Dotons. Thèse de doctorat, Paris

2. Pitres. Anomal, de la scier, en plaques (Rev. mens., 1887, p. 9So).

3. Raymond, article tabes Sr*s¥9BiorK du Rict. des sciences médicales.

Cependant, d’après Litlle, et c’est aussi l’opinion de >M. Marie, on peut admettre l’existence du tabes spasmojdique, mais il faut le considérer comme une maladie congénitale due à l’insuffisance de développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur. Les symptômes commencent donc dès le plus jeune âge, et voici sous quel aspecL clinique se présente le syndrome en question. La maladie débute toujours par les membres inférieurs et peut y rester confinée indéfiniment. Les deux membres inférieurs, simultanément ou l’un après l’autre, sont atteints de parésie ; à cette insuffisance motrice s’ajoutent l’exaltation des réflexes tendineux, des spasmes musculaires, puis de véritables contractures d’abord fugaces et plus tard permanentes. Les jambes contracturées sont placées dans l’extension et l’adduction. Ces symptômes sont souvent accompagnés d’accès de trépidation et d’épilepsie spinale, qui sont tantôt spontanés, tantôt provoqués par les mouvements du malade. Il est fort rare que ces symptômes envahissent les membres supérieurs. On peut observer la raideur du cou, du strabisme, des troubles de la parole; la maladie dure indéfiniment, sans autre complication, jusqu’à ce qu’uneaffection intercurrente enlève le malade. Cette sclérose n’est généralement pas accompagnée d’atrophie musculaire.

Parmi les affections qui peuvent évoluer sous les dehors du tabes spasmodique, il en est qui peuvent guérir (Raymond).

§ 7. SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Depuis les travaux de M. Charcot, on désigne sous le nom de sclérose latérale amyotrophique la sclérose primitive et symétrique 1 des cordons latéraux, accompagnée,

1. Gombault. Sclérose latérale amyotrophique. Thèse «le Paris, 1871.

dans le segment médullaire envahi, de l’altération des cellules des cornes antérieures de la moelle. Aussi les symptômes de sclérose latérale sont-ils associés aux symptômes d’atrophie musculaire envahissante.

Anatomie pathologique. — D’après M. Charcot, « la lésion de la sclérose amyotrophique débuterait dans la région bulbaire, au niveau des olives, où le faisceau pyramidal commencerait à être atteint; puis la prolifération scléreuse se propagerait suivant le trajet direct et croisé de ce faisceau, de manière à en entraîner l’atrophie totale. C’est là, la période anatomique qui correspondrait à la période clinique paralytique 1 ». La sclérose médullaire ne reste pas confinée au faisceau pyramidal; elle atteint également la masse des faisceaux antéro-latéraux et les cordons de Coll. Plus tard, ou simultanément, surviennent les altérations de la substance grise de la moelle, altérations portant sur toute l’étendue des cornes antérieures avec atrophie des grandes cellules ganglionnaires de ces cornes antérieures.

A ces lésions médullaires s’ajoutent toujours, à un moment donné, des lésions bulbaires, telles que la sclérose des pyramides, la dégénérescence avec pigmentation ou même la disparition plus ou moins complète des cellules du noyau inférieur de l’hypoglosse et du noyau du facial. Les noyaux d’origine des nerfs mixtes et du nerf trijumeau ne sont pas toujours exempts de lésions. On a même signalé des lésions sur le trajet encéphalique du faisceau pyramidal, au niveau des pédoncules, au niveau de la capsule interne, et jusqu’aux circonvolutions motrices, qui dans quelques cas auraient, elles-mêmes, présenté des lésions atrophiques avec disparition des cellules nerveuses par dégénérescence pigmentaire.

Les racines antérieures des nerfs sont généralement atrophiées, les petits nerfs intra-musculaires sont souvent sclérosés, tandis que les troncs des nerfs moteurs

1. Ilaymoml. Anal, pnlhol. du système nerveux, 1886, p. 3 IC.

sont souvent sains. Les muscles atrophiés présentent le processus de l’atrophie simple.

D’après ces données, la sclérose latérale amyotrophique pourrait être considérée comme une affection atteignant primitivement le faisceau pyramidal, se portant de préférence sur une certaine portion de ce faisceau pyramidal, mais pouvant l’atteindre dans toute son étendue, dépasser ses limites et frapper d’autre part les cellules motrices des différents territoires cérébral, bulbaire et médullaire1.

Symptômes. — Dans la sclérose latérale amyotrophique, les troubles paralytiques spasmodiques ouvrent la scène et ils débutent presque toujours par les membres supérieurs. Le malade éprouve un affaiblissement (parésie) dans les bras, affaiblissement souvent précédé de douleurs, et accompagné de phénomènes spasmodiques. Les muscles conservant leur contractilité électrique,' mais la rigidité musculaire, l’exaltation des réflexes tendineux0-, les spasmes, la contracture, sont des troubles précoces.

1. Florand. Sclérose latérale amyotrophique. Thèse de Paris 18S7.

2. Sous le nom de réflexes tendineux, voici ce qu’il faut entendre : Quand on frappe un coup sec sur le tendon rotulien. on voit ln Umk.

les cerfs centripètes aponévrotiques nlacés ent re L.k.iA, ,« ."T"®

L’exagération des réflexes tendineux est pour ainsi dire générale, on la constate au genou, au talon, au poignet, au masséter. La contracture musculaire existe plus souvent à l’état de raideur qu’à l’état de vraie contracture.

A cette première période de la maladie, c’est-à-dire quelques mois après le début des accidents, les membres supérieurs présentent à la fois le tableau de l’atrophie musculaire envahissante (lésions des cornes antérieures) et le tableau de la contracture permanente (lésion des cordons latéraux). Les doigts sont fléchis dans la main, l’avant-bras est à moitié fléchi sur le bras, et le bras est fortement appliqué le long du corps. Ces symptômes de contracture sont naturellement moins accusés à mesure que l’atrophie musculaire fait des progrès. L’atrophie atteint surtout les muscles des mains et des avant-bras.

A une seconde période, c’est-à-dire huit, dix, douze mois après le début de la maladie, les membres inférieurs sont pris à leur tour; mais ici la parésie, l’exaltation des réflexes tendineux, la contracture et la trémulation (lésions des cordons latéraux) sont les symptômes dominants, et l’atrophie musculaire (lésion des cornes antérieures) est beaucoup moins accusée qu’aux membres supérieurs. Les membres inférieurs sont étendus, rigides, avec rotation du bord interne des pieds en dedans.

La parésie, la contracture et l’atrophie peuvent également atteindre les muscles du cou, et il en résulte des attitudes diverses de la tête, variables suivant les muscles qui sont le plus atteints.

Enfin, à une troisième période surviennent presque fatalement les phénomènes bulbaires; le malade prend un aspect pleurard, la salive s’écoule de la bouche, la langue, souvent atrophiée, se meut difficilement, le voile du palais est paralysé, la mâchoire inférieure perd

de prodrome; il persiste pendant la contracture, et quand la contracture a disparu, il persiste encore. » (Charcot, Gai. des Mp., 1879, p. 154.)

ses mouvements de diduction, et l’on observe, successivement ou simultanément, des troubles de la parole, de la mastication, de la déglutition et de la respiration (atrophie des noyaux de l’hypoglosse, du facial, de la branche motrice du trijumeau, du pneumogastrique).

Les sphincters restent intacts; il n’y a ni troubles des sens, ni troubles trophiques, ni anesthésies. Quand le malade n’est pas enlevé par une maladie intercurrente, il meurt d’asphyxie, de syncope ou d’inanition.

Ce qui caractérise surtout cette sclérose latérale amyotrophique, c’est la rapidité de son évolution ; en deux ou trois ans, en un an quelquefois, elle parcourt ses périodes et aboutit sans exception aux phénomènes bulbaires. Quelle différence avec l’atrophie musculaire progressive et avec le tabes spasmodique, qui ont une marche lentement envahissante et qui peuvent même s’immobiliser, sans menacer de longtemps la vie du malade!

Étiologie. — Diagnostic. — On ne sait rien sur les causes de cette maladie; elle est presque spéciale à l’âge adulte. L’absence de tout symptôme cérébral, la présence des symptômes bulbaires et l’évolution des atrophies musculaires la distinguent de la sclérose en plaques ; le tabes spasmodique en dilTère par l’absence d’atrophies musculaires et par la localisation initiale de la maladie aux membres inférieurs. Dans l’atrophie musculaire progressive de Duchenne, la période parétique initiale et les contractures font défaut.