MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE ET DU BULBE RACHIDIEN
Anatomie. — Avant de décrire les polyencéphalites, il me paraît utile de rappeler, en quelques mots, la distribution des noyaux gris du bulbe et de la protubérance, noyaux d’origine des nerfs bulbo-protubérantiels.
Au moment d’aborder le bulbe rachidien, la moelle épinière subit des transformations; elle s’entr’ouvre en arrière, et son canal central, devenu superficiel, s’étale et continue à former le plancher du quatrième ventricule' De cet épanouissement de la moelle il résulte que les parties qui étaient postérieures dans la moelle deviennent externes dans le bulbe, et les parties qui étaient antérieures dans la moelle restent internes ou médianes dans le bulbe. Ainsi, la colonne des noyaux d’origine des nerfs moteurs bulbaires qui, en somme, continue la • colonne des nerfs moteurs spinaux, est située le long de la ligne médiane, sous le plancher du quatrième ventricule, et l’origine des nerfs mixtes bulbaires est située un peu plus en dehors. La colonne des nerfs moteurs bulbaires comprend les noyaux étagés de l’hypoglosse en bas y et, plus haut, les noyaux du facial et du moteur oculaire l externe. Plus haut encore, dans la protubérance, sont le i noyau de la quatrième paire (nerf pathétique) et les ( noyaux superposés de la troisième paire ^moteur oculaire v
1. Voyez l’arlicle de JL Farabeuf, dans le Diclionn. encyclop. des I SC. médic., t. VHI, II* partie, p. 506. — Mathias üuval. Journal de ranat. et de la pltysiologie^ 1876 ù 1879.
MALADIES DU DÜLBE RACHIDIEN
commun). La colonne mixte comprend les noyaux du spi
nal, du pneumogastrique, du glosso-pharyngien et la portion motrice du trijumeau.
Ajoutons le noyau de l’acoustique. En somme, tous ces noyaux sont groupés, les uns autour du canal central de la moelle, au moment où celleci devient bulbe, les autres dans le plancher ventriculaire, au voisinage du nœud vital de Flourens. L’accumulation de ces noyaux dans un espace aussi restreint, et l’extrême importance des organes auxquels se rendent les nerfs bulbo-protubérantiels, expliquent suffisamment la marche envahissante des symptômes et la gravité des lésions de cette région.
Les noyaux des nerfs moteurs oculaires dans la protubérance, et les noyaux des nerfs moteurs dans le bulbe, représentent, je le répète, le prolongement des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Or la dégénérescence systématique de la colonne grise antérieure de la moelle, (poliomyélite antérieure) amène, dans sa forme chronique, l’atrophie musculaire progressive (type Uuchenne-Aran). Si la lésion,
Quatrième ventricule et noyaux d’origine des nerfs bulboprotùbérantiels.
GP. Glande pinéale. — q.\. Tubercule quadrijumeau antérieur. — QP. Tubercule quadrijumeau postérieur. — CG.
Corps genouillé externe. — RR. Ruban de Reil. — Pcs.
Pédoncule cérébelleux supérieur. — Pci. Pédoncule cérébelleux inférieur. — 111.
Noyaux superposés de l'oculomoteur commun. —IV. Noyau du pathétique. — V. Noyau du trijumeau. — VI. Noyau de l’oculo-moteur externe. — Vil. Noyau du facial. — VIII.
Noyaux de l’acoustique. — IX. Noyau du glosso-pharyngien. — X. Noyau du pneumogastrique. — XI. Noyaux superposés du spinal. — XII.
Noyau de l’hypoglosse. — i' V*. Quatrième ventricule.
au lieu de frapper primi-
MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
tivement les cornes antérieures de la moelle, atteint dans le bulbe les noyaux gris qui les y représentent, on voit apparaître les symptômes de la paralysie labioglosso-laryngée. De même, si la lésion, au lieu de frapper primitivement la colonne grise spinale ou bulbaire, atteint d’abord la colonne grise protubérantielle, on voit se développer les symptômes de l’ophthalmoplégie.
L’ophlhalmoplégie progressive chronique est donc pour la protubérance, l’équivalent de la paralysie labio-glossolaryngée pour le bulbe, l'équivalent de l'atrophie musculaire progressive pour la moelle, c’est-à-dire, l’expression d’une altération systématique, limitée aux cellules de la substance grise motrice de l’une de ces trois régions. Or, de même que la colonne grise motrice peut être affectée sur toute sa hauteur, dans la moelle, dans le bulbe et dans la protubérance (polioencéphalomyélite), provoquant à la fois l’atropliie musculaire progressive, la paralysie labio-glosso-laryngée, et l’ophthalmoplégie extérieure progressive, de même, l’un de ces trois segments, peut être touché séparément, et uniquement. Aussi, par analogie avec la poliomyélite, lésion intéressant les cornes antérieures de la moelle, Wernicke a-t-il proposé d’appeler polioencéphalile l’affection correspondante des noyaux bulbo-prolubérantiels (iroXtôç, gris). 11 en distingue deux variétés : la polioencéphalite supérieure, qui comprend la lésion des noyaux protubérantiels (noyaux des nerfs moteurs oculaires), et qui cause l’ophthalmoplégie, et la polioencéphalite inférieure, qui correspond à la lésion des noyaux bulbaires et qui a pour expression symptomatique la paralysie labio-glosso-laryngée*.
La polioencéphalite, comme la poliomyélite, peut avoir une évolution aiguë, subaiguë on chronique. Nous décrirons d’abord la polioencéphalite chronique avec ses doux localisations principales : localisation aux noyaux
1. Ces considérations générales sont fort bien développées dans la thèse de Sauvineau. Paris, 1892.
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bulbaires, c’est la polioencéphalite inférieure avec le syndrome de la paralysie glosso-labio-Iaryngée, et localisation aux noyaux protubérantiels, c’est la polioencéphalite supérieure, avec le syndrome de l’ophthalmoplégie nucléaire progressive. Commençons par la paralysie glosso-labio-laryngée.
