Gazelle hebdomadaire, 20 novembre
ô. Déjci'inc. Mrnjih. musc des alax. {Rev. de méd. 1889).
MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
sans contractions fibrillaires ; la contraction idio-musculaire est diminuée ou abolie, la réaction de dégénérescence est peu commune.
On a également constaté l’atrophie des muscles de l’œil et de la paupière supérieure, et surtout l’atrophie des muscles de la langue sous forme d’hémiatrophie^ Les lésions de Vaorle, athérome, insuffisance aorlicjue, sont assez frécpientes dans le cours du tabes ; on se demande si elles sont dues à un trouble trophique, ou si elles sont le fait de la syphilis, du rhumatisme, souvent associés au tabes.
Il y a une angine de poitrine tabétique, que j’ai longuement étudiée dans une de mes leçons cliniques de l' Hôtel- Dieu, 1896-1897, page 151.
Les troubles sécréloires sont la diarrhée, qui existe d’une façon continue, ou qui revient par crises, avec ou sans coliques, ou qui persiste des mois et des années®; la sialorrhée, les vomissements, qui surviennent en dehors des troubles gastriques*. Les suetirs sont tantôt supprimées, tantôt abondantes, localisées aux pieds, aux mains, à un côté du corps ou de la tète*.
Forme fruste. — Je n’ai décrit jusqu’ici que la forme la plus habituelle de l’ataxie locomotrice, celle qui débute par les douleurs fulgurantes des membres inférieurs, et qui arrive à l’incoordination motrice, au milieu d’un cortège de troubles spinaux, céphaliques, viscéraux, sécrétoires et trophiques. Mais, plus fréquemment qu’on ne le croit, la maladie est fruste à son début et reste fruste pendant des mois et des années. Elle iie se trahit alors que par un symptôme isolé (pii, au premier abord, semble n’avoir aucun rapport avec l’ataxie locomotrice dont il n'est
1. Ballet. Ilêmialropkie de la langue (\rch. de neurologie, lS8t, p. 101). — Kucii et Marie, Revue de nu'derine, janvier ISSS.
2. Roger. Rev. de mtUL, juillet 1881. — l'iitiiaii. Troubles des nerfs vnso-moleurs dans le Inbes dursalis. Th. de Lyon, 1882.
3. Vulpian. Leçons sur les maladies du .tysléine nerveux, i. Marie. Mal. de la moelle, 1892, p. 209.
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cependant que l’avant-coureur. Ainsi les exemples ne manquent pas de gens atteints d’amblyopie progressive, chez lesquels les autres manifestations de l’ataxie locomotrice ne se déclarent que des mois et [des années plus tard. Même remarque pour les paralysies oculaires et pour les névralgies viscérales. — Les crises de gastralgie avec vomissements, qui simulent si bien l’ulcère de l’estomac, les accès douloureux de la vessie, de l’urèthre et du rectum, les douleurs lombaires avec rétraction testiculaire, qu’on prendrait volontiers pour des coliques néphrétiques, sont autant de manifestations qui peuvent marquer le début du labes à titre de symptôme isolé. Les troubles auditifs*, la surdité avec ou sans vertige (lésion du nerf auditif), les troubles laryngés, les spasmes de la glotte avec ou sans chute de l’individu, l’angine de poitrine, sont aussi des manifestations précoces du iabes clorsalis.
Les troubles vésicaux (dysurie, incontinence, rétention), les troubles f/énüaux (impuissance, spermatorrhée, satyriasis, crises clitoridiennes), les troubles sécrcloires (diarrhée, sialorrhée, sueurs, polyurie), les troubles trophiques (chute des ongles, chute des dents, mal perforant, état ichthiosique de la peau), peuvent devancer les troubles habituels et classiques du labes.
Il n’est pas jusqu’à l’arthropathie généralement indolente de la première période qui ne puisse en imposer pour une affection articulaire locale, alors qu’elle se rattache aux troubles trophiques de l’ataxie. Toutes ces notions seront fort importantes à se rappeler, quand il s’agira de discuter le diagnostic.
Marche. — Diagnostic. — On a divisé l’ataxie locomotrice en trois périodes (douleurs fulgurantes, ataxie et cachexie), mais ces périodes prêtent peu à une division
1. Sympt. aud. du tabes (Pierrel, Rev. 7iiens., 1877, p. 101) et Collet, loco cilalo.
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méthodique, car elles sont extrêmement variables comme durée et comme époque d’apparition. Dans quelques cas exceptionnels, la maladie suit une marche rapide, et elle arrive à sa période d’état dès la première année, mais le plus souvent elle dure de six à vingt ans et même davantage. Dans quelques circonstances les symptômes axatiques n’apparaissent que bien des années après d’autres symptômes tabétiques. Habituellement les troubles cérébraux sont consécutifs aux troubles médullaires, mais dans quelques cas c’est le contraire qu’on observe, et le malade atteint d’abord de symptômes cérébraux (congestions apoplecti formes, paralysies, aliénation) ne devient ataxique que plus lard (Fournier). Le pronostic de l’ataxie locomotrice, bien que fort grave, n’est pas absolument fatal, il s’en faut, car la sclérose postérieure s’arrête quelquefois dans son évolution Sous le nom de tabes bénin, Charcot a réuni des observations concernant des gens qui n’ont qu’un petit nombre de symptômes tabétiques, évoluant avec une extrême lenteur, pouvant s'amétiorer et guérir.
Le diagnostic est surtout débeat pour les ataxies frustes ; le plus souvent l’erreur est évitée, si l’on a soin de s’enquérir de la nature des crises douloureuses, si l’on a soin surtout d’interroger minutieusement le malade sur tel phénomène qu’il a omis de signaler, et si l’on rapproche ce phénomène de tel autre symptôme passé inaperçu. Il fut demander au malade s’il n’a jamais eu quelque indice de douleurs fulgurantes, s’il n’a pas été atteint de dipoplie, de strabisme, d’achromatopsie, d’amblyopie, de surdité ou de quelques-uns des nombreux troubles génitaux, vésicaux, trophiques, sécrétoires, que nous avons passés en revue, il faut examiner avec soin l’état des réflexes et les diverses modalités du sens musculaire. Il est bien rare qu avec un examen minutieux on ne puisse arriver à reconstituer 1e diagnostic.
11 ne faut pas confondre le tabes avec quelques états
MAI.AÜIIÎS DE LA MOELLE ÉI'IMÈlîE.
palliologiques réunis sous le nom de pseucIo-labesK Ces pseudo-tabes associes à la polynévrite, s’observent à la suite de maladies infectieuses, de diabète, d’intoxication, et surtout dans le cours de l'intoxication alcoolique. Il est bon de connaître la possibilité de l’erreur afin de l’éviter. Dans le pseudo-tabes alcoolique, les troubles douloureux parétiques et ataxiques sont précoces, rapides et dominants, ils sont associés aux symptômes de l’intoxication alcoolique, ils sont parfois suivis d’atrophie musculaire, ils ne sont presque jamais accompagnés de celte pléiade de symptômes : douleurs fulgurantes , crises viscéralgiques, paralysies oculaires, désordres des sphincters et tant d’autres, qui forment dans le vrai tabes la période præalaxique.
On ne confondra pas l’ataxie locomotrice (maladie de Duchenne) avec la maladie de Friedreich. Cette dernière maladie a été improprement dénommée ataxie héréditaire; elle est en effet héréditaire et surtout familiale, mais l’hérédité joue également un rôle considérable dans la maladie de Duchenne. L’ataxie musculaire décrite par Friedreich est une affection encore mal caractérisée anatomiquement, mais dont la description clinique est bien connue-. C’est une affection de l’enfance et delà puberté. (( Sans être l’ataxie locomotrice, ni la sclérose en plaques, ni une combinaison de ces deux maladies, elle emprunte à la première l’incoordination motrice des membres et l’absence des réflexes rotuliens, à la seconde le nystagmus et l’embarras de la parole. Mais elle diffère à la fois de l’une et de l’autre par ses autres symptômes, par l’étiologie, par son mode d’évolution et son pronostic » (Charcot). Les douleurs fulgurantes, les crises douloureuses vésicales, les anesthésies, les troubles trophiques, qu’on rencontre dans l’ataxie de Duchenne, font défaut dans
1. Brissaud. Paralysies toxiques. Paris. Th. d’agrégation. — Leval- Pirqucchcf. Des pseudo-labes. Th. de Paris, 1885.
ï. Süca. itiilaâie de Friedreich. Th. de Paris, 1888.
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l’ataxie de Friedreich. Les vertiges, les attaques épileptiformes, la névrite optique, manquent aussi dans la maladie de Friedreich.
Anatomie pathologique. — On sait aujourd’hui que la lésion de l’ataxie locomotrice est une sclérose (induration et atrophie), dont le siège multiple intéresse iné- (jalement la moelle épinière, le mésocéphale, {'encéphale, le (irand sympathique et les nerfs.
A. Du côté de {'encéphale, les altérations, bien que très Iréquentes, ne sont pas absolument constantes, et la localisation de la lésion se fait sans ordre et sans système, bien différente en cela de la lésion médullaire, qui, elle, est syslemalique. On retrouve la sclérose encéphalique sur les pédoncules cérébelleux inférieurs, et sur certains neifs crâniens, tels que l’optique, l’auditif, le moteur oculaire commun. La lésion encéphalique la plus fréquente et la mieux connue est celle des nerfs optiques; elle débute par l'un d’eux avant d’envahir I autre; à l’instar des névrites périphériques, elle s avance progressivement de la périphérie vers les bandelettes optiques et les corps genouillés; elle aboutit à 1 induration grise des nerfs, et, comme la lésion du tube nerveux paraît précéder l’envahi.sscment du tissu coiijonctit, celte névrite pourrait être nommée parenchymateuse.
11 est des cas où l’ataxie locomotrice coïncide avec la i paralysie générale des aliénés^, la précède ou la suit; on ; retrouve alors dans ces formes spéciales les lésions de la méningo-encéphalite diffuse. ^
B. Du côté du bulbe et de la protubérance, on voit, ^
dans quelques cas, que la sclérose des cordons postérieurs J
de la moelle se continue sous le plancher du quatrième I
veniricule; elle envahit les noyaux des corps restiformes. \
la substance gélatineuse de Rolando, la racine ascen- |
dan te du trijumeau, et détermine parfois l’atrophie des i
