ENCÉPHALITE CHRONIQUE DE L’ENFANCE

HÉMORRHAGIE, RAMOLLISSEMENT, PORENCÉPH ALIE, SCLÉROSE LOBAIRE, MALADIE DE LITTLE.

Conditions générales. — Les encéphalites chroniques infantiles, depuis la naissance jusqu’à la deuxième dentition sont souvent étudiées sous des noms différents, suivant qu’on les désigne par leur lésion anatomique (hémorrhagie, ramollissement, porencéphalie, sclérose lobaire) ou par leur syndrome clinique majeur : (athétose, hémiplégie, paraplégie, diplégie spasmodique ou maladie de Litlle). Elles méritent d’être étudiées dans leur ensemble, car si elles présentent comme chez l’adulte des variations symptomatiques suivant la localisation des lésions, elles évoluent en général, et c’est là leur trait caractéristique, sur un fond clinique qui leur est commun. Paralysies avec contracture, troubles intellectuels parfois légers, mais pouvant aller jusqu’à l’idiotie, tels sont les éléments du syndrome commun à presque toutes les encéphalites chroniques infantiles. Le fait que le cerveau de l’enfant est incomplètement développé, au moment où débute la lésion, nôus rend compte de ce processus clinique si spécial. Ajoutons que le contre-coup de certaine sclérose infantile peut se faire sentir dans l’adolescence en provoquant l’epilepsie. Les travaux de Bourneville, de Strümpell ont contribué à l’édification de ces encéphalites infantiles dont Phistoire naturelle vient d’être classée avec une lucidité remarquable par Brissaud*.

1. Drissaud. Traité de médecine, t. IV, p. 200. Leçons sur les maladies nerveuses, Paris 1895, p. 108.

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

Étiologie. — 11 est deux raisons étiologiques spéciales aux encéphalopathies infantiles, l’une c’est l’accouchement prématuré, la dystocie surtout, qui expliquent comment la maladie peut être constituée dès la naissance et avant la naissance, l’autre cause, invoquée par plusieurs auteurs (Marie, Strümpell), c’est l’infection (rougeole, scarlatine, coqueluche, etc.) qui pourrait engendrei lapolioencéphalite au même titre que la poliomyélite, qui pourrait même engendrer ces deux affections à la fois.

Anatomie pathologique. — Les encéphalopathies infantiles peuvent être caractérisées par des lésions multiples, hémorrhagie, ramollissement, méningo-encéphalites, sclérose cérébrale, excavations poreuses (porencéphalie); mais de toutes ces lésions, deux sont spéciales à l’enfance et doivent nous arrêter : la porencéphalie et la sclérose lobaire.

Porencéphalie. — La porencéphalie (Heiche) est un mol qui ne s’adresse pas à une lésion particulière, il désigne le résultat ultime d’une série de lésions caractérisées par la présence de cavités (parus), s’ouvrant comme des cratères à la surface des hémisphères; c’est, si l’on veut, le degré superlatif de la rétraction cicatricielle (Brissaud).

Il y a lieu de considérer avec Bourneville et Sollier deux formes de porencéphalie : la porencéphalie vraie et la pseudo-porencéphalie. Voici du reste les conclusions de l’étude de ces auteurs : « La porencéphalie vraie est le résultat d’un arrêt de développement et est par conséquent congénitale. Dans la porencéphalie vraie, il y a communication de la dépression avec le ventricule latéral. Dans la pseudo-porencéphalie, cette communication n^existe pas. Toutefois, cette absence de communication n’a pas une valeur absolue, car, on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire cornplètementla substance cérébrale jusqu’au ventricule latéral et établir ainsi une large communication avec lui. La disposition des circonvolutions a, au contraire, une nlus grande importance. Dans la porencéphalie vraie, celles-ci

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

sont disposées en rayonnant autour du porus dans leciuel elles plongent. Dans la pseudo-porencéphalie au contraire

les circonvolutions sont coupées irrégulièrement. »

« La forme de la dépression est bien diflerente dans les deux cas : dans la porencéphalie vraie, on voit une sorte d’infundibulum, quelquefois une simple fente ou un orifice presque circulaire. Dans la pseudo -porencéphalie on ^olt une vaste excavation béante dont les parois, au lieu d être formées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche recouverte par la membrane d’un pseudo-kyste qui lui adhère intimement. Malgré l’étendue relativement beaucoup plus considérable de la pseudo-porencéphalie, les phénomènes psychiques peuvent être moins marqués que dans la porencéphalie vraie qui s accompagne presque toujours d’idiotie complète. »

La lésion porencéphalique, qu’elle soit congénitale ou acquise, est toujours le résultat d’une lésion artérielle. Dans la porencéphalie vraie, une artère a manqué congénitalement et le territoire qu’elle devait nourrir ne s’est jamais développé; dans la porencéphalie acquise, la lésion artérielle aboutit au porus par l’intermédiaire d’un foyer d’hémorrhagie ou de ramollissement. Le vide est comblé jiar du tissu gliomateux.

Sclérose lobaire primitive. — C’est une lésion de la première enfance ou de la vie intra-utérine. Elle peut occuper les deux hémisphères ou se localiser à l’un d’eux, ou se restreindre même à un seul lobe, lobe occipital ou lobe Irontal, d où le nom de sclérose lobaire. Parfois même, la sclérose se cantonne à un groupe de circonvolutions telles que les circonvolutions rolandiques. Au cas de sclérose bilatérale, les lésions sont toujours symétriques (Hichardiêre) ; peut-être sont-elles commandées par des troubles circulatoires. (Marie.)

La substance cérébrale est indurée, les circonvolutions semblent rétractées; la topographie générale reste reconmûssable, malgré l’atrophie marquée de la partie malade. Celte atrophie peut porter sur toutes les parties consti-

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

luantes de l’encéphale : circonvolutions, pédoncules, corps oplo-striés, etc.

Les lésions liistologiques fondamentales consistent en une prolifération diffuse de la névroglie et en altérations vasculaires et périvasculaires. La névroglie est remplie de cellules araignées à noyaux denses et opaques; et les parties malades sont sillonnées par de gros faisceaux conjonctifs ondulés visibles à un faible grossissement. Les altérations vasculaires nortent sur les capillaires dont les parois sont épaissies. Les gaines lymphatiques périvasculaires sont augmentées de volume et remplies de leucocytes et de corps granuleux. La lésion de la névroglie débute au contact des capillaires.

Les cellules de l’écorce s’atrophient, perdent leur forme pyramidale, deviennent fusiformes et peuvent même disparaître complètement sur certains lobes.

La lésion est lentement envahissante et il est des points sur lesquels elle est plus avancée. Cette marche progressive explique l’apparition de certains symptômes tardifs. (Brissaud.)

Lésions secondaires. — Chez le nouveau-né et chez l’enfant, les lésions secondaires sont toujours beaucoup plus marquées que chez l’adulte, elles ne consistent pas seulement en dégénérations secondaires, mais en arrêt de développement du névraxe. Dans le cerveau, l’atrophie et la dégénération gagnent la capsule, la protubérance, le bulbe. Les corps opto-striés sont également frappés secondairement, le lobe cérébelleux du côté opposé (Vulpian, Charcot, Cottard) est en général très atrophié et sclérosé ; ce sont là des lésions secondaires tout à fait spéciales aux encéphalites infantiles.

La moelle du côté opposé à la lésion ne présente pas seulement des lésions de sclérose descendante, mais également une atrophie toute particulière, qui s’étend même aux os, aux cartilages, aux ligaments, aux tendons, aux muscles du même côté. Le même retard de développement s’observe sur le crâne, la face, le globe oculaire

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

du côté paralysé, d’où la formation du crâne en carène et du front olympien. Si la lésion est bilatérale, la dégénération secondaire est bilatérale, et cliniquement on observe une diplégie, au lieu d’une hémiplégie.

Symptômes. — Cliniquement, les encéphalites chroniques de l’enfance peuvent présenter les modalités les plus diverses. Elles aboutissent presque toujours à la paralysie sous forme d’hémiplégie spasmodique, d’hémiathétose, d’hémiplégie choréique, d’alhétose double, de chorée spasmodique et elles peuvent se compliquer d’idiotie.

Quelle que soit la forme anatomo-pathologique de 1 encéphalopathie, dit Brissaud, l’évolution générale des symptômes est toujours à peu près la même. Apparition d accidents aigus tels qu’agitation, fièvre, vomissements, convulsions dès la naissance ou au cours de la première enfance. Une phase de guérison apparente succède pendant quelques jours ou quelques semaines à cette phase aiguë, puis survient une paralysie, tantôt limitée, tantôt généralisée à tout un côté ou à toute la musculature du corps. La période aiguë fébrile peut manquer surtout chez le nouveau-né, et souvent la paralysie, qui existe cà l’état latent depuis la naissance, ne se révèle que lorsque l’enfant essaye ses premiers pas.

Tous les types paralytiques que nous avons énumérés tendent à se confondre les uns avec les autres par une sorte de dégradation insensible. Nous suivrons la description méthodique donnée par Brissaud et nous esquisserons les types suivants :

Hémiplégie spasmodique de l’enfance. — Elle évolue en trois phases successives : une phase de mouvements épileptiformes, localisés au côté qui sera hémiplégié, avec prédilection pour tes extrémités; une phase d’hémiplégie qui succède immédiatement aux mouvements épileptiformes. Cette hémiplégie est en général flasque et totale, intéressant membres et face; elle dure en général une (juinzaine de jours. Au bout de ce temps, la maladie entre

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

dans sa troisième période et l’hémiplégie devient spasmodique, incurable et à peu prés semblable à celle de 1 adulte. Elle n’en diffère parfois que par quelques attitudes assez spéciales. La main est fléchie sur 1 avant-bras en pronation exagérée, « les doigts sont fléchis sur la paume, ou fortement étendus dans des attitudes qui rappellent absolument celles des mains des danseuses javanaises». Ce qui est surtout tout à fait caractéristique, c’est une atrophie du côté hémiplégié généralisée aux membres et à la face.

Hémiathétose. — Elle peut exister à l’etat de pureté en dehors de toute paralysie ou de toute contracture. Le plus souvent, elle n’est qu’un symptôme surajouté à l’hémiplégie. La contracture est beaucoup moins prononcée que dans l’hémiplégie spasmodique, sans quoi les mouvements athétosiques ne pourraient se produire. La symptomatologie elle processus de ces mouvements athétosicpies sont semblables chez l’enfant et chez l’adulte, la localisation des lésions qui les produisent est identique. L’hémichorée a été signalée exceptionnellement.

Athétose double. — Tous les muscles sont animés de mouvements lents, incessants et raides, la face grimace continuellement. Cette athétose double est occasionnée par une lésion symétrique, intéressant le voisinage du faisceau pyramidal. La chorée chronique double, dont l’identité d’origine avec l’ athétose double est aujourd’hui admise par la plupart des auteurs qui se sont occupés de la question (Uichardière, Audry) est produite par une lésion analogue et à localisation différente.

Diplégies spasmodiques. — Les paralysies bilatérales, avec contracture, apparaissant à la naissance ou dans les premiers temps de la vie, ont été très étudiées en ces dernières années. Elles sont constituées par une lésion bilatérale de la zone rolandique ou du lobule paracen- Vral. Little, dès 1862, en a nettement indiqué l’étiologie, travail difficile, accouchement prématuré, asphyxie des nouveau-nés, hémorrhagies méningées superficielles, et

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

les diverses formes cliniques. Litlle avait montré que la contracture peut être généralisée ou se montrer sous forme paraplégique.

Contractures généralisées. — Les quatre membres sont en état de contracture, le clonus du pied est très marqué et les réflexes sont exagérés. Les membres sont moins paralysés qu’ils ne paraissent et c’est là un des points les plus intéressants de cette forme de la maladie. La rigidité diminue avec l’âge, et lorsque l’enfant est en âge de marcher, on voit qu’il ne s’y décide pas en partie par paresse cérébrale, comme l’avait bien remarqué Little. Il est en retard pour la parole et pour la compréhension comme pour la marche. La maladie s’améliore avec le temps, mais n’arrive jamais à guérison complète; les jamhes conservent toujours un certain degré de contracture.

Contracture paraplégique. — La contracture localisée aux membres inférieurs offre le tableau du tabes dorsal spasmodique. Les enfants ne commencent à marcher que vers 4 ou Sans; « leur démarche est spasmodique avec « double pied bot, adduction, flexion et rotation en dedans « des cuisses; les réflexes tendineux, bien entendu, sont « très exagérés; et, dans la position assise, les jambes (( tendent à se relever spontanément au-dessus du sol ». (Brissaud.) Les petits malades ont l’air dénués d’intelligence, mais souvent ils ne le sont pas; ainsi que l’a fait remarquer Marie, c’est l’état spasmodique des muscles de la face qui, paralysant l’expression, leur donne parfois l’aspect stupide. La contracture des membres inférieurs est toujours moins curable que celle des membres supérieurs. L’encéphalopathie spasmodique, surtout la forme congénitale est souvent appelée dans son ensemble maladie de Little. Pour la commodité d’une description didactique, nous avons, à l’exemple de Ilrissaud, présenté des types que la clinique montre fréquemment isolés, mais souvent CCS types se combinent, passent de l’un à l’autre et forment bien dans leur ensemble une maladie unique.

MALADIES DE L'ENCÉPHALE

Troubles intellectuels. — Idiotie. — On conçoit que le développement intellectuel soit arrêté, si la lésion porte sur le lobe frontal; il est surtout entravé, au cas de lésion bilatérale.

Quelque soit le côté du cerveau atteint par les lésions, les individus qui sont hémiplégiques depuis l’enfance ne présentent jamais d’aphasie, remarque déjà faite par Cottard. Sans doute, comme l’a formulé cet auteur, la suppléance fonctionnelle s’établit au moyen des zones épargnées, sur ces cerveaux qui sont encore incomplètement développés.

L’encéphalopathie infantile est une des causes les plus fréquentes de l’idiotie. (Bourneville). La porencéphalie, les scléroses cérébrales, peuvent comme l’hydrocéphalie, la microcéphalie, les méningites chroniques, les tumeurs de l’encéphale, la cachexie pachydermique, déterminer l’imbécillité et la débilité mentale. L’idiot congénital a la face asymétrique, les bosses frontales inégales, le maxillaire supérieur saillant, les dents striées et inégalement plantées ; il présente en général les stigmates les plus marqués de dégénérescence. Dans l’idiotie acquise, le criàne est régulier, l’expression moins hébétée, mais la maladie est en général plus irrémédiable. La faiblesse, le défaut d’écpiilibre, la perversion des facultés peut s’observer à tous les degrés chez l’idiot, et cet état de débilité psychique peut se reconnaitre déjà avant l’âge de deux ans. L’enfant ne dort pas, ne cesse de crier, la vision est retardée, le goût et l’odorat sont à peine développés, l’ouïe est de tous les sens le moins rudimentaire. La sensibilité cutanée est obtuse, les mouvements volontaires sont retardés; le langage présente les troubles les plus variés, il peut être réduit à de simples grognements inintelligibles; souvent l’idiot ne commence à prononcer les premiers mots qu’entre l’âge de trois et huit ans. Les qualités affectives sont peu ou pas développées.

Épilepsie. — Beaucoup d’individus frappés d’hémiplégie spasmodique pendant l’enfance, deviennent épi-

MALADIES Dü SYSTÈME NERVEUX.

lepüques aux environs de l’adolescence, a Beaucoup d’épilepsies dites essentielles ne sont pas autre chose que la manifestation tardive d’une encéphalopathie infantile parvenue à son stade anatomique définitif. » (Brissaud.) L’épilepsie consécutive à l’hémiplégie spasmodique infantile guérirait en général vers l’âge de trente ans. (Bourneville et Wuillaumier.)

Les encéphalopathies infantiles sont toujours graves. Quelle que soit leur évolution, elles font du malade un infirme.

Diagnostic. — Lorsque la lésion est congénitale, le diagnostic s’impose, en général ; mais lorsque les phénomènes paralytiques ou spasmodiques surviennent pendant la première enfance, le diagnostic est souvent plus délicat.

Le début aigu peut simuler la méningite, mais les doutes sont dissipés par l’évolution ultérieure de la maladie; le début aigu peut simuler encore la paralysie spinale atrophique de l’enfance, mais dans cetle myélopathie, l’hémiplégie est rare et les paralysies sont toujours flas- ((ues avec abolition des réflexes tendineux.

La crépitation des surfaces articulaires et les éruptions cutanées suffisent en général à éclairer le diagnostic des pseudo-paralysies syphilitiques de Parrot et Troisier.

Les paralysies obstétricales relèvent de la compression d’un nerf moteur occasionnée par les manœuvres de l’accouchement artificiel; elles restent limitées à des groupes musculaires circonscrits.

Le tabes dorsal spasmodique, les diverses paraplégies spasmodiques, celles du mal de Pott par exemple, se distinguent par leur mode d’apparition, par les troubles de la sensibilité et des réservoirs qu’elles occasionnent

Traitement. — Empêcher en certains cas les troubles circulatoires graves de se produire chez l’enfant en hâtant le plus possible le travail de l’accouchement, par la symphyséotomie, telle est, pour Pinard, 1a meilleure mesure prophylactique.

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

Quand la maladie est constituée, l’avenir de l’enfant relève du chirurgien, qui pourra dans une certaine mesure, corriger les difformités atrophiques par les procédés orthopédiques, elle relève encore de l’éducateur qui, par des moyens pédagogiques préconisés par Bourneville, pourra parfois améliorer l’état psychique.