Thèse de Paris

et des tremblements intentionnels qui rappellent le tremblement de la sclérose en plaques. Dans quelques cas, le malade présente des altitudes athétoïdes bien intéressantes à connaître1.

Les troubles sensitifs, qui jouent un si grand rôle dans la maladie de Duchenne, sont nuls ou insignifiants dans la maladie de Friedreich : les douleurs fulgurantes sont exceptionnelles, mais s'observent cependant (Brisspud); l'anesthésie et l'analgésie sont fort rares et peu prononcées.

Le sens musculaire ou mieux le sens des attitudes (Bonnier), dont l'abolition est caractéristique de l'ataxie locomotrice, paraît intact dans la maladie de Friedreich. On constate ici une instabilité surtout choréiforme.

Les réflexes tendineux sont abolis, les réflexes cutanés sont conservés. On constate le phénomène de Babinski.

Les troubles oculaires portent principalement sur la musculature de l'œil : le nystagmus est fréquent, la paialysie des muscles avec ou sans diplopie est extrêmement rare, la fonction visuelle est indemne, tandis qu'elle est. souvent atteinte dans le tabès.

Les troubles génito-urinaires sont à peu près nuls. Les troubles cérébraux sont peu accusés; l'intelligence reste intacte pendant toute la maladie. La parole est un peu traînante et comme ataxique.

L'atrophie musculaire s'observe parfois dans quelques muscles du tronc ou des membres.

Les déformations peuvent exister au tronc, sous forme de scoliose et sont habituelles aux pieds, dont la forme rappelle le pied varus équin avec extension exagérée du gros orteil, déformation connue sous le nom de « pied de la maladie de Friedreich ».

Tels sont les symptômes de la maladie de Friedreich. Après quelques années, les troubles gagnent les membres supérieurs, et le malade, absolument impotent, est condamné à rester indéfiniment au lit ou dans un fauteuil. Il meurt rarement de sa maladie.