CHAPITRE

§ 1. ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE — TABES DORSUALIb MALADIE DE DUCHENNE

Sous les dénominations de tabès dorsualis, d'atrophie de la moelle, de paralysie spinale, l'école allemande avait étudié la maladie à laquelle Duchenne1 a donné le nom d'ataxie locomotrice progressive, et, bien que les travaux entrepris à Vienne et à Berlin sur cette question (Romberg, Wunderlich, Rokitansky) aient une valeur incontestable, il faut néanmoins reconnaître qu'ils n'étaient qu'à l'état d'ébauche, et que c'est à l'impulsion donnée chez nous par Duchenne que cette maladie doit aujourd'hui d'être l'une des mieux connues du cadre nosologique. « Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente contrastant avec l'intégrité de la force musculaire, tels sont les caractères fondamentaux de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide distincte. Je me propose de l'appeler ataxie locomotrice progressive. » Cette première phrase du mémoire de Duthenne prouve combien ce grand observateur avait d'emblée mis en saillie les grandes lignes de la maladie qui porte aujourd'hui son nom.

1. Duchenne. De l'ataxie locom. progrcss. Arch. génér. de méd., 1858-

Description. — Forme classique. — L'alaxie locomotrice ne se présente pas toujours sous le même aspect, et en ramenant sa description aux types les plus accentués, on peut lui décrire deux formes, Tune classique, la plus ordinaire, et 1 autre fruste. 11 est d'usage de diviser en trois périodes la description de la maladie ; je suivrai cet usage, quoique le tableau clinique de l'ataxie se prête peu à cette division purement artificielle, créée pour les besoins de la pathologie.

Première période. — Dans la forme classique, la période des douleurs ouvre la scène; le malade se plaint de douleurs, dites fulgurantes, rapides et éphémères comme l'éclair. Ces douleurs sillonnent le membre inférieur et se succèdent coup sur coup sous forme d'accès laissant quelquefois comme trace de leur passage des éruptions diverses et des taches ecchymotiques de la peau. Les accès se répètent nuit et jour, plusieurs jours de suite, puis ils disparaissent et laissent le malade en repos pendant des semaines et des mois. D'autres fois les douleurs sont dites lancinantes et térébrantes; elles sont comparables à un instrument piquant qu'on enfoncerait, en le tordant, dans les chairs et dans les os; parfois elles siègent autour d'une jointure et donnent une sensation de broiement.

Au tronc, ce sont des douleurs en ceinture ; le malade est comme serré dans une cuirasse, et en éprouve une violente angoisse. L'extension de la maladie aux membres supérieurs s'annonce par des douleurs dans les doigts auriculaire et annulaire (sphère du nerf cubital). A la face, les douleurs sont continues ou intermittentes (sphère du nerf trijumeau1), elles sont souvent lancinantes, occupent dans quelques cas la région temporale ou la région occipitale (émergence du nerf sous-occipital). Ces troubles, dans la sphère du trijumeau, existeraient, d'après Collet*, dans les deux cinquièmes des cas.

1. Pierret. Sympt. céphal. du tabès dors. Th. de Paris, 1876.

2. F.-J. Collet. Les troubles auditifs du tabès. Th. de Lyon, 1894.