SCHUSTER (Virchow’s Archiv
4. CoRNIL et BRAULT, Études sur la pathologie du rein, Paris, 1884.
DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE 637
rénale sans lésion scléreuse, directement imputable à la dégénérescence amyloïde et qu'ils interprètent par une sorte de collapsus par rétrécissement graduel de la circulation amenant l’affaissement des tubes.
Les lésions associées sont d’ailleurs fréquentes dans le rein amyloïde. La plus constante est la dégénérescence graisseuse de l’épithélium. À côté des lésions banales de néphrite épithéliale ou interstitielle, on peut trouver les marques spécifiques de la maladie qui a causé le développement de l’amyloïde (tuberculose ou syphilis, par exemple).
Enfin, il est à remarquer que le rein n’est presque jamais le seul siège de la dégénérescence amyloïde ; en même temps que cet organe elle envahit le foie, la rate, l'intestin, les ganglions, et cette dissémination constante facilite, comme nous le verrons, le diagnostic de la lésion rénale.
Clinique. — Les malades atteints de dégénérescence amyloïde des reins se présentent avec un ensemble de symptômes nombreux et complexes dont la plupart peuvent être rapportés, soit à la maladie primitive, cause de la dégénérescence, soit à l’envahissement des autres viscères par cette même dégénérescence.
Même en ne tenant compte que des signes évidemment rénaux, il est difficile de distinguer ce qui appartient en propre à la dégénérescence amyloïde et ce qui doit être rattaché aux lésions associées si fréquentes.
La sécrétion urinaire fournit deux symptômes importants, presque les seuls du rein amyloïde : c’est la polyurie et l’albuminurie.
La polyurie est un symptôme de début et Grainger-Stewart prétendait faire sur elle seule le diagnostic de rein amyloïde ; généralement moyenne, elle peut être très abondante, atteindre 5 à 6 litres. Les urines sont claires, peu colorées, de densité un peu abaissée, sans dépôt ni sédiments. Bien que très fréquente, la polyurie n’est pas constante; de plus, elle peut être diminuée, masquée par une circonstance quelconque, la diarrhée par exemple; enfin, elle peut même faire place à l’oligurie lorsque l'affection est avancée.
Aussi l’albuminurie est-elle plus importante comme signe de l’envahissement du rein par la dégénérescence amyloïde.
Légère au début, elle augmente peu à peu d'intensité, sans atteindre jamais des chiffres très élevés. Son principal caractère est sa constance; une fois établie, elle se maintient à peu près au même taux et ne présente pas de période de disparition complète. D’après Senator, Bartels, lalbumine ainsi éliminée serait en majeure partie de la globuline ; ce fait serait important pour le diagnostic s’il était absolu ; malheureusement les recherches ultérieures ne l’ont pas
confirmé. L’albuminurie peut faire défaut lorsque les glomérules sont intacts (Straus).
Les cylindres que l’urine peut contenir sont cireux ou hyalins et varient de nombre et d’aspect suivant la lésion rénale qui les a produits; cliniquement, on n’a jamais trouvé de cylindres urinaires présentant nettement les réactions colorantes de la matière amyloïde. Schuster, dans l’observation citée plus haut, a vu sur des coupes quelques tubes droits dont la cavité renfermait une substance présentant les caractères et réactions de la matière amyloïde ; mais ce n’est qu'un fait isolé.
Les matériaux fixes de l’urine : urée, urates, chlorures, phosphates, sont normaux ou légèrement diminués.
En dehors de ces signes urinaires, la symptomatologie du rein amyloïde est inconstante ou négative. L’ædème des jambes, l’anasarque généralisée sont assez rares ; l’hypertrophie du cœur est exceptionnelle (Bartels, Fürbringer) et coïncide presque toujours avec un état scléreux et atrophique des reins. Les phénomènes urémiques ne s’observent presque jamais dans le rein amyloïde pur.
Le pronostic du rein amyloïde est à peu près fatal, mais sa gravité tient moins à la lésion rénale qu'aux circonstances dans lesquelles elle se développe. Il n’est pas fréquent que ces malades meurent par le rein; ils succombent soit à la maladie primitive, soit à la cachexie résultant de l’envahissement des autres organes par la dégénérescence, soit enfin à une affection intercurrente.
Le diagnostic de rein amyloïde est parfois difficile à poser ; il est presque impossible lorsque le rein est le seul organe atteint par la dégénérescence. Mais, la maladie amyloïde étant reconnue par l'existence d’une affection amylogène et l’envahissement d’organes accessibles à l’exploration directe (foie et rate), la participation du rein est facile à mettre en évidence par l’examen des urines.
Quant au traitement, il rentre dans celui de la maladie amyloïde en général. Il est à remarquer seulement que dans ce cas lPalbuminurie n’est pas une contre-indication à l’alimentation azotée.
P.-H. PAPILLON
L'action du bacille de Koch sur le parenchyme rénal n’est pas univoque : ce parasite peut agir directement par lui-même, par sa
présence au milieu du tissu glandulaire et surtout par les réactions de défense qu’il y détermine (follicules tuberculeux, granulations grises, infiltrations et cavernes); localement aussi, ses produits de sécrétion peuvent avoir un fàcheux retentissement sur l’élément rénal. Mais dans d’autres cas ce n’est pas par cette action locale qu’agit le bacille : le foyer tuberculeux existe, mais non dans le rein; il s’est développé dans un autre organe, le poumon par exemple, et le rein, ne contenant pas un seul bacille, est lésé néanmoins par ses produits de sécrétion. En un mot, à côté de la fuberculose rénale proprement dite, il existe une néphrite des tuberculeux. Gette division entre le rein bacillaire et la néphrite tuberculeuse peut être admise aujourd’hui : seule, elle permet de mettre un terme aux confusions antérieures ; seule, bien qu’un peu schématique encore, elle permet de rendre compte de faits cliniques et anatomiques indiscutables. La distinction semble devoir, dans la majorité des cas, être maintenue entre des malades qui présentent des signes nets de néphrite (albuminurie, œdème) sans qu’il soit possible de trouver ni un tubercule, ni même un seul bacille dans leur rein, et d’autres malades dont les reins sont envahis par l’infection bacillaire sans le moindre signe de néphrite. Ce sont ces raisons qui la font adopter ici.