C6SS

4“ Paralysie des muscles ptérycjdidiens. Ces muscles (innervés par le trijumeau) président aux mouvements de diduction de la mâchoire (mouvements pour broyer les aliments) ; la paralysie de ces muscles est généralement un signe précurseur de graves accidents (Duchenne).

En résumé, tous les symptômes que je viens d’énumérer, paralysies de la langue, du voile du palais, des lèvres, des muscles ptérygoïdiens, se groupent, se succèdent et se complètent, de façon à anéantir deux fonctions : 1° la phonation ; 2“ la déglutition. Il arrive un moment où la déglutition devient extrêmement difficile, et la parole n’est plus qu’une sorte de grognement inintelligible, à timbre nasonné. Ces différentes paralysies sont symétriques, elles n’entrainent par conséquent aucune déviation de la bouche, de la langue ou de la luette Les autres muscles de la face (facial supérieur) ne sont pas intéressés, et l’intelligence reste intacte, mais des troubles d’une autre nature se joignent bientôt à ceux (;ue nous avons décrits.

5° Troubles laryngés. L’anesthésie et la perte de l’excitabilité réflexe des muqueuses du pharynx, du larynx

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

et de la trachée peuvent exister dès le début de la maladie (Krishaber). Les muscles du larynx sont parfois atteints de paralysie incomplète; la voix est alfaiblie, mais non abolie.

6° Troubles respiratoires. A une période avancée de la maladie, la respiration est compromise; le moindre effort, un mouvement trop précipité, amènent l’essoufllement du malade; l’expiration est incomplète, la toux est difficile, les mucosités accumulées dans les bronches sont péniblement rejetées; aussi la moindre bronchite peut-elle devenir la cause des plus graves accidents. A cette insuffisance respiratoire, que Duchenne attribue à la paralysie des muscles bronchiques, se joignent de véritables accès de dyspnée qui deviennent plus fréquents avec les progrès de la maladie.

7° Troubles cardiaques. Les accidents cardiaques surviennent, eux aussi, à une époque avancée de la maladie; le sujet se plaint d’un sentiment de défaillance avec angoisse, palpitations, lipothymie, et une syncope mortelle termine souvent la scène.

Marche. — Pronostic. — La paralysie glosso-labioiaryngée débute insidieusement et sans lièvre ; elle atteint successivement la langue, le voile du palais, l’orbiculaire des lèvres, les muscles ptérygoïdiens, le larynx, la respiration et le cœur, et, après une durée qui varie de quelques mois à trois ans, le malade est emporté rapidement ou lentement par des accidents divers. La mort rapide survient par syncope ou par asphyxie, elle est encore provoquée par l’introduction d’aliments dans la trachée, ou par une maladie intercurrente telle que bronchite ou pneumonie; la mort lente est due au marasme et au dépérissement dans lesquels sont tombés les malades, qui mourraient littéralement de faim si fon ne prenait soin de les nourrir à la sonde œsophagienne. Les accidents respiratoires et cardiaques marquent la seconde phase de la maladie ; ils sont généralement précédés de la paralysie des muscles ptérygoïdiens, ce qui

MALADIES DU BULBE RACHIDIEN

semble indiquer que la lésion bulbaire, dans sa marche envahissante, passe du noyau de la portion motrice du trijumeau au noyau du pneumogastrique.

Diagnostic et variétés. — Il ne faut pas confondre avec la paralysie glosso-labio-laryngée les cas où la langue, les lèvres et le voile du palais sont frappés isolément de paralysie. La paralysie simultanée des deux nerfs faciaux a quelques symptômes communs avec la paralysie glossolabio-laryngée, mais elle en diffère par la paralysie des muscles de la partie supérieure de la face. La paralysie diphlhériqueàn voile du palais se distingue par l’existence antérieure de lésions diphthériques, croup ou angine, par la brusquerie des accidents et par l’intégrité des mouvements de la langue et des lèvres. La paralysie générale présente, au nombre de ses symptômes, une hésitation de la parole et un tremblement particulier des lèvres, qui n’ont rien de commun avec les troubles' phonateurs initiaux de la paralysie glosso-labiolaryngée.

Je n’ai décrit jusqu’ici que la forme primitive de la paralysie glosso-labio-laryngée, mais la maladie est souvent secondaire; elle s’observe ii titre de complication dans l’atrophie musculaire progressive, dans la sclérose en plaques, dans la sclérose amyotrophique. On peut même dire que dans bien des cas elle fait si bien partie intégrante de ces maladies, que la forme idiopathique et isolée de la paralysie glosso-labio-laryngée est mise en doute par quelques auteurs. Associée aux différentes affections que je viens d’énumérer, elle s’adjoint les symptômes qui sont propres à chacun de ces états morbides : c’est la forme bulbo-spinale (Hallopeau).

Il existe quelques observations où le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée est survenu brusquement à la suite d’une hémorrhagie ou d’un ramollissement du bulbe. Dans ce cas, l’apparition de la paralysie glossolabio-laryngée a coïncidé tantôt avec une mort rapide

MALADIES DU SYSTÈME NERMLUX

(embolie de l’artère vertébrale, Hayem) S tantôt avec une hémiplégie et la survie de l’individu*.

Le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée peut encore avoir pour cause, non plus une lésion bulbaire, mais une lésion cérébrale ; c’est ce qu’on a décrit sous le nom de paralysie pseudo-bulbaire d’origine cérébrale. Les observations de M. Lépine et celles qui furent publiées plus tard, démontrent qu’il existe, en effet, une paralysie glosso-labio-laryngée d’origine cérébrale. Mais Oppenheim ayant trouvé dans plusieurs autopsies quelques légères lésions bulbaires associées aux lésions cérébrales, il a proposé une forme mixte qu’il a nommée paralysie d’origine cérébro-bulbaire. Quoi qu’il en soit des observations d’Oppenheim, la forme pseudo-bulbaire à localisation cérébrale existe réellement. Mais alors, dans quelle région localiser la lésion cérébrale? A priori, il ;

semble que la lésion doive être bilatérale, symétrique, |

il semble qu’elle doive intéresser le centre du mouve- ; ment des lèvres (nerf facial inférieur) qui est situé à la ; partie inférieure de la circonvolution frontale ascen- j dan te; le centre du mouvement de la langue (nerfhypo- j glosse) et le centre des muscles maslicateurs (branche ‘ ! motrice du trijumeau) qui en sont tout voisins ; il semble 1 que la lésion doive également intéresser le centre des mouvements de déglutition qui avoisine le pied de la - j circonvolution frontale ascendante et le centre cortical , j du larynx, qui réside vraisemblablement à la jonction du ! pied de la frontale ascendante avec le pied de la troi- j siéme circonvolution frontale. Et en eflet, dans plusieui’S i observations de paralysie pseudo-bulbaire, les lésions cor- ' | ticales ou sous-corticales siégeaient dans la région céré ' 1 braie dont je viens de fixer les limites. I

Mais l’interprétation des paralysies pseudo-bulbaires j est plus difficile auand la lésion cérébrale qui a produit ■