Fournier. Syphilis cérébr., p

MAI,ADIES DU SYSTÈME NERVEUX

5° Les troubles de la vue sont fréquents et précoces*. Leur importance m’engage à les décrire en détail. Je citerai en première ligne l’amblyopie et l’amaurose dues aux lésions des nerfs optiques. Ces lésions sont habituellement bilatérales et rapides dans leur évolution. A l’ophthalmoscope, on constate les symptômes d’une né vrite optique (papille étranglée, œdème papillaire). La papille optique est hyperhémiée, rouge, les veines centrales sont volumineuses et flexueuses, les artères au contraire sont diminuées de volume, et en partie recouvertes par des exsudats.

La papille a perdu la netteté de ses contours, elle est agrandie et saillante; plus tard elle est tuméfiée, en tourée de petites hémorrliagies dont la forme allongée lait ressortir la disposition radiée des fibres nerveuses. Le processus peut même dépasser la papille et s’étendre à la rétine (névro-rélinite). A cette phase, la névrite optique peut guérir; mais si la lésion progresse, elle aboutit à Y atrophie papillaire ; la papille s’aplatit et la teinte rouge fait place à une teinte blanc grisâtre; les artères s’atrophient. Plusieurs théories ont essayé d’expliquer la pathogénie de cette névrite optique d’origine intracrânienne. On l’a attribuée à une stase vasculaire (de Græfe); à une infection (Leber); à un excès de tension intra-crânienne avec refoulement du liquide céphalo-rachidien dans l’espace intervaginal du nerf optique (Schmidt) ; à un œdème lymphatique analogue à l’œdème de la substance cérébrale dont le nerf optique est comme le prolongement (Parinaud). L’anneau scierai que traverse le nerf optique favoriserait l’étranglement et l'œdème, au même titre qu’une ligature placée sur les membres; d’où le nom de névrite œdémateuse (Parinaud),

La névrite optique, surtout si elle est associée à d’autres symptômes, a une grande valeur diagnostique au point de vue de l’existence d’une tumeur intra-crânienne. Mais

1. Abadie. Névrite optique symptomatique do tumeurs cérébrales. Union médicale, 2i nov. 1871. — Th. d’agrégation, 1880.

MALADIES DE L’ENCEPHALE.

elle ne donne ancune indication au point de vue du siège de la tumeur. Il en est autrement de l'atrophie primitive des nerfs optiques, beaucoup plus rare d’ailleurs au cas de tumeurs cérébrales. Cette atrophie, ordinairement partielle, donne lieu à diverses variétés d’hémianopsie.

L’hémianopsie homonyme est la perte de la moitié gauche ou de la moitié droite du champ visuel, dans les deux yeux à la fois. Elle est en rapport avec la destruction d’un des centres visuels corticaux, ou de l’un des tubercules quadrijumeaux, ou d’une bandelette optique. La tumeur cérébrale provocatrice siège du côté opposé à la partie du champ visuel obscurci. L'hémianopsie temporale est la perte de la moitié externe du champ visuel de chaque œil; elle correspond à une lésion de l’angle antérieur ou postérieur du chiasma, c’est-à-dire à une lésion intéressant à la fois les deux faisceaux croisés des nerfs optiques (tumeurs de la région pituitaire). L'hémianopsie nasale est la perle des deux moitiés internes du champ visuel, elle est l’indice d’une lésion des deux faisceau.x directs intéressant à la fois les deux angles latéraux du chiasma.

L’hémianopsie homonyme, habituellement due à une lésion centrale, a des symptômes bien tranchés : évolution brusque ou rapide, perte des deux moitiés correspondantes du champ visuel sans rétrécissement périphérique, conservation de l’acuité visuelle centrale par suite de l’intégrité du faisceau maculaire ; tandis que les autres variétés d’hémianopsie, temporale ou nasale, se présentent avec des caractères variables. Étant donné le siège des lésions qui produisent les hémaniopsies, on comprend que ces troubles oculaires soient souvent associés à des troubles résultant des lésions des nerfs crâniens du voisinage, anosmie (lésion des lobes olfactifs); diplopie (lésion des nerfs moteurs de l’œil).

Les paralysies oculaires qu’on peut observer au cours des tumeurs cérébrales, se présentent avec leurs symptômes constants : strabisme paralytique, diplopie, etc.

DIEDLAFOT, PATHOL. T. Uu •^0

MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

Ces symptômes présentent eux-mêmes des caractères variables, suivant que la lésion siège plus ou moins haut sur le trajet des fibres nerveuses, dans les troncs nerveux, sur leurs racines, au niveau des noyaux d’origine, ou plus haut encore, jusqu’à l’écorce cérébrale*.

4° Les convulsions épileptiformes accompagnent fréquemment les tumeurs cérébrales, elles revêtent deux formes distinctes : dans l’une les convulsions ont tous les caractères d’une véritable attaque d’apoplexie ; dans l’autre les convulsions sont dissociées et partielles, elles se localisent à un membre, un côté du corps, c’est l’épilepsie hémiplégique, bien décrite dès 1827 par Bravais* et plus tard par Jackson. Dans cette forme d’épilepsie partielle, hémipléigique, le malade ne perd pas connaissance, les convulsions commencent par le bras, et s’étendent de là à la tête et à la jambe, ou bien elles commencent par la face et s’étendent au bras et à la jambe; plus rarement elles débutent par la jambe et gagnent ensuite le bras et la face. Certains mouvements brusques, tels que la llexion forcée du poignet ou du pied, peuvent rappeler l’attaque convulsive, et la même manœuvre exercée au début des convulsions peut quelquefois les arrêter. L’épilepsie généralisée, qui est une variété de l’épilepsie symptomatique, est sans valeur au point de vue du siège de la tumeur, tandis que l’épilepsie partielle, le monospasme, localisé au bras, à la jambe, est toujours l’indice d’une tumeur siégeant en un point déterminé de la 2one corticale motrice. Cette question sera étudiée, au sujet des localisatio7is cérébrales.

Les gros tubercules du cerveau, les exostoses de la voûte crânienne, les gommes syphilitiques de la duremère et des régions corticales, sont les causes les plus

1. Voir lo chapitre concernant Paralysies des nerfs molturs de

l'œil. .

2. Bravais. Thèse de Paris, 1827. — Charcot. Epileps. pari, syphilit. hlal. du syst. nerv., t. II, p. 342.

MALADIES DE L’ENCÉniALE.

habituelles des convulsions épileptiformes ; cette épilepsie syphilitique sera étudiée plus loin.

Je viens d'énumérer les symptômes les plus communs des tumeurs cérébrales, il en est d’autres qui, pour être plus rares, n’en ont pas moins une grande importance : ce sont l’aphasie, le ralentissement exagéré du pouls, la syncope, les attaques apoplectiformes, le coma, la manie.

L'aphasie est transitoire ou permanente, elle apparaît seule, ou est associée à des troubles hémiplégiques ; elle peut même se montrer comme un phénomène isolé au début d’une syphilis cérébrale*. L’aphasie des tumeurs cérébrales est généralement due à la compression de l’artère nourricière de la troisième circonvolution frontale.

Le coma est une des manifestations les plus curieuses des tumeurs cérébrales, et je ne parle pas seulement du coma qui suit les attaques épileptiformes et apoplectiformes, ni du coma qui est associé aux troubles graduels et croissants de l’oedème cérébral et de l’hydrocéphalie; mais je fais allusion à ce coma précoce qui survient parfois brusquement, notamment dans les lésions cérébrales syphilitiques, et qui en est comme une manifestation isolée-, bien faite, quand on n’en est pas prévenu, pour dérouter le diagnostic.

Diagnostic. Pronostic. Traitement. — Après ce qui vient d’être dit sur l’évolution des tumeurs cérébrales et sur la multiplicité des accidents qu’elles produisent, on voit qu’elles sont généralement annoncées par des symptômes précurseurs, tels que vertiges, céphalalgie, vomissements, convulsions épileptiformes, épilepsie partielle, et confirmées par des troubles paralytiques, hémiplégie .'ncomplète. amaurose, paralysie des nerfs crâniens. Mais

1. Bourcercl et Cossy. Bull, de la Soc. anal., 9 mai 1875. — Tarnowsky. De l’aphasie syphilit. Paris, 1870.

2. Mercier. Syphilis cirébr. avec accid. comateux. Thèse de Paris 1875. — Fournier. Syph. cérébr., ji. 137.

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

il est des cas où l’explosion des accidents (aphasie, coma) défie toute espèce de prévision, et le diagnostic présente alors de sérieuses difficultés. Les conditions habituelles du développement des tumeurs ne sont réalisées ni dans l’hémorrhagie ni dans l’embolie cérébrales; elles ont plus de similitude avec les symptômes du ramollissement cérébral par artérite oblitérante et par athérome. Il y a néanmoins cette différence que les symptômes de la période prodromique sont moins fréquents, moins accusés, tandis que les troubles intellectuels sont souvent plus marqués dans le ramollissement athéromateux que dans les tumeurs encéphaliques; de plus, l’athérome cérébral est parfois associé à un athérome généralisé (aorte, artères radiale, fémorale, etc.), ce qui n’est pas sans valeur pour le diagnostic.

Dans tous les cas, on aura soin d’interroger avec soin les antécédents des malades, afin d’être édifié, s’il y a lieu, sur la nature syphililique de la tumeur.

Le pronostic des tumeurs cérébrales est d’une excessive gravité; la plus redoutable est le cancer, la moins mauvaise est la tumeur syphilitique, parce qu’elle cède assez souvent au traitement approprié, traitement qui doit être énergique, ainsi que nous allons le voir au chapitre suivant. Je n’ai pas à m’occuper ici du traitement chirurgical^ qui a fait, depuis quelques annnées, des progrès considérables*.

g 9. SYPHILIS CÉRÉBRALE.

Il me semble que pour simplifier cette grande question de la syphilis cérébrale, si magistralement étudiée par

1 vray. Les tumeurs C(5r(5brales. Clinique el chirurgie. Thèse de doctorat, Paris, 1890.

MALADIES DE L'ENCÈPIIALE. 469

Fournier S on peut la diviser en trois parties. C’est la division que j’avais adoptée dans les huit leçons que j ai consacrées à cette étude, à naon cours de la Faculté en 1892. Dans une première partie j’étudierai l'arlérite cérébrale syphililique, qui me parait être une des lormes les plus fréquentes de la syphilis cérébro-méningée. Dans une deuxième partie je m’occuperai des lésions sclérojfowimeuses cérébro-méningées. Dans une troisième paitie seront décrites les formes mentales de la syphilis, la pseudo-paralysie générale et la paralysie générale parasyphilitique.

ARTÉRITES SYPHILITIQUES CÉRÉBRO-MÉNINGÉES

Anatomie pathologique. — La syphilis a une prédilection bien marquée pour les artères de l'encéphale, et parmi ces artères elle choisit surtout celles qui forment l’hexagone de Willis ou qui en émanent. Anatomiquement parlant, ces artériopathies syphilitiques n’offrent pas de lésions qui leur soient absolument propres ; néanmoins elles ont un air de famille qui permet quelquefois de les reconnaître soit à l’œil nu, soit au microscope. Elles sont souvent symétriques, et parfois localisées à un segment du vaisseau, ce qui n’empêche pas que dans d autres circonstances elles soient multiples et plus ou moins généralisées.

L’artérite syphilitique, avait dit Heubner dans son travail de 1804, débute par la tunique interne et par un bourgeon latéral; c’est une endartérite oblitérante, qui aboutit à l’oblitération du vaisseau, par bourgeonnement et par thrombose-. Pour M. Lancereaux, l’artérite syphililique est primitivement une périartérite. Pour d’autres