Lésions de la moelle dans la scoliose de l'enfance {Gai. hebd. de méd. et de chir., 1891). — E. Landois, Des déviations du rachis dans leurs rapports avec la névropatliie héréditaire. Thèse de Paris, 1889. — Lanpjeloncue, Du pied bot congénital. Thèse d'agrégation, Paris, 1869. — L. MoNTSARRAT,/>es scolioses myélopathiques. Thèse de Paris, 1891. — Michaud, Note sur la pathogénie du pied bol congénital à propos d'un exemple d'une difformité de ce genre paraissant liée à une lésion congénitale de la moelle épiniere {Arch. de physiol., 1870).

2" Atrophie numérique de Klippel.

Un traumatisme (contusion, fracture), une lésion inflammatoire (arthrite, ostéite, brûlure) se produisant pendant la période de développement peut avoir pour conséquence un arrêt de développement du membre tout entier. Cette complication tardive d'un accident souvent léger est plus fréquente qu'on ne serait porté aie croire. Lorsqu'elle est peu accusée, elle passe aisément inaperçue et sa constatation nécessite l'emploi de mensurations rigoureuses.

Dans une série de travaux, dont le premier remonte à 1893, Klippel, étudiant tant au point de vue clinique qu'au point de vue histologique les caractères de cette atrophie, a non seulement insisté sur son étiologie spéciale, mais a montré, en outre, qu'elle relevait de lésions histologiques particulières, ne se rencontrant dans aucune autre affection neuro-musculaire et pour lesquelles il a proposé le terme d'atrophie numérique. Les lésions qu'il a décrites en 1893 ont été, depuis, vérifiées par d'autres auteurs (Jacquet etSambon,Haliopeau et Tostivint) et ont fait récemment le sujet d'un travail plus étendu de Daniel dans lequel on trouvera notamment tout ce qui concerne les atrophies numériques des os, des nerfs et de la moelle, sur lesquelles nous ne pouvons insister ici.

Cette atrophie numérique est fréquente, constante peut-être lorsque le traumatisme s'est produit dans le jeune âge ; mais son intensité, très variable, dépend de deux facteurs agissant comme causes prédisposantes : l" la période de la croissance à laquelle s'est produit le traumatisme. Plus l'enfant était jeune, plus l'écart entre le côté malade et le côté sain sera considérable; 2" une prédisposition individuelle