Raymond. Anal, palhol. dusyslème nerveux, 1886, p. 5K
MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
sont souvent sains. Les muscles atrophiés présentent le processus de l'atrophie simple.
D’après ces données, la sclérose latérale amyotrophique pourrait être considérée comme une affection atteignant primitivement le faisceau pyramidal, se portant de préférence sur une certaine portion de ce faisceau pyramidal, mais pouvant l’atteindre dans toute son étendue, dépasser ses limites et frapper d’autre part les cellules motrices des différents territoires cérébral, bulbaire et médullaire'.
Symptômes. — Dans la sclérose latérale amyotrophique, les troubles paralytiques spasmodiques ouvrent la scène et ils débutent presque toujours par les membres supérieurs. Le malade éprouve un affaiblissement (parésie) dans les bras, affaiblissement souvent précédé de douleurs, et accompagné de phénomènes spasmodiques. Les muscles conservant leur contractilité électrique, mais la rigidité musculaire, l’exaltation des réflexes tendineux-, les spasmes, la contracture, sont des troubles précoces.
1. Florand. Sclérose latérale amyotrophique. Thèse de Paris, 1887.
2. Sous le nom de réflexes tendineux, voici ce qu'il faut entendre : Quand on frappe un coup sec sur le tendon rotulien, on voit la jambe se relever et s’abaisser à plusieurs reprises sous forme d'oscillations quand on percute les tendons situés au-dessus du poignet, on provoque des mouvements d’oscillation de la main; de même, en frappant le tendon du triceps brachial, on fait mouvoir le bras qui se porte dans l’abduction. Ce sont là des phénomènes de réflexes tendineux. Ces phénomènes sont le résultat d'actions réflexes; ils ont pour origine les cerfs centripètes aponévrotiques placés entre le muscle et le tendon, nerfs qui se rendent avec les racines postérieures aux cellules aeslhé-, sodiques de la moelle qui sont elles-mêmes en rapport avec les cellules motrices des cornes antérieures; l’arc réflexe est complété par des cellules motrices et par les nerfs moteurs qui en émanent. L'arc du réflexe tendineux n’est pas le même que l’arc réflexe musculo-cutané. Eh bien, à l’état normal, le phénomène des réflexes tendineux est à peine indiqué, tandis qu’il est exalté dans tous les cas de lésions irritatives des cordons latéraux. « Contracture et réflexe tendineux sont deux phénomènes connexes justiciables de la même interprétation physiologique. Le réflexe tendineux précède la contracture et lui sert
MALADIES DE LA MOELLE EPINIÈRB
L’exagération des réfiexes tendineux est pour ainsi dire générale, on la constate au genou, au talon, au poignet, au masséter. La contracture musculaire existe plus souvent à l’état de raideur qu’à l’état de vraie contracture.
A cette première période de la maladie, c’est-à-dire quelques mofs après le début des accidents, les membres supérieurs présentent à la fois le tableau de l’atrophie musculaire envahissante (lésions des cornes antérieures) et le tableau de la contracture permanente (lésion des cordons latéraux). Les doigts sont fléchis dans la main, l’avant-hras est à moitié fléchi sur le hras, et le bras est fortement appliqué le long du corps. Ces symptômes de contracture sont naturellement moins accusés à mesure que l’atrophie musculaire fait des progrès. L’atrophie atteint surtout les muscles des mains et des avant-bras.
A une seconde période, c’est-à-dire huit, dix, douze mois après le début de la maladie, les membres inférieurs sont pris à leur tour ; mais ici la parésie, l’exaltation des réflexes tendineux, la contracture et la trémulation (lésions des cordons latéraux) sont les symptômes dominants, et l’atrophie musculaire (lésion des cornes antérieures) est beaucoup moins accusée qu’aux membres supérieurs. Les membres inférieurs sont étendus, rigides, avec rotation du bord interne des pieds en dedans.
La parésie, la contracture et l’atrophie peuvent également atteindre les muscles du cou, et il en résulte des attitudes diverses de la tête, variables suivant les muscles qui sont le plus atteints.
Enfin, à une troisième période surviennent presque fatalement les phénomènes bulbaires; le malade prend un aspect pleurard, la salive s’écoule de la houche, la langue, souvent atrophiée, se meut difficilement, le voile du palais est paralysé, la mâchoire inférieure perd
de prodrome; il persiste pendant la contracture, et quand la contracture a disparu, il persiste encore. • (Charcot, Cas, des hâp., 1879,
MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
ses mouvements de diduction, et l’on observe, successivement ou simultanément, des troubles de la parole, de la mastication, de la déglutition et de la respiration (atrophie des noyaux de l’hypoglosse, du facial, de la branche motrice du trijumeau, du pneumogastrique).
Les sphincters restent intacts; il n’y a ni troubles des sens, ni troubles trophiques, ni anesthésies. Quand le malade n’est pas enlevé par une maladie intercurrente, il meurt d’asphyxie, de syncope ou d’inanition.
Ce qui caractérise surtout cette sclérose latérale amyotrophique, c’est la rapidité de son évolution; en deux ou trois ans, en un an quelquefois, elle parcourt ses périodes et aboutit sans exception aux phénomènes bulbaires. Quelle différence avec l’atrophie musculaire progressive et avec le tabes spasmodique, qui ont une marche lentement envahissante et qui peuvent même s’immobiliser, sans menacer de longtemps la vie du malade!
Étiologie. — Diagnostic. — On ne sait rien sur les causes de cette maladie; elle est presque spéciale à l’âge adulte. L’absence de tout symptôme cérébral, la présence des symptômes bulbaires et l’évolution des atrophies musculaires la distinguent de la sclérose en plaques; le tabes spasmodique en diffère par l’absence d’atrophies musculaires et par la localisation initiale de la maladie aux membres inférieurs. Dans l’atrophie musculaire progressive de Duchenne, la période parétique initiale et les contractures font défaut.
