C. — DeRMATOMYOMES ou myomes r.UTANKS

Les myomes cutanés ont été décrits d'abord par Yircliow qui, frappé de leur richesse vasculaire, proposa le terme de myomes télangiectasiques, puis Verneuil, Fôrster, Klob, Sokoloff, Santesson, etc., etc.; Besnier, en 1880 et 1885, sous le nom de myomes dartoiques, Arnozan et Vaillard, en 1880, ont attiré l'attention sur les myomes développés aux dépens des muscles peauciers. Parmi les monographies plus récentes, nous citerons celles de Brigidi et Marcacci, de Phélisse, de Hess, de Judassohn, de Lukasiewicz, de Wolters, et le chapitre consacré à sujet dans le Traité d'anatomie pathologique spéciale, de Orth,

Les dermatomyomes, le plus souvent m,ultiples, rarement isolés, se développent surtout chez les sujets jeunes, plus rarement chez les adultes. Siégeant soit sur les membres et particulièrement au niveau du coude et du genou, soit en une des régions possédant un muscle peaucier. ils se présentent sous la forme de petites tumeurs arrondies, saillantes, bien limitées, parfois pédiculées, avec intégrité de la peau qui les recouvre. Parfois, cependant, ils prennent l'apparence de tumeurs diffuses s'accompagnant de pachydermie. Leur volume ne dépasse pas, en général, celui d'une noisette; exceptionnellement, il peut atteindre le volume d'une orange (Marcano), et même celui de deux poings (Mermet). Ils sont indolores, à moins que des filets nerveux ne se trouvent intéressés; ils réalisent- alors une variété du

V38 ANATÔMIK PATIlDI.or.lnUE \)V MUSCLE

tubercule douloureux (Malherbe. Ziegler) et deviennent difficiles à distinguer des neuro-fibromes qui n'en diffèrent que par leur localisalion le long des cordons nerveux.

Les dermatomyomes sont des tumeurs d'origine congénitale en rapport avec une anomalie de développement. Ils siègent soit dans le chorion, immédiatement sous la couche de Malpighi (myomes cutanés), soit plus profondément, dans le tissu cellulaire sous-jacent {myomes sous-cutanés).

Comme tous les faisceaux musculaires lisses des téguments paraissent pouvoir les engendrer, la classification la plus simple de ces tumeurs est celle basée sur la disposition anatomique des faisceaux qui leur donnent naissance. On distingue ainsi :

a. Les myomes par prolifération des parois vasculaires, (jui sont circonscrits et de forme arrondie. Ce sont les plus riches en vaisseaux. Ils affectent souvent l'apparence angiomateuse (angio-myomes ou myomes télangiectasiques);

b. Les myomes développés aux dépens des muscles glandulaires :

c. Les myomes développés aux dépens des muscles érecteurs des poils (Judassohn, Lukasiewicz);

d. Les myomes circonscrits ou diffus, développés aux dépens des muscles peauciers ou myomes dartoiqnes de Besnier;

e. Enfin les tumeurs mixtes où, à côté du tissu musculaire, existent d'autres éléments variables.

Histologiquoiient, les dermatomyomes sont des leiomyomes. Leurs limites sont généralement marquées par une capsule conjonctive nette. Dans quelques observations, cependant, ces limites étaient moins franches, et les éléments musculaires, dissociés par des cellules rondes, diffusaient dans le tissu cellulaire voisin.

Les cellules musculaires fusiformes, à noyau en forme de bâtonnet, dessinent des faisceaux imbriqués, enchevêtrés* dans tous les sens. La disposition en tourbillons est très marquée, chaque tourbillon présentant, comme centre de figure, un vaisseau dont les parois se confondent avec les éléments adjacents. Ces vaisseaux, lorsqu'ils sont nombreux et dilatés, donnent à la coupe un véritable aspect angiomateux (angiomyomes de la peau). Nous retrouvons, ici encore, cette lobulalion périvasculaire. sur laquelle a insisté Pilliet à propos des myomes utérins, presque de règle dans les leiomyomes, et qui montre les rapports intimes qui relient ces tumeurs à l'évolution du système vasculaire.

Souvent, au centre des tourbillons, au pourtour des vaisseaux, on

FIBROMES «il

signale une infiltration plus ou moins discrète de petites cellules rondes qui représenteraient les éléments jeunes du néoplasme.

Les faisceaux inusculaires constituant ces nodules sont séparés par un tissu conjonctif peu abondant, mais qui, à la périphérie de la tumeur, augmente et tend à dissocier les éléments contractiles (Lukasiewicz). Quelques auteurs ont signalé un réseau élastique. Les nerfs, rares au centre, ne se retrouvent qu'à la périphérie.

Les dermatomyomes> généralement bénins, peuvent présenter des poussées subites et évoluer exceptionnellement vers le sarcome, ou plutôt prendre une allure plus franchement embryonnaire.

Dans l'observation de Mermet, de petites cellules rondes périvasculaires d'un diamètre de 8 à 10 [x s'étaient infdtrées entre les fibres musculaires lisses qu'elles dissociaient; les cellules musculaires, très volumineuses, avaient des noyaux énormes (30 à 40 {>.) en voie de segmentation. A la périphérie de la tumeur, les vaisseaux étaient très nombreux et remplis de sang. Au centre, au contraire, en des points correspondant à des zones dégénérées, ils avaient disparu par oblitération. Dans les points ainsi privés d'une circulation régulière existaient des foyers hémorrhagiques et des zones dégénérées où les cellules musculaires, penlant leur orientation lobulaire, étaient en voie de dégénérescence granulo-graisseuse.

Au niveau de la peau qui était atteinte, Mermet a pu observer des formes de passarje entre les cellules musculaires et les petites cellules rondes sarcomatoides. C'est un exemple rare de dermatomyome affectant une évolution rapide et des dégénérescences que l'on ne rencontre habituellement que dans les leïomyomes des viscères.

iV. — Fibromes musculaires.

Les fibromes musculaires purs, lamelleux ou fascicules, sont rares. Hénocque, Lejars émettent môme des doutes sur leur existence, la plupart des observations publiées sous ce titre par Lebert, Volkmann, etc., se rapportant plutôt à des fibro-sarcomes qu'à des fibromes proprement dits.

F. Boye, Labbé et Rémy ont étudié les fibromes de la paroi abdominale. Parmi ces tumeurs, les unes se développent plutôt aux dépens des annexes musculaires (tendons et aponévroses) qu'aux dépens du

muscle lui-même, et n'agissent que par les inconvénients inhérents à leur volume et à leur poids.

D'autres prennent naissance dans l'épaisseur même du muscle. Celles-ci, après avoir grossi lentement, se mettent à progresser tout à coup avec une effrayante rapidité, et rentrent plutôt dans la catégorie des sarcomes, ou mieux des fibro-sarcomes.

Regaud, en 1896, et Nové-Josserand dans sa thèse, sous le nom de fibrome musculaire dissociant à évolution maligne, ont attiré l'attention sur un néoplasme formé de tissu fibreux jeune, en voie d'évolution, qu'ils ont essayé de distraire de la grande classe des fihro-sarcomes.

L'évolution des éléments qui le constituent étant celle du tissu fibreux pur, cotte distinction est intéressante au point de vue de l'anatomie pathologique générale des néoplasmes, mais nous paraît difficile à établir en pratique. En présence d'une tumeur constituée par des travées fibreuses, au milieu ou entre lesquelles existent des traînées de cellules rondes ou des cellules fusiformes imbriquées en faisceaux, il semble au moins délicat d'affirmer si les tractus fibreux et les cellules néoplasiques évoluent côte à côte, indépendamment les unes des autres, ou si les éléments cellulaires sont destinés à se transformer ultérieurement parle fait de leur évolution en tissu conjonctif adulte. Le fibrome jeune en voie de développement présente sur les coupes un aspect presque identique à celui du sarcome qui entraîne, par réaction, un épaississement des travées conjonctives voisines. Si, théoriquement, la distinction est très désirable, pratiquement, elle nous semble presque impossible, et ne comporte, du reste, qu'une faible importance, lorsque, comme dans ce cas particulier, le fibrome jeune et le sarcome fibreux sont tous deux des tumeurs conjonctives à évolution maligne.

Si l'on admet cette forme comme un néoplasme distinct des fibrosarcomes vrais, on peut décrire deux variétés de fibromes musculaires, différents à la fois par leur point de départ, leur structure et leur évolution :

L — Les fibromes bénins, à évolution rapide, presque uniquement constitués par des faisceaux conjonctifs serrés les uns contre les autres, sont caractérisés par l'absence ou la rareté des cellules jeunes. Ils se développent presque exclusivement aux dépens des tendons ou des aponévroses et n'agissent que mécaniquement sur les faisceaux musculaires voisins qu'ils refoulent et dont ils entraînent l'atrophie par compression.

On a publié cependant quelques observations de fibromes intra-

FIBROMES m

musculaires, mais il est difficile d'affirmer qu'il ne s'agissait pas de cicatrices répondant à un traumatisme antérieur, à une rupture musculaire, à un foyer de myosite, à un abcès guéri ou à un ancien para site (trichine) ayant disparu et qui ne persistait plus que sous la forme d'un nodule fibreux.

Ces librumes pourraient partiellement se transformer en lipome (Pitres).

II. — Le fibrome primitif musculaire dissociant de Regaud a une évolution plus ou moins rapide et récidive sur place. Il se développe dans l'épaisseur même des faisceaux musculaires qu'il infiltre sans limites précises et dont il dissocie les fibres. Il est caractérisé par la présence de cellules conjonctives jeunes, plus abondantes en certains points, mais dont l'évolution aboutit au tissu fibreux.

Sur les coupes histologiques, on observe une a dissociation parfaite du tissu musculaire dont chaque fibre est isolée de ses voisins par un anneau de tissu fibreux néoformé ».

Dans ce slroma fibreux, on rencontre : 1° des cellules fixes du tissu fibreux., à noyau allongé, qui, étalées à la surface des faisceaux fibreux, ne diffèrent en rien de celles que l'on observe dans le tissu tendineux normal; 't" des cellules embryonnaires à gros noyaux, disposées en traînées ou en amas dont plusieurs ont pour centre des vaisseaux sanguins. Ces éléments qui, pour Regaud, indiqueraient des points d'accroissement interstitiel, seraient destinés à devenir identiques aux cellules adultes précédentes; 3" quelques groupes de cellules rolumineuses, arrondies, à protoplasma coloré en rouge brique par l'éosine, renfermant des vacuoles qui contiennent une substance très réfringente; 4-" enfin, des cellulesfusiform.es, vaguement striées, contenant un ou deux noyaux brillants et paraissant être le terme ultime de l'évolution régressive des fibres musculaires. 5" Les fibres musculaires sont atrophiées et peuvent arriver à disparaître complètement. Cette atrophie, se faisant dans une direction centripète pour chaque fascicule, est d'autant moins marquée que l'on se rapproche du centre des faisceaux.

Ces fibres conservent la netteté de leur contour jusqu'à la fin. Leur sarcolemme est épaissi et leurs noyaux augmentés de nombre. •

Elles sont entourées par un espace annulaire incolore, qui, à un fort grossissement, est occupé par des fibrilles conjonctives extrêmement fines, transparentes et onduleuses,

La striction exercée par les faisceaux fibreux annulaires, aboutit à l'étranglement et à la section des fibres, dont les fibrilles, mises en

liberté, s'écartent les unes des autres et s'égrènent dans le tissu voisin. A ce moment, les noyaux musculaires s'entourent d'un protoplasma plus abondant et il y a individualisation des cellules musculaires, qui tombent au milieu du tissu néoplasique dans lequel eJles demeurent quelque temps encore reconnaissables, grâce aux débris des substances striées qu'elles contiennent.

V. — Sarcomes. — Fibro-sarcomes. — Myxo-sarcomes musculaires.

Le premier fait de sarcome intra-musculaire relaté dans la littérature paraît être celui que Lebert présenta, en 184i, à la Société anatomique. En 1862, Vignes cherche à diiïérencier plus exactement le sarcome intra-musculaire en s'appuyant sur sept oliservations, dont quatre paraissent être des sarcomes primitifs. Cependant, Teevan, l'année suivante, sur soixante-deux cas de tumeurs musculaires, ne cite pas un seul sarcome, mais trouve vingt et un carcinomes que Volkmann, dès 1865, n'hésite pas à ranger dans la catégorie des sarcomes malins.

Sokolow, en 1873, donne, sur la fibre musculaire dans le voisinage du sarcome, une intéressante monographie dans laquelle il soutient la transformation possible de la cellule musculaire en cellule sarcomateuse. Mais ces conclusions paraissent infirmées par les recherches de Christiani, en 1887, et de Schaeffer, en 1888, sur les modifications des muscles à la périphérie des tumeurs en général,

En 1880, la question du sarcome primitif des muscles volontaires était reprise par Gross, de Nancy, qui ne ]tarvient à en rassembler que quatre observations probantes, dont une personnelle. Ce nombre est porté à huit dans la thèse de Lemaréchal, parue la même année. Combet, en 1881, y ajoute un fait nouveau. Citons enfin comme travaux d'ensemble, en 1894, la thèse de Guitton et celle de Chambe en 1895, enfin, en 1897, la monographie de Marion sur le sarcome de la langue.

Le sarcome des muscles peut être primitif ou secondaire. Le sarcome secondaire, développé par continuité, est très fréquent. La fréquence du sdivcome primitif a. été diversement estimée.

Després, dans sa thèse d'agrégation de 1866, concluait qu'il n'en existe pas une seule observation authentique; Cornil et Ranvier, lors de la lu'emière édition de ce Traité, « ne connaissaient pas d'exemple

SARCOMES a:''

de sarcome primitif des muscles »; Hénocque enfin, tout en admettant son existence, le considère comme très rare.

Wolkmann et Heurtaux, au contraire, le regardent comme la tumeur la plus fréquente des muscles.

La vérité est, probablement, entre ces deux opinions extrêmes. Le sarcome primitif des muscles paraît plus fréquent qu'on ne l'admet généralement. Guitton a réuni, dans sa tbèse, trente observations de sarcome primitif des muscles des membres, sans compter les cinq de Tedenat, celles de Pilliet et Auvray, de Pastau, de Mermet et Lacour; nous-même, avons eu l'occasion d'en étudier trois cas, opérés par le docteur Arrou, dans l'espace de quelques mois; Marion en a relevé vingt-huit de sarcome de la langue, desquels vingt-cinq sont primitifs (les trois autres étaient des lympho-sarcomes, dont le début siégeait peut-être dans les organes lymphoïdes du voisinage). Cela nous donne un total d'au moins soixante-six cas, dont vingt-cinq intéressent la langue.

Age. — Quoique l'on ait observé le sarcome musculaire primitif chez des vieillards (Vignes, Chuquet), cette tumeur se développe, en général, comme tous les sarcomes, à un âge moins avancé que le carcinome, et apparaît le plus souvent entre vingt et trente ans. Un certain nombre de faits concernent même des enfants (Guitton, enfant de treize ans et demi; Dahl, de neuf ans; Vincent, de cinq ans; Stern, de quatre ans; Targett, enfant de deux ans et un autre de dix mois); enfin, Jacobi a opéré un sarcome congénital de la langue.

Siège. — Au point de vue du 6%e, les muscles de la langue par ai&senl le plus souvent atteints (vingt-cinq cas relevés par Marion); viennent ensuite les muscles des membres qui, par ordre de fréquence, seraient: les muscles de la cuisse, surtout le droit antérieur (Lebert, Lemaréchal, Gross, Volkmann, Kônig, Demarquay, Savory, Pastau, Mermet et Lacour, Arrou et Durante) ; ceux du bras et plus particulièrement le triceps brachial (Billroth, Peters, Barling, Vincent, Auvray et Pilliet, Arrou et Durante); ceux de la jambe, surtout les gastrocnémiens (Vignes, Billroth, Chuquet, Lemaréchal, Barling) ; ceux de Vavant-bras (Combet, Dahl, Peters, Véron); ceux de Vépaule, particulièrement le grand pectoral (Bérard, Gosselin, Vilpelle), et le deltoïde (Guitton); ceux de la fesse (Vignes, Lebert). Exceptionnellement, lu tumeur s'est développée dans les muscles du dos (Le Bec, LetuUe) et dans le muscle temporal (Nicoladini).

Parmi ces tumeurs, un certain nombre doivent être éliminées, soit que l'évolution ultérieure ait donné la preuve d'une erreur de dia-

gnostic histologique (cas de Tripier, rapporté par Guitton), soit que l'origine proprement musculaire ne puisse être établie avec assez de certitude (cas de Le Bec, apparu au niveau d'une cicatrice).

Les sarcomes musculaires se développent dans l'épaisseur même du corps charnu, ou au niveau de la face profonde de l'aponévrose musculaire. Ils se présentent sous l'aspect de tumeurs lisses, lobulées, à grosses bosselures arrondies. Rarement diffuses, elles paraissent le plus souvent encapsulées ou tout au moins bien distinctes du tissu musculaire voisin. Cette délimitation serait parfois occasionnée par l'existence d'une lame aponévrotique intra-musculaire enrayant la propagation du néoplasme, mais en général V encapsulât ion n'est ({n'apparente, représente, non pas une coque d'enveloppe, mais la zone d'envahissement du néoplasme, et l'on voit s'y insérer et s'y perdre les fibres musculaires voisines.

Il importe donc, lorsque l'on opère ces tumeurs, de ne pas essayer une décortication inutile, mais d'extirper largement, d'enlever, si possible, tout le muscle malade, même si la tumeur paraît nettement encapsulée, car, au delà de cette capsule, les faisceaux sont, le plus souvent, déjà histologiquement envahis par des cellules néoplasiques.

Les sarcomes sont tantôt mous, élastiques, demi-fluctuants ou fluctuants et d'un gris rosé sur la coupe qui fournit peu de suc de raclage ; tantôt d'une couleur blanc grisâtre, résistants, lardacés, difficiles à couper comme une masse de caoutchouc (Lemaréchal), lisses et brillants sur la coupe. Au milieu des lobes résistants on trouve fréquemment des îlots ou des nodules ramollis, myxomateux, ou même des cavités kystiques (Combet, Nicoladini, Gross, Véron, Billroth, Pilliet) renfermant un contenu souvent sanguinolent, et dont quelques-unes peuvent atteindre des dimensions considérables, comme dans l'observation de Gross où la ponction d'un de ces kystes permit d'évacuer 1 litre de liquide. Enfin, surtout à la périphérie, certains points présentent parfois une consistance fibroïde qui correspondrait à une transformation fibreuse des fibres musculaires (Pilliet).

Les VARIÉTÉS les plus fréquentes sont :

Le sarcome globo- cellulaire à cellules rondes, tumeur plus molle, à évolution plus rapide (Vignes, Chuquet, Dehl, Arrou et Durante, etc.);

Le sarcome fascicule à cellules fusiformes, tumeur plus dure, à évolution plus lente (Vignes, Arrou et Durante, etc.);

Le sarcome mixte où se trouve représentées à la fois des cellules rondes et des cellules fusiformes (Billroth, Lemaréchal, Gross, Peters,

SARCOMES Ub

Véron, etc.)- Il ne faut pas confondre avec des îlots de cellules rondes la coupe transversale des faisceaux de cellules fusifornies. Cette erreur, facile à commettre, a peut-être multiplié artificiellement les cas de sarcomes mixtes. 11 faut, enfin, distraire de ces derniers les sarcomes fascicules compliqués secondairement de phénomènes inflammatoires.

Souvent le néoplasme s'accompagne d'un épaississement plus ou moins considérable des travées conjonctives et mérite la dénomination de fibro-aarcomc; toutes les formes de passage s'observent, du reste, entre le fibrome fascicule pur et le fibrosarcome.

Le sarcome à myéloplaxes est rare (Pilliet, Arron et Durante). Hénocque le croyait toujours secondaire à une tumeur osseuse voisine, mais Pilliet en a décrit un prî'mitî/ dont il explique la formation par l'existence, chez l'embryon, d'une couche de tissu vaso-formatif entre l'aponévrose d'enveloppe et les fibres musculaires. Nous-mème avons eu l'occasion d'en étudier récemment un cas identique.

Myxo-sarcome. Ces diverses variétés de sarcomes affectent très souvent, en un ou plusieurs points, un aspect gélatineux, mou, translucide, correspondant sur les coupes à une disposition myxomateuse des cellules néoplasiques. Il ne s'agit pas ici d'un myxome vrai, mais d'un œdème plus ou moins étendu, dissociant les éléments, entraînant un état myxoide, et relevant de troubles vasculaires, d'une irrégularité dans les phénomènes d'endosmose et d'exosmose.

Cysto-sar corne. Cet œdème, en s'exagérant en certains points, refoule les tissus, se collecte et aboutit à la formation d'un ou de plusieurs kystes de volume variable pouvant atteindre, dans certains cas, une capacité de 100, 300, 500 centimètres cubes et même de 1 litre, renfermant un liquide séreux, le plus souvent teinté de sang, et qui caractérise les cysto-sarcomes.

Sarcome calcifié. Ld. calcification des sarcomes musculaires a été signalée, mais est rare.

Ostéo-sarcome. Mermet et Lacour ont décrit un cas d'ostéo-sarcome musculaire secondaire à un sarcome fuso-cellulaire du biceps fémoral. Mais cette tumeur se trouvant en rapport direct avec les extrémités osseuses également atteintes, il semble que l'on soit, ici, en droit d'attribuer à la participation du périoste la formation du tissu osseux dans la récidive néoplasique.

Le lymphadénome, qu'il ne faut pas confondre avec le sarcome globo-cellulaire, peut être également mis en doute en tant que

lumeiir musculaire primitive et prend vraisemblablement naissance aux (hipens <les organes lymphoïdes du voisinage.

Caractères histologiques. — Nous n'avons pas à insister, ici, sur la structure du tissu néoplasique que l'on trouvera décrite dans le cliapitre consacré au sarcome en général, aussi nous bornerons-nous à indiquer les principaux points concernant plus particulièrement le sarcome musculaire.

Si, à première vue, les sarcomes fascicules diffèrent des sarcomes fibro-ceilulaires, si les fibro-sarcomes paraissent peu semblables aux myxo-sarcomes, ils ne laissent pas, cependant, de présenter de grandes analogies. La forme des cellules diffère, mais leur disposition générale, leurs rapports avec les fibres musculaires et les vaisseaux, les modes de réaction des éléments contractiles sont sensiblement identiques. Tout au moins les descriptions qui en ont été données jusqu'ici se rapprochent assez pour permettre une description générale. Nous prendrons, comme type de notre description, le sarcome fascicule et n'aurons, % propos de chaque variété, que peu de chose à ajouter.

Les sarcomes musculaires se développent et évoluent dans les espaces interfasciculaires. C'est à dessein que nous ne spécifions pas davantage ce point particulier, la question étant encore pendante de savoir s'ils prennent naissance aux dépens du tissu conjonclif ou s'ils proviennent plus particulièrement des éléments vasculaires.

L'infiltration sarcomateuse se faisant par les travées conjonctivo-vasculaires entraîne une dissociation des fibres musculaires qui se trouvent ainsi séparées les unes des autres par les traînées néoplasiques plus ou moins épaisses.

Sur les coupes transversales d'un sarcome fascicule, chaque fibre striée, ainsi qu'on peut en juger sur la figure 92, est isolée des fibres voisines par un anneau formé de cellules fusil'ormes imbriquées. -Ces cellules fusiformes, disposées parallèlement ou perpendiculairement à la direction des fibres striées, adhèrent au sarcolemme sur la face externe duquel elles sont intimement appliquées.

Dans la portion axiale des plus épaisses travées, les cellules sarcomateuses se disposent souvent d'une façon concentrique, dessinant des tourbillons au centre desquels on retrouve soit un ou deux globules rouges, soit une lacune plus considérable représentant un capillaire privé de parois et percé, comme à l'emporte-pièce, au centre de ce nodule sarcomateux dont les éléments lui servent de paroi endothéliale. En dehors de ces tourbillons, de nombreux autres capillaires

SARCOMES Ul

présentent les mêmes caractères embryonnaires, mais leui- absence (le tunique propre les rend difficilement reconnaissables lorsqu'ils ne contiennent pas d'éléments tîgurés du sang.

Sur certains points, et particulièrement autour de ces néo-capillaires, les cellules sarcomateuses sont fréquemment infiltrées, surtout au voisinage de leur noyau, de granulations dliéiiiogloOiiie fixant l'éosine, ce qui semble appuyer la théorie de Pilliet sur l'origine angioblastique du sarcome.

Les vaisseaux sanguins présentent un gonflement de leurs cellules endothéliales, un épaississement de leur tunique musculaire (Pilliet) et sont entourés de volumineuses cellules dont les plus rapprochées, dissociées par imbibition séreuse, affectent une disposition étoilée, tandis que les plus éloignées se disposent circulairement comme un manchon d'éléments fusiformes. Les lymphatiques, dilatés, n'ont pas de gaines semblables.

Ainsi entourés de leurs gaines sarcomateuses, ces vaisseaux constituent des nodules séparés les uns des autres par un tissu souvent plus lâche et présentant un léger degré d'oedème qui marque le début de ce qui caractérise plus loin les portions myxomateuses.

Pilliet a signalé localement, dans les sarcomes angioblastiques, des cavités anastomosées, dans l'intérieur desquelles font saillie des bourgeons charnus et qui représenteraient de véritables angiomes capillaires.

Les grandes travées intra-musculaires sont élargies, infiltrées de cellules sarcomateuses fusant le long des espaces conjonctifs. On y retrouve du tissu conjonctif adulte en plus ou moins grande quantité, selon que le sarcome tend plus ou moins vers le fibro-sarcome.

Dans les points ramoUis, myxomateux, les éléments néoplasiques, dissociés par de l'œdème, prennent une forme étoilée. Les vaisseaux, existant au milieu de ces cellules étoilées, très dilatés et généralement vides, ont des parois qui ne se colorent plus; c'est à leur suppression fonctionnelle que l'on doit attribuer, semble-t-il, cet œdème entraînant les nécroses, les foyers kystiques et myxomateux, si fréquents dans ces tumeurs.

Le tissu néoplasique, dans les points durs et surtout dans les points myxomateux, est parsemé ûliémorrhagies diffuses qui, lorsque l'œdème aboutit à des formations kystiques, teintent d'une façon plus ou moins foncée le liquide qui y est contenu.

En suite de ces troubles circulatoires, les cellules sarcomateuses s'allèrent rapidement. Un grand nombre présentent dans leur proto-

plasma des granulations graisseuses. Combet, dans un cas de librosarcome, signale dans quelques éléments des grains de mélanose; mais peut-être ne s'agit-il que de pigments sanguins provenant d'anciennes hémorragies diffuses, car jusqu'ici, à notre connaissance du moins, on n'a pas encore signalé de sarcome mélanique primitif des muscles, l'observation de Warren étant, comme le font remarquer Le Dentu et Delbel, trop ancienne (1832) pour ne pas être sujette à caution.

Les fibres musculaires englobées dans la tumeur sont parfois peu altérées (Lemaréchal), mais le plus souvent atteintes d'altérations rentrant dans le cadre des phénomènes de régression cellulaire, et de dégénérescences très variables d'une observation à l'autre, comme abondance et intensité.

Les fibres striées présentent une augmentation de leurs noyaux surtout marquée sur les limites du néoplasme. Cette prolifération nucléaire, signalée d'abord par Sick, Billroth, Weber, Forsca, Waldeyer, Virchow, Rineck, puis par Sokoloff, Schàffer, etc., etc., peut être très marquée ou moins accentuée, mais ne fait défaut que dans des cas exceptionnels. Indiquant une réaction de la fibre au processus qui l'enserre, elle est toutefois moins abondante que dans l'épithélioma secondaire du muscle, dans lequel l'élément strié est, non pas simplement étoutfé comme dans le sarcome, mais directement attaqué par les cellules néoplasiques. Les noyaux siègent, soit à la surface, soit dans la profondeur de la fibre. Ils se disposent soit en séries longitudinales de trois, quatre, et même quarante noyaux, soit en séries annulaires, permettant parfois de compter cinq, dix, vingt noyaux et même davantage sur la coupe transversale d'une seule fibre, soit, enfin, en amas irréguliers, pouvant en imposer à un examen superficiel pour des cellules géantes. La disposition en séries linéaires est, toutefois, la plus fréquente.

Leur siège à l'intérieur du sarcolemme, leur enveloppe de sarcoplasma indiquent qu'il s'agit bien ici de noyaux musculaires et non pas de noyaux conjonctifs, comme le croyait Billroth, ou de leucocytes ayant pénétré dans les fibres, comme le supposait Erbkam.

Nous avons souvent constaté, autour de ces noyaux, une zone étroite, claire, enserrant un ou plusieurs de ces éléments, qui n'est autre qu'une accumulation limitée du sarcoplasma et qu'il ne faudrait pas prendre pour des vacuoles vraies.

Mais de bonne heure, les noyaux s'altèrent, se gonflent, prennent mal les colorations, et les cellules musculaires ainsi ébauchées se

SARCOMES

transforment en une masse granuleuse qui sera ultérieurement résorbée. Il y a début de régression cellulaire et dégénérescence précoce des cellules ainsi formées. On comprend dès lors que la prolifération nucléaire paraisse plus marquée à la périphérie de la tumeur. Au centre du néoplasme, cette prolifération est moins apparente, car les éléments multipliés ont en partie disparu, entraînant une atrophie progressive de la fibre striée, ou même sa disparition complète.

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FiG. 'J2. — Fibro-sai'comn niiisculairp (Duriinle).

loutre les fibres niusciilaires dissociées par le néoplasme, les C('lliilcs sarcomateuses fusiformes dcssioent des tourbillons (l, t', l") dont le centre de figure est souvent un capillaire. Les fibres striées, généralement atrophiées, présentent une augmentation de leurs noyaux [m, m'). Entre elles et leur sarcolemrae demeuré adhérent au tissu néoplasique, se forme une cavité (v, v'}, que l'on retrouve parfois après disparition totale de la fibre (o, o', o"); a, artériole; c, capillaire.

Les fibres striées enserrées par les faisceaux sarcomateux sont isolées les unes des autres. Cette dissociation est (Hémeataire, chaque fibre étant généralement complètement séparée de ses voisines. 11 existe, cependant, parfois, des anneaux sarcomateux comprenant plusieurs éléments striés. Quoique cette disposition ne soit pas la plus fréquente, sa constatation suffit à prouver que les anneaux ne se développent pas aux dépens du sarcolemme, mais bien aux dépens du tissu interstitiel.

CORNIL ET RANVIER. — H. ^29

Les fibres striées sont, pour le plus grand nombre, en voie à'atropliie. Leur affinité pour les matières colorantes, tantôt plus forte, tantôt plus faible que normalement, est parfois irrégulière; certains segments prennent des teintes plus foncées que d'autres. Dans les fibres en voie d'atrophie, la striation est généralement conservée, mais la longitudinale l'emporte souvent de beaucoup sur la transversale. Lorsque deux fibres contenues dans un unique anneau sarcomateux présentent d'une façon marquée cette exagération de la striation longitudinale, il nous a semblé que parfois elles tendaient à se fusionner en un élément plus volumineux (voir fig. 92). Un petit nombre présentent un aspect finement grenu, dû à l'hyperplasie diffuse de leur sarcoplasma.

Les fibres hypertrophiées sont plus rares ici que dans les amyotrophies. C'est surtout à la périphérie de la tumeur qu'on les rencontre, semblant, ici comme dans les myopathies, marquer un des premiers stades d'une atrophie prochaine. Cette hypertrophie est généralement modérée. SchâfTer, cependant, a relevé une fibre mesurant 180 [j. dans un fibro-myxome.

Le sarcolemme est généralement conservé. Parfois épaissi progressivement, il aboutit à une transformation fibreuse de la fibre musculaire (Pilliet). Il est toujours intimement adhérent par sa face externe aux travées sarcomateuses qui l'entourent, ce qui l'empêche de suivre la substance contractile dans son atrophie.

Il se produit ainsi un vide, une cavité plus ou moins béante (voir fig. 92, r, v') entre cette enveloppe trop large et la fibre amincie qui, n'étant plus maintenue, abandonne sa forme rectiligne pour s'incurver et se plisser dans tous les sens. Cette cavité séparant la substance contractile atrophiée du sarcolemme, se voit bien surtout sur les coupes transversales. Elle est généralement vide, mais n'est pas artificielle, car on y distingue parfois, à un fort grossissement, un réseau extrêmement délicat, fibrineux, ou plus probablement protopiasmique, reliant la surface de la fibre atrophiée à la face interne du sarcolemme. Elle est, enfin, dans certains cas, ainsi que nous le verrons plus loin, tapissée, du côté du sarcolemme, par un revêtement de cellules musculaires, affectant la forme et la disposition d'un véritable endothélium.

Dans les cas où les cellules formées par régression cellulaire du sarcoplasma, au lieu de dégénérer rapidement, persistent, elles demeurent parfois adhérentes au sarcolemme, se multiplient, s'étalent, s'unissent par leur prolongement et forment à cette membrane uue

SARCOMES Vo\

sorte de revêtement cellulaire interne, comparable à un endothélium. Lorsque, entre elles et le reste de la substance striée atrophiée et rétractée, se creuse l'espace vide dont nous parlions plus haut, il en résulte une cavité plus ou moins large, circonscrite par les cellules situées sous le sarcolemme, cavité présentant les plus grandes analogies avec un capillaire (Pilliet).

« Sur d'autres points, on ne rencontre, au sein des faisceaux fibreux résultant de la transformation des faisceaux musculaires, que des capillaires à cellules endothéliales volumineuses, mais situés au centre du cordon fibreux, à la place même qu'occupaient les fibres détruites, et reliés, par conséquent, à ces fibres par un rapport de topographie très net. »

(( Il est donc présumable, et c'est une opinion qui s'accroît au fur et à mesure que l'on examine les coupes, dit Pilliet, que les fibres musculaires peuvent se transformer in situ en capillaires, probablement à la suite de l'invasion de capillaires néo-formés dans leur intérieur, peut-être à la suite d'une évolution spontanée, car c'est à remarquer que tous ces capillaires néo-formés, à cellules volumineuses, ne contiennent pas de globules rouges. La transformation des fibres musculaires en vaisseaux n'a rien d'ailleurs qui doive nous étonner. Ce parallèle, qu'il faut établir entre les deux ordres d'éléments, nous montre, en effet, qu'ils possèdent l'un et l'autre une membrane amorphe et un endothélium et qu'ils contiennent l'un et l'autre de l'hémoglobine qui se trouve circulante dans la cavité du capillaire alors qu'elle est englobée et fixée dans le plasma des cellules de la fibre musculaire » (Pilliet).

Un certain nombre de fibres musculaires sont atteintes de dcgénérescences diverses dont les plus fréquentes sont la transformation homogène et la dégénérescence cireuse qui s'observent aussi bien sur les éléments encore presque normaux que sur ceux qui sont en atrophie plus ou moins avancée.

Fréquente, également, est la dégénérescence vacuolaire ([ui semble relever d'une dégénérescence du sarcoplasma accumulé, non pas à la surface, mais entre les fibrilles, au milieu même de la fibre. La dégénérescence pigmentaire est signalée par Schalfer. L'érosion lacunaire, presque constante dans le cancer musculaire, est exceptionnelle dans le sarcome, car, contrairement à ce que croyait Sokoloff, les cellules sarcomateuses ne pénètrent pas dans la gaine du sarcolemme. Les élénieiils cellulaires que l'on observe dans celle-ci sont des cellules musculaires individualisées à l'intérieur ou ù la surface des Ubres en

452 ANATOMIE l'AniOLOGlUlE DU MUSCLE

voie d'atrophie ou de dégénérescence, et nullement des éléments néoplasiques. Ce sont des boyaux de Waldeyer qui en ont imposé pour des boyaux sarcomateux. Toutefois, ces boyaux cellulaires, contenus dans de vieilles gaines de sarcolemme et qui, sur une coupe transversale, simulent une cellule géante, sont beaucoup plus rares dans le sarcome que dans le carcinome.

La. désintégration grannleuse se montre surtout soit dans les îlots hémorrhagiques, soit dans les foyers d'œdème, soit enfin dans les cas d'infection secondaire. C'est un phénomène accidentel, que l'évolution du néoplasme ne provoque qu'indirectement et dépendant, soit des troubles circulatoires, soit de complications surajoutées.

Variétés. — Dans la description qui précède nous avons eu particulièrement en vue le sarcome fascicule à cellules fusifortues.

Les autres variétés n'en diffèrent que par des points de détail.

Dans le sarcome globo-ccllulaire les éléments néoplasiques sont plus petits, plus nombreux, plus serrés les uns contre les autres. L'aspect est celui d'une myosite interstitielle aiguë, les fibres étant séparées par des traînées plus ou moins épaisses de cellules rondes. Mais, en dehors des autres caractères propres au sarcome, tandis que dans la myosite un grand nombre d'éléments sont en désintégration granuleuse et graisseuse et que les cellules inflammatoires pénètrent à l'intérieur des gaines de sarcolemme rompues, dans le sarcome les fibres conservent pour la plupart leur striation, sont en voie d'atrophie simple, se rétractent dans leur sarcolemme devenu trop large, et présentent une multiplication plus ou moins abondante de leurs noyaux. Par places, il semble que les noyaux musculaires se confondent avec les éléments néoplasiques, mais il s'agit d'une illusion d'optique produite par des cellules sarcomateuses recouvrant le sarcolemme à la surface duquel elles sont accolées.

Sur les tumeurs que nous avons eu l'occasion d'observer, la dégénérescence cireuse était un peu plus abondante dans le sarcome globo-cellulaire que dans le sarcome fuso-cellulaire.

Le sarcome globo-cellulaire est, du reste, rarement pur et le plus souvent on y retrouve des travées où les cellules prennent un aspect fusiforme. Celui que nous avons pu examiner, pur dans tout le reste de son étendue, présentait des cellules sarcomateuses fusiformes au niveau de sa zone d'envahissement.

Le sarcome nmsculaire primitif à myéloplaxes est exceptionnel. La

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seule observation que nous en ayons relrouvée dans la littérature est celle de Pilliel.

Nous avons nous-même eu l'occasion d'en observer un cas qui nous a permis de vérifier en partie ce qu'avait dit cet auteur. La tumeur semblait s'être développée dans l'épaisseur d'un feuillet aponévrolique intra-musculaire. Le néoplasme, en s'accroissant, dédoublait, en quelque sorte, cette aponévrose qui lui formait une gaine incomplète progressivement envahie.

La disposition des éléments néoplasiques en cercles concentriques était très marquée dans le cas de Pilliet, moins nette dans le nôtre.

Les myéloplaxes, chargés d'hémoglobine, étaient, dans les deux cas, très abondants et dispersés sans ordre au sein de la tumeur.

Il ne faudrait pas prendre pour des myéloplaxes des cellules géantes musculaires, qui se distinguent par leurs réactions colorantes spéciales, la forme de leur noyau et leur siège dans d'anciennes gaines de sarcolemme plus ou moins revenues sur elles-mêmes. Ces cellules géantes musculaires sont, du reste, rares dans le sarcome.

Zone d'envahisskme.nt des sarcomes musculaires. — Nous avons vu plus haut que, macroscopiquement, les sarcomes des muscles iSinlôt paraissaient limités par une coque fibreuse, tantôt ne présentaient pas de ligne de démarcation bien nette, les fibres musculaires venant pénétrer et se perdre dans le tissu néoplasique.

Au niveau des points où le néoplasme n'offre pas de limites tranchées, on observe sur les coupes tous les passages entre le muscle sain et le sarcome musculaire. Les cellules sarcomateuses s'infiltrent progressivement le long des espaces conjonctifs, envahissant d'abord les travées grandes et moyennes, puis arrivent finalement à dissocier plus ou moins complètement les fibres musculaires.

L'infiltration sarcomateuse sélend toujours plus loin que ne le ferait supposer Vexamen à Vœil nu. Dans les cas que nous avons examinés, on retrouvait, autour des vaisseaux, des îlots sarcomateux en des points qui, situés au delà de la limite apparente du néoplasme, semblaient, macroscopiquement, encore indemnes de toute altération.

Les fibres musculaires réagissent d'abord par la mulliplicalion de leurs noyaux. Ce phénomène s'observe déjà non seulement au niveau des dernières ramifications sarcomateuses, mais même parfois au delà, en des points où le tissu interstitiel paraît encore sain.

Lorsque les limites sont marquées par une coque fibreuse, celle-ci, formée de faisceaux conjonctifs adultes, se continue sur chacune de

ses faces, d'un côté avec le tissu sarcomateux, de l'autre avec le tissu conjonctif interfasciculaire des vaisseaux musculaires voisins.

En dehors de la coque fibreuse, les faisceaux musculaires aplatis présentent des phénomènes de régression cellulaire et toutes les lésions caractéristiques de Vatrophie par compression (voir ce mot). Toutefois, cette coque fibreuse est loin d'être un obstacle à la progression du néoplasme. Autour de ses nombreux vaisseaux, entre ses faisceaux, on retrouve des traînées sarcomateuses, nombreuses du côté de la tumeur, plus rares à mesure que l'on s'en éloigne, mais que l'on peut suivre jusque sur sa face externe et même en dehors de la capsule, entre les faisceaux voisins atrophiés par compression.

Ces coques fibreuses, généralement incomplètes, se rencontrant sur une partie seulement de la tumeur, ne paraissent pas relever d'une irritation locale entraînant une sclérose limitée de défense, et ne sauraient être assimilées complètement aux enveloppes conjonctives qui enkystent certaines autres tumeurs musculaires. Il semble plutôt qu'il s'agisse là du refoulement à la périphérie de cloisons intramusculaires préexistantes. Ces cloisons résistent plus longtemps que les faisceaux musculaires à l'envahissement sarcomateux, mais n'opposent cependant qu'une barrière incomplète, insuffisante et non définitive. •

La coque fibreuse n'est donc qu'un signe trompeur de délimitation. On ne doit pas en conclure à l'enkystement parfait de la tumeur, et il importe, lors de l'extirpation, d'opérer très largement, de ne pas faire passer l'incision trop près de cette limite apparente, sous peine de récidives locales uniques ou multiples et finalement de généralisation.

Point de départ du sarcome musculaire. — Au point de vue du rôle des fibres musculaires vis-à-vis du tissu sarcomateux, les auteurs se sont divisés en deux catégories, selon l'interprétation qu'ils donnaient à la multiplication des noyaux musculaires : pour les uns, le néoplasme se développe uniquement aux dépens du tissu interstitiel ; pour les autres, les cellules musculaires sont susceptibles de se transformer en cellules sarcomateuses.

Billroth interprète la multiplication des noyaux comme un essai de régénération, qui ne saurait aboutir à la transformation sarcomateuse.

Weber, Fôrsca, Waldeyer voyaient, dans cette multiplication des noyaux musculaires, la preuve de la possibilité pour le muscle de se

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transformer en cellules sarcomateuses. Ils n'avaient toutefois jamais pu surprendre aucune forme de passage.

En 1873, Sokoloff a cru trouver ce passage dans des gaines de sarcolemme remplies de cellules musculaires jeunes. D'après lui, ces cellules se transforment en cellules sarcomateuses, formant ainsi des boyaux néoplasiques qui, plus tard, par rupture du sarcolemme, se confondront avec les traînées néoplasiques extra-sarcolemmatiques. Mais cette hypothèse n'a pas été vérifiée par les travaux plus récents. La théorie de Sokoloff repose probablement sur une erreur d'interprétation. On peut observer, en effet, dans le sarcome, surtout dans le sarcome globo-cellulaire, mais beaucoup plus rarement que dans le cancer, des fibres dont le sarcolemme s'est rompu et qui sont envahies par les éléments néoplasiques. Les gaines ainsi remplies de cellules sont d'une interprétation difficile, car il est difficile de distinguer les cellules sarcomateuses des cellules musculaires. Mais il s'agit toujours de pénétration secondaire des cellules néoplasiques dans une gaine et non pas du développement des cellules sarcomateuses par transformation des cellules musculaires.

On est actuellement d'accord pour refuser à la cellule musculaire, jusqu'à nouvel ordre, la possibilité de se transformer en cellule sarcomateuse. Schiiffer ne croit même pas l'hypothèse de cette transformation compatible avec nos notions de spécificité cellulaire.

Avec Cornil et Ranvier, Virchow, Morel, Wittich, Sick, Puneck, Christiani, Pilliel, on admet aujourd'hui que le sarcome se développe uniquement dans le tissu intersiiticl et que les éléments musculaires, après une réaction marquée par la prolifération plus ou moins intense de leurs noyaux, sont destinés à disparaître par compression et atrophie.

Reste à déterminer aux dépens de quels éléments de ce tissu interfasciculaire prend naissance la cellule sarcomateuse.

Nous n'avons pas ici à insister sur la pathogénie du sarcome qui a été traitée dans une autre partie de cet ouvrage. Mais nous devons rappeler que Pilliet, à propos du sarcome musculaire, se basant sur la disposition en cercle des cellules sarcomateuses dessinant des tourbillons au centre desquels on retrouve un vaisseau ou un capillaire souvent sans autre paroi que les éléments néoplasiques; sur l'abondance des néoformations capillaires qui apparaissent au sein de ce tissu sans connection parfois avec le torrent circulatoire ou avec des communications imparfaites et entraînent des œdèmes locaux, des zones myxomateuses et des kystes; s'appuyant, enfin, sur les rapports

intimes qu'affectent les éléments avec les parois vasculaires en général, regarde cette tumeur comme développée aux dépens du tissu conjonctivo-vasculaire. Cette forme de sarcome se distingue du sarcome de la moelle osseuse en ce qu'il n'y a pas production de cellules chargées d'hémoglobine; « c'est une altération de la trame vasculaire plutôt que de son contenu ».

Quant au sarcome à myéloplaxes, avec ses cellules géantes chargées d'hémoglobine, on comprend difficilement aon apparition on des points autres que ceux,où existe normalement du tissu hématopoïétique comme le périoste ou la moelle des os. « Mais ce tissu hématopoiétique, absent chez l'adulte, existe chez l'embryon le long de l'aponévrose qui présente le premier linéament du muscle et autour de laquelle le muscle se développera. Le sarcome aponévrotique des muscles est donc de même nature au fond que le sarcome médullaire des os. C'est une tumeur constituée par les éléments prolifères du tissu vaso-formateur de l'embryon et dans laquelle on doit retrouver les principales figures du développement du tissu vasculaire sanguin à l'état normal comme on retrouve la multiplication des cellules du corps de Malpighi et la formation des cancers cornés dans un épithélioma cutané » (Pilliet).

Le sarcome musculaire se développe surtout au niveau des tractus vasculaires sanguins, où il paraît, du reste, prendre naissance, respectant, au contraire, les vaisseaux lymphatiques. Il en résulte que l'envahissement des ganglions est rare et toujours très tardif. Les adénopathies que l'on peut observer sont presque toujours de nature inflammatoire pure et n'indiquent qu'une infection secondaire. Les ganglions dans le sarcome n'ont donc pas, au point de vue du pronostic, la même importance que dans les tumeurs épithéliales.

La GÉNÉRALISATION, très fréquente, se fait presque uniquement par les vaisseaux sanguins (Lemaréchal, Virchow, Combet, Chuquet, Peters, Gross, Acquer, Letulle, Tillaux, etc., etc.). Il se produit des thromboses sarcomateuses des veines pouvant se propager très loin, envahissant même parfois la veine cave qui, dans le cas de Millard, à la suite d'un sarcome des muscles du dos, était oblitérée |)ar une véritable thrombose sarcomateuse. Ces thromboses entraînent enfin des embolies, d'où des généralisations dans tous les viscères et particulièrement dans le foie et les poumons.

D'une façon générale, les sarcomes à cellules rondes, à évolution plus rapide, sont plus graves au point de vue du pronostic que les

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sarcomes fascicules à évolution plus lente. Toutefois, il faut dire, avec Billroth, i|uil n'y ;i pas, en réalité, de bénignité ni de malignité absolues.