ATROPHIE TABÉT10UE DU NEUF OPTIQUE

nerf reste toujours, contrairement à ce que l'on observe pour l'atrophie blanche, modérée et n'entraîne qu'un écart de la gaine externe, qui se plisse plus ou moins. La dégénérescence grise débute, dans le nerf optique, soit isolément, soit simultanément avec une altération semblable dans le chiasma et le tractus optique. Cette dégénérescence n'a pas besoin de se propager d'une manière centrifuge ou, de préférence, centripète, mais elle peut se présenter sous forme d'îlots ou de plaques, qui sur des coupes, occupent (fig. 439, d'après Leber) particulièrement le voisinage des

Fig. 438.

enveloppes des nerfs optiques. Dans certains cas, un seul secteur du nerf est atteint, comme on le voit sur la coupe représentée figure 438; mais la dégénérescence grise ne contourne jamais exclusivement la gaine, ainsi qu'on l'observe pour lapérinévrite. Un caractère particulier de la dégénérescence grise est sa tendance prononcée à gagner progressivement tout le tissu nerveux du nerf qu'elle a attaqué, non d'un point isolé du tronc, mais de divers points d'une même région et de diverses régions du trajet et de l'épanouissement cérébral à la fois. Sous ce rapport, la dégénérescence grise diffère essentiellement des névrites, qu'elles soient, papillaires ou rétrobulbaires.

Comme pour les recherches d'anatomie pathologique de la moelle, la fine structure histologique des fibres du nerf optique oppose un obstacle, pour poursuivre le commencement de la dégénérescence, dans ses premiers débuts. La figure 440 nous représente à divers degrés, d'après Leber, l'atrophie des fibres nerveuses, qui se trouvent entremêlées de cellules grumeleuses. La fibre nerveuse pâlit tout d'abord,

s'amincit progressivement, en devenant variqueuse, et ne représente finalement, après disparition de la myéline et du cylindre-axe, qu'une fine fibrille longitudinale de

MêL

Fie. 439.

tissu conneclif, formée par le vestige de la gaine de la fibre nerveuse évidée. Ici également, le nombre des noyaux, entre les fibrilles, paraît plus considérable. La

teinte grise est donnée par cette altération de la fibre nerveuse et, aussi, pour une part, par la présence d'un nombre variable de cellules grumeleuses, de corpuscules amyloïdes et de cellules renfermant des petites gouttelettes brillantes., à aspect de myéline. Ces dernières, que l'on rencontre particulièrement dans les gaines lymphatiques des petits vaisseaux, sont probablement des corpuscules blancs, dont le rôle a été d'absorber les éléments médullaires des fibres nerveuses.

Nous avons déjà dit que le retrait du tissu connectif du nerf optique était simplement passif (et non actif comme dans le cas d'une rétraction cicatricielle) et qu'il avait pour effet de simuler un épaississement ou élargissement des trabécules, ainsi qu'une accumulation des noyaux, dont le nombre n'a en réalité pas augmenté, mais qui se sont simplement rapprochés. Ainsi le treillis, sur une coupe transversale (fig. 44-1), a notablement perdu de sa régularité normale (lig. 442), les faisceaux de tissu connectif, paraissant irrégulièrement épaissis, ont pris une direction curviligne plus ou moins prononcée et les vaisseaux, qui les parcourent, apparaissent plus larges et remplis de sang; le nombre des noyaux, entre

a tf

Fie. 440.

a, libres nerveuses atrophiées, isolées, très fines, montrant de faibles varicosités ;

b, fibres semblables sans varicosités;

c, fibres nerveuses un peu plus forles, renfermant, en partie, encore de]la moelle ; (/, libres nerveuses normales; e, cellules grumeleuses; f, petites cellules rondes.

ATROPHIE TABËT1QUE DU NERF OPTIQUE

les faisceaux nerveux atrophiés, semble aussi s'être notablement accru. Le retrait du tissu connectif produit, sur une coupe longitudinale (fig. 443), le même effet, lorsque l'on compare avec une coupe normale (fig. 444). Ce réseau de tissu connectif se trouve plus serré, plus accentué, dans ses fines ramifications enlaçant les fibres nerveuses atrophiées.

Symptômes cliniques. — En règle générale, la réduction progressive de la vision s'opère sans que le champ visuel se rétrécisse, au début, et sans qu'un scotome central se forme. La vue peut même être tombée déjà très bas, sans que le champ visuel présente des encoches périphériques et sans qu'il s'y montre des lacunes, ce qui doit s'expliquer par le mode de répartition des fibres du nerf et par la dissémination des foyers de dégénérescence. Il est exceptionnel de rencontrer, dans l'atrophie tabétique, des abolitions du champ visuel par secteurs, par quadrants, des

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Fig. 441. — Coupe partielle d'un nerf affecté de dégénérescence grise , d'après Leber. Les faisceaux de tissu connectif sont irrégulièrement épaissis, ont pris une direction plus curviligne et leurs vaisseaux sont gorgés de sang. On reconnaît de nombreux noyaux dans le tissu indistinctement grenu des faisceaux nerveux (grossissement 120/1).

Fie. 442. — Coupe du nerf optique normal, (d'après Leber), injecté et éclairci avec la térébenthine (grossissement 120/1). Les noyaux, qui se trouvent le long des fibres du tissu connectif et dans leur intérieur, ressortent nettement sur cette préparation, qui a été traitée par le carmin. On reconnaît, sur cette coupe, les traces du tissu connectif le plus ténu, dans l'intérieur des faisceaux nerveux.

a indique la coupe des vaisseaux; celle des cylindresaxes apparaît sous forme de points fins, et, çà et là, on voit, près îles points les plus accusés, le contour de la fibre nerveuse sous forme d'un anneau très ténu.

bémianopsies, ou des scotomes centraux absolus, ainsi que de véritables lacunes dans l'étendue de ce champ. Un rétrécissement concentrique du champ visuel très accusé, avec conservation d'une bonne acuité centrale, est aussi très rare. Ce que l'on observe d'ordinaire, c'est un rétrécissement plus ou moins régulièrement concentrique du champ visuel, qui ne se manifeste que lorsque la vision centrale est déjà fortement atteinte.

Un second point caractéristique est la disparition de la vision, pour les couleurs, qui s'opère avec une certaine régularité. La sensibilité pour le vert disparaît en premier, après que le champ, pour cette couleur, s'est progressivement rétréci. La disparition, pour le rouge, a lieu ensuite, de manière qu'il est absolument inusité de rencontrer un ataxique qui distinguerait encore le vert, lorsque la perceptibilité pour le rouge a déjà été abolie. En dernier lieu, disparaissent le jaune et le bleu. Pour le bleu, le champ se maintient, souvent, assez longtemps intact, de façon que, dans un

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champ visuel à peine rétréci, ou même intact pour le blanc, nous trouvons une limite encore assez proche de la normale pour ce qui concerne cette couleur, tandis que toute sensibilité, pour le vert et le rouge, a été déjà abolie depuis un certain temps.

Outre le myosis, si fréquent chez les tabétiques et que précède parfois une mydriase fugace, un symptôme clinique très important est V immobilité pupillaire, sous l'influence de la lumière, tandis que la pupille réagit sous l'action des muscles de l'œil. Ce symptôme, connu sous le nom de phénomène pupillaire d'Argyll Robertson, se révèle de la façon suivante : lorsqu'on engage le malade à regarder vers le ciel éclairé, que ses lignes visuelles se mettent, par l'action des muscles droits externes, en parallélisme, il survient une légère dila-

Fig. 443. — Représente, d'après Leber, une section longitudinale du nerf affecté de dégénérescence grise (préparation au vernis, grossissement 31)0/1).

a, faisceaux nerveux atrophiés avec réseau de tissu conncctif très fin et assez serré, à fibrilles indistinctement longitudinales et assez riches en noyaux ; b, faisceau de tissu conncctif avec vaisseaux contenant du sang.

Fig. Hl. — Section longitudinale du nerf normal, d'après Leber.

a, faisceau de tissu connectif longitudinal, d'un calibre un peu plus fort; b, même faisceau, un peu plus mince ; c, noyau qui, en panie, appartient très évidemment à des cellules étroites dont les émanations se rattachent à un réseau ténu, placé dans l'intérieur du faisceau nerveux d (grossissement 300/1).

tation de la pupille myolique; au contraire, si l'on fait fixer au malade un point rapproché (son propre doigt), alors le myosis s'accroît encore sensiblement. Si le myosis est peu accusé, on constate la même immobilité réflexe pour la lumière, avec conservation des mouvements pupillaires, pour le parallélisme et la convergence des lignes visuelles. Chez ces malades à simple raideur pupillaire (sans myosis notable), indifférents à la quantité de lumière qui accède à leurs yeux, dont le réflexe pupillaire est aboli, il y a interruption de l'action du cerveau sur la moelle, d'une manière analogue à ce qui se passe pour le sens génésique chez les ataxiques. Pour la raideur myotique, il doit exister une paralysie des fibres sympathiques indiennes, car il se présente un certain nombre de cas où toute dilatation fait défaut, même pour la vision de loin, et où les pupilles ne sortent de leur immobilité •lue du moment où le malade fixe un objet rapproché.

Cette raideur de l'iris (avec ou sans myosis) concorde avec l'abolition de l'hippus physiologique. On sait, d'après les travaux de Rieger et de Foerster, que la pupille, indépendamment de l'action de la lumière, de la convergence, ou de la pression sanguine, oscille constamment sur l'homme sain et dans l'état de veille. Cet hippus physiologique, qui n'est lié ni avec le pouls, ni avec la respiration, et que l'on

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observe aisément à l'éclairage oblique, en s'aidant d'une loupe, ne se produit pas à intervalles réguliers et est plus ou moins accéléré, sur les divers sujets et suivant les impressions psychiques qu'ils subissent; il présente trente à soixante oscillations par minute. Les mydriatiques ne le suppriment pas, à moins d'une action prolongée et très énergique. Malgré l'action des myotiques, la pupille continue à osciller. La cocaïne accentue, tout en dilatant la pupille, l'hippus physiologique et facilite l'élude de ce phénomène. Le repos plus ou moins complet du bord pupillaire, chez les tabétiques, constitue un signe des plus précieux, en particulier pour ce qui regarde le diagnostic différentiel entre les troubles visuels d'origine spinale ou cérébrale. L'étude des mouvements pupillaires, chez toutes les personnes présentant des paralysies musculaires et des symptômes tabétiques, offre donc un grand intérêt. A cet égard, on se rappellera qu'à peu près chez 20 pour 100 des personnes qui se présentent avec des atrophies tabétiques, il a existé une paralysie musculaire. On a aussi signalé, chez les tabétiques, un léger rétrécissement de la fente palpébrale (Jacobson), ainsi qu'une sorte de sautillement des paupières, analogue au frémissement des lèvres, propre aux paralytiques généraux. Ces signes n'ont absolument rien de caractéristique pour le tabès. Il en est de même de la réduction de l'amplitude d'accommodation.

Une importante question est le diagnostic différentiel entre l'image ophthalmoscopique de l'atrophie grise et des autres formes d'atrophie. Aucune difficulté n'existe, ici, pour les variétés franches de névrite; quant à la dégénérescence toxique, on notera qu'elle reste partielle, tandis que, dans la dégénérescence grise, la décoloration, tout en étant surtout externe au début, se généralise promptement sur toute l'étendue de la papille. Pour différencier l'atrophie grise de l'atrophie blanche, on se basera sur les caractères suivants : la dégénérescence grise se révèle par un simple changement de couleur, la papille ne s'affaisse pas, elle pâlit, et, comme le montre l'examen à l'image droite, avec i'ophthalmoscope à trois plaques, elle prend en pâlissant une teinte bleuâtre plus ou moins accusée. Avec ce changement de couleur, coïncide un changement de transparence du tissu de la papille, il devient impossible de poursuivre les vaisseaux centraux (1) jusqu'à une certaine profondeur; ils paraissent comme appliqués sur le tissu blanc bleuâtre de la papille, et l'anneau sclérotical, blanchâtre, tranche davantage sur le tissu opaque de la section nerveuse. Ces caractères devront, bien entendu, être recherchés dans l'étendue de la papille où il n'existe pas d'excavation physiologique, celle-ci pouvant modifier notablement l'aspect de l'image. Des difficultés ne pourraient se présenter, pour le diagnostic, que si l'on avait affaire à une atrophie de cause centrale, à son début (atrophie descendante), ou, encore, lorsque le temps a effacé les signes différentiels des deux genres d'atrophie, comme on l'observe également à l'examen histologique.

Parmi les 12 à 13 pour 100 d'ataxiques, qui présentent l'atrophie papillaire, il est à remarquer que la dégénérescence grise des nerfs optiques est assez souvent un symptôme précurseur de l'affection médullaire, et qu'elle peut se montrer à une

(1) Bien que nous ayons soigneusement examiné, à I'ophthalmoscope, des centaines d'ataxiques, nous n'avons jamais observé dans l'atrophie grise, comme un caractère propre à ce genre d'atrophie, des signes de péiivasculite ou des altérations vasculaires rappelant la névrite (rétro-bulbaire]. Si M. Berger (Die Sehstdrungen bei Tabès Dor salis, in Archiv. f. Augenheilk., l. XlXj dit : « Dans le nerf optique, l'apparition d'altérations vasculaires a été depuis longtemps révélée par I'ophthalmoscope il émet une opinion que bien peu de cliniciens partageront. Il est bien entendu, toutefois, qu'un tabétique n'est pas à l'abri de toute atteinte de névrite; mais, si celle-ci se présente, il faut la considérer, non comme la conséquence de l'ataxie, mais comme une simple coïncidence.

époque où les signes de l'ataxie, douleurs fulgurantes, abolition du réflexe tendineux, anesthésie cutanée, troubles vésicaux, etc., font encore absolument défaut. Toutefois, il faut savoir que la dégénérescence grise des nerfs optiques peut éclater à la suite d'affections variées delà moelle, bien qu'elle s'observe de préférence avec lu dégénérescence grise, la sclérose en plaques des cordons postérieurs et la sclérose des cordons latéraux. Nous retrouvons aussi la dégénérescence grise des nerfs optiques, dans certaines formes de paralysie progressive, mais alors des symptômes ataxiques accompagnent cette paralysie. 11 existe même une forme centrale de dégénérescence grise, concordant avec des foyers isolés de sclérose dans le chiasma et les tractus.

Étiologie. — L'atrophie grise des nerfs optiques est très fréquente, on la rencontre presque aussi souvent, à elle seule, que toutes les autres formes d'atrophie réunies. Une statistique dressée à notre clinique, sur un chiffre de 21 000 malades, nous a montré, en effet, que la proportion des atrophies spinales, par rapport à la totalité des atrophies, était de 44,5 pour 100. Si l'on ne comprenait exactement, parmi les atrophies simples, que les atrophies par mise hors de conductibilité des libres nerveuses, résultant d'une cause cérébrale ou intracrânienne, on serait frappé de la rareté relative de l'atrophie cérébrale, comparée à l'atrophie spinale, et peut-être ce rapport tomberait-il à 1/10. Comme pour les affections du nerf optique en général, les hommes sont beaucoup plus exposés à l'atrophie grise que les femmes, et la proportion est à peu près de 5 à 1 . Cette affection montre son maximum de fréquence, pour les deux sexes, entre quarante et cinquante ans. On peut dire que la dégénérescence grise se développe, surtout, vers la fin de la lutte pour l'existence, et qu'elle atteint particulièrement ceux chez lesquels cette lutte a été pénible et décourageante. C'est la misère morale, greffée sur la débilité corporelle, qui doit être citée, avant tout, comme une des causes prédisposantes de l'ataxie, du moins autant que nous en pouvons juger, chez les ataxiques qui viennent nous consulter pour une affection oculaire.

Relativement au rôle de la syphilis dans la production de l'ataxie, nous devons dire qu'il ne nous semble pas aller au delà de l'influence débilitante exercée par l'infection spécifique. D'ailleurs les données de MM. Fournier et Erb ne se trouvent guère confirmées par nos. chiffres statistiques, qui ne portent pas le nombre des infectés au delà de 30 pour 100. Ajoutons encore que l'expérience nous a péremptoirement démontré, que tout traitement mercuriel ou ioduré énergique active manifestement la marche de la dégénérescence grise. Nous n'avons pas pu reconnaître, non plus, que des prédispositions héréditaires puissent être invoquées, pour expliquer le développement de l'atrophie grise.

La marche et le pronostic de la dégénérescence grise sont désastreux. Dans la très grande majorité des cas, l'atrophie est double, ou, si elle est unilatérale, elle ne met qu'un intervalle de quatre ou cinq ans, au maximum, pour se manifester sur le nerf congénère. La cécité évolue, ordinairement, dans l'espace d'un à trois ans, rarement elle devient complète avant six ou huit mois, en gagnant les deux nerfs optiques à la fois, ou à court intervalle. L'affection oculaire peut montrer, vis-à-vis des autres symptômes de l'ataxie, une certaine indépendance d'allure; toutefois, si la dégénérescence grise a débuté dans les nerfs optiques, il ne se passera guère plus tjue quelques années (trois à cinq, au maximum) pour que les autres symptômes ataxiques entrent en scène.

Ce que nous pouvons seulement attendre d'un traitement rationnel, c'est un arrêt plus ou moins prolongé de la maladie, avec une stimulation de la fonction visuelle.

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Dans ce but, il faut s'abstenir rigoureusement de tous les moyens débilitants, mercuriaux, iodure et bromure de potassium, etc. Au contraire, l'hydrothérapie, les toniques, en particulier les ferrugineux, et les préparations arsenicales trouveront ici un emploi utile, en même temps qu'on tâchera, autant que possible, d'activer la nutrition des malades, par l'usage des préparations de quinine, de peptone et de pepsine. Simultanément avec ce traitement fortifiant, nous nous servons des courants continus, passés à travers les tempes et les apophyses mastoïdes (huit-dix éléments, pendant deux à trois minutes), et nous faisons des séries d'injections de strychnine (une demi-seringue, au centième, injectée chaque jour à la tempe). Ces séries sont de dix jours, avec dix jours d'intervalle. La suspension ne modifie en rien les phénomènes oculaires de l'ataxie, mais elle sera désormais mise en action pour combattre les douleurs fulgurantes et remédier à l'incoordination des mouvements.

Lorsque nous nous trouvons en présence d'un malade qui a déjà perdu un œil, par dégénérescence grise, nous n'hésitons pas à le soumettre à la distension du nerf optique, de ce côté, pour arriver à un arrêt de la maladie du côté opposé. Le cas d'élongation des nerfs médian et radial droits, chez un ataxique, par MM. Gilette et Debove, avec soulagement marqué dans les douleurs fulgurantes du côté gauche, devaient engager à cette tentative. Sur une centaine d'élongations du nerf optique, que nous avons pratiquées, nous n'avons, bien entendu, obtenu qu'un nombre restreint de cas absolument favorables, avec un arrêt complet, pendant plusieurs années, dans la marche de la maladie, mais, dans 80 pour 100 des cas, cet arrêt est incontestable, quoique d'une durée ne dépassant guère, parfois, huit à dix mois. D'un autre côté, nous possédons plusieurs observations où la perception lumineuse s'est relevée, pour le nerf distendu, au point de permettre de compter les doigts de 1-2 mètres. Un point remarquable, c'est que plusieurs de nos opérés, chez lesquels l'incoordination des mouvements, bien plutôt que la réduction visuelle, rendait la marche excessivement difficile, ont déclaré spontanément qu'ils pouvaient se diriger plus aisément.

Pour l'exécution de l'élongation du nerf optique, il faut avoir présentes à l'esprit les données, concernant le parcours et la longueur du nerf optique, déjà exposées page 667. Voici comment on procède à l'opération : on détache la conjonctive tangentiellement au bord interne de la cornée, dans l'étendue de 2 centimètres. Après avoir bien dégagé le tissu sous-conjonctival, le muscle droit interne est saisi sur le double crochet à strabisme. Le muscle ayant été soigneusement détaché, on passe une suture à travers son tendon, puis, le crochet

Fie. 145.

enlevé, on dégage la capsule de Tenon et le tissu cellulaire sus-jacent au globe oculaire, jusqu'au nerf optique, à l'aide d'une spatule mousse recourbée (voy. fig. 400, p. 667). On saisit alors le nerf, avec une branche formant crochet (fig. 445) et, introduisant ensuite l'autre branche sessile, on les réunit après qu'elles ont contourné le nerf, de façon à obtenir, par l'enchâssement des branches, un anneau complet. 11 faut alors amener, autant que possible, à l'aide de l'instrument ainsi fermé, l'insertion oculaire du nerf vers le plan orbitaire, en exerçant une traction soutenue. On termine en faisant une irrigation avec une solution de sublimé, et, après avoir fixé le muscle droit interne à la conjonctive, avec la suture qui avait été préalablement placée, on applique le pansement antiseptique. Grâce à l'adhérence très solide qui fixe le nerf optique au canal osseux, aucune traction fâcheuse ne peut s'étendre au cerveau, et l'opération, exécutée avec tous les soins de l'antisepsie, n'entraîne pas une réaction plus notable qu'une simple strabotomie.