Bulletin médical
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
d’aphasie transitoire, de vertiges, d’éblouissements, etc., il faut immédiatement penser à l’hémiplégie syphilitique. Si cette hémiplégie générale ou dissociée a été précédée ou est accompagnée d’épilepsie jacksonienne, plus ou moins limitée, ou de contractures partielles, il est fort probable que l’hémiplégie syphilitique a pour cause une lésion corticale des centres moteurs, une lésion sclérogommeuse cérébro-meningee. Mais si ces symptômes hémiplégiques ou aphasiques ne sont ni précédés ni accompagnés de contractures localisées, ou d’épilepsie jacksonienne, et à plus forte raison, si l’hémiplégie envahit, quoique inégalement, les deux côtés du corps, on peut affirmer presque certainement que c’est l’artérite syphilitique oblitérante cérébrale qui en est cause.
Le pronostic de l’artérite syphilitique cérébrale est fort grave. On a plus facilement raison d’une lésion sclérogommeuse cérébro-méningée que d’une artérite. D’abord la gomme, ou la lésion gommeuse, est plus nettement localisée, elle n’envahit qutm territoire relativement restreint, son tissu se modifie facilement sous l’influence du mercure et de l’iodure de potassium ; l’artérite, au contraire, est de sa nature plus diffuse, elle envahit plusieurs artères ou plusieurs segments d’artères, ces lésions sont tenaces, persistantes, et moins accessibles au traitement. La récidive de l’artérite est fréquente, et tel malade qu’on avaiL eu la chance d’améliorer ou en apparence de guérir, est repris, quelques mois plus tard, de nouveaux accidents cérébraux. Parfois meme, alors que le malade paraît suffisamment amélioré pour que l’on puisse espérer la guérison, l’amélioration s’arrête et des troubles persistants apparaissent (contractures secondaires, embarrasde la parole, affaiblissement des facultés intellectuelles).
Disons enfin que l’artérite cérébrale syphilitique n’existe pas toujours à l’état de pureté et d’isolement et que, dans des cas trop fréquents, elle est accompagnée ou suivie d’accidents qui sont dus les uns, à la rupture d’un anévrysme, les autres, à des lésions scléro-gom-
meuses, d’autres enfin à des symptômes de pseudo-paralysie générale.
Ce serait une erreur de considérer l’artérite cérébrale syphilitique comme étant l’apanage des époques avancées de la syphilis. Il suffit de se reporter aux observations citées plus haut, pour voir que dans un assez grand nombre de cas, l’artérite syphilitique avec toutes ses conséquences est apparue dès les premières années de l’infection syphilitique, assez souvent même dès la deuxième année, dans quelques cas enfin dès les premiers mois de l’infection.
Traitement. — Quelle que soit l’époque à laquelle apparaît l’arlérite cérébrale syphilitique, le traitement mixte doit toujours être institué. Les préparations mercurielles et l’iodure de potassium doivent être administrés avec intensité et sans retard. Je dis sans retard, car une attente de quelques jours peut permettre aux lésions nécrobiotiques du cerveau de devenir irrémédiables. Il faut agir, dès que cela est possible, dès les premiers symptômes effectifs, et même dès les premiers symptômes précurseurs. En fait de traitement mercuriel, les frictions à l’onguent mercuriel me paraissent le moyen le plus certain et le plus facile à manier. On pratique tous les jours une friction avec 5 ou 6 grammes d’onguent mercuriel, et l’on a soin en même temps de donner le chlorate de potasse, à la dose de 5 à 4 grammes par jour. Le malade doit entretenir la propreté de la cavité buccale, par les soins les plus minutieux; il faut eu effet éviter, ou retarder le plus possible, l’apparition de la gingivite, ou de la stomatite mercurielle, afin de prolonger longtemps le traitement mercuriel.
En même temps que les frictions mercurielles, on administre l’iodure de potassium, il doses rapidement croissantes, de 2 grammes à 10 grammes, à 12 grammes, 15 grammes par jour. L’intensité du traitement est une condition indispensable de succès. Il vaut mieux donner de très fortes doses, quitte à les suspendre de temps en
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temps, que de donner de petites doses, qui dans le cas actuel auraient l’inconvénient de ne pas agir assez rapidement Telle est la méthode qui est indiquée dans le cas d’artérite cérébrale syphilitique, et en général dans le cas de syphilis cérébrale. Parfois le succès, et j ajouterai un succès éclatant, vient couronner la médication, mais il ne faut pas se hâter de porter un pronostic trop favorable, caron s’exposerait à des mécomptes. Les lésions artérielles de la syphilis, je l’ai déjà dit et je le répète, sont de celles qui résistent parfois au traitement spécifique le mieux conduit, et alors même qu’elles paraissent guéries ou voisines de la guérison, les reprises, les rechutes, les récidives du mal sont à redouter.
SYPHILIS GOMMEUSE CEREBRO-MENINGEE.
Après avoir étudié l’artérite syphilitique cérébro-méningée, abordons l’étude de la syphilis gommeuse cérébro-méningée, si bien retracée par M. Fournier.
Anatomie pathologique. — Examinons séparément les lésions des méninges et les lésions du cerveau. Aux méninges, comme ailleurs, le tissu gommeux syphilitique se présente sous forme de gommes circonscrites ou sous forme de tissu gommeux, diffus, scléreux. Lis gommes ont la dimension d'un grain de mil, d’un noyau de cerise, d’une noisette et au delà. Elles ont pour siège de prédilection la base du cerveau, la convexité des hémisphères, surtout les régions motrices. La méningite scléro-gommeuse est très commune. Les plaques de méningite scléro-gommeuse ont l’aspect de traînées jaunâtres, fibrocaséeuses, recouvrant une ou plusieurs circonvolutions, parfois elles sont assez épaisses pour former tumeur, elles soudent les méninges entre elles (symphyse méningée), et elles soudent les méninges au cerveau (symphyse cérébro-méningée). L’adhérence est telle que la substance cérébrale se déchire si l’on veut décortiquer le
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cerveau. Ces lésions scléro-gommeuses ont les mêmes sièges de prédilection que les gommes.
Au cerveau le tissu gommeux syphilitique se présente également sous forme d’infiltration diffuse ou de gomme circonscrite. L’encéphalite gommeuse diffuse pénètre la substance nerveuse sous forme d’infiltration interstitielle. Les gommes cérébrales, j’entends les vraies gommes circonscrites, ne sont pas fréquentes; elles varient comme nombre et comme volume, elles occupent les parties centrales et ganglionnaires du cerveau, plus souvent les parties périphériques surtout la base de l’encéphale, aux environs de la selle turcique. Les gommes cérébrales, comme toute gomme viscérale, ont une marche très lente, elles mettent plusieurs mois à se développer.
Sous l’influence des lésions gommeuses cérébro-méningées, se forment des lésions secondaires, lésion de sclérose méningée avec obstruction des petits vaisseaux de l’écorce, lésions de ramollissement cérébral plus ou moins étendu, par compression, par thrombose de vaisseaux plus ou moins volumineux. Il est même probable que le processus débute par la lésion des artérioles (artériosclérose syphilitique) et s’étend de là aux éléments conjonctifs et au tissu de l’organe.
Symptômes. — Nous venons de voir que les lésions scléro-gommeuses cérébro-méningées ont pour siège de prédilection la base de l’encéphale et surtout le territoire des circonvolutions motrices. Ces localisations nous permettent déjà d’entrevoir la nature des symptômes que nous allons passer en revue.
Ainsi rien n’est plus fréquent que les paralysies du nerf moteur oculaire commun et du moteur oculaire externe, parce que ces nerfs, avant de pénétrer dans l'orbite, décrivent à la base du crâne un long trajet dans lequel ils sont en contact avec les méninges. Cette région est justement un centre de prédilection des lésions scléro-gommeuses cérébro-méningées (Fournier). Je ne dis pas, bien entendu, que toutes les paralysies syphilitiques affectant les nerls
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moteurs oculaires et le nerf facial soient dues à une lésion localisée à la base de l’encéphale ; dans quelques cas, ces paralysies, surtout quand elles sont dissociées, paicellaires, peuvent être dues à une lésion de 1 écorce, mais à mesure qu’on étudie mieux la question, on voit que bon nombre de ces paralysies sont dues à des névrites périphériques et n’ont rien à voir avec les lésions centrales.
Ces paralysies syphilitiques, d’origine périphérique, probablement de nature toxique, infectieuse, doivent être bien connues ; elles surviennent rapidement, elles sont habituellement assez fugaces et parfois dissociées, elles peuvent être très précoces et survenir dès la deuxième ou dès la première année de l’infection. Donc, en face d’un syphilitique atteint de déviation de la bouche, d’hémiplégie faciale, de ptosis, de strabisme, de diplopie, il ne faut pas se hâter de porter le diagnostic assez grave d’une localisation syphilitique cérébro-méningée de la base de l’encéphale, les paralysies pouvant être dues à des névrites périphériques, mais si le nerf moteur oculaire commun est paralysé dans sa totalité, à plus forte raison si d’autres nerfs moteurs de l’œil sont également compromis, si ces symptômes se sont accentués graduellement, progressivement, au milieu de symptômes cérébraux tels que le verLige et la céphalalgie, avec ou sans symptômes hémiplégiques directs ou croisés, alors, en pareil cas, on peut incriminer unelésion scléro-gommeuse de la base de l’encéphale.
On peut encore affirmer une lésion scléro-gommeuse de la base de l’encéphale, si le syphilitique présente des troubles oculaires, diminution ou perte de la vue. névrite optique avec céphalée nocturne, avec ou sans vomissements et accès épileptiformes.
Nous avons dit que les lésions scléro-gommeuses ont pour siège de prédilection la zone corticale motrice ; les paralysies hémiplégiques et l’épilepsie partielle sont les deux grands symptômes qui accompagnent ces localisations cérébro-méningées. ,
Les paralysies se présentent sous forme d’hémiplégie ou sous forme de monoplégie du côté opposé à la lésion. La face, le bras et la jambe peuvent être paralysés comme dans l’hémiplégie vulgaire ; plus souvent le bras seul est atteint, ou le bras et la face. Ces paralysies sont rarement complètes; le mouvement n’est pas absolument perdu; dans bien des cas il y a parésie plutôt que paralysie. L’hémiplégie ne se fait presque jamais d’emblée; la paralysie s’installe lentement, progressivement; elle a été précédée, pendant une période plus ou moins longue, de faiblesse, d’engourdissement dans la main, de fourmillements, de pesanteur dans le pied, dans la jambe ; depuis quelque temps le malade se plaignait de ne pouvoir plus serrer les objets, d’être maladroit, il avait remarqué que sa jambe fléchissait, il butait contre les marches en montant un escalier, ou bien encore il s’était aperçu de quelque hésitation dans la parole, sa langue « fourchait » par moments. Tels sont les avertissements, les prodromes, qui annoncent la paralysie. Qu’on ajoute à ces prodromes une céphalée souvent violente et nocturne et l’on conviendra que les troubles hémiplégiques résultant d’une lésion syphilitique de la zone corticale motrice ne ressemblent guère à l’hémiplégie qui accompagne l'hémorrhagie cérébrale; elle est même plus lente, plus dissociée, plus incomplète, que l’hémiplégie consécutive à l’oblitération de l’artère sylvienne par endartérite syphilitique, enfin, comme nous allons le voir, cette hémiplégie, en raison de la lésidn corticale, est souvent associée à de l’épilepsie partielle.
L 'épilepsie partielle syphilitique constitue un des symptômes les plus fréquents des localisations scléro-gommeuses de la zone corticale motrice. Cette épilepsie partielle siège du côté opposé à la lésion et elle revêt plusieurs types :
]° Dans le type facial les convulsions se limitent au visage et au cou, elles atteignent la commissure des lèvres, l’orbiculaire des paupières, les muscles moteurs de l'œil, do. la langue, le sterno-mastoïdien; aux convulsions du
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visage et du cou s’ajoutent parfois quelques secousses du bras; 2° dans le type brachial, qui est plus fréquent, l’aura débute par un des doigts, les convulsions atteignent la main, le bras, l’épaule, et atteignent parfois la face et le cou; 3° dans le type crural, qui est le plus rare, l’aura part du pied et les convulsions s’arrêtent à la hanche.
La topographie de la lésion cérébro-méningée peut être diagnostiquée par le type de l’épilepsie partielle : type facial — extrémité inférieure de l’écorce des deux circonvolutions ascendantes. Type brachial — région moyenne delafrontale ascendante. Type crural — région supérieure des circonvolutions ascendantes et du lobule paracentral. Type lingual — région inférieure de la frontale ascendante au voisinage du pied de la troisième frontale.
Dans l’épilepsie jacksonienne, la perte de connaissance peut manquer, elle peut être incomplète, elle peut ne survenir que lorsque l’attaque convulsive est commencée. Après l’attaque convulsive le malade est parfois atteint de diplopie, de dysphasie, d’amnésie, de vertiges. Dans quelques circonstances on peut arrêter l’attaque d’épilepsie partielle au moyen d’une ligature placée au-dessus du siège de l'aura.
L’épilepsie partielle est souvent précédée ou suivie de paralysie passagère1 (hémiplégie, monoplégie); dans quelques cas l’accès convulsif atteint des membres qui sont presque complètement paralysés. Les accès d’épilepsie jaksonienne peuvent être isolés, successifs, subintrants, se répéter tous les jours, plusieurs fois par jour, plusieurs fois par heure. Je viens d’en observer un cas absolument caractéristique. Il s’agit d’un malade atteint lie syphilis depuis plusieurs années, et entré dans mon service à l’hôpital Necker, pour une hémiplégie droite, sans aphasie. L’hémiplégie occupait les membres, la partie intérieure de la face et la langue; elle était survenue progressivement et avait été accompagnée de