CHAPITRE H AFFECTIONS DU SYSTEIVIE NERVEUX

A AFFECTIONS DES MÉNllNfŒS

Méningites aiguës. — Dans toutes leurs variétés (méningites suppui'ées, méningite cérébro-spinale), elles sont accompagnées de symptômes oculaires nerveux. — Au début, les troubles moteurs sont surtout des phénomènes d'excitation; dans le cas de méningile d'origine otique, ces symptômes sont, eu général, plus marqués du côté de l'oreille lualade. Ils consistent en myosis spasmodique ou en spasmes des muscles extrinsèques ; on observe parfois la déviation conjuguée de la tête et des yeux de nature spasmodique; la pression du globe oculaire est douloureuse. — l'ius tard, ils cèdent la place, sans transition, à des symptômes de paralysie : mydriase, paralysie des muscles moteurs du globe, ptosis isolé, kératite neuroparalytique. A cette période appartiennent aussi le nystagmus et les divers troubles de coordination oculo-motrice, la déviation conjuguée de nature paralytique. L'n des caractères importants de ces troubles musculaires est leur fugacité ou leur tendance à se modifier en quelques jours. Terrien et Bourdier ont relevé, au cours de la méningite cérébi'o-spinale chez l'enfant, deux fois (sur 42 cas) la paralysie de la convergence et une fois le signe d'Argyll Robert son.

Ees troubles sensoriels se manifestent par une papillite (1 6 fois sur 42 cas de méningite cérébro-spinale, d'après Terrien et Bourdier) ou par une névro-rétinite (T) fois) ; il n'est pas rare de constater la stase papillaire. L'absence de photophobie est la règle. Le pronostic de ces lésions du nerf optique est variable ; la guérison complète est cependant assez fréquente. On constate également la persistance d'une amblyopie avec rétrécissement du champ visuel, sans lésions ophtalmoscopiques.

Méningite tuberculeuse. — Elle est fréquenuiient précédée

dune période plus ou moins longue, pendant laquelle le sujet « couve » sa maladie ; les troubles généraux (céphalée, anorexie, amaigrissement, changement de [caractère, etc..) en sont à peu près les seuls signes. Dès ce moment, il est parfois possible de constater des troubles transitoires, surtout moteurs : diplopie passagère, mydriase. Sauvineau, qui nous a montré l'importance de ces paralysies (ou contractures) prémonitoires, insiste sur leur fugacité et leur variabilité. — Lorsque la méningite est déclarée, les troubles de début sont d'origine irrilative et analogues à ceux des méningites aiguës. La photophobie est intense ; Terrien et Bourdier opposent sa constance dans la méningite tuberculeuse, à sa grande rareté dans la méningite cérébro-spinale. Les phénomènes s'amendent au moment de la période de rémission, toujours nettement marquée, alors que dans les méningites aiguës il n'y a pas de transition entre les spasmes et les paralysies. — Pendant la troisième période, les paralysies oculaires sont fréquentes, caractérisées par leur variabilité d'un jour à l'autre (Rendu). La mydriase la plus considérable existe du côté sur lequel le malade se couche (Hutinel).

Dans la méningite tuberculeuse, les symptômes basilaires ont le pas sur les symptômes de la convexité.

L'appareil sensoriel présente souvent de la papillite, rarement de la stase papillaire. Pour Ulithoif, il existe de la papillite dans 25 % des cas, de l'hypérémie papillaire dans 50 %, de la stase papillaire 5 fois % 6l de la névrite rétro-bulbaire \ fois ^/o.'Dupuy-Dutemps n'a rencontré la stase papillaire que 7^ fois dans 35 méningites tuberculeuses. La rareté relative de ce symptôme, malgré l'hypertension constante du liquide céphalo-rachidien, est due, pour cet auteur, à la présence d'exsudats empêchant la distension des gaines du nerf optique et, par conséquent, la compression de la veine centrale de la rétine et la stase. La fréquence de la papillite s'explique par la constatation d'une inflammation étendue aux gaines (Opin).

Bouchut avait signalé la présence de tubercules choroïdiens et en avait fait un élément de diagnostic très important. Les tubercules miliaires de la choroïde, constatés dans la méningite tuberculeuse, sont peu nombreux et localisés au pôle postérieur ; la papillite les accompagne; ils ne se montrent que peu de jours ou peu d'heures

AFFECTIONS DU S\STKME NERVEUX

avant la mort, ce qui diminue beaucoup l'intérêt de leur constatation.

Chez l'adulte, il n'est pas très rare d'observer une méningite tiiherculeuse localisée, à la convexité; elle ne donne de symptômes oculaires que si elle intéresse un des centres des appareils nerveux de l'onl.

Méningites séreuses aiguës. — L'hydrocéphalie aiguë s'accompagne rarement de paralysies oculaires, mais souvent d'hypérémie papillaire simple ou de stase ; l'hypérémie de la papille est, pour Quincke, un des signes les plus constants de ces méningites; la ponction lombaire améliore considérablement les lésions papillaires. — Il se produit quelquefois, surtout chez l'enfant, une atrophie primitive de la papille, qui n'est pas précédée de phénomènes de névrite.

Méningites chroniques. — Elles relèvent de la tuberculose, de l'alcoolisme, plus souvent de la syphilis; elles sont plus ou moins généralisées, mais frappent certains points de préférence. Les nerfs de la base sont rarement atteints d'une façon autonome (névrite gommeuse); plus fréquemment, ils le sont par des lésions de méningite gommeuse ou scléreuse et par des lésions ostéo-méningées. — Le cbiasma est frappé le plus souvent (Lhthoff), |)uis les nerfs oculo-moleurs; la paralysie de ces derniers est si fréquente, r)9 7o (Lhthoff), qu'elle doit, en première ligne, faire penser à la syphilis (Lancereaux, Fourniei'). Les parties antérieures des bandelettes, la portion postérieure des nei'fs optiques, les autres nerfs crâniens, le trijumeau ou le ganglion de Casser (kératite neui'Oparalytique de la syphilis méningée) sont pris également. — Les nerfs oculo-moteurs sont paralysés, définitivement ou seulement d'une façon transitoire; leur paralysie peut se reproduire (paralysie récidivante de la lll*^ paire) ; la migraine ophtalmoplégique, ainsi que nous le savons (page 118), relève aussi d'autres origines.

Le signe d'Argyll n'est pas rare dans la méningite syphilitique, l'inégalité pupillaire non plus ; lorsque cette inégalité n'apparaît pas à la simple inspection, il est possible de la mettre en évidence par le procédé de la « mydriase provoquée » (page 55).

Méningites séreuses chroniques. — L'hydrocéphalie chronique est d'origine congénitale ou acquise. Les lésions des nerfs

272 TROUBLES OCULAlIiES NERVEUX DA.NS LES DIVERSES AFFECTIONS.

oculo-moteurs sont rares; par contre, celles de l'appareil visuel sont très fréquentes. Elles débutent par une stase papillaire qui aboutit à Fatropbie, ou se manifestent par une atrophie primitive, due à la compression des nerfs optiques par le ventricule distendu (Uhthoff).

A côté de ces formes, nous rangerons YatropJiie optique par oxycéplialie (ou crâne en tour), qui commence par une stase papillaire et aboutit à une atrophie optique complète ou partielle. En général, la stase papillaire est déjà disparue lorsque l'enfant est examiné et c'est une atrophie post-névritique que l'on constate. Cette affection serait produite par des altérations méningées (paf:e 224j.

H émorrhagies méningées. — Elles revêtent le type d'hémorrhagies diffuses ou plus souvent celui d'hémorrhagies enkystées par des adhérences méningées antérieures (pachyraéningite hémorrhagique, hématome de la dure-mère). — La période initiale de pachyniéningite ne produit guère de troubles oculaires. — Au moment où l'hématome se produit, on peut constater un myosis unilatéral ou bilatéral, plus marqué du côté lésé, du nystagmus, de l'amblyopie et surtout de la stase papillaire. Cette stase dépend de l'hypertension intra-crànienne générale; il est exceptionnel qu'elle soit due à un hématome des gaines du nerf optique, prolongement de l'hématome intra-crânien (Manz). — Les paralysies des nerfs oculo-moteurs sont rares.

Thrombo-phlébite des sinus dure-mériens. — On observe des troubles oculaires communs, quel que soit le sinus atteint; ce sont le nystagmus et le strabisme, spasmodique ou paralytique. Mais des signes de localisation peuvent apparaître et permettre d'indiquer le siège de la lésion. — Dans la phlébite du sinus caverneux, les symptômes sont ceux de la thrombo-phlébite orbitaire (exophtalmie, œdème des paupières, distension des veines rétiniennes, nombreuses hémorrhagies de la rétine, infiltration de la papille, paralysies des nerfs oculo-raoteurs, kératite neuro-paralytique). La phlébite du sinus caverneux se caractérise par la bilatéralité immédiate des symptômes, tandis que si la thrombose débute par l'orbite, ils sont d'abord unilatéraux, et c'est seulement lorsque l'inflammation a gagné les sinus caverneux et coronaires que les mêmes symptômes apparaissent du côté opposé.

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Méningites spinales. — Elles sont aiguës ou chroniques, accompagnent les méningites cérébrales ou évoluent isolément. Leurs symptômes oculaires propres sont limités aux troubles pupillaires (mydriase spasmodique, par excitation des conducteurs émanés du centre cilio-spinal ; myosis paralylique, par leur destruction). — Deux formes sont à retenir : l'une, la méningite cérébro-spinale épidémique, dont nous avons déjà parlé; Fautre, la pachyméningite cervicale hypertrophique de Gharcot et Joffroy, à laquelle on ne reconnaît plus d'existence autonome et qui a été démembrée au profit, d'une part de certaines méningites spinales localisées, d'autre part de la syringomyélie.

B. AFFECTIONS DU CEllVEAU

Hémorrhagie cérébrale. — Elle tient aux lésions des artères (artério-sclérose), à leur dégénérescence hyaline ou amyloïde, ou à la rupture d'anévrysmes miliaires ; les artères rétiniennes présentent quelquefois de semblables anévrysmes, visibles à Fophtalmoscope (Ra^hlmann). Les vaisseaux peuvent être sains, mais leur friabilité est augmentée, au niveau d'un foyer lacunaire de désintégration préexistant, par la moindre résistance de la charpente névroglique qui les entoure (P. Marie).

Il n'est pas rare de voir l'hémorrhagie cérébrale se produire chez des malades ayant présenté, un certain temps auparavant, des hémorrhagies rétiniennes ou sous-conjonctivales ; la valeur pronostique de ces hémorrhagies est donc considérable.

Ramollissement cérébral. — Ou'il relève d'une embolie ou d'une thrombose, il est capable de donner, comme l'hémorrhagie cérébrale, des troubles oculaires. Si ces affections débutent par une apoplexie, on constate, pendant l'attaque, des modifications pupillaires : il s'igit le plus souvent de myosis, quelquefois de mydriase; celle-ci est fréquemment plus marquée du côté où siège la lésion, d'où résulte une inégalité pupillaire. — Les réflexes des pupilles sont perdus lorsque la perte de connaissance est totale ; ils sont seulement affaiblis lorsque le sujet est dans un état demi- comateux, dont un appel brusque peut momentanément le faire sortir. — La cornée est insensible et son irritation ne provoque plus le réflexe palpébi al.

DE LAPERSON^'E ET CANTO.N>iET 18

La déviation conjuguée de la têle et des yeux est d'une remarquable fréquence; elle va, du reste, en s'atténuant très rapidement. Elle est due à une lésion irritative ou à une lésion destructive. Nous rappelons à cet égard les conclusions de Landouzy : l*^ un malade qui détourne ses yeux de ses membres paralysés est atteint d'une lésion hémisphérique paralytique; 2" un malade qui détourne ses yeux de ses membres convulsés est atteint d'une lésion hémisphérique irritative. La déviation ne porte que sur les yeux (oculogyres) ou à la fois sur la tête et les yeux (céphalogyres et oculogyres). — La déviation de la tête et des yeux est parfois (( non conjuguée », la tète tournant d'un côté et les yeux de Tautre; il existe quelques observations semblables (Prévost, Grasset, Dufour, Roussy et Gauckler). — La déviation conjuguée sans symptomatologie faciale est très rare (Landouzy).

Le nystagmus existe souvent dans l'apoplexie cérébrale (Souques); il coexiste toujours avec une déviation conjuguée et se fait dans la moitié du champ du regard où sont déviés les yeux; il est lent et rythmé ; il est lié à la déviation des yeux et, comme elle, de nature paralytique ou irritative; il comporte un pronostic grave au point de vue vital.

D'autres lésions en foyer (ptosis cortical, hémianopsie, alexie et ses variétés) se présentent parfois, i/hèmianopsie, après un certain temps, se complétant d'une autre hémianopsie, réalise le tableau de la cécité corticale, si toute vision est perdue. Au bout de peu de temps cependant, on voit revenir la vision maculaire des deux yeux, et l'hémianopsie double persiste. Toutes les autres variétés d'hémianopsies homonymes (incomplètes, complétées, pour les couleursseulement, etc.), peuvent se rencontrer.

La stase papillaire n'existe, dans les hémorrhagies et les ramollissements cérébraux, que d'une façon exceptionnelle. — On a signalé quelques cas d'embolie cérébrale accompagnée d'embolie de l'artèrè' centrale de la rétine.

L'hémiplégie une fois installée (nous ne parlons ici que de l'hémiplégie organique) et les symptômes, irritatifs ou d'inhibition, du début ayant régressé, il est possible de déceler l'atteinte de l'appareil oculaire. Pendant longtemps on avait pensé que le facial supérieur (œil et front) restait indenme; en réalité, il est toujours

AFFECTIONS DU SYSTÈME NEUYELiX.

atteint, mais avec une intensité moindre que le facial infériem\ On croyait aussi que les muscles oculo-moteurs, en tant que muscles couplés, à action synergique, restaient intacts; nous savons, ciu contraire, qu'ils peuvent être atteints d'une paralysie de fonction, erapôcliant les deux globes de se porter, à droite, en liaut, etc. (paralysie d'un oculogyre, hémiplégie oculaire de l)rissaud et Péchin). — Même lorsque les yeux ont conservé la possibilité de se mouvoir dans toutes les directions, on ne peut conclure à leur intégrité. Miraillié et Desclaux, Wilson, Chaillous (de Nantes) ont prouvé que ces muscles avaient subi une diminution de force; mais, contrairement à ce qu'on pouvait attendre, ce ne sont pas les muscles innervés par l'oculogyre de l'hémisphère lésé (par exemple le droit externe droit et le droit interne gauche dans la lésion du cerveau gauche) qui sont atteints, mais bien tons les muscles de I'omI du côté hémiplégié (œil droit dans notre exenq^le) ; la diminution de force est en rapport avec celle des niembres et du facial supérieur. Cette différence entre les muscles des deux yeux persiste très longtemps chez l'adulte. Il n'en est pas de même dans l'hémiplégie de l'enfant, où, après un temps assez court, on constate l'égalité des muscles moteurs des deux yeux.

On sait que, par le groupement de divers symptômes extra-oculaiiM^s, il est souvent possible de savoir si l'hémiplégie est d'origine corticale ou capsulaire; les troubles oculaires se produisent aussi bien dans l'un et l'autre cas et ne peuvent nous servir pour cette différenciation.

Paralysies pseudo-bulbaires. — Fréquemment elles s'accompagnent d'une atteinte légère du facial supérieur. Il est de règle que les muscles oculo-moteurs soient respectés (page 108).

Abcès cérébraux. — Us sont dus, dans la moitié des cas environ, à une otite aiguë ou chronique, et par conséquent se trouvent dans le lobe temporo-sphénoïdal ; dans un quart des cas, ils siègent en un autre point du cerveau et, dans le dernier quart, dans le cervelet ou le mésocéphale. — Ils se comportent quelquefois comme de véritables tumeurs cérébrales et s'accompagnent alors de stase papiliaire, surtout du côté atteint; assez souvent, les abcès cérébraux évoluent d'une façon latente et ne se manifestent que par une crise paralytique terminale ou par la mort subite. Si quelque

symptôme oculaire se produit (paralysie extrinsèque ou intrinsèque, stase papillaire, névrite optique, plus rarement hémianopsie), sa valeur sémiologique sera considérable.

Ordinairement, leur symptomatologie n'est pas celle d'une tumeur cérébrale, mais consiste plutôt en des phénomènes généraux d'encéphalite suppurée localisée, passant en général par une phase d'excitation (spasmes oculaires extrinsèques ou intrinsèques), puis par une phase de rémission, enfin par une phase paralytique. Celle-ci débute le plus souvent par un ictus, simulant l'ictus apoplectiforme jusqu'à présenter la déviation conjuguée de la tête et des yeux. — Si le malade n'est pas emporté par cet ictus, on observe des phénomènes, spasmodiques d'abord, puis paralytiques. Ils sont variables selon le siège de l'abcès; dans l'abcès du lobe temporal, on rencontre surtout le ptosis, la déviation conjuguée, le nystagmus, l'hémianopsie, la cécité verbale, les paralysies des nerfs oculo-moteurs et de l'ophtalmique. Dans l'abcès cérébelleux, on constate les paralysies de la IV*^ et VI^ paire, le nystagmus, la déviation conjuguée. — Au point de vue des paralysies oculaires, on peut pratiquement dire : o la paralysie de la VU' paire signifie abcès extradural ou abcès du cervelet; la paralysie de la III*^ paire signifie abcès temporo-sphénoïdal » (Baldenweck). — La névrite optique (névrite et stase papillaire) existerait dans le tiers des cas d'abcès cérébraux, surtout dans ceux des parties antérieures. On voit la très grande analogie existant, au point de vue des troubles oculaires, entre l'abcès cérébral et la méningite suppurée; la fixité des paralysies dans le premier'^cas serait à opposer à leur fugacité dans le second; ceci n'a qu'une valeur relative.

Encéphalopathies infantiles. — Elles ne provoquent pas de troubles oculaires marqués; leurs hémiplégies entraînent l'affaiblissement des muscles oculo-moteurs du côté hémiplégié, mais cet affaiblissement est de courte durée. — La maladie de Little atteint rarement la face ; elle peut cependant s'y généraliser et produire le nystagmus, le strabisme externe ou interne, unilatéral ou bilatéral, l'hémianopsie, la névrite optique. On n'a pas étudié les troubles de coordination de la motricité oculaire, qui pourraient résulter de l'état spasmodique des muscles.

Idiotie — Sa cause (ramollissement, hémorrhagies, méningites,

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

hydrocéphaUic, porencéphalie, sclérose lobaire primitive) provoque parfois la stase papillaire ou la névrite optique. L'innervation centrale est insuffisante (strabisme, amblyopie) ou se montre normale. Bourneville a trouvé H aveugles sur 457 idiots et 6 aveugles sur 215 idiotes. Sur 400 idiots, il relève 15 fois le strabisme convergent et 6 fois le divergent: sur 200 idiotes : 15 strabismes convergents, 5 divergents et 8 inlermittents. Chez beaucoup de ces malades, d'ailleurs, l'examen subjectif est impossible.

Nous laissons de côté ïidiotie amaurotique familiale qui n'est pas comparable aux autres variétés et déjà étudiée (p. 212), ainsi que l'idiotie myxœdémateuse, dont nous reparlerons (p. 510).

Les arriérés présentent assez souvent de l'amblyopie et du strabisme, par troubles de l'innervation centrale (Moll) : leur champ visuel serait normal (Valenti).

Criminalité. — On y trouve, au dire de certains auteurs, des stigmates de dégénérescence du côté de l'appareil oculaire; l'un des plus fréquents serait un rétrécissement en secteur du champ visuel. Truc n'a jamais retrouvé cette altération sur les nombreux criminels qu'il a examinés: il a, par contre, observé assez souvent le croissant blanchâtre sous-papillaire, qui peut exister chez les sujets normaux. Delord et Cochy de Moncan n'ont pas constaté non plus d'altération du champ visuel.

Vésanies. — On n'est pas d'accord sur la fréquence des troubles oculaires. Marandon de Montyel trouve, selon le type vésanique, le signe d'Argyll Hobertson dans 8 à 60 7o des cas; Siemerling et Moéli l'ont fréquemment constaté : Cestan et Dupuy-Dutemps ne l'ont jamais trouvé. — Dans la démence précoce, Blin le relève 17 fois 7o (sans lymphocytose rachidienne) : l'inégalité pupillaire existe dans 29 % des cas, la mydiiase 50 7o' la dissociation inverse de l'Argyll 16 7o et le myosis 8 %. La congestion de la papille existerait 56 fois 7o et sa décoloration dans 25 ^/o des cas. — Dans la manie, Albutt et Nettleship ont constaté fréquemment des troubles papillaires, soit de l'hyperémie, soit de la décoloration.

Le champ visuel est altéré un peu avant la crise et redevient ensuite normal ; s'il s'agit d'un trouble cérébral hallucinatoire, le champ présente constamment un rétrécissement en haut; dans le trouble par dépression, le rétrécissement est global, et dans le trou-

ble par excitation, il se produit un élargissement global (Mezie et Baillart).

Paralysie générale progressive. — On observe quelquefois des symptômes oculaires prémonitoires. Charcot et Parinaud avaient insisté sur la valeur de la migraine ophtalmique de la période prodromique: cette migraine ophtalmique serait le plus souvent du type (( accompagné ». En réalité, la fréquence de la migraine ophtalmique est si grande, même ctiez les individus sains, que sa constatation n'a pas la valeur qui lui avait été atli'ibnée. — L'hémianopsie, l'aphasie, peuvent se rencontrer aussi, en dehors de toute migi'aine ophtalmique: il en est de même des paralysies oculomotrices fugaces, des névralgies du trijumeau. — Les troubles de la pupille existent quelquefois dès cette période : inégalité ou irrégularités de contour des pupilles; l'inégalité peut être intermittente ou changer de côté (mydïiase à bascule). L'épreuve de la « mydriase provoquée» mettra en évidence les inégalités pupillaires qui seraient passées inaperçues, et soulignera la différence de leurs dimensions, si elle n'existe qu'à un faible degré.

L'inégalité pupillaire, bi elle n'existait déjà dès la période prodromique, est un des signes les plus fréquents et les plus précoces de la période d'élal ; sa recherche ne devra jamais être négligée chez un individu ayant commis des actes délictueux. Selon les diverses statistiques, elle existe de 58 à 75 fois et sa fréquence croît à mesure que la paralysie générale arrive à une période plus avancée. La mydriase à bascule est plus fréquente aux périodes initiales qu'aux périodes terminales.

Les pupilles peuvent être égales entre elles, mais présenter des modifications de leurs dimensions normales : le myosis existerait dans 1/5 et la mydriase dans 1/6 des cas. On a signalé assez fréquemment la présence de l'hippus.

L'irrégularité du contour des pupilles est à peu près aussi fréquente que leur inégalité (JolïVoy et Schrameck); la pupille affecte tous les aspects que peut revêtir un cercle déformé: ordinairement elle est ovalaire; l'axe de cet ovale est rarement vertical, le plus souvent un peu oblique.

Le signe d'Argyll Uoberlson est presque toujours bilatéral: il est souvent précédé d'un simple affaiblissement du réflexe photo-mo-

AFFECTIONS DU SYSTÈME NFJIVEIX

tour. On le signale dans 47 7o d^s cas (Moéli), 64 7o (Siemerling), 75 7o (Joffroy). Pour certains auteurs, le signe d'ArgyU ne serait qu'un stade de l'évolution d'une ophtalmoplégie interne totale : d'abord paresse du réflexe photo-moteur, suivie de son abolition (signe d'Argyll), puis paresse du réflexe à l'accommodation, enfin perte de tous les réflexes pupillaires: ces troubles pupillaires peuvent disparaître pendant les périodes de rémission; cela est rare. Cette ophtalmoplégie interne progressive serait bilatérale, évoluant toujours un peu plus vite dans l'un des deux yeux. Quelquefois, le réflexe accommodateur reste intact: plus souvent, le réflexe accommodateur est perdu et le photo-moteur est conservé (dissociation inverse de l'Argyll). Cette ophtalmoplégie inlerne, pour certains auteurs, serait complète, c'est-à-dire que la paralysie de l'accommodation viendrait s'ajouter aux troubles pupillaires; pour d'autres (Sauvineau), la perte de l'accommodation n'est pas la règle. — La réaction paradoxale de la pupille, ou phénomène de Piltz-Westphal, se rencontre quelquefois. — En somme, les troubles pupillaires sont d'une fréquence extrême (82 7o V^^^^^ I\enaud, 87 pour Jofl'roy, Sauvineau et Schrameck) : c'est dire combien l'examen de la pupille, par la simple inspection ou par la « mydriase provoquée », est indispensable. — L'atrophie de l'iris, qui donne au regard du malade un aspect atone, est extrêmement fréquente.

Les paralysies oculaires extrinsèques se rencontrent assez souvent (58 fois sur 227 malades pour Joffroy, Sauvineau et Schrameck, 21 fois sur 300 malades pour A. Marie): elles sont surtout parcellaires et fugaces. — On a signalé la paralysie des mouvements associés et le nystagmus.

Le réflexe conjonctival est fréquemment aboli, parfois dès la première période (Marandon de Montyel).

Les statistiques très nombreuses publiées sur l'état du nerf optique diffèrent tellement (lésions dans 2 cà 82 % des cas), qu'il est impossible de rien conclure à cet égard. Cependant nous pouvons dire que les altérations légères de la papille sont très fréquentes, consistant, au début, en hyperémie et, dans les périodes terminales, en décoloration de la papille. — L'atrophie papillaire complète peut s'observer, mais le fait n'est pas très fréquent ; lorsqu'elle se produit, c'est généralement aux périodes terminales; ceci serait à opposer

à l'apparition relativement précoce de Uamaurose dans le tabès (Léri). Celle atrophie papillairc est tantôt post-névrilique, tantôt primitive ; il semble donc que l'atrophie de la paralysie générale puisse succéder à des processus divers. Alors que chez les paralytiques généraux dont la maladie évokie, Kéraval et Raviart ont presque toujours trouvé des lésions ophtalmoscopiques, ils n'en ont jamais trouvé chez les paralytiques généraux en rémission ou atteints d'une forme lente, à longue évolution.

Klein a décrit, sous le nom de « rétinite paralytique)), un trouble de transparence de la rétine, siégeant dans la région papillo-maculaire; ce trouble, dont la signification reste obscure, a été retrouvé par d'autres auteurs (Uhtiioff, Kuhnt), mais moins fréquemment que ne l'indiquait Klein.

Le champ visuel et l'acuité visuelle présentent les altérations habituelles de la névrite ou de l'atrophie optique: il est des cas cependant, où l'acuité visuelle peut rester normale, tandis que le champ visuel présente un rétrécissenient, surtout marqué pour le blanc, le vert et le rouge. L'autopsie montre alors l'absence de lésions du nerf optique (Resnikow).

On a signalé la production d'hémorrhagies rétiniennes pendant les ictus.

Des troubles corticaux peuvent entraîner des amblyopies, Uamaurose, la migraine ophtalmique, la vision colorée, des hallucinations visuelles, a La paralysie générale frappe surtout les neurones les plus centraux; le tabès, les neurones les plus périphériques » (Klippel). Ajoutons que ces troubles visuels d'origine corticale sont rares .

Tumeurs cérébrales. — Les tumeurs cérébrales, ou mieux encéphaliques (car nous envisageons ici l'encéphale tout entier), s'accompagnent de symptômes communs, tels que céphalées, convulsions, affaiblissement intellectuel, vomissements, vertiges et surtout stase papillaire. Ce symptôme, que nous connaissons déjà (p. 205), est tellement fréquent dans les tumeurs encéphaliques, que sa constatation doit faire songer en premier lieu à cette atîection. — Trois théories sont en présence pour expliquer sa pathogénie : il s'agit d'une toxi-infection (Leber et Deutschmann) ; d'un œdème du nerf, coexistant avec un œdème cérébral (Parinaud, Rochon-Duvigneaud,

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Soiirdille) ; d'un œdème du nerf par hypertension intra-crânienne (Manz). Cette théorie a été modifiée par Dupuy-Dutemps ; il a montré que la veine centrale de la rétine élait comprimée au niveau du point où elle franchit les gaines du nerf optique, distendues par l'hypertension intra-crànienne. Les améliorations, ou même les guérisons de la stase papillaire, ohfenues par la ponction lomhaire ou par la trépanation, toutes opérations décompressives par évacuation de liquide céphalo-rachidien, plaident en faveur de cette dernière théorie. — La stase papillaire peut être précoce, précédant les autres symptômes, ou apparaître en même temps qu'eux. Gomme elle est compatihle avec une acuité visuelle presque normale, il faut, chez de tels malades, examiner systématiquement le fond de l'œil: la constatation de la stase de la papille tranchera souvent un diagnostic encore hésitant. — Sa fréquence semhle diminuer avec l'âge; d'une statistique de Douglas il résulte qu'au-dessous de 50 ans, elle existe dans tous les cas; entre 50 et 40 ans, elle ne manque que dans 2% des cas environ; entre 40 et 50 ans, elle manque 19 fois sur 100; entre 50 et 00 ans, elle manque 14 fois sur 100: après 60 ans, elle manque dans 65 % d^s cas.

Les tuFueurs encéphaliques, ouire leurs signes communs, présentent des symptômes de localisation qui permettent, dans une certaine mesure, le diagnostic de leur siège. Même en laissant de côté les symptômes de localisation qui n'atteignent pas l'appareil oculaire, nous restons en possession d'une symptomatologie assez riche, que nous résumons rapidement :

Lobe frontal : stase papillaii'e 50 -'/,„ compression du nerf optique (atrophie primitive) rarement, déviation conjuguée 17%, dont 127) du côlé malade et 5 % du côté opposé.

Région rolandique : stase papillaire 54 à 46 ^/o, paralysie faciale.

Lobe pariétal : stase papillaire 50 ^'/o; ptosis isolé, cécité verbale ou aphasie sensorielle de Wernicke 20 quelquefois avec hémianopsie homonyme ; paralysie des mouvements associés de latéralité des yeux, avec ou sans déviation conjuguée de la téle.

Lobe occipital \ stase papillaire 56 7o' hémianopsie homonyme 80 incomplète, typique ou même empiétant sur le champ conservé 20 7o, hémidyschromatopsie 50 cécilé corticale 25 7o-

Lobe temporal : stase papillaire 64 7o' cécité psychique et ses

variétés, quelquefois accompagnée d'hémianopsie homonyme 20 %; ptosis isolé.

Cervelet: stase 87 à 95 Vo» nystagmus : exceptionnellement la déviation conjuguée de la tête et des yeux ; jamais de paralysie des mouvements associés de latéralité des yeux, la tête restant droite.

Tubercules qiiadrijumeaux: stase 90 Vo; troubles du réflexe photomoteur, quelquefois le signe d'Argyll Robertson, paralysie des mouvements associés de latéralité; Tophtalmoplégie interne semble ne pas pouvoir exister si la tumeur n'empiète pas sur les parties avoisinantes.

Pédoncules cérébraux : stase 6 Yo» paralysies isolées des noyaux oculo-moteurs, ophlalmoplégies à marche inégale des deux côtés et assez irrégulière, paralysies des mouvements associés des yeux, surtout des mouvements de latéralité (exceptionnellement leur contracture), syndrome alterne de Foville, déviation conjuguée de la tête et des yeux, nystagmus ; hémianopsic homonyme (avec possibilité de constater la réaction pupillaire hémiopique de Wernicke) si la bandelette optique est touchée, enfin syndrome alterne de Weber (80 syndrome alterne de Benedikt.

Protubérance : stase 53 ' névralgie ou anesthésie du trijumeau, paralysie faciale, paralysie de la VI'' paire très fréquente et souvent (lO^/o) des deux Vl*^' paires, paralysie des mouvements associés des yeux ou leur spasme, déviation conjuguée de la tête et des yeux (en sens inverse de la déviation produite par une lésion du même hémisphère), syndrome alterne de Foville, syndrome alterne de Raymond et Cestan, syndrome alterne de Millard-Gûbler (75 %).

Bulbe : stase 90 7o' surtout si la tumeur empiète sur le IV° ventricule; syndrome de (Claude Bernard-Horner, syndrome du noyau de Deiters, syndrome alterne de Babinski-Nageotte, syndrome alterne de Cestan-Chenais.

Corps pituitaire : stase peu fréquente, atrophie primitive d'un ou des deux nerfs optiques, succédant ou non à une hémianopsic bi-temporale ; elle peut être accompagnée de la réaction pupillaire hémiopique de Wernicke; compressions fréquentes des 111% IV% et Vl*^ paires.

Insolation. — Dans quelques cas, on observe des troubles oculaires passagers, par congestion de la rétine et du nerf optique; les phénomènes de chromatopsie et de scotome central ne sont pas dus

AFFECTIO.^S DU SYSTÈME xNERYEUX.

à rinsolalion proprement dite, mais à la fixation directe du soleil. Les pupilles sont, tantôt en mydriase, tantôt en myosis (Vaillard).

c. - — AFFECTIONS DU CERVELET

Hémorrhagies. — Fréquemment elles provoquent le nystagmus on la déviation conjuguée de la tète et des yeux, jnais cette déviation est toujours passagère. 11 ne se produit pas de paralysie des mouvements de latéralité des yeux sans déviation conjuguée de la tète. Celte déviation peut se (aire du côté opposé à la lésion.

Abcès. — Le nystagmus et la déviation conjuguée nV sont pas rares. Ils déterminent des paralysies oculo-motrices, surtout de la VI*^ paire, si le plancher du IV'' ventricule est intéressé ; on peut observer la stase papillaire. On ne trouve pas de troubles pupillaires, car ils n'appartiennent pas à la symptomatologie des lésions limitées au cervelet (Bach).

Hérédo-ataxie cérébelleuse. — La maladie de P. Marie entraîne, dans un nombre élevé de cas, des altérations de la vision : baisse de l'acuité, rétrécissement du champ visuel: l'atrophie optique est fréquente (7 fois sur 22) : elle est souvent bilatérale. Le nystagmus vrai est rare, mais on trouve fréquemment des secousses nystagmiformes dans une des positions extrêmes du regard.

A côté de ces symptômes, on a signalé des paralysies de la YI*^ paire, des paralysies des mouvements associés de latéralité : le ptosis peut affecter le type de a ptosis statique » do Sanger Brown, c'està-dire n'existant qu'au repos et disparaissant dans les mouvements. En réalité, ce ne sont pas des manifestations cérébelleuses de la maladie, mais des signes protubérantiels ; il est exceptionnel, en effet, que l'atrophie de l'hérédo-ataxie cérébelleuse reste localisée au cervelet et n'envahisse pas les parties avoisinantes de l'encéphale.