TUBERCULES

lisation au proche voisinage de la papille el la saillie uniforme du tubercule, marchant de pair avec son accroissement, distingueront encore celte affection de la choroïdile* disséminée. La ligure 2:21, qui se rapporte au cas susmentionné de Fraenkel, et qui a été empruntée à Gohnheim, montre bien la répartition des tubercules dans le fond de l'œil.

Les éléments microscopiques (fig. 222) du tubercule de la choroïde, ainsi que leur

Fig. 218.

Coupes à travers un tubercule miliaire de la choroïde. — m.r, membrane vitreuse, légèrement bombée. Le pigment ehoroïdien est plus nettement indiqué près îles parties déclives de la saillie. 'A l'endroit où le tubercule (a) s'est développé, les cellules du stroma sont décolorées et remplies de molécules graisseuses (Haase).

arrangement, ne le différencient en rien des tubercules miliaires composés presque uniquement de semblables cellules, Suivant Cohnheim, les matériaux cellulaires du tubercule seraient fournis par une accumulation de cellules lymphoïdes, d'origine diapédésique. Un point important à noter, c'est que la choroïde peut être primitive-

Fig. 219.

ment prise de tuberculose miliaire, avant que la granulie se déclare et que les méninges deviennent le siège d'une semblable dégénérescence.

3° Kystes de la choroïde. — On ne rencontre guère, dans la partie adhérente du tractus uvéal, la production de kystes. Toutefois, un cas a été signalé par Alt (fig. 223), qui observa, dans la périphérie de la choroïde, une série de petites cavités à parois propres garnies d'endothélium. Peut-être faut-il rechercher leur origine dans les gaines lymphatiques des vaisseaux choroïdiens.

4° Granulome de la choroïde. — A l'instar de ce qui se voit pour l'iris, on peut observer, consécutivement à des lésions de la choroïde, des suppurations qui, après

destruction de la lame vitrée de la membrane vasculaire, donnent lieu à des pullulalions du stroma choroïdien ayant absolument le caractère anatomi<|ue du granu-

FiG. 220.

a, cellules du stroma do la choroïde ; b, cellules les plus proches du tubercule.

lome. Ces tumeurs bénignes peuvent entraîner une partie du pigment de l'épithélium rétinien et prennent alors facilement les allures de tumeurs malignes, qu'elles ne

Fie. 221.

@ mê

possèdent nullement, car elles s'effacent et se transforment en un tissu cellulaire très dense.

5° Myomedo la choroïde. — Bien que l'on ait dû forcément confondre, dans un

Fig. 223.

certain nombre de cas, les tumeurs bénignes de la choroïde, et en particulier le niyome, avec un sarcome, le seul cas de myome connu jusqu'à présent est celui opéré à notre clinique et examiné par Iwanoff.

MYOME.

11 s'agissait d'un homme de quarante-deux ans, dontjl'œil gauche, dur au toucher, présentait une tumeur (A, fig. 224), d'une coloration rouge brunâtre, qui refoulait presque toute la moitié interne du plan iridien vers la cornée et qui empiétait (en B) sur le champ papillaire. A l'image droite, on voyait sur cette tumeur des

Fig. 224.

Fig. 225.

bosselures lisses et brunâtres. L'énucléation de cet œil, que l'on croyait atteint de sarcome du corps ciliaire, ayant été pratiquée, on constata sur une coupe exécutée suivant le diamètre horizontal (fig. 225), que le cristallin (C, fig. 224), comprimé, était en partie atrophié et que la tumeur, du volume d'une noisette, adhérait à toute la section transversale du muscle ciliaire. Cette tumeur, rose sur la coupe, présentait une légère pigmentation vers la périphérie. La rétine était décollée. L'examen microscopique de la tumeur montra qu'elle se composait exclusivement de fibres musculaires lisses et qu'on avait eu affaire à un myome.

6° Fibrome de la choroïde. — Il nous paraît indéniable que, parmi les prétendus sarcomes observés sur des sujets encore jeunes (n'ayant pas dépassé quarante-cinq ans) et qui, après énucléalion, n'ont pas été suivis de récidives, on a eu affaire, dans certains cas, à des fibromes, surtout lorsqu'il s'agissait de tumeurs très dures, développées dans le corps ciliaire à la suite d'un traumatisme. Ce sont souvent ces diverses circonstances qui permettent de soupçonner que la tumeur est de nature bénigne, car l'examen microscopique est loin de fournir un diagnostic certain.

Ainsi on admet l'existence d'un fibrome lorsque la trame cellulaire acquiert, comparativement aux cellules rondes ou fusiformes qu'elle renferme, une prépondérance quantitative notable, et lorsque cette tumeur de tissu librillaire, dense, montre dans ses fibrilles les plus épaisses des cellules qui lui assignent le vrai caractère propre au tissu interstitiel. A mesure que le nombre des cellules renfermées dans cette trame augmente, nous avons alors une forme de fibro-sarcome ou de véritable sarcome.

7° Sarcome, mélano-sarcome de la choroïde. — Le sarcome se développe ordinairement dans la choroïde sous forme d'une tumeur circonscrite; le sarcome diffus est infiniment plus rare. Comme fréquence, nous trouvons que cette maladie se présente à peu près une fois sur 1500 malades (Fuchs).

On sépare les sarcomes en non pigmentés (blancs) et en pigmentés (mélanosarcoines). Les premiers sont beaucoup moins fréquents. Incontestablement, la forme non pigmentée affecte un caractère de malignité moindre, dispose moins à la meta-

slasc et aux récidives ; du reste, elle s'observe surtout chez des personnes jeunes (6 malades, sur 30 cas recueillis par M. Fuchs, ayant moins de dix ans).

Le sarcome naît du tissu cellulaire de la choroïde : qu'il devienne pigmenté ou reste blanc, c'est le tissu ambiant de l'adventice des vaisseaux qui lui donne naissance. 11 n'existe aucune preuve certaine que les formes non pigmentées prennent leur origine dans une couche non pigmentée de la choroïde, c'est-à-dire la choriocapillaire, tandis que les pigmentées naîtraient dans les couches pigmentées (Knapp, Brière). 11 n'est pas plus prouvé que les sarcomes à cellules rondes naissent des couches internes et ceux à cellules fusiformes des couches externes de la choroïde. Mais la rapidité d'évolution doit évidemment avoir une influence sur la trame de la tumeur, et surtout sur les cellules qu'elle renferme, ainsi que sur la malignité de l'affection : car, si les parois vasculaires ont à peine eu le temps de se constituer, dans une tumeur à cellules rondes hâtivement développée, le sang circule en quelque sorte librement dans la tumeur et pourra aisément entraîner quelques cellules dans la circulation, de façon à provoquer des métastases (Waldeyer).

On a donc, au point de vue clinique, parfaitement raison d'insister sur deux principales variétés de sarcomes : celui à cellules rondes, et celui à cellules fusiformes, la première variété comportant une plus grande malignité que la seconde. 11 importe bien moins de savoir que la disposition de la trame du sarcome peut permettre une classification infiniment variée en fibro-sarcome, sarcome caverneux, alvéolaire, cysto-sarcome, myxo-sarcome, chondro-sarcome et ostéo-sarcome ; ce qui nous intéresse surtout, c'est l'importance que la constatation histologique a pour l'organisme au point de vue du caractère infectieux, et c'est sous ce rapport que nous nous arrêtons principalement à la répartition du pigment dans les diverses formes de sarcome. L'intensité delà pigmentation plaide pour la malignité de l'affection, sans qu'on puisse, lorsque le sang charrie même des éléments pigmentés, et que l'urine en renferme (Eiselt), conclure sur l'instantanéité plus ou moins certaine de la récidive sur place.

Le pigment est principalement déposé dans les cellules, la masse intercellulaire n'en renferme guère. Il occupe, suivant le degré de pigmentation de la tumeur, soit une partie, soit la totalité du protoplasma cellulaire, et la teinte de la tumeur varie suivant que certaines parties seulement, ou la totalité de la tumeur, sont composées de cellules partiellement ou totalement remplies de pigment.

Comme la trame cellulaire des sarcomes ne renferme ordinairement pas de pigment, et cela principalement dans les sarcomes à cellules rondes, et que la répartition des cellules diversement pigmentées ou même incolores se fait par îlots, il résulte, pour la majorité de ces cas de sarcomes pigmentés, un certain aspect marbré ou tacheté.

Le pigment provient évidemment du sang et est un dérivé de l'hématine, dont il partage les réactions chimiques. Mais ce qu'il importe surtout de noter, c'est que ces cellules qui se développent au voisinage d'autres cellules (peut-être à leurs dépens), ayant le pouvoir de développer du pigment, naissent souvent avec un pouvoir analogue. C'est à cette disposition qu'il faut rapporter la coloration des tumeurs métaslaliques qui se développent des cellules entraînées du terrain naturel, d'où elles ont emporté cette qualité particulière de former du pigment; car le sang ne charrie des cellules pigmentées que lorsque l'organisme est déjà, le siège de tumeurs métastaliques multiples.

Parmi les sarcomes à cellules fusiformes, on dislingue encore ceux à cellules gigantesques, grandes ou petites; ordinairement ces derniers ont une disposition

SARCOME, MÉLANO-SARCOME.

réliculée par suite de la conjonction des émanations des cellules. Parfois on trouve avec les grandes cellules, ainsi que le montre la ligure 227, des cellules rondes munies d'un prolongement.

En général, dans les sarcomes à cellules fusiformes, ceux à petites cellules prédominent ; ils sont moins riches en vaisseaux et plus durs sous la coupe que les sarcomes à cellules rondes.

Les sarcomes à cellules rondes, plus mollasses, plus vasculaires, plus rapides dans leur développement, ordinairement aussi plus pigmentés, sont incontestable-

FiG. 226 et 227.

Le sarcome (fig. 226) a pris naissance dans la région équatoriale ; les cellules a (fig. 227) correspondent aux formes les plus grandes qu'on rencontre dans les sarcomes à cellules fusiformes.

ment plus malins que les sarcomes fusiformes et surtout que ceux à grandes cellules. Pour ce qui regarde la distribution des diverses formes de sarcomes, ceux à cellules rondes (pigmentées ou non pigmentées) se rencontrent dans la partie antérieure du tractus uvéal, ceux à cellules fusiformes de préférence dans la partie postérieure. Les sarcomes blancs se développent principalement dans la partie antérieure, le corps ciliaire.

Le diagnostic des sarcomes de la choroïde présentera d'autant moins de difficultés que le sarcome s'est développé dans une région de la choroïde plus rapprochée de son insertion antérieure : ainsi, un sarcome qui prend naissance dans la région ciliaire, pénétrera promplement en avant et apparaîtra dans le champ pupillaire, avec une surface lisse, ordinairement de couleur grisâtre et marbrée. On ne confondra pas avec une gomme de la région ciliaire qui, elle, entraînerait des symp'ômes inflammatoires et une sensibilité notable. A mesure que la tumeur gagne de volume, il n'est pas possible de constater la moindre inflammation morbide du fond de l'œil, ni une diminution de la vision, autre que celle qui se rapporte au rétrécissement du champ visuel. Il est bien entendu que les choses prennent une tout autre tournure, lorsque, par suite de l'accroissement de la tumeur, il se développe un état glaucomateux, qui survient d'autant plus aisément que la tumeur, siégeant en avant, refoule l'iris vers la zone de fillration.

.orsque la tumeur a pris naissance dans !a région équatoriale, à l'entour du pôle postérieur de l'œil, les difficultés du diagnostic dépendront de la promptitude plus ou moins grande avec laquelle la rétine se sera détachée. Car il faut savoir que, si le

DE AVECKElî ET HÂSSELON. 23

décollement rétinien ne survient guère pour les tumeurs du corps ciliaire, il est fréquent, et prompt à se développer, pour les sarcomes de la région équatoriale et ceux comprenant la région de la sortie des grosses veines choroïdiennes. Notons que le décollement devient de nouveau moins fréquent pour les tumeurs du pôle postérieur (Becker).

La soudaineté de l'apparition d'un décollement sur un œil d'une personne d'un certain âge, survenu sans traumatisme et sur un œil nullement prédisposé, doit toujours tenir le médecin en éveil, et toute l'attention doit se porter sur la recherche de vaisseaux qui, indépendants du réseau rétinien, appartiendraient à une tumeur. A cet égard, la lumière électrique nous rend d'excellents services. Une circonstance qui n'est pas à négliger, c'est la conformation du décollement et son emplacement. Ainsi un décollement inspirera de la défiance, s'il ne montre pas de tendance à se déplacer lorsqu'il occupe la partie supérieure ou latérale de l'œil, si les parties postérieures restent longtemps sans participer au détachement, alors que celui-ci occupe une région antérieure de l'œil. Le décollement montre ordinairement, dans les cas de tumeur, peu de plis; il est parfois tendu et immobile, et s'observe sur un œil dont la tension n'a diminué en rien, et qui au contraire peut, à ce moment, s'être déjà sensiblement accrue. Il est vrai qu'avec de simples décollements on peut observer des phénomènes glaucomateux; mais ceux-ci n'éclatent sérieusement que lorsqu'une synéchie postérieure complète s'étant développée, l'iris se trouve refoulé en avant.

La durée du décollement ne permet, de son côté, de tirer aucune conclusion. 11 arrive que des tumeurs mélaniques prennent (comme du reste partout ailleurs) un temps excessivement long à s'accroître, et restent six à sept ans sans provoquer, à part le détachement rétinien, d'autres symptômes. Parfois, il se présente qu'à un moment donné une pareille tumeur, de dimensions fort restreintes, provoque des symptômes inflammatoires et entraîne la phthisie de l'œil, et qu'il s'écoule plusieurs années encore avant que, sur cet œil phthisique, des métastases mélaniques se développent.

Ordinairement, la tumeur s'accroît lentement et entraine par son accroissement les phénomènes glaucomateux. Les cas où l'on a observé le développement de deux, ou même de plusieurs tumeurs (autour d'une tumeur principale), sont rares. Après avoir oblitéré l'espace supra-choroïdien (Knies), la tumeur arrive sur la sclérotique, qui lui oppose ordinairement une barrière assez résistante, à moins que la tumeur ne siège près du point d'émergence d'une grosse veine, qui livre passage à la propagation du néoplasme ; de même les artères et les nerfs peuvent faciliter cette propagation, et principalement le nerf optique, pour des tumeurs qui ont pris naissance dans son voisinage. Ainsi, en procédant à l'énucléation, ce n'est parfois qu'en donnant le coup de ciseaux pour sectionner le nerf optique qu'on tranche simultanément un foyer secondaire que l'on ne soupçonnait pas. Pour ce qui regarde les sarcomes antérieurs, le tissu trabéculaire péricornéen leur livre un passage aisé.

Habituellement, les yeux qui sont le siège d'une tumeur qui s'est propagée hors de la coque oculaire, présentent un degré de tension plus considérable (Fuchs). L'accroissement très marqué delà tumeur extérieure peut parfois faire naître des doutes sur le point de départ intra ou extra-oculaire du néoplasme.

Dans la majorité des cas, il survient, après un accroissement progressif de la tumeur, des phénomènes glaucomateux, avec perforation du globe oculaire, destruction de la cornée et propagation de la tumeur au dehors ; à moins qu'exception-

SARCOME, MELANO-SARCOME. 355

nellement une phthisie du globe de l'œil ne se développe, avec un temps d'arrêt plus ou moins long dans l'évolution ultérieure du mal.

Le développement de tumeurs mélaniques sur des yeux devenus phthisiques par traumatisme n'est pas rare. La ligure 228 montre l'exemple d'un œil qui, perdu à la suite d'une contusion violente, devint, après plusieurs années, le siège d'une semblable tumeur noirâtre. Le malade, âgé de quarante-deux ans, vint consulter parce qu'une tumeur (A) était apparue au-dessus de son œil phlhisique. Ce bourgeon extérieur s'était développé, sans perforation de la coque oculaire, et se trouvait séparé de la masse mélanique intérieure, par le tissu, à peu de chose près normal, de la sclérotique (examen histologique, par Cornil).

Pour ce qui concerne Yétiologie de cette maladie, nous avons déjà plus haut signalé sa rareté, bien qu'elle se rencontre à tout âge (de deux ans à soixante-dix-huit, d'après Fuchs). Le sarcome de la choroïde s'observe plus fréquemment chez l'homme que chez la femme, qui cependant offre une disposition plus marquée pour les affections cancéreuses en général.

La prédisposition héréditaire n'a pas pu être établie pour la mélanose oculaire,

Fig. 228.

mais pourtant les yeux fortement pigmentés paraissent de préférence exposés au développement du mélano-sarcome.

Dans un dixième des cas environ (Fuchs), un traumatisme, principalement une action contondante, a été accusé comme origine du mal, qui est apparu plusieurs mois ou même quelques années après, et l'on rapporte même des cas où, sur des yeux devenus phthisiques, il s'était développé, après un laps de quinze à quarante ans, un sarcome sur le moignon. 11 s'agit vraisemblablement ici d'une dégénérescence du tissu cicatriciel, telle qu'on l'observe aussi pour des cicatrices en d'autres régions. Un fragment de bois a même été rencontré au milieu d'une niasse sarcomateuse de l'iris et de la choroïde (Raab).

Le pronostic du sarcome est toujours fort sérieux ; il dépend pourtant essentiellement de Ja nature histologique de la tumeur et de la période à laquelle on observe le malade. Livré à lui-même, le mélano-sarcome entraîne toujours la mort. Il est probable que si l'on observait les mélano-sarcomes de la choroïde plus fréquemment dès leurs premiers débuts, on arriverait à se convaincre que, comme pour la mélanose en général, la marche eu est excessivement lente. Mais souvent ce sont seulement les phénomènes glaucomateux qui ont attiré l'attention sur le néoplasme.

Bien que le siège du mal se trouve primitivement isolé dans une capsule fibreuse, il faut reconnaître aujourd'hui que le mélano-sarcome de la choroïde présente une malignité aussi accusée que la mélanose des autres régions. Si l'on peut suivre ses malades, on arrivera à cette triste constatation qu'il en est bien peu qui ne succombent, par métastase, après une, deux, au maximum trois années.

Les métastases ont lieu essentiellement dans le foie, bien moins souvent dans les poumons et les reins. Chose remarquable, tandis que d'autres cancers mélaniques ont de préférence une tendance à se localiser, à part le foie, dans les glandes lymphatiques, cela n'a guère lieu pour la mélanose choroïdienne ; ce qui fait croire à une propagation par transport des éléments cellulaires du sarcome, plutôt par la voie des vaisseaux sanguins que par les voies lymphatiques. Il se produit ainsi une embolie cancéreuse, dont le foie devient le siège de prédilection.

Le danger des récidives sur place est surtout prononcé dans les six premiers mois qui suivent l'énucléation. Une pareille complication, fréquente lorsque des symptômes glaucomateux s'étaient déjà développés (Brière), devient très rare dans les cas où l'opération a été faite avant la période glaucomateuse; cette période dépassée, la présence de tumeurs épisclérales rend la récidive particulièrement menaçante.

Il ne faudrait pas prendre pour une récidive une petite tumeur noirâtre qui vient parfois soulever la conjonctive, sous forme d'un champignon, et qui n'est autre qu'un petit caillot sanguin fourni par les vaisseaux centraux du nerf optique sectionné.

Quant aux métastases, elles sont surtout à craindre dans les trois premières années qui suivent l'opération, que celle-ci ait été pratiquée tôt ou à une époque avancée du mal. On peut donc, par une opération promptement faite, avant que la tumeur ait acquis beaucoup de développement et n'ait produit aucun symptôme d'exagération de pression, être à peu près certain qu'il ne surviendra pas de récidive sur place ; tandis que, même à ce moment, on n'a aucune garantie pour ce qui regarde le danger d'une métastase. Indubitablement, il existe des observations où l'infection est restée locale, où les malades sont morts par une propagation du mal sur place, sans présenter la moindre trace de métastase, mais ces faits sont exceptionnels.

On voit combien les mélano-sarcomes sont disposes à disséminer une semence maligne qu'ils déversent dans le courant sanguin; et pourtant, en dépit de la prédisposition que la choroïde montre pour la mélanose, elle n'est nullement un terrain propice pour recevoir, elle, un élément cancéreux émanant d'une tumeur maligne du voisinage. Il n'existe aucun cas où, avec une mélanose d'une autre région, la choroïde soit devenue le siège d'une tumeur métastalique- L'inverse a lieu dans le foie, qui est l'organe de prédilection pour la métastase ; en effet, à l'exception d'un seul cas de Lebert, on ne connaît pas de mélanose primitive du foie, et l'on fait bien, dans chaque cas de mélanose établie dans cet organe, de s'assurer si une énucléation n'a pas été pratiquée.

Quelque triste que soit la perspective pour l'avenir du malade, il s'impose, en ce qui concerne le traitement, d'agir, une fois le diagnostic établi, avec la plus grande promptitude et d'énucléer. Il faut énergiquement combattre le préjugé d'après lequel l'opération hâterait la récidive par métastase. Il en est autrement lorsque, manifestement, des métastases existent déjà du côté du foie ou de l'estomac. Ici la question peut se poser si l'on doit soumettre encore le pauvre patient à une opération émouvante ; mais, même en pareil cas, l'indication peut être établie lorsque de vives douleurs ou de fortes pertes de sang tourmentent le malade. On s'efforcera toujours de sectionner aussi loin que possible le nerf optique.

Il ne faudra pas reculer devant une exentération de l'orbite, lorsque la mélanose a envahi tout le contenu de cette cavité, et on agira, comme Daviel le faisait déjà, en détachant le périoste en totalité. La crainte qu'il existe déjà des métastases ne devra pas retenir l'opérateur, car il est établi que les malades peuvent succomber sans métastase, par la seule extension du mal. Toute récidive doit aussi être enlevée