Duchenne. Physiologie des mouvements, p
4i MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.
Les muscles pectoraux, les dentelés, les rhomboïdes, les muscles sacro-lombaires, s’atrophient sans règle fixe. Quand les pectoraux sont atrophiés, la saillie normale des muscles est remplacée de chaque côté du sternum par une excavation. Sous l’influence de l’atrophie des muscles extenseurs ou fléchisseurs du tronc, le centre de gravité se déplace, et, pour y remédier, des incurvations de la colonne vertébrale se produisent. La tête tombe dans tous les sens après l’atrophie de ses muscles extenseurs et fléchisseurs. Il arrive un moment où le contraste est frappant quand on considère, d’une part, le tronc et les membres supérieurs décharnés, et, d’autre part, les membres inférieurs, qui ont conservé leurs masses musculaires. Les membres inférieurs sont en effet épargnés, ou ne s’atrophient qu’à une période très avancée.
Jusque-là, les grandes fonctions de l’économie sont intactes. Les symptômes généraux se réduisent à peu de chose : ce sont des contractions fibrillaires dans les muscles qui sont en voie d’atrophie, parfois quelques douleurs, et une sensation de refroidissement dans les membres atrophiés, avec un abaissement réel de la température. Mais à une époque plus avancée de la maladie, et ce n’est généralement qu’après plusieurs années, l’atrophie s’empare des muscles de la région sushyoïdienne, abaisseurs de la mâchoire, et la mastication devient impossible. Quelquefois aussi les muscles de la déglutition sont envahis. Plus fréquemment, les muscles de la respiration s’atrophient, les intercostaux d’abord, et la respirai ion coslo-supérieure est abolie, puis le diaphragme est atteint, et à ce moment la respiralion devient si laborieuse que la moindre lésion de l’appareil respiratoire, la moindre bronchite, peut emporter le malade.
La durée de la maladie est variable : elle est rarement moindre de deux années, elle s’étend le plus souvent au delà de dix ou douze ans.
Telle est l’atrophie musculaire progressive, simple et classique, mais il est des cas où elle est compliquée d’anesthésie, de contracture, de paralysie bulbaire (paralysie glosso-labio-laryngée), complications qui défigurent l’aspect de la maladie, et qui seront étudiées plus loin.
Dans quelques cas l’atrophie musculaire progressive, au lieu de débuter par les muscles de l’éminence thénar, atteint d’abord les muscles de l’épaule et du bras; c’est le type scapulo-huméral de Vulpian; l’atrophie est généralement symétrique, elle reste longtemps confinée à la racine du membre avant d’atteindre les autres régions; elle respecte toujours la face.
Anatomie pathologique. — Les lésions des muscles atrophiés ont été diversement interprétées (Virchow, Robin) : pour les uns, l’atrophie était graisseuse; pour les autres, elle ne l’était pas. Des recherches plus récentes (llayem) ont établi que cette atrophie est le plus souvent une atrophie simple sans dégénérescence graisseuse. Les muscles conservent leur striation jusqu’au dernier moment, ils diminuent progressivement de volume, ils prennent une coloration feuille-morte, et des faisceaux entiers finissent ainsi par disparaître. Dans quelques cas, les noyaux du sarcolemme prolifèrent et donnent naissance à une sclérose [atrophie scléreuse)', parfois des éléments graisseux s’accumulent à l’intérieur de la gaine et une vraie stéatose musculaire en est la conséquence, stéatose qui peut masquer la disparition du muscle et faire croire au premier abord à sa conservation
En somme, ainsi que l’a montré M. Ranvier, les lésions fondamentales des muscles dans l’atrophie musculaire, d origine myelopalhique, sont équivalentes à celles qu’on observe dans les muscles séparés de leurs centres trop iques : le protoplasma non différencié de la fibre primitive s hypertrophie, les noyaux du sarcolemme profileront, leur action phagocytique s’exerce alors et fait disparaître le tissu différencié1.
