TUèàO (le Lejars ji

mort au pouce de la main gauche ; vives démangeaisons au point d entamer l’épiderme par le grattage, cryesthésie aux jambes, épistaxis matutinales, tous ces petits accidents du brightisme, il les a eus. Des accidents urémiques plus importants ont apparu depuis quelque temps : tels sont la céphalée qui le tourmente jour et nuit, la dyspnée qui revient sous forme d’accès, les vomissemenis et la diarrhee. Pour compléter le tableau, des œdèmes à la lace et aux jambes reparaissent par intervalles depuis deux ans, les urines claires et très abondantes ne contiennent pas d’albumine pour le moment, mais elles en contenaient 50 centigrammes par litre dix jours plus lard (dissociation des actes morbides du rein). En présence de ces symptômes et de leur évolution, le diagnostic de maladie de Bright à lésions scléreuses prédominantes paraissait s imposer. Le malade est soumis au régime lacté, mais les événements se précipitent, l’urémie fait des progrès et le malade succombe dans le coma sans convulsions. A l’autopsie on ne trouve pas la néphrite chronique supposée, mais les deux reins ont subi la dégénérescence polykystique, ils représentent l’un et l’autre, surtout le gauche, de volumineuses grappes, composées de kystes de dimensions et de colorations différentes.

Non seulement la dégénérescence polykystique des reins donne naissance à tous les symptômes de l’insuffisance urinaire, petits et grands accidents urémiques, mais on peut voir survenir tous les autres accidents, toutes les complications qui accompagnent parfois l’évolution des néphrites chroniques : tension artérielle exagérée, gros cœur gauche avec bruit de galop ; grande épistaxis à tamponnement; hémorrhagie cérébrale suivie 1 d’apoplexie ou d’hémiplégie. j

La tumeur polykystique du rein n’est généralement ^ appréciable qu’à une certaine période de la maladie, } encore même ne l’est-elle pas toujours. La tumeur est ; signalée 18 fois sur les 62 observations réunies dans la • thèse de Lojars. C’est presque toujours en avant qu’il faut ^

MALADIES DES REINS

rechercher la tumeur polykystique, car c’est presque toujours en avant que les tumeurs du rein, de toute nature, tendent à faire saillie ; on arrive à percevoir la tumeur, mobile ou immobile, par le palper bi-manuel (Guyon). Quoique les deux reins soient toujours augmentés de volume, l’un des deux reins est tellement plus volumineux que l’autre, qu’on n’arrive presque jamais à sentir les deux tumeurs rénales; la découverte de la bilatéralité des tumeurs simplifie le diagnostic comme dans un cas de Duguet.

Évolution de la maladie. — On a pu voir à la lecture des observations résumées dans ce chapitre que la dégénérescence polykystique des reins est loin d’évoluer toujours d’une façon régulière : les hématuries et les douleurs sont habituellement les symptômes des premières années, puis par leur développement progressif, les reins forment une tumeur souvent perceptible; à un moment donné apparaissent des signes de brightisme', de l’albuminurie, des oedèmes, et à moins de maladie mortelle intercurrente, c est par les accidents urémiques que sont emportés les malades. Mais à côté de cette évolution qu’on observe, il est vrai, dans la majorité des cas, il en est d’autres où la dégénérescence polykystique évolue insidieusement; par la prédominance de ses symptômes brighliques elle simule la néphrite chronique, par la prédominance de ses douleurs avec ou sans hématuries, elle simule la lithiase rénale; par l’abondance et par la ténacité de ses hématuries, avec ou sans tumeur rénale, elle simule le cancer du rein. C’est dire que le diagnostic est le plus souvent extrêmement difficile, d’autant plus diflicde, que la dégénérescence kystique du foie peut encore venir compliquer la situation.

Les frissons et les grands accès de fièvre, survenant dans le cours de la dégénérescence polykystique sont indice d’une infection purulente. Tantôt la purulence se oéclare dans les cavités kystiques et forment des abcès qui peuvent se faire jour dans le bassinet (pyurie), tantôt

154 MALADIES DE L’APPAREIL URINAIRE

la suppuration envahit l’atmosphère celluleuse du rein (phlegmon périnéphrétique).

La marche de la dégénérescence polykystique est fort lente et sa durée est indéterminée, mais son échéance est fatale, car la chirurgie est impuissante en face d’une maladie progressivement envahissante qui a pour siège les deux reins.