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ATROPHIE SIMPLE (BLANCHE), CÉRÉBRALE, OU CENTRALE DU NERF OPTIQUE

Il nous reste encore à décrire un genre de dégénérescence atrophique, caractérisé par la simple disparition du tissu nerveux, consécutivement à un défaut de fonction ou à une absence de nutrition suffisante (interruption de l'afflux du sang, compression). Nous opposons souvent, au terme d'atrophie spinale, celui d'atrophie cérébrale ou centrale, voulant ainsi désigner que la cause originaire de cette dernière forme siège, de préférence, dans le cerveau ou plutôt dans la cavité crânienne. Nous pouvons aussi, suivant l'origine de cette atrophie simple, distinguer deux variétés : l'une ascendante, lorsque la mise hors fonction du nerf résulte d'une destruction de son épanouissement oculaire (la rétine, la couche ganglionnaire des fibres du nerf), et l'autre descendante, lorsque cette mise hors fonction est la conséquence d'une destruction du foyer d'élaboration de l'impression lumineuse ou d'un des tractus du nerf. En général, l'atrophie descendante est répartie par moitié sur les deux troncs nerveux.

L'anatomie pathologique doit encore nous servir de guide, ici, pour bien saisir ce qu'il faut entendre par atrophie simple, et, à cet égard, il y aura tout intérêt à étudier cette atrophie dans ses premières phases d'évolution, lorsqu'elle n'est que partielle. C'est précisément ainsi qu'on l'observe, en quelque sorte physiologiquement et comme manifestation sénile, chez tous les individus. Cette forme d'atrophie sénile, qui a été surtout étudiée par M. le professeur Fuchs, et dont le siège est périphérique, nous servira de prototype pour établir le caractère de l'atrophie simple.

L'atrophie sénile se concentre autour des septa contigus à la gaine piale, ou le long des vaisseaux centraux, ce qui s'explique par suite de l'inversion que subit cette gaine. Rappelons que des septa les plus volumineux, qui parlent de la gaine piale, émanent des faisceaux plus fins ou septa secondaires. Souvent, ceux-ci ne se laissent pas poursuivre d'une paroi d'un septum primitif à la paroi opposée (fig. 446 et 447) et ne représentent qu'une inversion de la surface interne du faisceau primitif (Fuchs). Ces faisceaux secondaires se signalent, déjà à un faible grossissement, par la présence d'un grand nombre de noyaux neurogliens qui s'y adossent. Les septa s'accusent et s'épaississent, surtout, au proche voisinage du globe oculaire

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(comp. fig. 446 et 447); mais une véritable sclérose ne s'observe que chez des vieillards albumiiuiriques et constitue, en quelque sorte, une altération constante dans un nerf autrement sain. Cette sclérose se localise souvent près de la paroi des fins vaisseaux (fig. 448, a) et s'accompagne, alors, d'un épaississement de la gaine piale,

Fig. 446. — Partie d'une coupe du nerf optique, chez une fille de quatorze ans, prise à 4 millimètres derrière le globe oculaire.

a, a, a, septa périphériques. Entre ceux-ci et la gaine piale, se trouvent les faisceaux atrophiés (coloration à l'or); b, coupe des faisceaux connectifs longitudinaux (V = 77/l).

principalement de ses fibres longitudinales (fig. 448, b), sans qu'on puisse rencontrer simultanément une augmentation des noyaux dans les septa, qui donnerait à cette sclérose le caractère d'un produit inflammatoire.

L'arrangement des septa, au proche voisinage du globe oculaire, se différencie,

Fig. 447. — Partie d'une coupe du nerf optique, provenant d'un homme de cinquantehuit ans, prise à 10 millimètres derrière le globe oculaire. Les septa périphériques manquent, ici, complètement dans cette partie du nerf ( V = 77/1).

non seulement par un développement plus notable, mais encore par une disposition particulière; ici, on rencontre, en effet, outre les septa ordinaires, un genre de septa allongés qui contournent, en une série simple et parallèle à la surface du nerf, la gaine piale (a, fig. 446, 449 et 450). Les faisceaux nerveux, compris entre ces septa périphériques et la gaine piale, sont, d'après Fuchs, les faisceaux périphériques atrophiés (fig. 446, 448, 449, 450 et 451). Ces faisceaux périphériques ont une forme aplatie, convexe-concave, et se tiennent, sur beaucoup de points, en continuité avec les faisceaux voisins, comme on l'observe d'ailleurs pour les autres

faisceaux nerveux. De là, des différences notables dans l'aspect des coupes, suivant les points atteints, ainsi que le montrent les diverses figures. Si la coupe passe par un point de contact, le faisceau périphérique ne se présente que comme une partie étranglée d'un faisceau plus volumineux (fig. 448, e). En d'autres points, le septuni

Fig. 448. — Partie d'une coupe transversale du [nerf optique, d'un homme de cinquantosept ans, à lmm,5 du globe oculaire (V = 200/1). Épaississement sclérosé de la gaine piale et de la trame connective du nerf.

a, vaisseau sanguin à parois sclérosées; b,b, coupe transversale de trnetus longitudinaux de tissu conneclif de la gaine piale; c, d, septa périphériques; d, septum composé seulement d'un cordon arrondi, et muni d'unvaisseau ; e, e, faisceaux périphériques atrophiés J f, f, petits faisceaux isolés et atrophiés, indépendants des autres,

périphérique se trouve réduit à une trabécule étroite renfermant un vaissseau, et, entre cette trabécule et la gaine piale, se trouve le tissu atrophié, se continuant avec

Fie. 449

a, sept,» périphériques; entre ceux-ci et la gaine piale, un faisceau périphérique atrophié

Portion d'une coupe transversale du nerf optique, d'un homme de soixante ans, prise à 10 millimètres derrière le globe oculaire (V = 191/1).

a partie saine des gros faisceaux nerveux (fig. -148, d et fig. 451, b). Ailleurs, les faisceaux périphériques atrophiés offrent une existence plus indépendante (fig. 448,/" et fig. 449 et 450). L'enveloppe, que forment à la partie saine du nerf optique les faisceaux périphériques atrophiés, se trouve çà et là interrompue par des faisceaux plus volumineux et sains, qui atteignent la gaine piale; certains de ces faisceaux

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présentent encore de l'atrophie dans les couches juxtaposées à la gaine piale (fig. 452, c). A mesure qu'on s'éloigne de l'œil, l'enveloppe formée par les parties atrophiées se raréfie de plus en plus et finit par disparaître.

Des changements, semblables à ceux de la périphérie du nerf optique, se rencontrent dans le centre, sur ceux des faisceaux nerveux qui contournent le faisceau central de tissu connectif. Seulement les altérations sont, ici, bien moins prononcées qu'à la périphérie du nerf.

Déjà, dans l'œil de l'enfant jeune, se montre, d'après les belles recherches de Fuchs, le début des altérations des faisceaux périphériques. A mesure que la substance nerveuse disparaît, ces faisceaux s'aplatissent, et les septa secondaires qui les délimitent, et qui, de prime abord, ne se différenciaient en rien des autres septa, se

FlG. 450. — Portion de la coupe longitudinale du nerf optique, d'un homme de vingtcinq ans, prise à 4-5 millimètres derrière le globe oculaire (V — 101/1).

a, a, septum périphérique; entre celui-ci et la gaine piale, le faisceau périphérique atrophié; 6, trabécule transversale de tissu connectif, qui réunit le septum périphérique avec la gaine piale; c, c, septa longitudinaux dans l'intérieur du nerf; d, septum radié, atteint de telle façon par la coupe qu'il se présente de face.

rapprochent progressivement de la gaine piale et prennent alors une direction parallèle à cette gaine. Le développement des septa périphériques, bien plus prononcé chez l'adulte que chez le nouveau-né, semble donc être la conséquence de l'atrophie. Lorsque, par suile des progrès de l'âge, les fibres nerveuses ont complètement disparu, il ne reste que la substance gliale sous forme d'un fin réseau (lig. 452, c et fig. 453). Aux points d'intersection du réseau, se trouvent de faibles épaississements, et çà et là sont placés, dans ces points d'intersection, des noyaux neurogliens. Plus l'atrophie des faisceaux périphériques se complète et plus s'accuse la formation de septa parallèles et périphériques, le long de la gaine piale. Les changements décrits, qui ont pour conséquence l'atrophie complète des éléments nerveux des faisceaux périphériques, se développent chez les divers individus avec une rapidité différente. Jusqu'à l'âge de trente, ans la diminution des fibres nerveuses ne marche que lentement. Au delà, il est habituel de rencontrer des parties périphériques ne présentant plus que fort peu de fibres nerveuses.

M. Fuchs considère cette atrophie sénile comme «un genre d'atrophie grise», mais, en réalité, il s'agit d'une atrophie blanche. L'atrophie se développe, en effet, d'une façon insensible, sans qu'on puisse retrouver, dans les troncs atrophiés, des cellules grumeleuses ou chargées de gouttelettes graisseuses, ayant servi à l'absorption de la moelle; en outre, les noyaux neurogliens ne persistent que sur quelques points isolés, de façon que l'on peut nier, ici, avec certitude toute origine inflammatoire (Fuchs) ; ce que l'on n'a pu faire, avec la même assurance, pour la dégéné-

rescence grise. Leber décrit, il est vrai, des atrophies périphériques, atteignant exclusivement les faisceaux les plus rapprochés de la gaine, ou même ceux qui contournent les vaisseaux centraux, état présentant une certaine concordance avec la dégénérescence grise; mais ici, l'affection (fig. 454) est consécutive à une périnévrite et s'accompagne de troubles fonctionnels, tandis que l'atrophie périphérique de Fuchs est en quelque sorte physiologique. Enfin l'atrophie blanche se distingue encore de la dégénérescence grise en ce que, dans la première, l'atrophie

Fig. 451. — Portion d'une coupe transversale du nerf optique, chez une femme de vingt-huit ans (V = 305/1).

a, septum radiaire fort, partant de la gaine piale; 6, coupe d'un septum périphérique, renfermant un vaisseau très fin. Ce septum ne court pas, comme à l'ordinaire, parallèlement à la gaine piale, mais se trouve placé obliquement par rapport à la gaine. Concordant avec cela, se trouve aussi l'emplacement de la partie atrophiée du faisceau nerveux, qui est compris entre le septum périphérique et la gaine piale, emplacement dirigé obliquement et pénétrant un peu dans le tronc nerveux. Dans le réseau, qui compose la partie atrophiée, se trouvent encore quelques coupes (dans le dessin, en bas) de fibres nerveuses.

Fig. 452. — Bord d'un faisceau nerveux sectionné, faisceau sous-jacent à la gaine piale (V = 666/1).

a, fibres normales ; b, noyau neuroglien ; c, partie atrophiée du faisceau.

ne se borne pas au tissu nerveux, mais attaque aussi promptement le tissu connectif, qui se raréfie au point que les mailles des plus fins réseaux disparaissent et que les épaisses trabécules s'amincissent en lamelles, qui se trouvent, comme dans l'atrophie sénile physiologique, refoulées contre la gaine piale, pour continuer les septa périphériques évidés.

Dans l'atrophie blanche, le nerf optique peut ainsi diminuer d'épaisseur au point d'être réduit à la moitié de son volume habituel. La gaine externe flotte et se plisse autour de la substance persistante du nerf, et il se forme, entre l'insertion oculaire du nerf et son enveloppe, un large espace occupé par du tissu lâche. On constate, dans l'atrophie simple, une disparition plus ou moins complète des éléments nerveux et, en même temps, une atrophie très accusée du tissu cellulaire (voy. fig. 455), surtout

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dans le voisinage des vaisseaux oblitérés en grand nombre. Cette disparition de tissu a lieu par voie de dégénérescence. Le nombre des cellules graisseuses qu'on rencontre est assez limité et, dans les nerfs anciennement atrophiés, on trouve souvent beaucoup de corpuscules amylacés. L'atrophie simple se laisse poursuivre, dans

Fig. 453. — Portion de coupe transversale du nerf chez un homme d'âge moyen (V = 157/1). Les voies lymphatiques sont remplies au moyen d'une injection, avec du bleu de Prusse (représenté en noir dans ce dessin).

a, a', faisceaux atrophiés périphériques.

les cas anciens, à travers le chiasma jusque dans les tractus du nerf optique. Au contraire, du côté de l'œil, l'atrophie se borne à la couche des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires, autrement dit, à l'appareil conducteur de la rétine. Pour ce qui concerne le mode de répartition de l'atrophie simple, il varie sensi-

Fig. 454. — Atrophie partielle du nerf, circonscrite à ses faisceaux superficiels,

d'après Leber.

blemenl, suivant que la cause originaire est ascendante ou descendante. Dans le premier cas, l'affection morbide commence, le plus souvent, près de l'entrée intraoculaire du nerf et se propage, de là, fort lentement en arrière. S'agit-il, par contre, d'une atrophie descendante, alors le siège du mal se trouve quelque part dans le trajet orbitaire ou intracrànien des nerfs optiques, et l'affection se propage beau-

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coup plus vite vers le globe oculaire (Fuchs). Rien de semblable ne s'observe pour l'atrophie sénile périphérique; celle-ci n'a aucune tendance à se propager, et elle atteint son maximum de développement à quelques millimètres en arrière du globe oculaire. Suivant Fuchs, cette atrophie des faisceaux les moins volumineux et les plus périphériques du nerf résulterait de la compression due au remplissage des vaisseaux, et, plus encore, de l'action exercée par la stagnation de la lymphe, celleci agissant mécaniquement ou par imbibition. Ce qui est au moins certain, c'est que la lymphe pénètre en bien plus grande quantité dans les faisceaux périphériques, déjà atrophiés, que dans ceux d'aspect normal, situés plus en dedans, ainsi que le démontrent les injections (fig. 453). Il sera encore utile d'insister ici sur une variété d'atrophie, dans laquelle une com-

Fig. 455. — Dessin d'une préparation d'Iwauoff (par Haase) représentant un nerf optique atteint d'atrophie simple. Cette coupe transversale fait ressortir l'atrophie simultanée du tissu connectif et des éléments nerveux.

a, section des faisceaux nerveux atrophiés; b, gaine interne.

pression directe du nerf, interceptant l'afflux du sang artériel, joue le rôle exclusif (atrophie par compression). C'est ce que l'on observe lorsqu'une tumeur se développe au voisinage de l'entrée du nerf dans l'orbite, ou dans son trajet intracrânien; mais l'atrophie peut aussi être le résultat d'une inflammation du tissu graisseux de l'orbite, d'une compression par rétraction d'un tissu de nouvelle formation autour du nerf, là où son déplacement est rendu impossible, par suite des attaches de ses gaines (aux os, au globe oculaire) ou par suite de son parcours limité et fixe, au voisinage du chiasma. A la suite de ce genre de compression, on voit se produire, à la longue, les atrophies les plus complètes, dans lesquelles, comme le montre la ligure 450 de Leber, le nerf se trouve transformé en un cordon de tissu cellulaire. La compression du nerf peut être indirecte, et celui-ci, ainsi que le chiasma, qui n'a été que soulevé par une tumeur de la base du crâne, développée dans le voisinage, peuvent venir se couper sur des vaisseaux tendus au-dessus, comme les arteriœ corp. callos. La même compression par un vaisseau (l'artère commun, post., les carotides) peut encore être exercée sur les tractus, lorsqu'une réduction de volume transitoire, ou permanente, comme dans l'hydrocéphalie chronique, s'est opérée du côté de la cavité crânienne. L'hydrocéphalie aiguë ou chronique est aussi susceptible d'agir en distendant particulièrement le troisième ventricule, qui, par son plan-

ATROPHIE SIMPLE DU NEUF OPTIQUE

cher, refoulé en bas, aplatit alors le chiasma (Tùrck). Si la compression persiste assez longtemps, elle détermine une atrophie descendante, dont les signes ophthalmoscopiques ne se révèlent que tardivement. Mais il peut ne se produire qu'une simple suppression de conductibilité, sans que la pression soit suffisante pour entraîner une dégénérescence directe; cette interruption de conductibilité persistant un certain temps, il survient alors une atrophie, non seulement descendante, vers les globes oculaires, mais qui remonte aussi vers les tractus, jusqu'aux corps géniculés externes (Tûrck), en sorte qu'à l'autopsie, faite après des années, il peut être fort difficile de retrouver l'origine du mal. Un simple épanchement inflammatoire de la base du crâne pourrait aussi, d'ailleurs, produire un soulèvement du nerf, avec traction suffisante pour intercepter la conductibilité et amener une atrophie descendante.

Fie. 456. — Transformation du nerf optique, près du foramen opticum, en un cordon de tissu connectif, probablement à la suite d'une inflammation. Gaines externe et interne, ainsi que le tissu intervaginal, pullules. Les mailles de ce dernier fortement distendues.

L'atrophie ascendante n'a guère d'intérêt clinique pour nous, elle s'observe consécutivement à la destruction intra-oculaire de l'épanouissement du nerf. Ainsi, on la rencontre à la suite de la rétinite pigmentaire, de la rétinite albuminurique, de vastes apoplexies de la rétine, de décollement de cette membrane ou de suppuration intra-oculaire. La marche de l'atrophie ascendante est d'autant plus lente que la perception lumineuse persiste encore quelque peu, comme dans le cas de décollement complet de la rétine. C'est aussi dans ce cas que l'on voit particulièrement s'accumuler des corpuscules amyloïdes (lig. 457), surtout dans les parties centrales du chiasma et les tractus.

Symptômes cliniques. — Un des premiers symptômes de l'atrophie simple du nerf est sa décoloration. Les faibles changements de couleur, qu'ils portent sur la totalité ou sur une partie du nerf, ne peuvent être sûrement étudiés et reconnus qu'avec l'éclairage modéré que donne l'ophthalmoscope à plaques (fig. 381 et p. 638) servant à l'examen à l'image droite. Par ce mode d'exploration, la pâleur grisâtre de la papille, due à l'atrophie périphérique sénile très accusée, devient des plus frappantes.

La décoloration, qui tire, dans les atrophies simples, bien plus sur le bleu et le

vert que dans la dégénérescence grise, se manifeste, tout d'abord, dans les parties de la papille les moins riches en fibres nerveuses, c'est-à-dire du côté temporal, et la teinte rougeâtre n'est, pendant quelque temps, que peu atténuée du côté nasal. Toutefois, avec l'ophlhalmoscope à plaques, on peut se rendre compte que la décoloration occupe toute l'étendue du nerf. A mesure que la décoloration générale de la section nerveuse s'accentue, les limites de l'entrée du nerf se dessinent avec plus de précision, le léger duvet, produit par les fibres nerveuses qui recouvrent cette limite, disparaissant par l'atrophie de ces fibres. La papille décolorée présentera des limites qui trancheront d'autant plus sur le restant du fond de l'œil, que celui-ci sera plus pigmenté. La teinte de la papille atrophiée résulte exclusivement du reflet particulier que donne le tissu connectif, et c'est pour cela que l'on voit prédominer un ton bleuâtre ou verdàtre.

Tandis que, pour la dégénérescence grise, la papille en pâlissant montrait un arbre vasculaire, en général, absolument normal, que, seuls, les fins vaisseaux pouvaient être recouverts par le tissu opaque, mais se présentaient vers le bord papillaire avec leur calibre normal, nous voyons, dans l'atrophie simple, dès le début,

Fig. 457. — Corpuscule amyloïde d'un nerf optique atrophié, avec capsule et fibre adhérente; un second corpuscule, muni de deux fibres, a été pris dans la moelle d'un tabétique (Leber).

les fins vaisseaux disparaître, ou devenir, en s'amincissant, de plus en plus rares. Les gros vaisseaux papillaires commencent à leur tour à devenir plus grêles, et la comparaison entre les artères et les veines montre que la réduction de calibre porte tout d'abord sur l'arbre artériel. C'est surtout sur ce changement de rapport, entre le diamètre des artères et des veines, que l'on devra se guider ici, si une comparaison ne peut être faite avec l'un des deux yeux resté sain, attendu qu'il existe, dans le volume des vaisseaux, de notables variations physiologiques et qu'il faut encore tenir compte de la turgescence vasculaire moindre chez les personnes âgées.

La plus grande rapidité avec laquelle se développe l'excavation atrophique, dans l'atrophie simple, et le bien plus haut degré qu'elle atteint (fig. 458), fournissent aussi un signe différentiel entre l'atrophie simple et l'atrophie grise. En outre, tandis que, dans la dégénérescence grise, la laine criblée ne se montre, avec ses détails, que dans les parties primitivement découvertes par une excavation physiologique, on voit, dans l'atrophie blanche, la lame criblée se dénuder plus ou moins dans toute son étendue, et l'on peut alors retrouver, ici, des dessins d'émanations de la lame criblée, comme nous les reproduisons dans l'article des affections congénitales du nerf. Une excavation atrophique se creuse irrégulièrement, par places, au lieu du léger affaissement uniforme, du tassement de la dégénérescence grise.

On conçoit que l'excavation atrophique devra montrer des différences très notables, suivant la disposition que présentait physiologiquement la papille; aussi ce symptôme offrirait-il une bien plus grande valeur si le niveau du nerf optique était uniforme, chez tous les individus. Ainsi, dans la figure 459, de Ed. de Jaeger, le niveau de la papille concorde presque complètement avec celui de la rétine; mais,

ATROPHIE SIMPLE DU NERF OPTIOUE

s'il existe une excavation infundibuliforme très accusée, 1]la partie de la section, comprise entre cet infundibulum et l'anneau sclérolical, pourra constituer un bourrelet dépassant sensiblement le niveau de la rétine; il en est de même si, avec une très petite excavation, les couches de la rétine avancent fortement vers un anneau sclérolical étroit. Une excavation atrophique, se produisant à un degré absolument identique, fera, dans le premier cas, descendre le niveau de la papille au-dessous de celui de la rétine, tandis que, si la papille formait en réalité une saillie, celle-ci pourra se trouver simplement effacée. Suivant l'état primitif de la papille, un affaissement papillaire, dû à la dégénérescence grise, peut ainsi déterminer une dépression plus accusée qu'une excavation résultant d'une simple atrophie blanche. A part ces variations physiologiques dans la saillie papillaire, il existe encore

Fig. 458. — Dessin d'une préparation d'Iwanoff, d'après Haase, représentant un nen optique atteint d'atrophie simple.

r, rétine; ch, choroïde; sel, sclérotique.

normalement de nombreuses variétés d'excavations physiologiques, qui peuvent modifier notablement l'aspect de la papille atrophiée. Les figures 4.60 et 461, de Jaeger, représentent deux genres d'excavations de grandeur différente : pour la figure 460, l'excavation physiologique atteignait, comme diamètre, le rayon de la papille; pour la figure 4-61, l'excavation dépassait les deux tiers du diamètre papillaire. On comprendra aisément que, si une excavation atrophique vient se combiner avec une large excavation préexistante, il en résultera aisément un état analogue à celui représenté figure 458.

Ce sont ces différences, dans l'état physiologique, qui rendent parfois difficile la distinction entre l'affaissement papillaire de la dégénérescence grise et l'évidement des fibres de la papille, propre à l'atrophie simple, que l'on reconnaîtra cependant si l'on sait reconstituer l'état physiologique. A moins qu'il ne s'agisse de cas très anciens, la différence notable, qui existe entre ces deux sortes de dépression de la papille, n'est pas douteuse ; ce que montrent bien les figures 4-62 et 463, la première se rapportant à une dégénérescence grise et la seconde, à une atrophie simple. Dans

cette dernière forme d'atrophie, l'évidement papillaire, se greffant sur une très vaste excavation physiologique, peut même faire songer à une excavation glaucomateuse, telle qu'elle se trouve rendue figure 464; mais on évitera l'erreur, si l'on note que les bords d'une excavation atrophique sont toujours plus ou moins inclinés (fig. 458). L'abaissement de la vision, dans l'atrophie simple, se produit ordinairement d'une façon lente et progressive; nous observons, surtout à la périphérie du champ visuel, des parties à sensibilité émoussée ou abolie, des rétrécissements en secleurs, ainsi qu'une prédominance marquée à une abolition de la vision dans un sens déterminé et variable suivant les cas. Dans cette forme d'atrophie, si souvent due à la compression des nerfs, ou du chiasma, nous trouvons assez fréquemment des

Fig. 459.

champs visuels qui ont quelque analogie avec ceux des glaucomateux. Il se rencontre souvent, en effet, des altérations par secteur du champ visuel, mais avec conservation de toutes les couleurs, quoique celles-ci puissent présenter une réduction dans l'étendue de leur champ respectif. Lorsque l'échancrure avoisine le point de fixation, on voit d'ordinaire, contrairement à ce que l'on observe dans le glaucome, que la vision centrale a notablement baissé et que les champs pour les couleurs présentent un très sensible rétrécissement; souvent le vert et même, avec lui, le rouge ne sont plus perçus. Notons encore que le rétrécissement du champ visuel, dans un sens particulier, ne se produit guère sans une réduction périphérique marquée des parties persistantes. Le rétrécissement absolument concentrique du champ visuel est fort rare, ou, s'il se produit, il n'est que temporaire, et, dans tous les cas, il ne se présente pas, comme dans la dégénérescence pigmentaire, avec une conservation du sens des couleurs. Le rétrécissement du champ visuel sur les deux yeux, qui se prennent en général simultanément, n'a que peu de tendance à se produire d'une façon symétrique (Schweigger). Un fait important, c'est que la

ATROPHIE SIMPLE Mi NERF OPTIQUE.

décoloration de la papille ne marche de pair, ni avec le rétrécissement du champ visuel, ni avec le degré de l'amhlyopie; nous ne sommes nullement de l'avis qu'on puisse, l'ophthalmoscope en main, se hasarder à prédire jusqu'à quel degré là vision est conservée, souvent ne pourra-t-on reconnaître lequel des deux yeux est le pins atteint.

h'étiologie de l'atrophie simple est fort difficile à établir, et il a déjà été question

Fig. 460.

fig. m .

des causes qui peuvent se présenter, pour ce qui concerne l'atrophie par compression. Sur un chiffre de 300 cas d'atrophies de causes variées, M. le docteur Esmerian a trouvé, dans une statistique dressée à notre clinique, 28 pour 100 d'atrophies cérébrales. M. Uhlhoff arrive à un chiffre peu différent. Nous avons déjà relevé la grande disproportion entre les hommes et les femmes, atteints de dégénérescence grise. Cette disproportion est bien moindre pour l'atrophie simple, et elle disparaît pour les atrophies consécutives à la papillite, où la proportion se trouve sensiblement

Fig. 462. — Faible excavation, suite de la dégénérescence grise (Leber).

Fig. 403. — Excavation atrophique de la papille (Leber).

Fig. 464. — Excavation comateuse (Leber).

rlau-

égale. Cette même égalité de proportion existe aussi pour les atrophies par embolie et interruption dans l'afflux du sang. Par contre, les atrophies de causes traumaliques se rencontrent presque exclusivement chez les hommes.

Le pronostic de l'atrophie simple est, en général, grave et dépend de la cause originaire ; il existe peu de cas où l'on arrive à arrêter une atrophie simple et à la faire rétrograder. Les cas, où l'on a vu un nerf optique pâli reprendre sa coloration normale, sont très exceptionnels ; mais on rencontre un certain nombre de malades chez lesquels la vue remonte encore assez sensiblement, sans que l'aspect ophthalmoscopique de la papille change notablement. A tous, sont connus des cas où l'on voit assez parfaitement fonctionner des nerfs optiques, que l'on aurait décla-

I)E WECKER ET MASSELON. , 46

rés privés de toute conductibilité, si l'on s'était fié exclusivement à l'exploration oplithalmoscopique.

11 est important, au point de vue du pronostic, de bien différencier l'atrophie spinale de l'atrophie cérébrale, dans laquelle, contrairement à ce que l'on observe chez les ataxiques, les céphalalgies ne font guère défaut. Une fois le diagnostic d'atrophie cérébrale posé, qui, tout fâcheux qu'il soit, est encore préférable à celui d'atrophie spinale, il faudra, autant que possible, tâcher d'élucider si cette atrophie est la conséquence d'une papillite ou névrite (voy. p. 659), car, dans ce cas, le pronostic est, en général, plus favorable que dans les atrophies simples dues à une compression.

Il ne peut être indiqué un traitement pour les divers cas d'atrophies simples, qu'il faut attaquer suivant la nature des causes occasionnelles. Aussi un malade, atteint d'atrophie progressive simple, doit-il être examiné dans toutes les minuties de ses fonctions physiologiques et de sa constitution, avant de procéder aune cure quelconque. Lorsque, en présence de vives céphalalgies, avec absence de tout symptôme ataxique, on est certain de n'avoir pas affaire à une forme spinale d'atrophie, le traitement mercuriel, l'iodure de potassium, à haute dose, sont encore les moyens auxquels on a d'autant plus volontiers recours, que l'état des forces des malades n'y oppose pas d'obstacle sérieux. Dès que nous sommes en droit de conclure qu'il ne s'agit plus d'un état inflammatoire des enveloppes du cerveau, ni d'une cause comprimante du nerf, qui pourrait être aggravée par des moyens stimulants, nous pouvons recourir aux courants continus, à l'emploi des injections de strychnine, ainsi qu'aux inhalations de nitrite d'amyle.

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