Chauffard. Semaine médicale, 30 août

Je ne revienspas sur le diagnostic de la maladie de Friedreich, il est fait aux chapitres de la Sclérose en plaques et du Tabès

Étiologie. — La maladie de Friedreich est familiale, c'est-à-dire qu'elle atteint plusieurs enfants d'une même famille; elle est également héréditaire : voilà pourquoi Friedreich l'avait d'abord surnommée ataxie héréditaire; toutefois, ces deux conditions ne sont pas absolues. La maladie débute dès l'enfance, avant quatorze ans dans les deux tiers des cas (Sottla), et dans une même famille «l'âge auquel débute la maladie est le même pour chacun des membres qui sont atteints ».

Anatomie pathologique. — Les lésions, assez mal déterminées, n'ont pas toujours été concordantes dans les rares autopsies qui ont été pratiquées. La moelle est diminuée de volume. On constate l'existence d'une sclérose médullaire dans les faisceaux o>e Goll, dans les faisceaux de Burdach, Ha us le faisceau cérébelleux direct, dans les faisceaux latéraux (sclérose combinée). La substance grise est altérée dans le réticulum des colonnes de Clarke; quelques auteurs ont signalé une altération des cornes antérieures. Les racines postérieures ne sont lésées que d'une façon irrégulière.

D'après Dejerine et Letulle. dans la maladie de Friedreich, la sclérose des cordons postérieurs serait une sclérose ncvroglique pure, une gliose, tandis que celle des faisceaux cérébelleux et pyramidaux croisés serait une sclérose vasculaire. Ces idées ne sont pas généralement admises (Marie).

Le traitement ne paraît avoir aucune action sur cette maladie.

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

Après avoir décrit la maladie de Friedreich, occupons nous d'un état morbide qui a bien des rapports avec cette maladie, et qui a été dégagé et décrit par Marie sous le nom d'hérédo-ataxie cérébelleuse. Voici, du reste, en quels termes

Marie décrit et différencie cet état morbide1 : « Comme la maladie de Friedreich typique, l'hérédo-ataxie cérébelleuse est familiale; plus fréquemment que la première de ces affections, elle atteint plusieurs générations, c'est-à-dire qu'elle est plus directement héréditaire. Son début se fait ordinairement à un âge plus avancé que celui de la maladie de Friedreich, soit après la vingtième année, parfois même passé la trentième. Le symptôme initial consiste dans les troubles de la motilité des membres inférieurs tout à fait analogues à ceux de la maladie de Friedreich : démarche titubante, station difficile et vacillante, pas ou peu de signe deRomberg; pseudo-tremblement des membres supérieurs, nystagmus. Voilà pour les analogies avec la maladie de Friedreich; quant aux divergences, les principales consistent dans l'exagération des réflexes rotuliens, dans l'existence de phénomènes spasmodiques variés, dans celle de troubles visuels consistant en dyschromatopsie, rétrécissement du champ visuel, diminution de l'acuité visuelle avec altérations de la papille, dans la perte ou la diminution du réflexe des pupilles à la lumière, enfin parfois, aussi, dans la présence de troubles objectifs de la sensibilité cutanée, ainsi que dans l'absence de troubles trophiques, tels que la scoliose, ou le pied bot spécial à la maladie de Friedreich. »

La lésion fondamentale de l'hérédo-ataxie cérébelleuse est Yatrophie du cervelet. L'atrophie est générale ou partielle. Le cervelet peut être réduit de moitié. Il ne s'agit pas là d'une lésion scléreuse, peut-être même, dit Londe dans sa remarquable thèse, est-ce d'après la nature de la lésion qu'on pourra établir une distinction entre l'atrophie cérébelleuse scléreuse, accidentelle, non familiale, et l'atrophie cérébelleuse familiale de l'hérédo-ataxie. On a signalé des lésions médullaires qui étaient très nettes et constituaient le seul substatum anatomique dans les cas de Vincelet et Switalski, Thomas et Roux: il s'agissait d'une sclérose combinée des cordons postérieurs, des faisceaux de Gowers, des faisceaux cérébelleux directs.

t. Marie. La Semaine médicale^ 1893 ; Traité de médecine, t. VI, p. 441

En résumé, ainsi que le dit Londe1, l'hérédo-ataxie cérébelleuse et la maladie de Friedreich paraissent être deux formes de l'ataxie héréditaire, maladie de développement; la lésion de l'une commencerait par le cervelet, la lésion de l'autre débuterait par la moelle ; elles pourraient Tune et l'autre se cantonner à l'organe primitivement atteint, mais elles pourraient aussi se compliquer, l'une de lésions médullaires, l'autre de lésions cérébelleuses, formant ainsi des types de transition fréquents dans les maladies familiales (Charcot).