Zambacco. Gaz hebd., mai

Au centre de la moelle, on trouve une cavité, un canal renfermant un liquide analogue au liquide céphalorachidien et de la dimension d’une aiguille à tricoter, d une sonde et même d’un crayon. Quelquefois la cavité est double, triple ou présente plusieurs diverticules. Cette cavité a été longtemps considérée comme formée aux dépens du canal central (hydromélie). Schultze et Kohler admettent qu’elle en est indépendante et qu’elle a pour origine un gliome débutant par les parties profondes de la moelle. Ce gliome se développe généralement aux dépens de la moitié postérieure de la moelle, écarte, refoule substance grise et substance blanche, d’abord dans la partie postérieure, puis dans la partie antérieure de la moelle.

Cette tumeur est formée d’éléments névrogliques prolitérés. 11 en résulte un feutrage de cellules fines à renflement central et à prolongements multiples entre-croisés plongées au milieu d’un mince réseau fibrillaire. Au niveau du canal central on trouve une apparence de membrane limitante, mais en général il s’agit seulement de cellules névrogliques, tassées les unes contre les autres. Parfois cependant on trouve une couche incomplète de cellules cylindriques provenant du canal cenral de la moelle. Les artères sont souvent épaissies et eur lumière est rétrécie. Cette particularité a conduit quelques auteurs (Joffroy et Achard) à se demander si outes les synngomyélies étaient bien constituées par des gliomes et si certaines n’étaient pas dues à u„0 iH/P' ie centrale cavitaire d’origine vasculaire. Celle-ci

neau ‘ ° 3 myilile P^Pendymaire (Hallo-

peai ). Charcot enfin reconnaît trois variétés de svrin^oniyebe: l"mallorinatioii médullaire; 2° myélite Dériénen dymaire; 3» gliome médullaire. Y P^iepen-

r Description. - Il résulte de ce que nous venons de

valu ’Vcs ciTesuT ’? T^omyélie varie ani les cas, c est-à-dire suivant le siège des lésions et

sens de leur développement. Toutefois, comme le maxi-

mura des lésions occupe la moitié postérieure de la moelle, surtout au début, c’est d’ordinaire du côté de la sphère sensitive que se rencontrent les principales manilostations.

Ces troubles de la sensibilité, en l’absence desquels il est presque impossible de laire le diagnostic, consistent en une anesthésie spéciale siégeant de préférence aux membres supérieurs, frappant souvent à un degré moindre les membres inférieurs, pouvant même y être exclusivement localisée. L’anesthésie est plus fréquemment prononcée d’un côté que de 1 autre, ne suivant jamais la distribution des nerfs, et cessant brusquement au niveau de certaines régions variables suivant les cas. Tantôt l’anesthésie occupe la main et se termine en manchette, tantôt elle remonte jusqu’au coude ou même jusqu’à l’épaule, se terminant alors en gigot. Quelquefois elle occupe tout le corps, laissant la figure intacte. Ce dernier caractère, qui pendant quelque temps avait ete regardé comme caractéristique, perd sa valeur , si l’on

s’en rapporte à quelques observations récemment publiées.

Cette anesthésie spéciale consiste en une dissociation des divers modes de la sensibilité. La sensibilité à la chaleur au froid, est abolie ou simplement diminuée; aussi les malades portent-ils souvent sur le corps ou sur les membres la trace de brûlures dont ils ne peuvent préciser l’origine. En même temps que cette thermo-anesthésie, la sensibilité à la douleur est également abolie; on peut piquer, pincer les malades, sans qu ils en éprouvent aucune impression pénible. Certains d entre eux se sont même fracturé un membre anesthésié sans en ressentir aucune douleur. L’anesthesie est donc a la fo's superficielle et profonde. On a cependant observe des malades chez lesquels la thermo-anesthésie existai seule, et dans un cas la sensibilité à la chaleur était seule abolie (Déjerine).

La sensibilité au contact est au contraire consent t, aussi les malades sentent-ils le sol sur lequel ils mai-

chent. Les piqûres qu’ont leur fait sont perçues par eux à l’égal d’une sensation tactile.

Les troubles de la motilité sont également subordonnés aux régions de la moelle, comprimées de dedans en dehors. Ils consistent en une atrophie musculaire qui rappelle en tous points celle de la maladie d’Aran-Duchenne : elle se localise de préférence aux mains, aux avant-bras, elle frappe parfois les membres inférieurs seuls, et s’accompagne de tremblements fibrillaires. Lorsque les cordons antéro-latéraux sont atteints, la contracture ou l’imminence de contracture apparaît; les réflexes sont alors exagérés ; parfois ce sont les troubles ataxiques qui prédominent. Ces derniers symptômes ont leur maximum de fréquence au niveau des membres inférieurs.

On a souvent signalé l’existence d’une scoliose dorsolombaire. On a constaté des troubles trophiques cutanés ; bulles, bouffissure, œdème blanc ou bleu des extrémités, glossy-skin, eschares, panaris à répétition, chute des ongles, phlegmons, etc.; des troubles trophiques osseux, fractures avec consolidation rapide; soit enfin des troubles trophiques articulaires : arthropathies rappelant de tous points celles des ataxiques.

Parfois les troubles nerveux atteignent la région cervicale supérieure et même la région bulbaire. Il peut en résulter des altérations de sensibilité de la langue, des symptômes oculo-pupillaires, de la dyspnée, des palpitations et des manifestations cardiaques plus ou moins graves, des paralysies des muscles moteurs de l’œil. Le i étrécissement du champ visuel, pour le vert principalement, a été noté comme chez les hystériques (Charcot).

Enfin il faut signaler les cas frustes dont l’histoire est à peine ébauchée : unilatéralité des lésions, perte complété de tous les modes de la sensibilité, absence d atrophie, etc.

La syringomyélie débute ordinairement dans l’enfance ou dans la jeunesse, elle frappe surtout les jeunes garçons, elle évolué (rés lentement et au bout de nom-

breuses années la mort arrive par épuisement, par syncope, ou du fait de quelque maladie intercurrente. La syringomyélie n’est pas héréditaire, elle est regardée par ceux qui n’admettent que l’existence du gliome central, comme une maladie d’évolution.

Diagnostic. — La constatation des troubles spéciaux de sensibilité permet de ne pas confondre la syringomyélie avec l’atrophie musculaire progressive, la sclérose latérale amyotrophique et les diverses formes de myopathie progressive. Dans l’hystérie la dissociation des troubles de sensibilité peut exister ainsi que la limitation de l’anesthésie au poignet, à l’épaule, etc.; le rétrécissement du champ visuel, l’atrophie même sont également communs aux deux maladies. On conçoit de quelle obscurité peut être le diagnostic en l’absence de toute attaque convulsive ou de toute zone hystérogène. Leur constatation même ne tranche pas définitivement la question, car syringomyélie et hystérie peuvent coexister sur le même sujet.

La maladie de Morvan ou panaris analgésique est considérée par certains auteurs, et par Charcot entre autres, comme une variété de syringomyélie. Dans cette maladie, les panaris à répétition avec perte de phalange amenant à la longue une véritable mutilation et évoluant sans douleur constituent le syndrome capital. S’il est vrai que l’anesthésie est presque toujours totale, il peut se faire que chez certains malades atteints de panaris analgésique, la dissociation des troubles de la sensibilité soit constatée. Quant à l’unilatéralité des lésions, elle ne peut être donnée comme un élément de diagnostic, car dans certains cas de syringomyélie elle peut exister. JofTroy et Achard ont en outre constaté deux fois, à l’autopsie de malades atteints de panaris analgésique, des altérations gliomateuses de la moelle. Dans les deux cas également, les nerfs périphériques étaient enflammés.

Se basant sur l’existence de névrites périphériques, caractérisées par des nodules situés sur le trajet des

nerfs et en particulier sur le nerf cubital au coude, se basant ainsi sur les troubles de la sensibilité et sur les mutilations qui les accompagnent, M. Zambaco confond dans une même description, syringomyélie et maladie de Morvan et les rattache toutes deux à la lèpre, dont elles constitueraient une forme atténuée. Dans un cas où l’examen microscopique d’une nodosité située sur le trajet du nerf cubital a pu être pratiqué, Pitres a trouvé dans son épaisseur le bacille de la lèpre; mais cette constatation ne permet pas de conclure, ainsi qu’on l’a fait prématurément, que toutes les névrites noueuses étaient d’origine lépreuse.

Minor a observé, chez cinq malades atteints d ’hématomyélie, d’origine traumatique, la plupart des symptômes de la syringomyélie : la marche seule de la maladie permettait de faire le diagnostic.

La compression de la moelle elle-même (Charcot1) pourrait prêter à confusion dans quelques cas exceptionnels. Le malade de Charcot présentait comme signe distinctif une thermo-anesthésie localisée au territoire du brachial cutané interne, mais non terminée en manchette.

La thermo-anesthésie a encore été signalée au cours de l’alcoolisme et du diabète (Vergely2). Dans ces deux maladies les névrites sont fréquentes, et sont sans doute la cause des troubles de sensibilité variés présentés par les malades. Dans les deux cas le diagnostic sera en général facile à l’aide des symptômes propres à ces deux maladies.

Enfin la coexistence chez le même sujet du goitre exophthalmique et delà syringomyélie a été observée par Joffroy et Achard. La coexistence de la syringomyélie et de l’hémiplégie spasmodique a été constatée par Charcot et Brissaud.