SCLÉROSE EN PLAQUE

Anatomie pathologique. — Les différentes myélites que j ai décrites jusqu’ici sont toutes systématiques (Vulpian) et parenchymateuses (Hallopeau). Systématiques, c est-a-dire quelles sont cantonnées à un système de

sont

blEl'LAFOY. PATHOL. T. II.

fibres ou de cellules (cordons postérieurs, cordons latéraux, cornes antérieures) ; parenchymateuses, c’est-à-dire que le processus irritatif semble débuter par l’élément nerveux, fibre ou cellule, avant d’atteindre la névroglie.

La sclérose en plaques, au contraire, est une myélite chronique, diffuse et interstitielle ; elle est diffuse, car elle envahit sous forme d’îlots la substance blanche des centres nerveux, les cordons de la moelle, sans tenir compte des sillons qui la séparent; elle est interstitielle, car le processus irritatif parait débuter par l’élément vasculaire et par la névroglie. La substance grise est beaucoup moins atteinte que la substance blanche.

Les plaques de sclérose sont superficielles ou profondes, grisâtres, rosées, de consistance ferme, bien circonscrites et riches en vaisseaux. La lésion scléreuse est très accusée au centre de la plaque et disparait à la périphérie par transition insensible. Habituellement les méninges ne sont ni épaissies ni adhérentes.

Les tubes nerveux s’altèrent au milieu de ce tissu conjonctif en prolifération; le cylindre-axe persiste partout, même dans le centre de la plaque, jusqu’à une période très avancée (Charcot), ce qui n’est pas l’usage dans les' scléroses fasciculées. Mais la myéline se désagrège et les leucocytes, sortis des vaisseaux par diapédèse, se chargent des gouttelettes de myéline transformées en corps granuleux qui infiltrent les gaines lymphatiques. La destruction des gaines de myéline, qu’on supposait tenir à la compression des tubes nerveux par le nouveau tissu conjonctif, paraît résulter de l’activité nutritive des cellules de la névroglie et des cellules lymphatiques*.

La névroglie de la substance grise subit également le processus scléreux, les cellules nerveuses dégénèrent, s’atrophient, et leurs prolongements disparaissent. Les vaisseaux sont le siège de périartérite et d’endartérite, leur paroi s’épaissit et leur lumière se rétrécit; on se

t. Babinski. Arch. de physiologie, février. Thèse de Paris, 1885.

demande même si les lésions vasculaires ne seraient pas l’origine des plaques de sclérose1. Les plaques sont discrètes ou confluentes; on peut les rencontrer sur toute l’étendue des centres nerveux (moelle, bulbe, prolubéi ance, cervelet, cerveau, nerfs crâniens) et leur prédominance sur telle de ces parties, explique la division de cette sclérose en plusieurs variétés, spinale, cérébrale et cérébro-spinale. La forme cérébrale est la plus rare, la forme cérébro-spinale est la plus habituelle.

Les lésions de la sclérose en plaques sont rarement suivies de dégénérations secondaires, sans doute parce que les cylindre-axes sont presque toujours conservés.

Description. — L’irrégularité et la prédominance des plaques sur les différentes parties des centres nerveux font de cette sclérose une maladie essentiellement polymorphe, néanmoins je baserai ma description sur le type le plus ordinaire, le type cérébro-spinal.

Dans quelques cas, la maladie débute brusquement par une hémiplégie avec ou sans apoplexie, par des vertiges giratoires, par des troubles visuels. Habituellement0 le début est lent et progressif, le symptôme dominant consistant en troubles de la parole, en tremblement particulier des mains, en difficulté croissante de la marchecest mèmela difficulté de la marche qui est le symptôme initial le plus habituel. Le malade éprouve dans les membres inférieurs une faiblesse, une parésie qui s’accen ue progressivement, mais qui présente, c’est là un trait caractéristique, des rémissions dont la durée est de plusieurs mois.

A une époque précoce ou tardive, les troubles parétiques des membres inférieurs- se compliquent de raideur, de contractures, d’abord passagères, plus lard permanentes. La contracture place les jambes dans 1 extension et dans l’adduction; elle crée la démarche spasmodique. La raideur de la jambe ne permettant pas

1. Déjerine. Sclérose en plaques [Revue mensuelle, mars 1884).

la flexion du genou, c’est en élevant alternativement de chaque côté le bassin et le tronc que le malade arrive à porter ses pieds en avant, et encore la pointe du pied incomplètement détachée du sol fait-elle entendre un frottement à chaque pas. Les réflexes tendineux étant exagérés, le phénomène du pied (trépidation épileptoïde) peut se produire au moment où le malade se dresse sur la pointe des pieds. La démarche n’a pas seulement le caractère spasmodique, elle revêt souvent le type cérébelleux, le sujet marchant comme un homme ivre, titubant, les jambes écartées, à pas chancelants et irréguliers ( démarche cérébello-spasmodique) . Dans quelques cas, enfin, la démarche est encore rendue plus difficile par un tremblement généralisé qui se déclare dès que le malade veut se lever et marcher.

Aux bras, la contraclure est moins forte qu’aux jambes, néanmoins on y constate une parésie spasmodique qui rend les mouvements très maladroits. Mais ce qui domine aux membres supérieurs, c’est un tremblement spécial, qui revêt dans la sclérose en plaques un caractère tout particulier. Tant que le malade est au repos, assis ou couché, il ne tremble pas ; le tremblement est intentionnel, il ne se produit qu’à l'occasion des mouvements voulus. Ainsi, qu’on dise au malade de prendre un verre d’eau et de le porter à sa bouche pour le boire, sa main saisit brusquement le verre et le serre fortement, le bras se met à trembler et imprime au verre des saccades, des oscillations; l’amplitude et la rapidité de ces oscillations augmentent à mesure que le malade approche le verre de sa bouche, l’eau est projetée de tous côtés, le tronc et la tète qui se sont portés à la rencontre du verre sont pris d’oscillations rythmées; en approchant du but, le verre vient heurter les dents, le nez, le menton, etc’est au prix de nouveaux efforts et avec l’aide de l’autre main que le malade parvient à saisir le verre entre ses dents. Dans la sclérose en plaques le tremblement intentionnel peut envahir toutes les parties du corps.

Les troubles oculaires sont fréquents. Notons d’abord le nystagmus, qui se produit dans la moitié des cas et qui consiste en des oscillations rapides et horizontales des globes oculaires. Les muscles de l’œil peuvent être paralysés, ou partiellement (strabisme, diplopie) ou en totalité (ophthalmoplégie externe). On a constaté l’inégalité des pupilles. L ’amblyopie est fréquente, mais elle n’aboutit pas à la cécité comme dans l’ataxie locomotrice, preuve que les tubes nerveux qui traversent les plaques sclérosées ne sont pas complètement détruits.

L 'embarras de la parole est presque constant, il est assez analogue à celui de la paralysie générale, bien que les mots soient plus scandés, plus spasmodiques, plus monotones, moins trémulants que dans cette dernière maladie.

Les troubles sensitifs ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques (Charcot)1.

Les troubles trophiques sont absolument exceptionnels. On a signalé la glycosurie, indice d’une lésion du quatrième ventricule2.

Pendant plusieurs années les différents symptômes que j ai décrits se succèdent, se combinent, s’amendent ou s’aggravent; puis enfin survient une période caractérisée par 1 apparition de troubles généraux, amaigrissement, perte de l’appétit, diarrhée fréquente, affaiblissement progressif de l’intelligence. L’embarras excessif de la parole n’est plus qu’un bredouillement inintelligible, des eschares se forment, les sphincters se paralysent et le malade succombe dans une véritable cachexie.

La sclérose en plaques a une durée de deux à vingt ans. La marche de cette maladie est des plus irrégulières D abord elle peut guérir. Dans d’autres cas elle s’amende,

1. La i persistance du cylindre-axe au milieu des plaques sclérosées pourrait bien être la cause de ce tremblement (Charcot), la transfère lT*plaqù™^U810nS SeC°ndaires étant ell^ême saccadée ù tra-