ATROPHIE NUMÉRIQUE

favorisant cette évolution pathologique. Les malades présentant au plus haut degré cette atrophie numérique étaient presque toujours des chétifs, des débiles sortis de souche alcoolique, syphilitique ou névropathique et dès leur naissance en état d'infériorité vitale (Klippel).

Quelle que soit la cause à laquelle elle succède, l'atrophie numérique présente une disposition difTuse et généralisée le plus souvent à tout un membre, qui est plus court et plus gracile que celui du côté opposé, sans prédominance sur aucun groupe musculaire. Il n'y a ni paralysie, ni phénomènes douloureux et les réactions électriques sont en tous points normales.

Les muscles présentent une couleur, une forme, une consistance absolument normales. Le seul phénomène pathologique que l'on puisse constater à l'œil nu est une diminution dans leurs dimensions, diminution plus ou moins marquée suivant les cas. Tous leurs faisceaux sont régulièrement représentés. Il n'existe pas de lésions du tissu cellulaire voisin.

Par dissociation, les fibres striées présentent une largeur et des caractères normaux.

Sur les coupes on peut de même s'assurer que les hbres ont une forme, une striation normales, que leurs noyaux ne sont pas augmentés de nombre, qu'elles sont régulièrement serrées les unes contre les autres, et que, de volume normal, elles ne présentent, individuellement, aucune trace d'atrophie. Le tissu cellulaire n'est pas hyperplasié et ne montre aucune trace d'infiltration adipeuse. Les vaisseaux et les nerfs ne présentent pas d'altération, à part une diminution du nombre des éléments cellulaires entrant dans leur constitution.

L'examen histologique montre donc une intégrité parfaite d'un muscle cependant atrophié. L'atrophie est purement quantitative, due conséquemment au plus petit nombre de fibres striées contenues dans le muscle, d'où le terme d'atrophie numérique employé par Klippel.

Cette absence de lésions interstitielles, de dégénérescence, cette intégrité des fibres striées qui présentent non seulement une structure régulière, mais encore un volume normal, distingue complètement cette atrophie numérique des autres atrophies musculaires.

L'atrophie numérique n'est pas limitée aux muscles seuls, mais se retrouve dans tous les tissus. Les nerfs, dont tous les éléments sont normaux en structure et en volume, contiennent moins de tubes nerveux; les os, moins de cellules osseuses et de travées de Havers; les

cornes antérieures de la moelle, moins de cellules nerveuses, quoique toutes cependant paraissent normales et qu'il n'y ait à ce niveau ni sclérose ni dégénérescence.

Il s'agit donc, non seulement d'une atrophie numérique des muscles, mais d'une atrophie numérique des tissus, véritable affection générale intéressant le membre de la même façon, dans tous ses éléments constitutifs, depuis ses extrémités jusqu'à ses origines spinales.

Le mécanisme de cette atrophie numérique dans le muscle pourrait reconnaître soit l'absence de développement d'un certain nombre de fibres qui n'auraient ainsi jamais existé, soit la disparition totale de fibres ayant existé à une époque indéterminée.

Klippel, ayant cherché à calculer le nombre de fibres d'un fœtus à terme, par rapport au même muscle chez l'adulte, est arrivé à croire à l'égalité de nombre dans les deux muscles. D'après lui, toutes les fibres musculaires existent à la naissance et leur volume seul fait la différence entre un muscle de fœtus à terme et le même muscle chez un sujet adulte.

Meek, dans un travail récent, estime qu'à la naissance les fibres musculaires sont non seulement plus petites, mais aussi plus nombreuses que chez l'adulte et qu'à mesure que l'animal grandit, elles deviennent plus grosses et moins nombreuses.

Cette diminution des fibres musculaires durant la croissance proviendrait, suivant ce dernier, non pas d'un fusionnement de fibres striées, mais de la disparition normale d'un certain nombre d'entre elles, soit que quelques-unes, comprimées par leurs voisines, s'atrophient et leur cèdent la place, soit que, pour toute autre raison, ces éléments soient naturellement moins forts et moins bien disposés pour la lutte que leurs congénères voisins.

Si les recherches de ces deux auteurs ne concordent pas en tous points, elles sont d'accord, cependant, pour montrer que le nombre des libres striées n'est en tout cas pas plus grand chez l'adulte que chez l'enfant. L'atrophie numérique doit être interprétée, ainsi que l'a indiqué Klippel, non pas comme une absence de développement de certains éléments qui auraient dû se former à un moment donné, mais comme la suite d'une destruction totale, d'une disparition définitive d'un certain nombre d'éléments ayant existé à un moment donné. Ultérieurement, par suite de l'évolution des tissus voisins, les vides sont comblés et l'organe acquiert une structure absolument normale, au nombre de ses éléments constitutifs près.

Quant à la pathogénie de cette atrophie numérique, elle semble se

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 249

rapprocher de celles qui se produisent chez l'adulte, soit rapidement à la suile tl'arthrite, de fracture, soit plus tardivement dans la racine des membres après amputation ou traumatisme nerveux important.

Qu"il s'agisse de lésions réflexes de centres gris ou d'atrophie rétrograde des troncs nerveux, c'est par suite d'une altération médullaire que cette atrophie évolue et c'est aux modifications subies par les centres nerveux qu'il faut attribuer la disparition exagérée de certains éléments striés.

Bibliographie. — Atrophie numérique : Daniel, Des arrêts de développement consécutifs aux lésions locales datant de l'enfance. Atrophie numérique de Klipj>el. Thèse de Paris, 1899. — Hallopeau et Tostivint, Arrêt de développement clia une femme de quarante-six ans causé par une brûlure survenue à l'âge de huit ans (Acad de méd., ISitt*). — Jacquet et Sambon, Arrêt de développement et atropine musculaire consécutifs d une brûlure survenue à l'dge de dix-huit mois (Soc. méd. des hop., 1898). — Klippel, Contrib. à l'élude des trouble nerveux consécutifs aux traumatismes. De l'arrêt de développement à la suile de lésions des membres dans l'enfance {atrophie musculaire numérique) (Hev. de méd., 1893). — Klippel, Atrophie musculaire numérique (Presse médicale, \S'J'i). — Meek, Un the posl embnjonal hislonj of volontarij muscles in mammals (The Journ. of anal, and physiol., 1899).

Myopathie piumitive progressive.

Après avoir été divisées en une infinité de formes distinctes entre lesquelles on s'eiïorçait d'établir des éléments de diagnostic rendus bientôt insuffisants par l'apparition de nouvelles formes de transition et même par le passage du même malade d'un type à un autre, les iiiyopathies primitives progressives sont aujourd'hui, avec Erb, Charcot, Marie, Strumpell, regardées comme constituant îuie entité morbide ayant ses caractères cliniques bien tranchés et se distinguant essentiellement des myopathies neurotiques et myélopathiques par l'intégrité complète du système nerveux.

La myopathie primitive progressive ou dystropliie musculaire de Erb est une alTection familiale et héréditaire.

Apparaissant presque toujours au cours de la période de développement de l'individu, elle débute soit dans la première, soit, plus souvent, dans la seconde enfance ou à l'époque de la puberté. Il est exceptionnel qu'elle se montre chez des sujets âgés de plus de vingt ans.

Cliniquement, elle est caractérisée par un affaiblissement progressif de certains muscles qui, simultanément, subissent une atrophie ou une pseudo-hypertrophie progressive.

L'atrophie peut être précédée d'une phase d'hypertrophie vraie ou succéder à la pseudo-hypertrophie. Les altérations musculaires sont symétriques, mais ne se limitent pas à un territoire nerveux. Tout muscle atteint l'est dans sa totalité. L'affection débute tantôt par la face, tantôt par les membres. Dans ce cas, ce sont les muscles de la racine des membres qui sont en général les premiers affectés. C'est en se basant sur cette localisation du début, éminemment variable d'un malade à l'autre, même dans la même famille, et sur la plus ou moins grande adiposité des muscles atteints, adiposité pouvant osciller dans de grandes limites chez le même individu examiné à différentes périodes de sa maladie, que l'on cherchait à établir des caractères distinctifs entre les diverses formes des myopathies primitives, formes aujourd'hui réduites à l'état de variétés d'une affection unique, variable dans le siège de ses premières manifestations, mais constante dans l'ensemble de ses symptômes cliniques et de ses lésions anatomiques. Il n'y a ni tremblements fibrillaires, ni réaction de dégénérescence, ni troubles sensitifs ou intellectuels dans la myopathie primitive. L'affaiblissement, la diminution des réflexes et de l'excitabilité électrique sont proportionnels au degré d'atrophie des muscles. Une infiltration graisseuse pouvant atténuer ou même masquer complètement l'atrophie, c'est bien plus par cet affaiblissement que par des mensurations extérieures que l'on pourra se rendre compte du degré d'altération d'un muscle donné : « Dans les myopathies, le volume du muscle n'est rien, l'affaiblissement est tout » (P. Marie et Quénu).

Vévolution est lentement progressive, avec parfois des périodes d'arrêt plus ou moins prolongées.

Les myopathiques peuvent vivre vingt, trente ans et même davantage. La mort survient par maladie intercurrente qui, le plus souvent, est une affection des voies respiratoires. Il importe de ne pas perdre de vue la cause de la mort chez ces malades, afin de pouvoir faire, le plus exactement possible, lors de l'examen histologique du muscle, le départ des altérations revenant à la myopathie de celles ne relevant que de l'infection finale.

Localisations. — D'après le relevé de Haushalter, « les muscles atteints presque toujours ^'atrophie, soit au début, soit au cours de l'évolution de la maladie, sont : le petit pectoral, le grand pectoral (sauf dans sa portion claviculaire), le grand dorsal, le grand dentelé,

MYOPATHIE PRIMITIVE FKOGKESSIVE 251

le rhomboïde, le long du cou, le sacro-lombaire, les fléchisseurs du bras, le biceps, le brachial antérieur, le long supinateur, les fessiers, le quadriceps fémoral, le tenseur du fascia lata, les péroniers. c( Le slerno-mastoïdien, l'angulaire de l'omoplate, le coraco-brachial, les muscles ronds, le deltoïde, les sus- et sous-épineux sont atteints dans de faibles proportions.

« Les muscles de l'avant-bras, surtout les fléchisseurs, les masticateurs, les muscles de la langue, du pharynx et du larynx, le diaphragme restent habituellement intacts. L'atrophie du diaphragme existait, cependant, dans un cas de Erb; l'atrophie de la langue a été signalée par Reinhold, par Sacara-Tulbure et par Bouveret. »

Il faut, à cette liste, ajouter les muscles de la face dont l'atrophie au début constitue la forme infantile de Duchenne (type facio-scapulohuméral de Landouzy et Déjerine), mais qui peuvent n'être intéressés qu'au cours de la maladie.

(( V hypertrophie, lorsqu'elle existe, siège surtout aux membres inférieurs dans les muscles du mollet et dans les fessiers ; dans les membres supérieurs où elle est rare, elle occupe surtout le deltoïde et le triceps brachial. » Exceptionnellement elle a été observée dans les masséters, la langue et les muscles de l'avant-bras (Concetti).

« Dans un assez grand nombre de cas, Sacara-Tulbure a noté chez les pseudo-hypertrophiques des altérations de la voix qu'il attribue à des lésions des muscles du larynx. Le même auteur a observé plusieurs fois une accélération et, une fois, de l'irrégularité du rythme cardiaque. »

Suivant le degré auquel sont parvenues les lésions, selon l'importance de l'infiltration adipeuse, les muscles malades présentent un volume exagéré, une atrophie plus ou moins considérable, ou un volume normal lorsque l'infiltration adipeuse compense approximativement la disparition des fibres striées.

L'affection évoluant progressivement et n'atteignant les muscles que successivement, on retrouve chez le même malade des muscles à tous les degrés de l'hypertrophie ou de l'atrophie.

Les muscles atteints sont tantôt mous, pâteux, tantôt durs, scléreux, lorsque le tissu conjonctif prédomine sur la graisse. Leur couleur est pâle, chair de poisson, ou jaune clair tirant sur le gris, ce qui rend difficile leur délimitation avec le tissu cellulaire adipeux qui les entoure. L'atrophie parfois considérable peut rendre difficile la recherche de ces muscles. Dans les cas avancés, certains sont réduits à l'état d'un grêle tractus tendineux ou d'une mince lame aponévrotique. Il en est

même, comme les muscles de la face, qui disparaissent complètement et dont il est impossible de retrouver la moindre trace.

Lésions histologiques. — Sur les coupes, quelle que soit la variété de myopathie primitive que l'on étudie, les lésions sont identiques; aux aspects macroscopiques aussi opposés que Vatrophie et Vhijpertrophie correspondent des différences plutôt quantitatives que qualitatives et ne portant que sur l'abondance plus ou moins grande de graisse interposée, sur la disparition plus ou moins complète des fibres striées, ce qui a permis à P. Marie et G. Guinon de dire que « rien ne ressemblait plus, sous le microscope, à un muscle hypertrophié qu'un muscle atrophié ».

Les lésions des muscles dans la myopathie primitive ont été étudiées, soit durant la vie du malade, par biopsie, soit en utilisant des pièces recueillies à l'autopsie, par Griesinger et Billroth, Lichtheim, Charcot, Weslphal, Berger, Middleton, Landouzy et Déjerine, Erb, Eisenlohr, Reinhold, F. Schultze, Keferstein, Singer, Drechsfeld, Frohmaier, Heubner, Gombault, Joffroy et Achard, Priesz, Schulz, Hofmann, Nôllner, Oppenheimer, Jacubowitch, Buss, Maragliano, Limbeck, Strumpell, Brieger, Cohnheim, Knoll, Hitzig, Babès, Marie, Blocq et Marinesco, Maixner, Lewin, Cardarelli, Spiller, Pick, Sabrazès et Brengues, Sachs et Brooks, etc., etc.

Malheureusement, si ces examens histologiques sont nombreux, ils sont rarement complets, et trop souvent les auteurs ne donnent de leurs coupes que des descriptions peu détaillées au point de vue des altérations fines de la fibre striée.

Une coupe de muscle atteint d'une façon modérée montre des fibres de toutes dimensions, disséminées dans un tissu interstitiel plus ou moins abondamment chargé d'éléments adipeux. Ces fibres sont, les unes d'un volume normal, d'autres hypertrophiées, la majorité à un degré d'atrophie simple plus ou moins marqué. Ces fibres, de tailles diverses, sont entremêlées sans ordre aucun. Si, au point de vue du volume, on voit dans les myopathies spinales chroniques, comme dans la myopathie primitive, siéger côte à côte des éléments représentant les deux extrêmes de l'échelle, la myopathie primitive l'emporte au point de vue de la dispersion irrégulière des fibres de toutes dimensions.

La clinique nous montre que les muscles sont intéressés successivement; l'examen histologique nous permet de constater que chaque fibre est atteinte individuellement, évolue en quelque sorte pour son

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 253

propre compte, d'où sur les coupes l'aspect diffus des lésions, qui ne présentent le plus souvent aucune systématisation par faisceaux, et le mélange sur le même point d'éléments à tous les degrés de l'évolution pathologique.

Le volume des fibres hypertrophiées s'élève de 80 cà 200 et même 250 [A. Celui des fibres atrophiées s'étend de 10 à 20 [j. jusqu'aux dernières limites de l'atrophie simple.

Fibres atrophiées. — Les fibres atrophiées conservent généralement leur striation jusqu'à la dernière limite. Leurs noyaux multipliés bossellent alors et rendent moniliformes les plus grêles en faisant saillie sous le sarcolemme qui renferme le mince filament strié, débris de l'ancienne fibre. Plus rarement, elles se transforment en cellules musculaires individualisées, avant d'atteindre le degré ultime d'atrophie.

D'après Rotli, l'atrophie serait non seulement transversale, mais aussi longitudinale et entraînerait le raccourcissement en même temps que l'amincissement de la fibre.

Fibres hypertrophiées. — Les fibres hypertrophiées, parfois normales en tous points, sont, en général, de forme arrondie, avec effacement de leurs angles sur les coupes transversales. Leur striation est souvent atténuée avec prédominance de la longitudinale; ailleurs, elle est irrégulière, formant des arcs, des courbes anormales, comme dérangée par une hyperplasie du sarcoplasma qui tend à séparer les fibrilles. Enfin, certains éléments ont perdu toute striation et présentent un aspect faiblement homogène ou très finement grenu.

Les premiers auteurs qui constatèrent sur des fragments musculaires, prélevés par biopsie, ces fibres hypertrophiées, les attribuèrent à une faute de technique. S'appuyant sur les travaux d'Oppenheiin et Siemerling, ils expliquaient le volume de ces éléments par leur contraction au moment de leur arrachement du muscle vivant. Mais la contraction physiologique ne saurait amener une pareille augmentation de volume. Du reste, on les retrouva dans les muscles prélevés à l'autopsie.

Suivant Déjerine, il s'agissait de fibres en hypertrophie fonctionnelle ricariante, fibres demeurées saines au milieu d'un muscle malade et devant, par un travail excessif, subvenir au défaut des fibres voisines atrophiées. Cela n'explique pas leur présence au milieu de faisceaux formés de fibres normales et dont aucune n'est encore atrophiée. Du reste, ces fibres hypertrophiées sont rarement absolument saines et présentent un ensemble de caractères qui sont la preuve de leur parti-

cipation à l'état pathologique; leur constance, enfin, indique qu'elles doivent jouer un rôle dans le processus amyotrophique.

On admet aujourd'hui d'une façon générale l'opinion de £rb, qui voit dans ces éléments volumineux non pas un état physiologique, ni une dégénérescence, mais un processus actif, une vraie hyperplasie musculaire, constituant, avec la prolifération des noyaux, la première phase de révolution atrophique.

Le rapport numérique entre les fibres hypertrophiées et les atrophiées varie beaucoup suivant les cas et probablement suivant l'âge de la maladie.

Les fibres hypertrophiées peuvent être regardées comme constantes; mais, extrêmement nombreuses dans les observations de Barsikoff, Westphal et dans une de Hitzig où elles se trouvaient en majorité, abondantes dans la généralité des cas, elles se signalaient par leur rareté dans ceux de Marie, Erb et dans un autre de Hitzig. Habituellement, on en retrouve même dans les muscles complètement atrophiés. Elles ne faisaient défaut que dans un petit nombre de faits (Schultze, Gharcot, Berger, Lichtheim, Westphal, Eisenlohr, Reinhold), dont plusieurs remontent à une époque où l'attention n'était pas encore attirée sur ce point particulier.

Ainsi que Erb l'a indiqué, l'hypertrophie de la fibre paraît précéder son atrophie. Dans des muscles sains ou presque normaux, le microscope n'a montré parfois comme seul élément pathologique que des fibres hypertrophiées au milieu de fibres saines avec absence de fibres atrophiées (Schultze, P. Marie, Heubner).

Dans certains cas peu avancés ou dans des muscles présentant une hypertrophie prémonitoire de l'atrophie, on n'a constaté <iue des fibres hypertrophiées (Erlj, Barsikofi', Westphal). Hitzig, sur le biceps d'un jeune homme affecté, depuis quelques mois seulement, d'une myopathie à type scapulo-huméral avec hypertrophie du bras et atrophie du grand pectoral, ne trouva que des libres hypertrophiées, parmi lesquelles quelques-unes atteignirent 250 [t., avec prolifération des noyaux, vacuoles et divisions dichotomiques, mais pas de fibres atrophiées. Dans la suite, le bras hypertrophié s'atrophiait à son tour.

Dans le cas de Westphal, qui concerne une forme infantile avec atrophie des muscles de la face, toutes les fibres musculaires du deltoïde, très volumineuses, mesuraient de 185 à 200 p. et présentaient des noyaux prolifères. Il n'y avait pas de fibres atrophiées, ni de cellules adipeuses infiltrées, elle tissu conjonctif interstitiel ne paraissait pas augmenté.

MYOPATHIE PRlMITlVli PROGRESSIVE

Il peut donc se produire, au début de la myopathie primitive, une hypertrophie vraie du muscle, due à l'augmentation générale du diamètre de ses éléments striés, hypertrophie prémonitoire, précédant l'atrophie et que l'on pourrait opposer à la pseudo-hypertrophie plus tardive, due à l'infiltration adipeuse au sein d'un muscle atrophié. Mais, pour que ce phénomène se produise, il faut que la plupart des fibres d'un muscle s'hyperplasient simultanément. Gomme le plus souvent l'affection touche individuellementles fibres, qui s'altèrent les unes après les autres, l'atrophie des premiers éléments malades

>iiP

FiG. 55. — D'après W. Eib : Dystropliie musculaire progressive, in Deutsche ZcUsdivift fur A'crvenheUkunde, Bd I 1891. pi. I, fig. 8.

Légende de l'auteur : Section longitudinale du muscle gastro-cnémien (observation de Sclincllor, cas intermédiaire à la pseudo-hypertrophie et à la forme juvénile). Fibres musculaires de calibre très variable disposées parallèlement dans un tissu conjonctif compact et riche pn noyaux. A ^'auche, division dicliolomiquc d'une libre. Perpeudioulaircnient à la dincliim générale des libres, se montrent de nombreuses fibres striées riclii^s en noyaux, de nature ccrlaincnient nmsculaire qui, les imes se terminent en pointes (a) ; d'autres viennent se confondre avec un vaisseau {b) ; d'autres enfin s'effilent dans le tissu conjonctif (c).

Sur la gauche île la ligure on trouve représenté!' nnr libre en division longiimliiiali'.

compense l'hypertrophie des autres et masque ainsi cliniqueinent cette hypertrophie vraie du début, en conservant un certain temps au muscle son volume normal.

D'une faron générale, dans les muscles les moins malades, on trouve beaucoup de fibres hypertrophiées et peu d'atrophiées; dans les muscles les plus atteints, au contraire, peu d'hypertrophiées et le plus grand nombre en voie d'atrophie (Erb, Singer, P. Marie). — Il est vrai que, comme le fait remarquer Erb, cette opposition n'est pas absolument constante et que, si à l'hypertrophie succède toujours l'atrophie, il n'est pas certain que toutes les fibres passent par la phase hypertrophique. Il doit y avoir, à cet égard, des différences individuelles dépendant de l'intensité et de la rapidité du processus.

Noyaux. — Dans toutes les fibres hypertrophiées et atrophiées existe une prolifération constante de noyaux. Cette prolifération, très manifeste dès le début, s'accuse davantage à partir du moment où apparaissent les fibres atrophiées (Erb, Cardarelli). Cette abondance nucléaire n'est pas, ainsi qu'on l'a soutenu, l'effet d'une erreur d'appréciation engendrée par la diminution du volume des fibres. Ces noyaux ont véritablement augmenté de nombre par division et subdivision successives. Sur les coupes transversales, certaines fibres en montrent six, dix, vingt et même trente, au lieu de deux à trois comme on l'observe normalement. Ces noyaux sont tantôt irrégulièrement dispersés, tantôt disposés en longues chaînes de cinq à six ou davantage, siégeant soit sous le sarcolemme, soit dans l'épaisseur de l'élément (Hitzig, Oppenheimer, Schultze, Landouzy, Déjerine, Erb, P. Marie). Dans ces chaînes, les noyaux des extrémités sont ovoïdes ou effilés; ceux delà partie moyenne, aplatis sur leurs faces correspondantes, ce qui semble indiquer leur développement par division directe d'un noyau primitif (Lewin).

Exceptionnellement, certains noyaux s'hypertrophient, deviennent deux à trois fois plus gros que leurs congénères et perdent leur chromatine qui se réduit à quelques granulations, et se transforment en une masse vésiculeuse. Cette dégénérescence hydropique du noyau est rare dans les myopathies (Lewin),

La prolifération nucléaire est la première manifestation de l'activité pathologique du sarcoplasma qui, par son hyperplasie, entraîne dans les fibres d'autres modifications aboutissant à leur atrophie et à leur disparition.

Division longitudinale. — Friederich, Knoll, Singer, Hitzig, Hofmann, Schultze, P. Marie, Heubner, Erb, Lewin ont signalé des divisions longitudinales. Ces phénomènes de division sont constants, mais d'une fréquence plus ou moins grande, suivant les observations. Leur abondance ne paraît toutefois dépendre ni de l'âge du malade, ni de celui de la maladie. Ils paraissent plus accusés dans les fibres hypertrophiées que dans les autres, où on les rencontre cependant également. Ces divisions ne sont pas artificielles. Sur les coupes longitudinales, on peut s'assurer qu'elles se produisent au niveau des rangées de noyaux (Lewin) et dans la bifurcation ainsi produite s'insinuent du tissu conjonctif et des capillaires.

La division une fois effectuée donnera naissance à deux, trois ou un plus grand nombre de fibres plus grêles, atrophiées, transformera même l'élément volumineux primitif en un pinceau de minces

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 257

éléments fibrillaires. L'extrémité des libres atrophiées est souvent dichotomisée. Elle se termine alors par deux pointes effilées, qui se perdent dans le tissu conjonctif.en enserrant entre elles un capillaire et un lymphatique au niveau duquel elles disparaissent (Erb) (voir fig 55 et 56). . ^' r

Lorsque la division est superficielle, | iti , ■■ „ i

elle aboutit à une simple w/"o/trtr«ow de 'j-a- .' cl ' "\\BV

la libre primitive (voir fig. 56) dont une ' "J -.•-',• i i\* >V'LV,

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cellule, emportant parfois quelque débris ,^ ^ j^.^-if ^ j

de myoplasmes, se détache pour se ' > * Vi % k ^A''

perdre dans le tissu interstitiel (voir 5^ 'r A '■^Hf^'/

Régression cellulaire). r ;V - ^ ^ ' •'^' '

Les coupes longitudinales ne peuvent , ' 1 ' \j; 4 -le./:

permettre de constater que les divisions • i //j jj rll

incomplètes. Les transversales sont plus |. l, '- » \ v><uf'

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fibre et la morcelant en deux ou plusieurs •;, '■'■ ■ jjj» i.^^'

segments égaux ou inégaux. Lorsque ii- h iWl

ces fentes sont incomplètes, sont encore ~ r représentées par de simples encoches, p,^ -^ pi^,^;^,, io„gi,udin.i. .-t la présence de novaux à leur niveau (^xfoUation des nbics musculaires on

voie d'atrophie simple. D'nprcs Rii-

indique qu'il ne s'agit pas d'un phéno- doif Kiosing, in .\rcinv fur patiw-

. ..,. • 1 m 1 I -i il loaische Anatomieund Physiologie und

mené artihciel. Plus tard, il est plus ^,.-; ^.j.„^,,^, ^.^^^.^^^ /8.j2, Bd 1-28. difficile de prouver que l'on se trouve en p'- ^"'- *'«■ ^- Ps'-"'io-i.>pertrophic

^ ^ du delloïde.

présence d'une fibre subdivisée et non La abre ^ présente deux divisions

, , , . „, , , loiiL'itudinales incomplètes eu sens

pas de deux ou plusieurs fibres accolées. contraire (f.bre en N). Le long de

Cependant, lorsque ces éléments se '"" ^°"^ •^r' i''"?":,' ^'S*

' ' ^ musculaires s individualisent et s ex-

correspondent, s'imbriquent exactement foUent. Dans la fibre e. ics divisions

qui s'opèrent le long- de son bord par leurs faces comme les différentes gaucbc donnent naissance à des élé- ^••„„ ]'•!.• 4 ' ments très grêles nui, sur descoupes

pièces d un jeu de patience, sont serres transversales, passeraient pour des les uns contre les autres et constituent fibres indépendantes atropbiécs. (Com-

parez les figures 57, .)8 et .jU.)

un petit faisceau bien distinct, dont le

volume et la forme générale représentent approximativement une fibre hypertrophiée, il devient vraisemblable que l'on se trouve en présence d'un de ces produits de division longitudinale. Ces divisions, sur les coupes transversales, donnent naissance aux mosaïques les plus

CORNIL ET RANVIBR. — II. 17

variées, formées d'éléments arrondis, polygonaux, aplatis, de forme et de volume divers (voir fig. 57, a et 58). Parfois, les encoches ayant affecté une direction radiée, la fibre se trouve transformée en une série de triangles, dont les sommets se réunissent en un point central commun et dont les bords opposés, arrondis, dessinent encore les limites de la tîbre mère dont ils naissent. Nous avons fait reproduire ci-dessous, d'après Erb, un exemple de cette division radiée (voir fig. 57, b). Enfin Erb rapporte un exemple de division intrinsèque. La fissure, au lieu de se porter d'un point de la périphérie à un autre, avait évolué dans l'épaisseur de la fibre, donnant naissance à deux

Fig. 57. Fie. 58. Fig. 5'J.

Fie. 57. — D'après W. Erb : Dystrophius musculaires progressives, in Deutsche Zeitschvifl fur Nervenkeilkunde, Bd I 1891, pi. I, fig. H. Observation de Schneller : Myopathie intermédiaire à la pseudo-hypertropiiie et à la forme juvénile. Biceps. Deltoïde. Fibres musculaires divise'os et subdivisées. En 6, division en rosace.

Fig. 58. — D'après W. Erb : Dystrophie musculaire progressive, in Deutsche Zeilschrift fur Nervenheilkunde, Bd I 18'Jl, pi. I, iig. 17. Observation Koch : Myopathie de forme infantile. Muscle long supinateur. Fibre musculaire en voie de division.

Fig. 59. • — D'après W. Erb : Dystrophie musculaire progressive, in Deutsche Zeitschrift fur Nervenkeilkunde, Bd I 1891, pi. I, fig. 10. Observation de Schneller : Myopathie intermédiaire à la pseudo-hyporlropbie et à la forme juvénile. Fibre en voie de division avec emboîtement concentrique des cléments ainsi formés.

On remarquera dans ces figures l'abondance des noyaux. Les lignes de division se propageant le long des traînées de sarcoplasma hypertrophié, les noyaux se trouvent ainsi disposés principalement le long des lèvres de ces fissures.

éléments concentriques, dont le plus excentrique en forme de cylindre creux entourait le central, représenté par un cylindre plein, comme un canon de fusil la baguette que l'on y introduit (voir fig. 59).

Nous avons eu l'occasion d'observer plusieurs exemples analogues, non pas dans des cas de myopathie progressive, mais dans un fait d'hypertrophie vraie du muscle (voir Hypertrophie, p. 176, fig. 47).

Amas sarcoplasmiques. — Sur certaines fibres, Lewin a signalé des amas granuleux limités, se disposant par îlots, avec ou sans rapport avec les noyaux, et correspondant à des points où la substance striée, comme rongée, disparaît par résorption.

Hitzig et d'autres ont décrit des taches paies, irrégulières, se colo-

MYOl'ATHIli PHIMITIVE PROGRESSIVE

rant par l'éosine moins fortement que le reste de la libre, et au niveau desquelles les striations longitudinale et transversale sont accentuées, comme si, à ce niveau, les différentes fibrilles constituant le myoplasma étaient plus éloignées les unes des autres.

Certains éléments montrent une évolution plus aiguë de la régression cellulaire. Autour d'un ou de plusieurs noyaux on peut voir se

FiG. 60. — .Myo|iatliio |iseiido-hypeitio|ihiqiii'. Conpi! IransviTsaie (Duraiile). Le muscle est presque cntièreiiient transformé en tissu adipeux (j. — Les libres striées qui persistent, réunies en petits faisceaux ou disséminées an milieu de cellules adipeuses, sont les unes de volume sensiblement normal f, les autres à différents degrés d'atrophie a. — Il existe encore quelques rares libres hypertrophiées h. — n, n', faisceaux neuro-musculaires.

former des lacunes dans lesquelles s'accumule une substance finement grenue, qui se colore en rose par l'éosine et qui n'est autre que du protoplasma non différencié, hyperplasié localement et au niveau duquel disparaît la substance striée.

Ces amas protoplasmiques confluent, entament la substance striée de divers côtés, se creusent souvent de vacuoles, de forme et de dimensions variables (Scliultze, Martini, Lewin, Hitzig), dans lesquelles on retrouve parfois des débris de substance striée (Lewin).

Ils transforment ainsi la fîhre en un élément plasmodial irrégulier, bosselé, fissuré, lacunaire, dans lequel le myoplasma fragmenté est encore reconnaissable ou plus souvent voilé par l'exubérance même du sarcoplasma.

Cellules musculaires. — Ce sarcoplasma, en se développant, s'individualise et donne naissance à des cellules musculaires, indépendantes. Certaines libres se transforment ainsi en totalité en volumineuses cellules libres, qui remplacent la substance contractile dans la gaine de sarcolemme et dont les noyaux représentent le produit de division des noyaux primitifs (Schultze, Lewin).

A la surface de quelques libres aux noyaux prolifères, Lewin a vu des protubérances, des bourgeons, contenant un noyau, d'abord ovoïdes, puis se pédiculisant et finissant par s'isoler complètement. On peut rapprocher de ce fait les cellules que Krôsing a vues s'individualiser à la surface de la fibre et s'exfolier dans le tissu conjonctif voisin sans altération vacuolaire du reste de l'élément.

Ces diverses modifications de la fibre striée, dérivant d'une activité anormale du sarcoplasma qui tend à reprendre un état cellulaire indifférent, sont les seules que l'on observe régulièrement. Les dégénérescences graisseuse et cireuse n'ont été qu'exceptionnellement rencontrées, se sont montrées toujours discrètes et relèvent, ainsi que nous l'avons dit plus haut, avant tout des accidents d'infection, d'intoxkation, de la cachexie que présentait le malade au moment de l'examen, ou auxquels il a succombé.

Tissu interstitiel. — Les fibres musculaires ainsi altérées sont perdues dans un tissu interstitiel, dont l'augmentation est proportionnelle à l'atrophie de l'élément noble. Cette hyperplasie interstitielle fait défaut dans les faisceaux où il n'y a que des fibres hypertrophiées.

Dans ce tissu conjonctif, on observe généralement de nombreux noyaux, parmi lesquels plusieurs, entourés de protoplasma visible, affectent l'aspect de cellules fusiformes. Ces noyaux, décrits d'abord par Billroth, Charcot, Knoll, Wernich, sont considérés par plusieurs auteurs comme le signe d'un processus inflammatoire, mais représentent, au moins pour le plus grand nombre, des noyaux musculaires ayant appartenu aux fibres détruites et dont quelques-uns ne sont pas encore devenus complètement méconnaissables. Ils sont tantôt disséminés, tantôt en amas et comme contenus dans une gaine vide de sarcolemme revenue sur elle-même. Parfois enfin, on retrouve, au milieu des fibres conjonctives, des débris de substance musculaire

MYOPATHIK PRIMITIVE PROGPiESSIVE

encore reconnaissable ou des cellules géantes de nature sarcoplasmique (Eisenlolir et Schuitze).

L'infiltration de ce tissu de soutien par des cellules adipeuses est un phénomène constant dans les myopathies progressives.

Elle fait défaut au début dans la phase hypertrophique, mais à la période atrophique son absence n'est signalée que dans de rares observations (Joffroy et Achard, Drechfeld).

Ces cellules adipeuses se présentent sans ordre sur les coupes transversales, mais sur les coupes longitudinales on constate que. disposées côte à côte, elles dessinent de longues traînées rectilignes, parallèles aux fibres musculaires qu'elles séparent, comme si elles occupaient la place des fibres disparues. Cette infiltration adipeuse peut être excessive, non seulement combler les vides laissés par les éléments striés atrophiés, mais entraîner même une augmentation de volume des muscles, leur donnant ces formes athlétiques qui caractérisent l'amyotrophie pseudohijpertrophique.

Dans les faisceaux très atrophiés où les fibres musculaires ont presque totalement disparu, il peut ne rester que du tissu adipeux, ou au contraire celui-ci peut faire place jiresque exclusivement à un tissu interstitiel plus dense, transformant le muscle en une sorte de bride ou de membrane fibreuse.

Dans quelques cas rares, les muscles très atrophiés ne présentaient pas d'augmentation notable de tissu conjonctif, ni de graisse (Drechfeld, Hofmann, Frohmaier).

Les vaisseaux sont en général indiqués comme sains. Quelques auteurs cependant, Babès en particulier, ont insisté sur l'existence d'endo-périartérite dans les muscles qu'ils ont examinés.

Dans les muscles, les faisceaux neuro-musculaires ont été trouvés

FiF. (Jl. — Myopathie pseiiilo-hypertropliique. Coupe longitudinale (Durante).

a, traînées de cellules adipeuses remplaç;int les libres musculaires disparues.

— Les éléments striés qui persistent montrent en plusieurs points une abondante multiplication de leurs noyaux.

normaux par la plupart des observateurs. Cependant, Fuerstner a, dans un cas, noté la présence de cellules pâles dans ces gaines, et la déchirure du sarcolemme des fibres qui y sont contenues; Grunbaum signale dans quelques-uns de ces faisceaux une atrophie de la fibre musculaire avec excès de substance hyaline interposée.

Système nerveux. — Le système nerveux central et périphérique est sain dans toute son étendue. Les lésions que l'on a signalées dans certaines observations sont ou banales ou trop inconstantes pour que l'on puisse songer à les considérer comme la cause de la myopathie progressive.

Dans une observation, Babès a constaté, au niveau de la terminaison des nerfs moteurs, une prolifération des noyaux de la gaine de Schwann, un gonflement du cylindre-axe et une disparition des crosses et filaments terminaux. Le même auteur, dans une autre autopsie, a trouvé un « épaississement insignifiant de la gaine lamellaire, ainsi qu'une multiplication peu prononcée des noyaux du névrilémme ». Enfin, dans un troisième fait, il relève une sclérose du sympathique. Kehler a signalé une dégénérescence récente des nerfs périphériques avec intégrité des racines et de la moelle; F. Pick, qui a observé la même lésion dans des cas anciens, la considère comme secondaire à la lésion musculaire.

Plus importante est la constatation faite par M. A. Gombault sur les nerfs du membre supérieur et le sciatique dans un cas de myopathie progressive. <( Les modifications de la gaine de myéline, dit-il, sont peu considérables ou tout à fait absentes 'sur le plus grand nombre des fibres nerveuses. Par contre, le cylindre-axe présente des modifications très importantes. Sur un grand nombre de fibres, il a totalement disparu ou tout au moins a cessé de se colorer par le carmin. Cette absence du cylindre-axe peut s'observer sur des fibres dont la myéline est réguUère ou plus ou moins moniliforme, mais non encore réduite en boules. On constate sur les même fibres que les noyaux ne se sont nullement multipliés et que le protoplasma n'a pas végété... Avant de disparaître, le cylindre-axe se gonfle, devient moniliforme et se charge de granulations au niveau des parties renflées. Puis les tractus intermédiaires aux parties renflées dispaparaissent ou se résolvent en une série de granulations... La fibre devient à son tour moniliforme et les portions gonflées du cylindreaxe y forment de distance en distance des amas irréguliers, colorés en rouge, qui pourraient être pris pour des noyaux... La destruction du cylindre-axe est suivie de celle de la myéline qui se fragmente

MYOPATHIE PRIiMITIVE PROGRESSIVE 263

progressivement... En étudiant les différents segments d'un même nerf, on constate que la lésion, beaucoup plus marquée à la périphérie, s'atténue au fur et à mesure qu'on remonte le long du nerf. Dans les racines antérieures, les fibres saines sont de beaucoup les plus nombreuses. >

Le malade étant mort tuberculeux, M. Gombault, tout en éliminant la névrite tuberculeuse, ne se prononce pas sur la signification de ces altérations nerveuses.

Du côté du système nerceuœ central, Schulz a signalé un foyer de ramollissement cervical, avec, dans le reste de l'axe spinal, des cellules ratatinées; les nerfs étaient normaux (le malade avait succombé à la tuberculose); Priesz, des foyers hémorrhagiques, des cellules pigmentées et détruites, des cylindres-axes disparus, des racines antérieures amincies et dégénérées, infiltrées de petites cellules ainsi que les nerfs périphériques (tuberculeux mort d'endocardite végétante); Schultze et Erb, une augmentation de la névroglie avec altération des cellules des cornes antérieures; Kahler, Strumpell, Musso, Preisz, Frohmaier, Singer, Gibney, Erb, Heubner, Cramer, Maixner, une atrophie des cellules des cornes antérieures et des racines antérieures sans dégénérescence, etc.

Ainsi qu'on peut en juger, aucun de ces faits n'est démonstratif, les lésions nerveuses centrales ou périphériques se rapportent vraisemblablement bien plus à l'affection secondaire qui a entraîné la mort qu'à la myopathie progressive, et leur constatation accidentelle ne saurait aller à l'encontre de la majorité des observations qui ont permis d'établir Vîntégrité parfaite du système nerveux, autant du moins que nous le permettent nos moyens actuels d'investigation.

On peut se demander, cependant, si certaines altérations centrales, telles que Vatrophie des cellules motrices, ne pourraient pas être interprétées non comn)e la cause, vu leur inconstance, mais comme la conséquence de la myopathie, les lésions musculaires entraînant secondairement à la longue de légères modifications des centres gris.

Pathof/énie. — Deux alternatives restent en présence pour expliquer le développement de la myopathie progressive : ou bien il s'agit d'une affection primitive du muscle, et « l'on ne saurait, dit Parisot, refuser aux muscles le droit qu'ont tous les autres tissus, celui de devenir malades spontanément »; ou bien la lésion musculaire relève d'un trouble fonctionnel ou d'une altération des centres nerveux que nos techniques actuelles sont incapables de mettre en évidence.

L'hypothèse de la myopathie primilive a élé soutenue par CUarcot, Lichtheim, Friedreich, Marie et Guinon, Landouzy, Déjerine, Schultze, etc.

Babinski etOnanoff, observantque, quelle que soit la forme clinique, dans une région donnée, ce sont toujours les mêmes muscles qui sont le plus fortement atteints, et les mêmes qui sont toujours respectés; constatant que ces muscles prédisposés à l'atrophie sont ceux qui se développent les premiers, admettent une corrélation intime entre la rapidité du développement des muscles et leur degré de prédisposition à la myopathie. Gradenigo se rattache à cette théorie. Roth, Friedreich recherchent la cause dans une anomalie du karyoplasma de la cellule germinative ; Blocq et Marinesco, dans un désordre primordial de la nutrition de la fibre musculaire, se manifestant dans l'enfance en raison de la suractivité nutritive à cet âge, et devant sa localisation au développement embryogénique des muscles, selon les règles indiquées par Babinski et Onanoff.

Le plus grand nombre des auteurs tend aujourd'hui à se rallier à la théorie nerveuse.

Ordt croit à un trouble vaso-moteur et Berger à une altération primordiale des nerfs trophiques.

Lépine n'est « pas absolument convaincu de l'intégrité fonctionnelle du système nerveux chez ces malades ». D'après Pilliet, « on peut supposer que des lésions destructives des centres supérieurs, encore inconnues, ont amené une simple diminution quantitative des éléments nerveux, fibres et cellules, sans rien changer à leurs rapports réciproques. Dans ce cas, il serait impossible, avec nos procédés actuels d'investigation, de déceler la lésion ».

La nature des lésions musculaires, en effet, ne s'oppose nullement à cette hypothèse, puisque, ainsi que nous l'avons vu, les altérations des nerfs et des centres entraînent dans les muscles des modifications en tous points comparables à celles que l'on obserxe dans les myopathies.

Nous savons, d'autre part, que les amyotrophies hystériques, dont l'origine nerveuse ne peut être mise en doute, sont indépendantes de toute altération macro- ou micro* scopique des nerfs ou des centres nerveux (Charcot et Babinski).

La nature trophonévrotique de la myopathie progressive relevant d'un trouble fonctionnel ou d'une altération latente des centres, soutenue par Knoll, Auerbach, Mobius, Liebermeister, Winckler, Roon, a été vivement défendue par Erb, en s'appuyant sur les troubles ner-

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veux autres, tels que l'imbécillité, l'idiotie, l'épilepsie, les crampes, la chorée, le diabète insipide, l'hémicranie, l'hystérie, les psychoses qui s'observent soit chez ces malades, soit dans leur famille. Cramer, plus récemment, l'a soutenue en rapprochant des observations classiques de myopathiques primitifs, celles, nombreuses aujourd'hui, de malades ayant, au point de vue des symptômes et de l'évolution, présenté le tableau complet d'une myopathie primitive et qui, cependant, n'étaient que des myopathiques myélopathiques ainsi que l'autopsie en donnait la preuve. La théorie trophoncvrotique, à laquelle Hitzig s'est rattaché, qu'ont également adoptée Lewin et Haushaller, compte actuel lement le plus grand nombre de partisans.

Mais en l'adoptant, en admettant l'origine centrale de ces dystrophies progressives, on tend à détruire cette distinction essentielle, que la science avait si laborieusement édifiée, entre les myopathies primitives et secondaires, on réunit toutes les myopathies en une seule grande classe d' amyotrophies secondaires relevant toutes d'altérations matérielles ou fonctionnelles du système nerveux. Ce fusionnement d'affections jusqu'ici séparées, mais qui souvent se rapprochaient, en clinique, au point de rendre le diagnostic impossible, ne saurait qu'être appuyé par l'étude comparative des altérations musculaii'es.

L'origine interstitielle, la nature inflammatoire de la myopathie primitive, n'est plus aujourd'hui, croyons-nous, soutenue par personne, sauf Babès et Marinesco, qui cherchent à mettre au premier plan des lésions vasculaires que peu d'auteurs ont retrouvées dans leurs observations et qui paraissent dues bien plus à des infections secondaires qu'à la myopathie primitive.

Au point de vue du muscle, qui seul doit nous occuper ici, la myopathie est une affection de la fibre musculaire et nullement du tissu vasculaire ou conjonctif. Quelle que soit la cause première de la maladie, cause que nous n'avons pas à discuter ici, c'est dans la fibre musculaire qu'api)aiaissent les premiers signes de l'altération du muscle (prolifération de noyaux et hyperplasie du sarcoplasma); l'augmentation du tissu conjonctif et l'apparition du tissu adipeux ne sont que secondaires et proportionnelles à la disparition de l'élément noble.

Quant au processus qui régit cette amyotrophie, c'est celui du retour à l'état indifférent de la régression cellulaire que nous avons retrouvé dans toute les autres atrophies, mais qui, ici, évolue avec la plus grande énergie et se montre singulièrement plus complet dans ses diverses manifestations. Les noyaux prolifèrent. Le sarcoplasma s'accu-

mule autour d'eux, s'étalant en nappe diffuse qui masque la striation, s'inflltrant entre les fibrilles qu'il tend à éloigner les unes des autres, ou se limitant plus particulièrement en certains points sous forme de taches et de placards finement grenus. Tant que ce sarcoplasma hyperplasié demeure à l'état de plasmode, ne s'individualise pas, il distend la fibre, la gonfle (fibre hypertrophiée) et finit par amener des divisions longitudinales qui se produisent de préférence au niveau des traînées de noyaux. — S'il se collecte en masses volumineuses mieux limitées, il forme des cellules géantes qui se chargent parfois de vacuoles, bossellent la fibre et la fragmentent en détruisant localement le myoplasma. Ces cellules géantes musculaires peuvent se pédiculiser sous forme de bourgeons et tomber dans le tissu cellulaire (Lewin), ou se diviser en cellules musculaires uninucléaires plus petites, que l'on retrouve rassemblées dans les gaines de sarcolemme ou perdues dans le tissu interstitiel.

V individualisation cellulaire peut être complète, toute la fibre se transformant en cellules plus ou moins volumineuses. Elle peut être incomplète, se limiter à une portion de fibre et à des exfoliations qu'a bien étudiées Krôsing.

En résumé, les différents procédés que nous avons étudiés plus haut (division longitudinale, exfoliation, individualisation cellulaire totale; voir Régression cellulaire et Atrophie) semblent concourir simultanément et successivement, dans la myopathie progressive, à amener Y atrophie des fibres striées. Les transformations des éléments ainsi modifiés qui prennent l'apparence d'éléments conjonctifs ou adipeux ou qui disparaissent, entraîne ultérieurement l'atrophie des faisceaux musculaires.

Quant au tissu adipeux interstitiel, la plupart des auteurs lui accordent une origine conjonctive. Seul, Krosing y voit une transformation spéciale des cellules musculaires. Cette opinion nous paraît cependant d'autant plus vraisemblable que ces cellules adipeuses n'apparaissent pas dans les muscles où toutes les fibres sont encore hypertrophiées, mais seulement dans ceux où l'atrophie, c'est-à-dire l'individualisation cellulaire, a commencé. En outre, la disposition même de ces cellules adipeuses, qui semblent venir remplacer exactement les fibres absentes et naître parfois dans des gaines vides, plaide dans le même sens. Sans doute, toutes les cellules musculaires ne subissent pas cette transformation; mais, vu l'augmentation de volume que présente un élément qui se charge d'une gouttelette graisseuse, il suffit qu'un relativement petit nombre se modifient dans

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE 267

ce sens pour, non seulement combler les vides, mais même entraîner une augmentation du volume des muscles. Suivant des conditions encore mal connues et dépendant soit de l'âge du sujet, soit de la rapidité d'évolution de la maladie, soit de la nutrition plus ou moins parfaite des tissus, cette transformation adipeuse est plus ou moins complète.

Les cellules qui ne subissent pas cette métamorphose s'atrophient, prennent un aspect conjonctif et constituent les nombreux noyaux que l'on rencontre dans le tissu interstitiel et qui parfois sont encore entourés d'un protoplasma musculaire reconnaissable.

Les différentes phases de cette atrophie par individualisation cellulaire se trouvent partiellement indiquées dans presque tous les auteurs, qui signalent soit dans leur texte, soit dans les planches qui l'accompagnent, tel ou tel détail se rapportant évidemment à ce processus général. En réunissant ces éléments épars, on reconstitue aisément le tableau le plus complet de Vatrophic par régression cellulaire et métamorphoses ultérieures des cellules ainsi produites. Cette amyotrophie relevant ainsi d'une hyperactivité pathologique du sarcoplasma qui tend à reprendre l'état indifférent, est identique à ce que nous avons étudié dans les autres atrophies musculaires. Mais nulle part on ne retrouve ce processus histologique aussi exagéré, nulle part il ne se manifeste sous des aspects aussi démonstratifs que dans la myopathie primitive progressive.

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MYOl'ATllIK PIIIMITIYK PROGRESSIVE 269

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X. — DEGENERESCENCE GRAISSEUSE ET LIPOMATOSE INTERSTITIELLE DES MUSCLES

Ces deux termes ne sont pas synonymes et expriment les principaux modes selon lesquels la graisse peut venir modifier, tant macroscopiquement qu'histologiquement, l'aspect et la structure des muscles.