DÉGÉNÉRESCENCES DES REINS

Étiologie et anatomie pathologique. — A l’état normal, la cellule rénale de l’homme ne contient jamais de graisse et la stéatose rénale, quelle que soit son intensité, est toujours un phénomène pathologique. Mais dans le rein comme dans les autres organes il faut distinguer la stéatose par infiltration de la stéatose par dégénérescence. La première laisse intacte la vitalité cellulaire ; la graisse se dépose dans la cellule dont le noyau garde ses caractères normaux. La seconde au contraire est le résultat d’une évolution régressive

du protoplasma cellulaire et s'accompagne toujours d’altérations nucléaires plus ou moins marquées.

Chez l’homme, l’INFILTRATION GRAISSEUSE SIMPLE du rein n’est pas très fréquente ; elle existe cependant au même titre que dans les autres organes, mais à un degré moindre. On la rencontre dans les états de nutrition retardée, chez les obèses, les gros mangeurs sédentaires, les individus à alimentation grasse prédominante. Les animaux dont le rein contient normalement de la graisse, le chat ou le chien, par exemple, sont très sensibles à l'influence alimentaire.

La DÉGÉNÉRESCENCE VRAIE de la cellule rénale est de beaucoup la plus fréquente des stéatoses du rein. Elle se présente à des degrés très divers comme intensité et comme rapidité d'évolution. Dans certains cas, la dégénérescence graisseuse n’est qu’un élément peu important ou qu’un épisode terminal d’une lésion complexe du rein; dans d’autres cas, et c’est sur ceux-là que nous insisterons, la stéatose évolue rapidement et constitue la lésion capitale ou unique de l’organe.

La dégénérescence graisseuse partielle et à marche lente des cellules du rein s’observe souvent à la fin et parfois dans le cours des néphrites subaiguës ou chroniques; elle accompagne des lésions importantes et complexes que nous n’avons pas à décrire ici et ne joue qu’un rôle assez effacé dans l’ensemble de la maladie primitive.

Sous l'influence des maladies cachectisantes (tuberculose, cancer, suppurations prolongés), le rein peut subir la dégénérescence graisseuse et cette altération existe seule ou est associée à des lésions inflammatoires. La marche en est lente ; partielle au début et n’attaquant d’abord que quelques systèmes de tubes contournés, elle se généralise peu à peu, envahit tout le labyrinthe, les glomérules, les tubes excréteurs et quelquefois même le tissu conjonctif. Il est fréquent de voir dans ces cas l’amyloïde accompagner la dégénérescence graisseuse.

La véritable dégénérescence du rein est celle qui, d'emblée généralisée, évolue suivant une marche presque suraiguë. Elle se rencontre dans certaines intoxications et dans quelques maladies infectieuses.

Le phosphore, l’arsenic, l’antimoine, l’iodoforme sont les prineipaux poisons qui provoquent la dégénérescence graisseuse du rein. L'intoxication phosphorée, dont l’action est le plus intense et qui a été étudiée expérimentalement, surtout par MM. Cornil et Brault, peut être prise comme type pour la description de la dégénérescence graisseuse toxique du rein. Chez les cobayes intoxiqués expérimentalement par le phosphore, la dégénérescence graisseuse du rein n'apparaît qu'après celle du foie. Ce n’est qu’au bout de vingt-

quatre heures que les cellules des tubes contournés commencent à devenir troubles et granuleuses; elle sont encore nettement limitées, mais leur noyau est tuméfié, sans nucléole et leur protoplasma est infiltré de très fines gouttelettes de graisse ; à ce moment, les glomérules et les capillaires intertubulaires sont intacts. Au quatrième jour, la dégénérescence a atteint toute son intensité; les cellules glandulaires sont devenues méconnaissables et sont transformées en une sorte d’émulsion graisseuse au sein de laquelle il est difficile de retrouver un noyau de loin en loin ; les endothéliums vasculaires et glomérulaires sont devenus granuleux ou granulo-graisseux. Chez l’homme, lorsque l’intoxication n’est pas foudroyante et que la mort ne survient, comme c’est l’ordinaire, que vers le sixième ou septième jour, les lésions microscopiques sont identiques à celles que provoque l’intoxication expérimentale. Macroscopiquement, les reins sont volumineux, de consistance molle et pâteuse; la substance corticale est tuméfiée, blanchâtre ou teintée en jaune par lictère concomitant et tranche vivement avec la coloration rouge sombre de la substance médullaire. La quantité de graisse que contiennent les reins est considérable et l’analyse chimique a montré que cette graisse était de la lécithine, c’est-à-dire une substance azotée et non une substance ternaire, hydrocarbonée comme la graisse ordinaire (Dastre et Morat).

Les autres intoxications agissent sur le rein d’une façon analogue quoique moins intense. A côté des poisons minéraux, il faut citer l’alcool, dont l’action stéatosante se manifeste sur le rein comme sur le foie; d’après M. Lancereaux, la stéatose serait la seule lésion rénale imputable à l’intoxication alcoolique.

Parmi les maladies infectieuses, l’ictère grave doit être rapproché de l’intoxication phosphorée par les lésions rénales qu’il détermine. Dans les deux cas, l’état des reins est en tous points comparable : même aspect macroscopique, même destruction des épithéliums canaliculaires par une dégénérescence graisseuse aiguë. L’intensité des altérations rénales est telle qu’à une époque peu éloignée de nous on les a considérées comme la lésion principale de cette affection (théorie rénale de l’ictère grave de Decaudin).

Les autres maladies infectieuses ne causent en général dans le rein qu'une dégénérescence graisseuse peu intense, qui s'ajoute à des lésions plus importantes de néphrite diffuse. Cependant, dans quelques cas, la stéatose rénale prend une importance notable ; c’est ainsi que dans la fièvre jaune elle se manifeste très intense et presque constante. Dans la fièvre typhoïde on a signalé, exceptionnellement il est vrai, une dégénérescence graisseuse aiguë du rein (Hanot et Legry). La diphtérie détermine la stéatose des tubes

excréteurs du rein, les tubes sécréteurs présentant surtout des lésions d'ordre nécrotique (Morel). Le choléra était regardé par les premiers histologistes comme une cause importante de stéatose rénale. Les travaux plus modernes (1884) de MM. Straus, Kelsch, etc., ont montré qu’il n’en était pas ainsi, que la graisse n’apparaïssait dans le rein qu’au moment de la réaction typhoïde et qu’elle n’y était jamais très abondante. Dans l’épidémie récente de 1892, Van der Stricht{ a décrit une dégénérescence graisseuse des cellules rénales ; les reins de cholériques que j’ai examinés pendant la même épidémie en étaient absolument indemnes *.

La stéatose rénale est une lésion toxique, et, lorsqu'elle se mani feste au cours des maladies infectieuses, elle est causée par les toxines microbiennes. Ce fait, démontré pour la diphtérie, est très vraisemblable pour les autres infections.

Clinique. — La dégénérescence graisseuse du rein n’a pas de symptômes spéciaux, et tout l'intérêt de son étude réside dans l’anatomie pathologique.

Lorsqu'elle est partielle et à évolution lente, elle passe inaperçue. Lorsqu'elle est intense, généralisée et aiguë, elle aboutit à la suppression, ou tout au moins à l'insuffisance de la fonction rénale. Mais dans ce cas elle est accompagnée d’une stéatose tout aussi intense des autres viscères, en particulier du foie, et il est difficile de faire la part qui revient à chaque organe dans le complexus symptomatique général. Dans l’intoxication phosphorée, dans l’ictère grave, la lésion rénale contribue à hâter la mort, mais elle n’en est pas seule responsable.

D'après M. Lancereaux, la stéatose chronique du rein, et en par— ticulier du rein alcoolique, se manifesterait par l’albuminurie, l’anasarque et finalement l’urémie. Ce serait, en somme, une forme du mal de Bright.

Le diagnostic ne peut se fonder que sur les données étiologiques ;, il a d’ailleurs peu d'importance clinique et ne modifie pas la thératique de l’affection causale.

DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE

La maladie amyloïde devant être décrite en général dans ur autre chapitre de cet ouvrage, nous n’envisagerons ici le rein amyloïde

O. VAN DER STRICHT (Sociélé de biologie, avril 1893). P.-H. PAPILLON (Thèse de Paris, 1893).

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que sous le double point de vue de l'anatomie pathologique et de la clinique.

Anatomie pathologique. — Le rein amyloïde fut décrit par Rokitansky sous le nom de rein lardacé. C’est sur le rein lardacé que Meckel découvrit la réaction iodo-sulfurique qu’il rapporta à la présence de la cholestéarine. Se fondant sur cette même réaction, Virchow rapprocha la substance lardacée des amidons et lui donna le nom de matière amyloïide, dénomination qui est demeurée malgré la démonstration de la nature albuminoïde de cette substance.

Rokitansky considérait le rein lardacé comme une variété de néphrite et en faisait la huitième des formes du mal de Bright.

De fait, l’anatomie macroscopique sépare difficilement du gros rein blanc le rein amyloïde banal où la dégénérescence est diffuse et moyennement développée. L’organe est assez volumineux, de couleur pâle, avec une capsule lisse, blanchâtre, sur laquelle tranchent vivement quelques veinules dilatées. Sa consistance est ferme et élastique. L’enveloppe fibreuse se détache facilement, sans entraîner avec elle de substance rénale. A la coupe, le parenchyme rénal frappe par son aspect décoloré, anémique, surtout au niveau de l'écorce. Celle-ci est un peu augmentée de volume. Il faut y regarder de bien près pour constater que les glomérules ne sont pas normaux; leur teinte est moins foncée qu’à l’état normal, ils sont translucides et ressemblent à des gouttelettes d’empois. Aussi, même dans les cas les plus favorables, le simple examen à l’œil nu ne permet pas d'affirmer la dégénérescence amyloïde du rein; ilne peut que la faire soupçonner et engager, soit à rechercher la réaction iodo-sulfurique, soit mieux encore à pratiquer l'examen microscopique.

Cet examen est d’ailleurs absolument nécessaire, non seulement pour diagnostiquer les cas où la lésion est peu avancée, mais surtout pour étudier la répartition topographique de la matière amyloïde. Dans le rein en effet, il est rare que la dégénérescence frappe en bloc un département de l’organe visible à l’œil nu ; on a signalé, il est vrai, la dégénérescence totale des extrémités papillaires, même d’une portion de la substance corticale (Brault), mais ce sont là des faits exceptionnels. D’ordinaire la dégénérescence amyloïde du rein est une lésion microscopique, discrète malgré sa diffusion.

C’est en général par les glomérules que débute la lésion rénale; ceux-ci sont pris sans ordre, comme au hasard, et la dégénérescence attaque seulement leur partie vasculaire. Les anses capillaires du glomérule présentent d’abord çà et là quelques points en dégénérescence, puis celle-ci s'étend à tout le bouquet vasculaire qui s’oblitère et se rétracte. Presque simultanément les artérioles de l'écorce, surtout celles des glomérules, deviennent amyloïdes ; là

encore, la lésion est disséminée au hasard, laissant un vaisseau intact à côté d’une artériole totalement dégénérée. Les vaisseaux droits de la substance médullaire ne se prennent en général qu'après ceux de l'écorce; mais il n’est pas rare cependant que la lésion, bien que postérieure en date, y soit plus prononcée que dans la substance corticale.

Comme on le voit, la dégénérescence amyloïde dans le rein frappe surtout et presque exclusivement les vaisseaux. Elle peut exister cependant dans le tissu conjonctif interstitiel et au niveau des membranes propres des tubes. Tous les auteurs s'accordent actuellement pour reconnaître la non-participation des épithéliums au processus morbide; au niveau du glomérule, le revêtement épithélial disparaît assez rapidement par desquamation ; au niveau de l’appareil tubuleux, les cellules sont saines ou présentent des lésions d’un autre ordre. Les quelques cas très rares (et quelques-uns sont sujets à critique) où se trouve signalée la dégénérescence amyloïde des cellules rénales ne peuvent infirmer cette règle générale.

Bien qu’essentiellement diffuse, la dégénérescence amyloïde peut présenter parfois une certaine systématisation. Kyber‘ distingue trois formes de rein amyloïde : la forme corticale, la forme médullaire et la forme mixte qui est la plus commune. M. Straus ? a attiré l'attention sur la forme médullaire et a montré que l'intégrité de l'écorce, et notamment des glomérules, se traduit cliniquement par l'absence d’albuminurie ; dans les cas qu’il cite ou publie, la dégénérescence était limitée aux vaisseaux des pyramides. Tout récemment, Schuster* a relaté un cas derein amyloïde où la dégénérescence, extrêmement intense, se limitait à la substance médullaire et aux pyramides de Ferrein et se localisait, non pas aux vaisseaux, mais aux membranes propres des tubes droits.

On croyait autrefois que la substance amvyloïde, par sa seule présence, pourrait déterminer l’apparition d’une néphrite épithéliale et même d’une néphrite scléreuse et rétractile. Grainger-Stewart décrivait, dans l’évolution du rein amyloïde, une période vasculaire de début, une période canaliculaire marquée par l’envahissement des tubes et une période atrophique. Actuellement les lésions épithéliales ou scléreuses qui se rencontrent fréquemment dans le rein amyloïde sont considérées comme des lésions associées,et sans rapport direct avec la dégénérescence quilèselerein d’une façon si spéciale. Cependant MM. Cornil et Brault‘ ont décrit une forme particulière d’atrophie