Chauffard. Semaine dimicale, 50 août

après quelques années, les troubles gagnent les membres supérieurs et le malade, absolument impotent, est condamné à rester indéfiniment au lit ou dans un fauteuil. 11 meurt rarement de sa maladie.

Je ne reviens pas sur le diagnostic de la maladie de Friedreich, il a été fait aux chapitres de la Sclérose en plaques et du Tabes.

Étiologie. — La maladie de Friedreich est familiale, c’est-à-dire qu’elle atteint plusieurs enfants d’une même famille; elle est également héréditaire : voilà pourquoi Friedreich l’avait d’abord surnommée ataxie héréditaire ; toutefois ces deux conditions ne sont pas absolues. La maladie débute dès l’enfance, avant 14 ans dans les deux tiers des cas (Sottla), et dans une même famille « l’àge auquel débute la maladie est le même pour chacun des membres qui sont atteints ».

Anatomie pathologique. — Les lésions sont encore assez mal déterminées, parce qu’elles n’ont pas toujours été concordantes dans les rares autopsies qui ont été pratiquées. La moelle est diminuée de volume. On constate l’existence d’une sclérose médullaire dans les faisceaux de Goll, dans les faisceaux de Burdach, dans le faisceau cérébelleux direct, dans les faisceaux latéraux. La substance grise est altérée dans le réticulum des colonnes de Clarke ; quelques auteurs ont signalé une altération des cornes antérieures. Les racines postérieures ne sont lésées que d’une façon irrégulière.

D’après MM. Déjerine et Lelulle, dans la maladie de Friedreich, la sclérose des cordons postérieurs serait une sclérosé névroglique pure, une gliose, tandis que celle des laisceaux cérébelleux et pyramidaux croisés serait une sclérose vasculaire. Ces idées ne sont pas généralement admises (Marie). b

Le traitement ne parait avoir aucune action sur celte

DIEULAFOÏ. PATUOL. T. 11.

g 3. SYRINGOMYÉLIE.

Le mol de syringomyèlie (cruptyÇ, canal, ii\jsX6;, moelle) signifie moelle creuse. Cette expression, employée pour la première fois par Ollivier d’Angers en 1837, était à peu près abandonnée, lorsque des travaux récents dus à Mlle Baümler, et surtout à Schultze et à Rallier, la tirèrent de l’oubli. Ces auteurs firent plus : en même temps qu’ils réhabi litèrent le mot, ils voulurent l’appliquer à une entité morbide ayant sa symptomatologie et son anatomie pathologique bien définies. Leurs recherches, accueillies d’abord avec faveur (Debove*, Brühl3), ne tardèrent pas à être l’objet de vives attaques ayant trait surtout à la nature des lésions constatées (Charcot4, Jofiroyet Achard5), et à l’interprétation palhogénique des accidents (Déjerine, Zambacco)6.

Anatomie pathologique. — Aussitôt qu’elle est retirée du canal vertébral, la moelle s’étale, s’aplatit comme un ruban; sa consistance est diminuée, la coupe est diffluente, aussi faut-il procéder avec précaution pour ne pas rendre tout examen ultérieur impossible. Ces altérations, appréciables à première vue, siègent tantôt sur une étendue très peu considérable, tantôt, et c’est le cas le plus habituel, elles mesurent 8 à 10 centimètres de longueur; on a cité des cas dans lesquels la moelle était altérée sur toute sa longueur. Lorsqu’elles sont localisées, les lésions siègent surtout au niveau des renflements médullaires et principalement au niveau du renllement cervico-brachial.

1. Ollivier d'Angers. Traité des maladies de la moelle, 1837.