Belous. Thèse do doctorat, Paris

2. Pitres. Anomal, delà sclér. en 2)laques{Rev.mens.,i8^1,p.ÿSô).

3. Itaymond, article tabes SrASMODiQi’E du Dict. des sciences inédicales.

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Cependant, d'après Little, et c'est aussi l'opinion de Marie, on peut admettre l’existence du tabes spasmodique, mais il faut le considérer comme une maladie congénitale due à l’insuffisance de développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur. Les symptômes commencent donc dès le plus jeune âge, et voici sous quel aspect clinique se présente le syndrome en question. La maladie débute toujours par les membres inférieurs et peut y rester confinée indéfiniment. Les deux membres inférieurs, simultanément ou l’un après l’autre, sont atteints de parésie ; à cette insuffisance motrice s’ajoutent l’exaltation des réflexes tendineux, des spasmes musculaires, puis de véritables contractures d’abord fugaces et plus tard permanentes. Les jambes contracturées sont placées dans l’extension et l’adduction. Ces symptômes sont souvent accompagnés d’accès de trépidation et d’épilepsie spinale, qui sont tantôt spontanés, tantôt provoqués par les mouvements du malade. Il est fort rare que ces symptômes envahissent les membres supérieurs. On peut observer la raideur du cou, du strabisme, des troubles de la parole; la maladie dure indéfiniment, sans autre complication, jusqu’à ce qu’unealfection intercurrente enlève le malade. Cette sclérose n’est généralement pas accompagnée d’atrophie musculaire.

Parmi les affections qui peuvent évoluer sous leâ dehors du tabes spasmodique, il en est qui peuvent guérir (Raymond).

§ G. SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Depuis les travaux de Charcot, on désigne sous le nom de sclérose latérale amyotrophique la sclérose /inmi* live et symétrique' des cordons latéraux, accompagnée,

1. CombauU. Sclérose latérale amyolrophiquc. Thèse de Paris, 1S71.

MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

dans le segment médullaire envahi, de l’altération des cellules des cornes antérieures de la moelle. Aussi les symptômes de sclérose latérale sont-ils associés aux symptômes d’atrophie musculaire envahissante.

Anatomie pathologique. — D’après M. Charcot, « la lésion de la sclérose amyotrophique débuterait dans la région bulbaire, au niveau des olives, où le faisceau pyramidal commencerait à être atteint; puis la prolifération scléreuse se propagerait suivant le trajet direct et croisé de ce faisceau, de manière à en entraîner l’atrophie totale. C’est là, la période anatomique qui correspondrait à la période clinique paralytique ' » . La sclérose médullaire ne reste pas confinée au faisceau pyramidal; elle atteint également la masse des faisceaux antéro-latéraux et les cordons de Coll. Plus tard, ou simultanément, surviennent les altérations de la substance grise de la moelle, altérations portant sur toute l’étendue des cornes antérieures avec atrophie des grandes cellules ganglionnaires de ces cornes antérieures.

A ces lésions médullaires s’ajoutent toujours, à un moment donné, des lésions bulbaires, telles que la sclérose des pyramides, la dégénérescence avec pigmentation ou même la disparition plus ou moins complète des cellules du noyau inférieur de l’hypoglosse et du noyau du facial. Les noyaux d’origine des nerfs mixtes et du ( nerf trijumeau ne sont pas toujours exempts de lésions. I On a même signalé des lésions sur le trajet encéphalique i du faisceau pyramidal, au niveau des pédonc'ùles, au niveau de la capsule interne, et jusqu’aux circonvolutions ' motrices, qui dans quelques cas auraient, elles-mêmes, I présenté des lésions atrophiques avec disparition des ! cellules nerveuses par dégénérescence pigmentaire.

Les racines antérieures des nerfs sont généralement I atrophiées, les petits nerfs intra-musculaires sont sou- ' vent sclérosés, tandis que les troncs des nerfs moteurs