ACCIDENTS TERTIAIRES DE LA SYPHILIS NASALE

Je réunis dans ce chapitre les accidents tertiaires de la syphilis nasale, qu’il s’agisse de syphilis acquise ou de syphilis héréditaire, car dans les deux cas les lésions sont identiques. Seulement, la syphilis nasale pouvant envahir séparément le nez ou les fosses nasales, il est nécessaire d’étudier l’une après l’autre chacune de ces localisations.

A. — Syphilis tertiaire du nez. — Ici comme ailleurs, les dermatoses de la syphilis tertiaire ont pour élément essentiel le tubercule, dont la structure intradermique ressemble beaucoup à celle du chancre (amas de cellules embryonnaires).

Le tubercule syphilitique est une véritable gomme cutanée; c’est une petite tumeur, dont la dimension égale un grain de mil, un petit pois, un noyau de cerise. Cette gomme cutanée, ou tubercule syphilitique, est comme enchâssée dans le derme ; à sa première période elle est ferme et résistante et fait saillie à la surface de la peau. Le tubercule syphilitique est rarement solitaire, on en voit un certain nombre sur une même région; ils s'y groupent en amas, ils y forment des segments de cercle, parfois ils se

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tassent, se fusionnent et déterminent une véritable infiltration gommeuse, a une sorte de placard, de téguments hyperplasiés, semés ou bordés de nodosités tuberculeuses ».

Ces dermatoses syphilitiques sont fréquentes au visage, mais le nez est leur « victime de prédilection » (Fournier). Tantôt elles se cantonnent sur une partie du nez, tantôt elles envahissent le nez tout entier et s’étalent au visage. Comment se fait leur évolution? La lésion, avonsnous dit, apparaît sous forme de tubercule (syphiloine nodulaire) ou sous forme d’infiltration (svphilome diffus.) Pendant plusieurs mois, la dermatose va se développer insidieusement, sans douleur, sans fièvre, sans retentissement ganglionnaire, en un mot sans symptômes. Néanmoins le nez perd son aspect normal, il se déforme, il augmente de volume, et dans les régions envahies la peau est hérissée de saillies d’un rouge sombre, et l'épiderme se desquame légèrement.

A une phase plus avancée, la dermatose peut prendre différents aspects : dans les cas rares, les tubercules, ceux surtout qui sont isolés, s’étalent, s’indurent, deviennent presque cornés, et après plusieurs mois ils finissent par s’atrophier et par se résorber. Mais, dans son évolution la plus habituelle, le svphilome, nodulaire ou diffus, quand il n’est pas traité, aboutit au ramollissement, à l’ulcération, à la suppuration, à la formation de croûtes. Ce sont là les syphilides tuberculo-ulcéreuses, luberculo-crustacées, c’est l 'ulcère gommeux plus ou moins perforant, plus ou moins serpigineux, avec toutes ses modalités.

Celte phase, où le tissu gommeux se ramollit et s'ulcère, est relativement rapide, ce qui contraste avec la lenteur de la phase précédente. A cette période, le nez est déformé, augmenté de volume, bourgeonnant sur un point, ulcère sur un autre, parfois raviné par des ulcérations purulentes et couvert, en certains endroits, de croûtes brunâtres, verdâtres, épaisses, stratifiées, adhérentes.

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Malgré ces lésions, on ne constate habituellement aucun trouble fonctionnel, point de fièvre, point ou peu de douleur.

Quand les lésions ont été profondes, surtout quand elles n’ont pas été traitées à temps, la syphilis tertiaire laisse après elle des traces indélébiles : les ailes du nez sont entamées, échancrées, détruites; le nez est déformé, aplati, effilé, et sillonné de cicatrices dures, blanches et gaufrées.

B. — Syphilis tertiaire des fosses nasales. — Aux fosses nasales, les lésions tertiaires débutent habituellement par la muqueuse, et gagnent ensuite les parties sous-jacentes, le périchondre, les cartilages, le périoste, les os. Néanmoins, il est des cas où elles attaquent d’emblée l’os elle cartilage. Parfois, elles 11e déterminent que des ulcérations superficielles, peu graves, et facilement réparables, mais parfois aussi elles sont destructives, envahissantes, perforantes; elles dénudent les cartilages et les os, elles provoquent des séquestres, elles mutilent l’organe, elles le déforment et aboutissent à des destructions irrénié diables.

Ces lésions tertiaires doivent être étudiées à part, dans les différentes régions des fosses nasales, car, suivant leurs localisations à telle ou telle région, elles présentent des symptômes qui leur sont particuliers. Passons en revue ces différentes localisations :

A. — Perforation de la cloison. — A l’état normal, les fosses nasales sont séparées l’une de l’autre par une cloison osseuse et cartilagineuse; la partie osseuse est formée en haut par la lame perpendiculaire dePethmoïde* en bas par la lame du vomer ; la partie cartilagineuse est formée par le cartilage triangulaire qui comble le vide laissé par les lames osseuses. C’est le cartilage qui est habituellement touché le premier par la syphilis; la lésion débute par la muqueuse, gagne le périchondre, le décolle, provoque la nécrose du cartilage sous-jacent, et y détermine une perforation, un trou, une lucarne,

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arrondie ou ovalaire, de dimension \ariable. Parfois la lésion s’étend aux lames osseuses de la cloison, vomer ou ethmoïdc, et elle y détermine des séquestres et des pertes de substance plus ou moins étendues. Tout ce travail s’accomplit insidieusement, sans douleur, sous les apparences trompeuses d'un coryza chronique.

Les perforations syphilitiques de la cloison doivent être diagnostiquées de perforat ions qui peuvent être dues à des causes toutes différentes; il y a un ulcère simple perforant, qui a pour caractère de débuter simultanément des deux côtés de la cloison en un point symétrique; il respecte toujours la cloison osseuse, il provoque fréquemment des épistaxis, il parait associé à la présence du staphylocoque et du streptocoque1. L'ulcère tuberculeux, et je parle de tuberculose primitive, affecte exclusivement la cloison nasale, et presque jamais la partie osseuse de la cloison. Cette tuberculose nasale se présente sous forme d'un champignon fongueux qui détermine la perforation de la cloison. Les bords de cet ulcère tuberculeux sont saillants, sanieux, et obstruent les deux narines. L’examen bactériologique peut y déceler la présence de bacilles. Je rappelle que la perforation de la cloison peut être la conséquence de la fièvre typhoïde.

B. — Destruction de la sous-cloison. — La sous-cloison du nez est formée par le cartilage de la cloison, auquel viennent s’adosser les branches en fer à cheval des cartilages ■de l’aile du nez, cartilages qui circonscrivent l’orifice elliptique des narines. Quand la sous-cloison est détruite par une lésion syphilitique, les deux narines n’ont plus qu’une ouverture commune, triangulaire, large et béante, et la pointe du nez, qui n'est plus soutenue, se recourbe et prend l’apparence crochue « d'un nez de perroquet » (Fournier).

C. — Destruction des os propres du nez. — La racine du nez est formée et soutenue par les os propres. Quand

1. Hnjek : Annales des maladies de V oreille et du larynx , octobre 1892.

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celte charpente osseuse, frappée de nécrose syphilitique, vient à disparaître, les parties molles de l’étage supérieur du nez s’affaissent, s’effondrent, le nez est comme écrasé à sa racine par un coup de marteau; alors le bout du nez se relève et se retrousse. « Cette déformation est un certificat de syphilis » (Fournier).

D. — Destruction du cartilage de la cloison. — Plus bas que les os propres du nez, qui forment la charpente de l’étage supérieur, il y a une voûte cartilagineuse, qui forme la charpente inférieure du nez. Quand celle voûte cartilagineuse est détruite par la syphilis, le segment inférieur du nez s'affaisse et subit un recul en arrière. Il y a invagination du segment inférieur dans le segment nasal supérieur. En tirant le bout du nez on peut lui redonner pour un instant sa conformation normale. Mais aussitôt après il s'enchâsse de nouveau, « c’est le nez en lorgnette » (Fournier). On a pu en voir deux exemples remarquables, cette année, dans mon service à l’hôpital Necker. Cette conformation spéciale serait due, suivant les uns à l’absence de la charpente cartilagineuse, suivant les autres elle aurait surtout pour cause la rétraclilité du tissu cicatriciel syphilitique.

E. — Tumeur lacrymale. — La syphilis nasale peut déterminer l’exostose de l’os unguis et de l’apophyse montante du maxillaire supérieur. 11 en résulte un rétrécissement du canal nasal avec tumeur lacrymale.

F. — Perforation de la voûte palatine. — Le plancher des fosses nasales, comme la voûte palatine, est formé par les os maxillaires supérieurs qui s’articulent en arrière avec les os palatins. Consécutivement à des syphilides tuberculo-ulcéreuses, ou à des périostoses gommeuses du plancher des fosses nasales, un segment du maxillaire supérieur se dénude, l’os dénudé se nécrose, un séquestre se forme et un abcès se produit sous l’os malade, du côté de la bouche, entre l'os et la muqueuse de la voûte palatine. Cet abcès fait saillie dans la bouche sous forme d'une petite tumeur indolente; il s’ouvre, ou on

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l’ouvre : on constate alors avec un stylet qu'il y a là un séquestre nécrosé, mobile ou immobile, et le jour où le séquestre se détache, la perforation naso-buccale est constituée. Cette perforation siège le plus souvent sur la ligne médiane de la voûte palatine, un peu en avant des os palatins. Elle a une forme arrondie ou ovalaire. Suivant le cas elle a les dimensions d’une tète d’épingle, d’une lentille, d’une pièce de cinquante centimes, et bien au delà, car elle peut envahir une partie de la voûte palatine.

Il y a dans l’évolution de ce processus syphilitique nasobuccal deux phases bien distinctes. Pendant la première phase, qui est fort lente, le processus est purement nasal; la lésion se traduit par les symptômes d’un coryza chronique avec sécrétion muco-purulente, apparition de croûtes et formation de séquestres, dont l’existence et la situation sont facilement constatables par l'exploration au stylet. E’ozène est un des symptômes les plus habituels de cette rhinite syphilitique; la fétidité en est parfois épouvantable, et la puanteur ne s’amende ou ne cesse qu’après l’élimination des os nécrosés.

A cette phase nasale, qui pendant une longue période, on ne saurait trop le répéter, est insidieuse et à peu près indolente, fait suite une phase buccale, caractérisée par la formation de l’abcès palatin et par la perforation de la voûte palatine. Au moment où se fait la perforation, deux symptômes nouveaux apparaissent : la voix devient nasonnée et. les aliments solides ou liquides introduits dans la bouche repassent dans le nez.

On avait cru longtemps que les perforations palatines de la syphilis se font de la bouche vers le nez; c’est une erreur: c’est par le nez que débute la lésion, et c’est du nez vers la bouche que se fait la perforation (Fournier, Duplay). Quand la perforation est petite, le traitement spécifique peut parvenir à la combler, mais, quand elle est grande, il faut avoir recours à l’intervention chirurgicale.

G. — Syphilis naso-crânicnne. — Sous celte dénomina-

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tion (Fournier)', nous allons décrire les lésions syphilitiques qui se cantonnent d’abord à la voûte des fosses nasales pour attaquer ensuite les organes de la cavité crânienne.

La voûte des fosses nasales, ou paroi supérieure de ces cavités, représente une gouttière étroite, formée de plusieurs os, parmi lesquels la lame criblée de l’ethmoïde et le sphénoïde jouent, dans la question qui nous occupe, le rôle principal. L’ostéo-périostite gommeuse syphilitique qui se développe dans cette région peut arriver facilement, on le conçoit, à étendre son processus jusqu’à la cavité crânienne.

Tant que la lésion syphilitique reste limitée à la paroi supérieure des fosses nasales, on n’observe que les symptômes de la phase nasale. Cette phase est tantôt indolente, tantôt accompagnée de douleurs nasales, frontales et de terribles céphalées. Les symptômes sont ceux d’un coryza chronique, avec jetage et croûtes, auxquels s’ajoutent des épistaxis, de l’ozène et le rejet de séquestres. Toutefois l’ozène est plus rare dans cette variété de syphilis nasale que dans les autres variétés étudiées jusqu’ici. L’exploration de ces nécroses laite avec le stylet n’est pas toujours exempte d’inconvénients; j’ai en ce moment dans mon service, une femme chez qui cet examen provoque des vertiges, des douleurs frontales très vives et presque des lipothymies.

La lésion syphilitique peut rester longtemps confinée à la voûte des fosses nasales, altérer le sphénoïde et i’ethinoïde,sans arrivera déterminer des accidents cérébraux, mais dans d’autres cas, malheureusement trop fréquents, les symptômes de la phase cérébrale, symptômes de méningite et d’encéphalite, surviennent à un moment donné. Douleur frontale parfois très vive, paralysies de nerfs crâniens moteurs ou sensitifs, vomissements, convulsions épileptiformes, hémiplégie, élat apoplectiforme, coma

1. Fournier. Annales des maladies du nés et du larynx , 1882.

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mortel, tels sont les accidents qui se déroulent parfois lentement, parfois avec une extrême rapidité, accidents qui constituent la phase cérébrale des ostéites naso-crâniennes syphilitiques.'

Les autopsies faites en pareil cas permettent de constater la cause de ces terribles accidents : ostéite et nécrose du sphénoïde et de l’ethmoïde, phlébite des sinus coronaires, caverneux, pétreux, phlébite de la veine ophthalrniquc, fusées purulentes intra-orbitaires, méningite purulente, encéphalite des lobes frontaux, telles sont les lésions plusieurs fois constatées à l’autopsie.

Les descriptions précédentes suffisent, je crois, à démontrer toute l’importance qui s’attache à l’étude de la syphilis nasale.

Diagnostic. — Le diagnostic entre la syphilis tertiaire nasale (héréditaire ou acquise) et la scrofulo-tuberculose du nez, est parfois des plus difficiles. Dans cette étude délicate, je vais suivre les préceptes qui ont été nettement et magistralement formulés par M. Fournier

Procédons par ordre : occupons-nous d'abord des lésions nasales à forme sèche, tuberculeuse. Voici, je suppose, deux malades : l'un est atteint d’un lupus tuberculeux du nez, l'autre est atteint d’une syphilide nasale tuberculeuse. A considérer ces deux malades, on ne trouve au premier abord que des ressemblances : de part et d’autre, éruption tuberculeuse sur un fond rouge et infiltré ; de part et d’autre tubercules de volume et de configuration identiques, groupés, agglomérés d'une façon semblable. Le diagnostic parait bien difficile; cependant le tubercule lupique est plus clair, plus transparent, plus sucre d’orge, tandis que le tubercule syphilitique est de teinte foncée, rougeâtre, chair musculaire. Le tubercule lupique est mollasse, et donne à la pression la sensation d’écrasement; tandis que le tubercule syphilitique est beaucoup plus dur au toucher. Enfin l’évolution du lupus tuberculeux est infiniment plus lente que l'évolution de la syphilide tuberculeuse.

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Passons actuellement au diagnostic des lésions nasales ulcéreuses. Voici deux malades qui présentent, l'un des ulcérations nasales syphilitiques, l’autre des ulcérations nasales lupiques; dans les deux cas les ulcérations peuvent être recouvertes de croûtes. Comment faire le diagnostic différentiel? Ici encore les ressemblances paraissent au premier abord l'emporter sur les dissemblances, mais en y regardant de près voici quelques signes distinctifs : l’aréole qui encadre la syphilis tuberculeuse ulcérée est d’un rouge sombre, foncé, pigmenté, tandis que l’aréole des ulcérations lupiques est plus claire, plus bleuâtre. Les bords de l’ulcération syphilitique sont durs, taillés à pic, adhérents, non décollés, tandis que les bords de l’ulcération lupique sont plats, minces, mous, flasques, décollés, bottants, non taillés à pic. Le fond de l’ulcérai ion syphilitique est creux, anfractueux, bourbillonneux, tandis que le fond de l'ulcération lupique est presque plat. De part et d’autre l’ulcération se recouvre de croûtes, mais les croûtes de la syphilis sont plus compactes, plus dures, plus stratifiées, plus brun verdâtre, plus en forme d’écailles d’huitres que celles de la scrofule. Au point de vue de la marche de la lésion, la syphilis fait en un mois ce que le lupus fait en un an.

Arrivons maintenant au diagnostic des lésions syphilitiques et lupiques du nez, à leur phase de destruction. La syphilis détruit le nez par bloc, par gros morceaux, tandis que la scrofule use le nez, le corrode molécule à molécule. Le nez rongé par la scrofule est symétriquement détruit, abattu comme d’un coup de hache, d’avant en arrière, depuis le niveau inférieur des os propres du nez jusqu’à la lèvre supérieure; c’est l’aspect de la tête de mort. La syphilis, au contraire, mutile le nez plus irrégulièment et d’une façon moins symétrique. Le lupus nasal peut attaquer la pituitaire, car il y a un lupus primitif de la cloison, mais ce fait est très rare, tandis que la syphilis et l’hérédo-syphilis attaquent cette région du nez avec prédilection. Quand le lupus pénétre dans les fosses

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nasales, il s’y restreint habituellement à leur segment antérieur, au vestibule, aux cartilages, et quelquefois au plancher du maxillaire; en tout cas il attaque rarement le squelette nasal; la syphilis, au contraire, n'a pas de ces restrictions, et les différents os qui constituent les fosses nasales peuvent tomber sous ses coups. Aussi la plupart des déformations nasales que nous avons étudiées dans ce chapitre, l’effondrement de la racine du nez, le nez en lorgnette, la perforation du voile du palais, sont presque toujours le résultat d’une syphilis acquise ou héréditaire, et n’ont généralement rien à voir avec la scrofulo-tuberculose.

Les détails dans lesquels je viens d'entrer au sujet du diagnostic des lésions syphilitiques et scrofulo-tuberculcuses du nez prouvent que ce diagnostic n’est pas toujours facile. La difficulté est encore beaucoup plus grande quand il y a association de la scrofule et de la syphilis. C’est ce qucfiicord, dans son langage pittoresque, appelait le scrofulate de vérole. Dans quelques cas, et ils ne sont pas rares au larynx, aux poumons, la syphilis et la tuberculose envahissent successivement un organe ; il y a juxtaposition des deux infections. Mais, dans d'autres circonstances, on dirait vraiment qu’il y ait un fait d’hybridité : telles sont certaines adénites syphilo-luberculeuses, telles sont certaines lésions lupiques, également syphilotuberculeuses, de la peau et de la muqueuse du nez. M. Leloir en a cité quelques observations qui me paraissent probantes. Le traitement seul peut juger la question '.

Tout ce que j’ai dit de la syphilis nasale tertiaire esl applicable à la syphilis héréditaire tardive qui survient à un âge plus ou moins avancé.

En voici un exemple tiré du remarquable ouvrage de M. Fournier1 2 : Un jeune garçon de quinze ans, né de parents syphilitiques, a eu dès sa première enfance des