III. — Myomes

(Rhabdomy ornes. Leïotnyomes. Dermatomy ornes.)

On désigne sous le nom de myomes les tumeurs formées en totalité, ou, tout au moins, en majeure partie, de tissu musculaire adulte ou en voie d'évolution.

Selon la variété des éléments musculaires que l'on y rencontre, on les distingue en myomes à fibres musculaires striées, rhabdomyomes de Zenker (de pà6âoç, strié) ou myomes strio-cellulaires de Virchow, et en myomes à fibres lisses, leïomyomes de Zenker (de IzXoç, lisse) ou myorhes Ixri-ceUulaires de Virchow.

Après avoir étudié ces deux variétés de tumeurs, nous n'aurons que peu à ajouter sur les myomes cutanés, dermatomy ornes qui, au point de vue musculaire, peuvent présenter des fibres striées ou des fibres lisses selon leur point de départ et qui seront décrits plus complètement à propos des annexes de la peau.

A. — Rhabdomyomes.

Les rhabdomyomes sont des tumeurs très rares, surtout à l'état de pureté (observations de Rokitansky, Neumann, Arnold). Le plus souvent ces néoplasmes présentent des points myxomateux, des cavités kystiques et aux fibres striées viennent s'adjoindre des éléments sarcomateux, ou mieux, pour ne rien préjuger, des éléments ayant l'apparence de cellules sarcomateuses ou myxomateuses. C'està ces tumeurs m,ixtes que l'on a appliqué les termes de r/iobdomyome cystique, rhabdomyosarcome, myosarcome ou myocystosarcoitie strio-cellulaire, carcino-sarco-rhabdomyome, etc.

Ces tumeurs se développent de préférence dans la sphère du système génilo-urinaire, particulièrement au voisinage du rein (Eberth, Cohnheim, Marchand, Gœbel, Torley, Ribbert, Huber et Boslrœm, Brosin, Jone, Brock, Kocher et Langhans, Manasse) et du testicule

RHABDOMYOMES 429

(Billrotli, Senftleben, Rokitansky, Neumaim, Arnold, Talavera, Ribbert). Les rhabdomyomes de Vutérus sont un peu plus rares (Plammenstiel, Kunert, AVeber, Pernice, Bystroumow et Eckert, Girode). Il existe quelques observations de rhabdomyomes de la paroi vaginale (Kaschewarowa, Hauser), de Vovaire (Vignard, Yirchow) et de la cessie (Vincenzi).

Après les rhabdomyomes génito-urinaires, les plus fréquents, ou plutôt les moins exceptionnels, sont ceux du cœur (Recklinghausen, Virchow, Kolisko, Rieder, Kantzow, Skezeczka, Seifîert) qui transforment tout ou partie d'une paroi ventriculaire en une tumeur aréolaire, comme spongieuse, constituant un véritable myome caverneux.

Les muscles des membres peuvent également être le point de départ de ce néoplasme (Marchand, Buhl, Billroth, Lambl); la tumeur de Nanotti ne paraît être qu'un lipome dissociant des muscles de la cuisse. Enfin il existe des observations isolées de rhabdomyomes de l'orbite (Bayer, Zenker), de la parotide (Prudden), du voisinage du maxillaire inférieur (Ribbert), du nez (Erdmann), du médiastin (Virchow), de Vœsopha<je (Hanau) et de la région temporale (Ribbert).

Ces tumeurs, généralement congénitales, mais qui ont apparu même chez le vieillard, présentent des caractères très dissemblables selon les éléments accompagnant les fibres striées. Souvent ne dépassant pas le volume d'une noix, elles atteignent parfois celui d'une tète d'adulte ; ici, dures comme un petit fibrome, elles ont ailleurs la mollesse d'un myxo-sarcome et présentent alors souvent des kystes à contenu séreux ou roussàtre. Le rhabdomyome juxta-rénal fait saillie parfois dans les calices sous forme de tumeur papillomateuse; enfin celui du cœur peut affecter un aspect caverneux.

Au point de vue de leur structure, ces tumeurs sont constituées : 1° par des éléments musculaires : fibres striées et cellules musculaires striées ou non ; 2" par des éléments accessoires variables et inconstants consistant en cellules sarcomateuses ou myxomateuses et en vestiges des organes voisins envahis.

1° Éléments musculaires. — a. Les fibres musculaires striées offrent le caractère de fibres jeunes encore incomplètement développées et sont généralement disposées en faisceaux irrégulièrement enchevêtrés.

Leur longueur, variable, ne dépasse parfois pas 300 à 600 (ji, mais peut s'étendre à 1 ou même 2 centimètres. Elles sont généralement plus grêles que des fibres normales; leur largeur oscille, le plus

ssuvent, entre 5 et 20 p. (3 à 7 [l dans le cas de Vignard). Les limites extrêmes signalées par Ribbert sont 1 et 80 y..

Les noyaux, parfois rapprochés, sont habituellement très espacés et souvent à 40 à 100 (x les uns des autres. Ils ont, en moyenne, 40 [x de long sur 5 p. de large; ces dimensions dépassent celles des fibres les plus étroites. Ils font saillie sur les éléments les plus grêles qu'ils transforment en fibres fusiformes, ovoïdes ou aplaties. Ils siègent presque toujours dans répaisseiir de la fibre; même lorsqu'ils sont périphériques ils seraient entourés d'une mince couche de substance striée (Ribbert). On pourrait cependant en rencontrer quelques-uns complètement superficiels (Marchand). Cette disposition des noyaux centraux correspondrait à ce que Félix a observé chez l'embryon âgé de deux à trois semaines.

Hauser a décrit un sarcolemme à ces fibres. Marchand ne l'a retrouvé qu'au niveau des noyaux. Pour Ribbert, ces éléments n'auraient pas de sarcolemme; on aurait pris pour cette membrane les fines ramifications conjonctives qui entourent ces fibres, mais qui, enserrant parfois deux ou plusieurs fibres dans un seul anneau, montrent, par cela même, qu'elles dépendent du tissu de soutien et non pas de l'élément musculaire.

Ces fibres sont les unes pleines, les autres creuses.

a. Les fibres pleines ont une striation dont l'intensité est généralement proportionnelle au diamètre de l'élément. Il existe, toutefois, des fibres de 1 à 2 [x, aussi fortement striées que d'autres plus volumineuses. La striation manque dans certaines fibres; sur d'autres, la longitudinale exagérée tend à amener une dissociation fibrillaire.

p. Les fibres creuses se rencontrent aussi bien parmi les plus grêles que parmi les plus larges. Très nombreuses dans certaines tumeurs, elles sont rares dans d'autres. Leur cavité, tantôt cylindrique, tantôt irrégulière avec des étranglements successifs, mais disposée suivant l'axe de la fibre ou un peu latéralement, est toujours creusée en pleine substance musculaire ainsi qu'on peut s'en assurer sur les coupes transversales. Elle s'étend souvent d'un bout à l'autre de l'élément, mais se limite parfois au pourtour du noyau. Cette cavité n'est, du reste, qu'apparente, car elle est remplie d'un protoplasma grenu non strié et chargé de glycogène (Ribbert, Marchand). C'est toujours dans ces cavités, au milieu de ce protoplasma, que se placent les noyaux des fibres creuses. La coque périphérique et bien striée de ces éléments ne contient pas de glycogène (Manasse). Ces libres se terminent par une extrémité eflilée qui s'amincit et disparaît dans les

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tissus voisins en complétant l'analogie avec des cellules fusifornies. Il est rare de les voir se terminer par un bourgeon protoplasmique nucléé (Vignard) analogue à ce que l'on observe dans les zones de prolifération des fibres adultes (voir Cicatrices).

En somme, il ne s'agit pas ici de fibres creuses analogues à ce que l'on observe dans la dégénérescence vacuolaire, mais bien plutôt de longues cellules musculaires dans lesquelles la ditlerenciation en myoplosma strié ne s'est encore effectuée qu'à la périphérie seulement et dont la portion centrale, qui contient les noyaux, conserve encore ses caractères de sarcoplasma pur. C'est la réalisation de la période embryonnaire de la fibre striée, connue sous le terme de sac musculaire de Schneider.

Quelques fibres, enfin, présentent des dégénérescences diverses (granuleuse, cireuse) (Hauser). La. dégénérescence de Zenker, lorsqu'elle porte sur les fibres creuses, peut intéresser tout l'élément ou se limiter à l'enveloppe striée seule. Elle coïncide avec la multiplication des noyaux et la disparition du glycogène.

b. Les cellules fusifornies plus ou moins allongées, portant un ou plusieurs noyaux dans leurs portions renflées, et qui peuvent être regardées comme des fibres plus jeunes, constituent une forme de passage entre les fibres striées et les autres cellules myogènes renfermées dans la tumeur.

c. A côté de ces éléments existent des cellules plus ou moins arrondies, de volume très variable, dont les plus petites dépassent à peine la dimension d'un leucocyte, mais dont les plus volumineuses, chargées de noyaux, atteignent 30 [>. et ont l'aspect de véritables cellules géantes. Ces cellules, signalées par Marchand, Neumann, Arnold, Ribbert, et retrouvées en plus ou moins grand nombre par tous les auteurs ultérieurs, présentent dans leur protoplasma une fine striation soit radiée soit concentrique, généralement plus accusée à la périphérie qu'au centre. Marchand et Arnold ont observé, parfois, à leur intérieur un corps rond homogène, qu'ils regardent comme étant du glijcogène. On constate, en effet, le plus souvent la présence du glycogène dans ces éléments; toutefois les réactions caractéristiques par l'iode font quelquefois défaut et, dans ce cas, Ribbert attribue l'aspect homogène à une dégénérescence spéciale, analogue à la dégénérescence hyaline. Arnold et Neumann ont décrit à ces cellules une enveloppe de sarcolemme, mais ce détail n'a pas, jusqu'ici, été confirmé.

La nature musculaire de ces éléments est aujourd'hui re-

connue. Mais, alors que certains auteurs les considèrent comme des cellules musculaires embryonnaires destinées à évoluer sous forme de fibre striée, Marchand, Ribbert, Manasse tendent à les interpréter comme des cellules musculaires évoluant dans une fausse direction, ne s'allongeant pas, ne devenant pas fusiformes, et donnant ainsi naissance à des cellules géantes au lieu de se transformer en fibres régulières.

2" Les ÉLÉMENTS ACCESSOIRES sout très variables suivant les tumeurs. Ce sont des portions d'organes voisins dissociés par le rhabdomyome envahissant, et qui pourraient en imposer pour des îlots carcinomateux de la graisse, des fibres musculaires lisses très inconstantes et qui, lorsqu'elles existent, sont, en général, trop nettement séparées des faisceaux striés pour que l'on puisse leur rapporter le point de départ du néoplasme. Enfin, au sein d'un tissu conjonctif rare ou abondant, on retrouve soit des cellules étoilées myxomatenses, soit des cellules sarcomateuses disposées irrégulièrement ou sous forme de nodules (Marchand et Cohnheim), qui font ranger ces néoplasm.es dans la catégorie des tumeurs mixtes. Lorsqu'il coexiste des éléments sarcomateux, ceux-ci se rencontrent surtout à la périphérie et semblent, dans la zone d'envahissement, précéder les éléments musculaires caractéristiques.

Les rhabdomyomes ne sont pas des tumeurs bénignes. Même lorsqu'ils sont purs, ils récidivent souvent sur place, et l'on a vu se développer à distance des métastases myomateuses.

Origine des rhabdomi/omes.

Les éléments caractéristiques de ces tumeurs représentent, non pas des faisceaux contractiles adultes, mais des fibres à différentes périodes de Vélat embryonnaire (sacs musculaires, fibres grêles excavées incomplètement différenciées, cellules fusiformes) ou des cellules musculaires en évolution anormale (cellules géantes striées). Si certaines observations, comme les rhabdomyomes de l'ovaire, par exemple, peuvent être assimilées à des kystes dermoïdes incomplets, cette interprétation ne saurait convenir à la plupart des autres cas.

Lorsque le néoplasme apparaît en un point où existe normalement un muscle volontaire, on conçoit la possibilité, comme pour la cellule conjonctive ou épithéliale, du retour à l'état embryonnaire de la fibre striée et de son évolution maligne.

Mais lorsque la tumeur se développe en un point où l'on ne trouve

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pas normalement de tissu musculaire, comme la capsule du rein, la vaginale testiculaire, l'utérus, cette conception se trouve en défaut. Virchow, puis Cohnheim ont invoqué la présence de cellules musculaires aberrantes, ectopiées, greffées loin de leur siège normal. Arnold, Jone, Pernice ont défendu l'hypothèse d'une transformation des fibres musculaires lisses préexistantes en fibres striées. Mais Ribbert, qui s'était d'abord rangé à cette opinion, convient que l'on n'a jamais trouvé de formes de passage et que, d'autre part, lorsque les éléments lisses et striés coïncident dans le même néoplasme, ils ne présentent jamais de rapports intimes les uns avec les autres.

Enfin Arnold, abandonnant également la théorie de la métaplasie, a proposé les débris du gubeniaculum testis comme point de départ du néoplasme, lorsqu'il prend naissance le long du tractus uro-génital. Toutefois, ainsi que le fait remarquer Ribbert, il reste un certain nombre de rhabdomyomes, en particulier ceux de l'utérus, dont l'origine demeure inexpliquée.

Il est un dernier point qui demanderait à être éclairci dans les rhabdomyomes mixtes, c'est la nature des cellules regardées généralement comme sarcomateuses. Dans l'observation de Brock, les portions les plus périphériques les plus jeunes ne renfermaient que des cellules rondes. A mesure que l'on se rapprochait du centre, ces cellules augmentaient de volume, quelques-unes poussaient des prolongements et s'anastomosaient, d'autres devenaient fusiformes et se transformaient en fibres striées. Les connaissances plus complètes que nous possédons aujourd'hui sur la cellule musculaire permettent de penser qu'au moins un certain nombre de ces tumeurs regardées comme mixtes, sont des myomes purs, et que l'on a confondu avec des cellules sarcomateuses des cellules musculaires à l'état encore embryonnaire.

B. — Leïomyomes.

Ces tumeurs, appelées également fibromes (à cause de leur consistance) et fibro- myomes, sont constituées par des cellules musculaires lisses imbriquées, formant des faisceaux qui s'entre-croisent en tous sens, mais qui souvent affectent une disposition en tourbillons.

Très fréquentes dans la peau (voir Dermatomyomes) et dans la paroi contractile des différents viscères, leur siège d'élection est l'utérus. Leur histoire est trop intimement unie à celle de

CORNIL BT RANVIEK. — U. 28

A^ATOMll' PArilOL0C.ini E Ï)V MUSCLE

ces organes pour que l'on puisse en donner ici une description détaillée que l'on trouvera dans le chapitre Tumeurs réservé à chacun d'eux (voir Tumeurs (myomes) de l'utérus, de la vessie, de l'intestin, de la prostate, etc., etc.).

Elles peuvent, du reste, se développer dans tous les points où existent des muscles lisses, c'est-à-dire partout, puisque partout, à part le cartilage, on rencontre des vaisseaux à parois contractiles. Pick, en 1895, a publié deux faits exceptionnels de myomatose de la pie-mère rachidienne, surprises d'amphithéâtre relevées l'une à l'autopsie d'un maniaque, l'autre à celle d'un dément sénile. Dans le pre-

FiG. 'Jl. — Cellules musculaire provenant d'un uiyomc (Coniil).

A, cellules isolées par l'action de l'acide azotique à un cinquième; '

13, préparation obtenue sur une pièce durcie, colorée par le carmin et traitée par l'acide acétique;

m, coupe longitudinale; n, coupe transversale des vaisseaux musculaires; t, cellules de tissu

conjunclif.

mier cas, l'infiltration néoplasique était diffuse, formait une coque musculaire enveloppant comme un croissant la moitié postérieure de la région lombaire, s'étendant du filum terminale à la région dorsale. Dans le second cas, la néoformation, plus récente, n'avait pas dépassé l'adventice des vaisseaux dont elle provenait et affectait encore un aspect nodulaire.

Les leïomyomes et particulièrement les myomes (fibromes) utérins alTectent une « disposition en lobules agglomérés, dont le centre est toujours constitué par un vaisseau capillaire que l'on voit pousser des pointes d'accroissement sur les myomes en activité. C'est autour de ce vaisseau que les libres lisses et le tissu conjonctif sont disposés, ce qui explique leur aspect tourbillonné que montrent les sections franches des fibromes » (Pilliet). C'esL surtout dans les petits fîbro-niyomes que, par des coupes topographiques, l'unité lobulaire est facile à mettre en évidence. L'élément constant des lobules ainsi formés, ce n'est pas le

LlilOMYOMES 135

muscle lisse ([iii peut disparaître entièrement; co n'est pas le tissu conjonctif qui n'est «[u'accessoire, c'est le raisscati central dont le développement exagéré entraîne à sa suite celui du muscle et du tissu conjonctif (Pilliet).

Ainsi pour Pilliet. dont la manière de voir tend à être aujourd'hui admise, ces tumeurs auraient une ligne de direction vascidaire et devraient rentrer dans la catégorie des angio-myomes.

Évolution des leïomyomks. — a. Les leïomyomes peuvent se scléroser et se calcifier par suite de l'oblitération spontanée de leurs vaisseaux et c'est toujours par le centre des lobules que débutent les scléroses ou la calcification.

b. Dégénérescence nmqneuiie et transforiiiation hi/stique. — Fréquemment, ces myomes subissent en un ou plusieurs points une transformation myxomateuse ou mieux une dégénérescence muqueuse. Il ne s'agit pas, en effet, d'une évolution myxomateuse vraie, mais de la dissociation du tissus par un œdème relevant des lésions vasculaires. Cette altération, absolument identitjue dans sa pathogénie à celle qui s'observe dans le sarcome des muscles (voir p. 442), entraîne des nécroses de coagulation, des mortilirations partielles et la formation de cavités plus ou moins volumineuses caractérisant les fibro-nujouies kystiques.

c. Transformation sarcomateuse. — Depuis quelques années, l'attention a été attirée sur les phénomènes d'accroissement rapide se produisant parfois dans ces myomes et correspondant histologiquement à une transformation sarcomateuse de la tumeur. Cette transformation sarcomateuse, au moins partielle, assombrit le pronostic; caractérisée par la présence de cellules rondes ou fusiformes, apparaissant d'abord au pourtour des vaisseaux placés au centre des lobules myomateux, elle est plus fréquente que la clinique ne semblerait l'indiquer, et Pilliet a pu la retrouver dans des cas où, cliniquement, rien ne permettait de la prévoir.

Le point de départ de ces éléments sarcomateux avait été placé par Virchow, Birsch-Hirschfeld, Franqué, etc., dans le tissu conjonctif du myome. Pfannensliel et Amann le font provenir de Vendothéiium des vaisseaux lymphatiques. Pilliet a montré que ces traînées de cellules néoplasiques apparaissent autour des petits vaisseaux et des capillaires, les engainent et se prolongent avec eux entre les faisceaux musculaires. Pour lui, de même que le fibro-myome est un angiofibro-myome, le sarcome qui s'y développe est également une tumeur de la série conjonctivo-vasculairc. Il prendrait naissance; non pas aux

dépens de l'endothélium vasculaire, comme on le lui a fait dire, mais aux dépens du tissu conjonctif périvasculaire et rentrerait dans la catégorie des smxoiues périr asculaires. Comme toutes les tumeurs de cet ordre, ces sarcomes utérins présentent une structure éminemment vasculaire, et ont, comme elles, une grande tendance à la nécrose par oblitération vasculaire. Cette nécrose entraîne l'état myxomateux et la production des kystes qui seraient toujours l'indice d'une transformation sarcomateuse partielle.

Kahlden, Williams, Pick voient dans les cellules sarcomateuses une transformation des cellules musculaires lisses elles-mêmes. L'École de Lyon défend ardemment cette théorie et admet que les cellules sarcomateuses, observées non seulement dans les fibromes dégénérés mais également dans les sarcomes difTus de l'utérus, ne sont autres que des fibres musculaires lisses à des stades successifs de développement et dont les points myxoïdes représentent la zone d'accroissement actif. Pour Paviot et Bérard, « les cellules musculaires lisses qui se rencontrent dans une tumeur maligne à cellules rondes ou fusiformes de l'utérus, représentent la transformation de ces dernières, qui doivent naturellement évoluer vers la formation de la cellule adulte dont elles ne représentent que le stade embryonnaire ». Ces auteurs trouvent « inconséquent que l'on ait jusqu'ici cherché, dans l'endothélium des vaisseaux et le tissu conjonctif, l'origine d'une tumeur d'un organe qui, pour sa plus grande part, est constitué par du tissu musculaire lisse » et créent, pour ces faits, le néologisme de cancer musculaire lisse, terme qui, destiné à différencier ces tumeurs des autres sarcomes, a, par contre, l'inconvénient de ne plus avoir actuellement de signification précise, et de risquer, en outre, d'entraîner dans l'esprit du lecteur une confusion fâcheuse avec les tumeurs épithéliales.

Nous ne pouvions passer sous silence cette théorie musculaire du sarcome développé dans les muscles lisses, théorie qui, sous certains rapports, cadre avec ce que nous avons vu dans d'autres chapitres, mais devons faire remarquer que l'École de Lyon admet cependant, avec Regaud et JNové-Josserand, l'origine purement conjonctive du sarcome des muscles striés.

d. Évolution maligne. —Dans quelques cas exceptionnels, enfin, les leiomyomes peuvent affecter l'allure de véritables tumeurs musculaires malignes et donner naissance à des métastases myomateiises multiples et lointaines.

C'est ainsi que Klebs, Birsch-Hirschfeld, Krische, Langhans, Gan-

DERMATOMYOMES OU MYOMES CUTANÉS 137

golphe et Duplant, en suite de fibro-myomes de l'utérus, Guilloud et Mollard, Pick, dans des cas de myome de l'estomac, ont observé des métastases dans le péritoine, le foie, le poumon; dans les cas de Pick, tous les organes étaient envahis et l'on rencontrait des nodules dans le cœur, les os, le rein, l'œil, etc. Ces nodules métastatiques ne sont pas sarcomateux, mais constitués par des fibres^ musculaires lisses. Il est difficile de dire si ces métastases peuvent s'effectuer d'emblée ou seulement dans les myomes à évolution rapide présentant une transformation sarcomateuse.

Pour l'École de Lyon, des cellules lisses devenant embryonnaires prendraient l'aspect sarcomateux, formeraient sous cette forme des métastases qui redeviendraient adultes dans les noyaux métastatiques. Mais cette transformation sarcomateuse est extrêmement fréquente, tandis que les métastases n'ont été relevées qu'un très petit nombre de fois dans la science.