SCLÉROSE EN PLAQUES

Anatomie pathologique. — Les différentes myélites que j’ai décrites jusqu’ici sont toutes systématiques (Vulpian) et parenchymateuses (Hallopeau). Systématiques, c’est-à-dire qu’elles sont cantonnées à un système de

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fibres ou de cellules (coraons postérieurs, cordons latéraux, cornes antérieures) ; parenchymateuses, c’est-à-dire que le processus irritatif semble débuter par l’élément nerveux, fibre ou cellule, avant d’atteindre la névroglie.

La sclérose en plaques, au contraire, est une myélite chronique, diffuse et interstitielle-, elle est diffuse, car elle envahit sous forme d’îlots la substance blanche des centres nerveux, les cordons de la moelle, sans tenir compte des sillons qui la séparent; elle est interstitielle, car le processus irritatif parait débuter par l’élément vasculaire et par la névroglie. La substance grise est beaucoup moins atteinte que la substance blanche.

Les plaques àe. sclérose sont superficielles ou profondes, grisâtres, rosées, de consistance ferme, bien circonscrites et riches en vaisseaux. La lésion scléreuse est très accusée au centre de la plaque et disparaît à la périphérie par transition insensible. Habituellement les méninges ne sont ni épaissies ni adhérentes.

Les tuhes nerveux s’altèrent au milieu de ce tissu conjonctif en prolifération ; le cylindre-axe persiste partout même dans le centre de la plaque, jusqu’à une période très avancée (Charcot), ce qui n’est pas l’usage dans les scléroses fasciculées. Mais la myéline se désagrège et les leucocytes, sortis des vaisseaux par diapédèse, se chargent des gouttelettes de myéline transformées en corps granuleux qui infiltrent les gaines lymphatiques. La destruction des gaines de myéline, qu’on supposait tenir à la compression des tubes nerveux par le nouveau tissu conjonctif, paraît résulter de l’activité nutritive des cellules de la névroglie et des cellules lymphatiques*.

a névroglie de la substance grise subit également le processus scléreux, les cellules nerveuses dégénèrent s atrophient, et leurs prolongements disparaissent. Les vaisseaux sont le siège de périartérite et d’endartérite leur paroi s’épaissit et leur lumière se rétrécit; on sê

1. Babinski. Arch. de physiologie, février. Thèse de Paris. 1865.

miiULAKOV, l'ATlIOL. T. II.

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demande même si les lésions vasculaires ne seraient pas l’origine des plaques de sclérose Les plaques sont discrètes ou confluentes; on peut les rencontrer sur toute l’étendue des centres nerveux (moelle, bulbe, protubérance, cervelet, cerveau, nerfs crâniens) et leur prédominance sur telle de ces parties, explique la division de cette sclérose en plusieurs variétés, spinale, cérébrale et cérébro-spinale. La forme cérébrale est la plus rare, la forme cérébro-spinale est la plus habituelle.

Les lésions de la sclérose en plaques sont rarement suivies de dégénérations secondaires, sans doute parce que les cylindre-axes sont presque toujours conservés.

Description. — L’irrégularité et la prédominance des plaques sur les dilférentes parties des centres nerveux font de cette sclérose une maladie essentiellement pohjmorphe, néanmoins je baserai ma description sur le type le plus ordinaire, le type cérébro-spinal.

Dans quelques cas, la maladie débute brusquement par une hémiplégie avec ou sans apoplexie, par des vertiges giratoires, par des troubles visuels. Habituellement le début est lent et progressif, le symptôme dominant consistant en troubles de la parole, en tremblement particulier des mains, en difficulté croissante de la marche; c’est même la difficulté de la marche qui est le symptôme initial le plus habituel. Le malade éprouve dans les membres inférieurs une faiblesse, une parésie qui s’accentue progressivement, mais qui présente, c est là un trait caractéristique, des rémissions dont la durée est de plusieurs mois.

A une époque précoce ou tardive, les troubles parétiques des membres inférieurs se compliquent de raideur, de contractures, d’abord passagères, plus tard permanentes. La contracture place les jambes dans l’extension et dans l’adduction ; elle crée la démarche spasmodique. La raideur de la jambe ne permettant pas

1. Déjerine. Sclérose en plaques (Revue mensuelle, mars 1881)-

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la flexion du genou, c’est en élevant alternativement de chaque côté le bassin et le tronc que le malade arrive à porter ses pieds en avant, et encore la pointe du pied incomplètement détachée du sol fait-elle entendre un frottement à chaque pas. Les réflexes tendineux étant exagérés, le phénomène du pied (trépidation épileptoïde) peut se produire au moment où le malade se dresse sur la pointe des pieds. La démarche n’a pas seulement le caractère spasmodique, elle revêt souvent le type cérébelleux, le sujet marchant comme un homme ivre, titubant, les jambes écartées, à pas chancelants et irréguliers (démarche cérébello-spasmodique) . Dans quelques cas, enfin, la démarche est encore rendue plus difficile par un tremblement généralisé qui se déclare dès que le malade veut se lever et marcher.

Aux bras, la contracture est moins forte qu’aux jambes, néanmoins on y constate une parésie spasmodique qui rend les mouvements très maladroits. Mais ce qui domine aux membres supérieurs, c’est un tremblement spécial, qui revêt dans la sclérose en plaques un caractère tout particulier. Tant que le malade est au repos, assis ou couché, il ne tremble pas; le tremblement est intentionnel, il ne se produit qu'à l'occasion des mouvements voulus. Ainsi, qu’on dise au malade de prendre un verre, d’eau et de le porter à sa bouche pour le boire, sa main saisit brusquement le verre et le serre fortement, le bras se met à trembler et imprime au verre des saccades, des oscillations; l’amplitude et la rapidité de ces oscillations augmentent à mesure que le malade approche le verre de sa bouche, feau est projetée de tous côtés,

Ile tronc et la tête qui se sont portés à la rencontre du verre sont pris d’oscillations rythmées; en approchant du but, le verre vient heurter les dents, le nez, le menton, et c’est au prix de nouveaux efforts et avec l’aide de l’autre main que le malade parvient à saisir le verre entre ^ ses dents. Dans la sclérose en plaques le tremblement mtentionnel peut envahir toutes les parties du corps.

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Les troubles oculaires sont fréquents et d’habitude très accentués ; leur importance est grande au point de vue du diagnostic. Notons d’abord le nyslagmus qui se produit dans la moitié des cas, et qui consiste en oscillations rapides, involontaires, et presque toujours horizontales, des globes oculaires. Outre le nyslagmus vrai, dépendant d’une lésion bulbaire ou cérébrale, UhlhofT signale des secousses nystagmiformes qui n’onl lieu que dans les positions extrêmes des yeux et qui sont le résultat d’une parésie des muscles moteurs. Les paralysies des muscles moteurs de l’œil sont généralement incomplètes et associées ; associées, ce qui “veut dire qu’elles intéressent aux deux yeux les muscles préposés aux mêmes mouvements. Elles sont fréquemment passagères et ont une prédilection pour les muscles droits externes ou internes. Ici comme dans le tabes, on constate de l’inégalité pupillaire et du myosis; mais tandis que dans le tabes, le myosis est accompagné du signe d’Argyll-Robertson, dans la sclérose en plaque il coïncide avec la conservation des réflexes pupillaires. L’amblyopie est fréquente, mais contrairement à celle du tabes, elle aboutit rarement à la cécité. On constate à l’ophthalmoscope une décoloration du segment externe des papilles optiques, rarement leur atrophie. Une névrite rétro-bulbaire peut provoquer les mêmes troubles fonctionnels. Le champ visuel présente^ assez souvent un scotome central. La dyschromatopsie est comparable à celle du tabes; le vert et le rouge disparaissent les premiers.

XJ embarras de la parole est presque constant, il est assez analogue à celui de la paralysie générale, bien que les mots soient plus scandés, plus spasmodiques, plus monotones, moins trémulants que dans cette dernière

maladie. .

Les troubles sensitifs ne font pas partie du tableau

clinique de la sclérose en plaques (Charcot)*.

1. La persistance du cylindre-axe au milieu des plaques slérosëes

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Les troubles trophiques sont absolument exceptionnels. On a signalé la glycosurie, indice d’une lésion du qua- Irième ventricule*.

Pendant plusieurs années différents symptômes que j’ai décrits se succèdeiit, se combinent, s’amendent ou s’aggravent; puis enfin survient une période caractérisée par l’apparition de troubles générmtx, amaigrissement, perte de l’appétit, diarrhée fréquente, afl’aiblissement progressif de l’intelligence. L’embarras excessif de la parole n’est plus qu’un bredouillement inintelligible, des eschares se forment, les sphincters se paralysent et le malade succombe dans une véritable cachexie.

La sclérose en plaques a une durée de deux à vingt ans. La marche de cette maladie est des plus irrégulières. D’abord elle peut guérir. Dans d’autres cas elle s’amende, avec de longues intermittences, ou bien les événements se précipitent rapidement. Le malade est quelquefois emporté par une complication pulmonaire, phthisie ou pneumonie, et parfois il succombe au milieu des symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée, ou de la paralysie générale.

L hémiplégie, passagère ou persistante, accompagnée ou non d apoplexie et d aphasie, peut s’observer à toutes les périodes de la sclérose en plaques (Blanche Edwards). Des attaques apoplectiformes surviennent parfois au début ou dans le cours de la sclérose en plaques*; ces attaques I laissent après elles une notable aggravation et peuvent I même se terminer par la mort. Elles ont pour caractère important de déterminer une élévation de température I (Charcot), contrairement à l’apoplexie consécutive à 1 hémorrhagie cérébrale, au début de laquelle la tempé- '■ rature est abaissée.

pourrait bien être la cause de ce tremblement (Charcot), la trans- Ws elle-même saccadée à tra-

1. Richardière. Revue de médecine, juillet 1886. mn'i Accidents vertiçjineux et apoplecliformes dans les

”^«lad,es de la moelle épinière. Th. do rar\s,im.

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Diagnostic. — Outre les diiïérentes formes que je viens de décrire, la sclérose en plaques se présente parfois sous un aspect insolite, fruste, dégagée de ses symptômes habituels, et accompagnée de symptômes rares. Ainsi, elle a simulé dans plusieurs observations le tableau clinique du tabes spasmodique; à tel point que certains auteurs avaient vu dans le tabes spasmodique plutôt une variété de la sclérose en plaques qu’une espèce morbide distincte, due à la sclérose primitive et symétrique des cordons latéraux. La sclérose en plaques est quelquefois compliquée d’atrophies musculaires ‘, et ces atrophies, jointes aux contractures, forment un tableau qui rappelle si bien celui de la sclérose latérale amyotrophique, qu’on s’était demandé un moment si cette dernière maladie mérite d’être placée comme espèce morbide dans les maladies de la moelle; toutefois, les lésions anatomiques justifient cette distinction.

On a longtemps confondu la sclérose en plaques avec la paralysie agitante, mais dans cette dernière maladie, entre autres signes distinctifs, et ils sont nombreux, le tremblement atteint surtout les poignets et les doigts, il est continu, tandis que dans la sclérose, il ne survient qu’à l’occasion de mouvements voulus. Bien que la parole soit plus scandée et moins trémulante dans la sclérose en plaques que dans la paralysie générale, il faut néanmoins reconnaître que les troubles de la parole sont parfois identiques; mais, dans la paralysie générale, on n’observe ni les mêmes tremblements, ni les mêmes contractures, et les troubles psychiques sont souvent précoces.

Le tremblement mercuriel a bien des analogies avec celui de la sclérose en plaques; il a une certaine amplitude et il peut être exagéré par les mouvements volon-

1. Zimal. Complicat. de la sclérose en plaques. Th. de Paris, i87i

— Pitres. A nomal. de la sclérose en plaques {Hev. mens., 1877, p. 803).

— Déjerine. Sclérose en plaques à forme de sclérose latérale amyotrophique {Revue de médecine, mars 1883).

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taires, mais il ne disparaît au repos que par interruptions, tandis que dans la sclérose en plaques le tremblement est absolument nul tant que le repos est complet.

Dans quelques cas, les crises gastriques, les douleurs, thoraciques, les troubles de l’équilibre, rappellent Yalaxie locomotrice. Dans plusieurs observations, on a noté une prédominance des troubles paralytiques, hémiplégie partielle, à début brusque, à début lent ; monoplégie paraplégie, si bien que le diagnostic avec Vhémorrhagie cérébrale, avec le ramollissement et les tumeurs cérébrales, présente parfois une réelle difficulté ‘. Cette difficulté est d’autant plus grande, que les attaques de paralysie (hémiplégie ou paraplégie) surviennent parfois dès le début de la maladie.

L’hystérie peut simuler la sclérose en plaques - ; elle peut même lui être associée.

Étiologie. — L'étiologie de la sclérose en plaques est fort obscure. On l’observe surtout à l’âge adulte ; toutefois elle n’est pas rare chez les enfants^. Les maladies infectieuses (variole, scarlatine, fièvre typhoïde, diphthérie, dysenterie, pneumonie) paraissent jouer le rôle de cause déterminante Ainsi que le fait observer M. Jaccoud, ces maladies sont en effet susceptibles de créer Vappareil symptomatique de la sclérose en plaques, mais il faut attendre de nouvelles observations avec autopsie, pour affirmer qu’elles peuvent produire la maladie®.

1. Gilbert et Lion. Sclérose en plaques à forme paralytique {Arch. de physiologie, juillet 1887).