I. Duchenne. Physiologie des mouvements, p

lombaires, s'atrophient sans règle fixe. Quand les pectoraux sont atrophiés, la saillie normale des muscles est remplacée de chaque côté du sternum par une excavation. Sous l'in- , fluen. e de l'atrophie des muscles extenseurs ou fléchisseur; du tronc, le centre de gravité se déplace, et, pour y remédisr, des incurvations de la colonne vertébrale se produi::..n t. La tête tombe dans tous les sens après l'atrophie de se.; muscles extenseurs et fléchisseurs. 11 arrive un moment où le contraste est frappant quand on considère, d'une part, le tronG et les membres supérieurs décharnés, et, d'autre part, les membres inférieurs, qui ont conservé leurs masses musculaires. Les membres inférieurs sont en effet épargnés, ou ne s'atrophient qu'à une période très avancée.

Jusque-là, les grandes fonctions de l'économie sont intactes. Les symptômes généraux se réduisent à peu de chose : ce sont des contractions ftbrilîaircs dans les muscles qui sont en voie d'atrophie, parfois quelques douleurs, et une sensation de refroidissement dans les membres atrophiés, avec un abaissement réel de la température. Mais à une époque plus avancée de la maladie, et ce n'est généralement qu'après plusieurs années, l'atrophie s'empare des muscles de la région sus-hyoïdienne, abaisseurs de la mâchoire, et la mastication devient impossible. Quelquefois aussi les muscles de la déglutition sont envahis. Plus fréquemment, les muscles de la respiration s'atrophient, les intercostaux d'abord, et la respiration costo-supérieure est abolie, puis le diaphragme est atteint, et à ce moment la respiration devient si laborieuse que la moindre lésion de l'appareil respiratoire, la moindre bronchite, peut emporter le malade. La durée de la maladie est variable : elle est rarement moindre de deux années, elle s'étend le plus souvent au delà de dix ou douze ans.

Telle est l'atrophie musculaire progressive simple et classique, mais il est des cas où elle est compliquée d'anesthésie, de contracture, de paralysie bulbaire (paralysie glosso-labio-laryngée), ou protubérantielle (ophthalmoplégie

externe), complications qui défigurent l'aspect de la maladie, et qui seront étudiées plus loin.

Dans quelques cas l'atrophie musculaire progressive au lieu de débuter par les muscles del'éminence thénar, atteint d'abord les muscles de l'épaule et du bras; c'est le type sacpulo-huméral de Vulpian; l'atrophie est généralement symétrique, elle reste longtemps confinée à la racine du membre avant d'atteindre les autres régions; elle respecte toujours la face.

Anatomie pathologique. — Les lésions des muscles atrophiés ont été diversement inlerprétées (Virchow, Robin) : pour les uns, l'atrophie était graisseuse; pour les autres, elle ne Tétait pas. Des recherches plus récentes (Hayem)ont établi que cette atrophie est le plus souvent une atrophie simple sans dégénérescence graisseuse. Les muscles conservent leur striation jusqu'au dernier moment, ils diminuent progressivement de volume, ils prennent une coloration feuille-morte, et des faisceaux entiers finissent ainsi par disparaître. Dans quelques cas, les noyaux du sarcolemme prolifèrent et donnent naissance à une sclérose (atrophie scléreuse) ; parfois des éléments graisseux s'accumulent à l'intérieur de la gaine et une vraie stéatose musculaire en est la conséquence, stéatose qui peut masquer la disparition du muscle et faire croire au premier abord à sa conservation.

En somme, ainsi que Ta montré Ranvier, les lésions fondamentales des muscles dans l'atrophie musculaire, d'origine myélopathique, sont équivalentes à celles qu'on observe dans les muscles séparés de leurs centres trophiques : le protoplasma non différencié de la fibre primitive s'hypertrophie, les noyaux du sarcolemme prolifèrent, leur action pbagocytique s'exerce alors et fait disparaître le tissu différencié1.

On croyait primitivement que la lésion des muscles constitue à file seule toute la maladie, mais Cruveilhier ne

i. lilocq. Gaz. hebd., 23 janvier 1801

tarda pas à découvrir que les lésions du système nerveux réclament une part prépondérante, et, dans une autopsie restée célèbre, il découvrit l'atrophie des racines antérieures de la moelle.

Cruveilhicr alla même plus loin, et, devinant la lésion qu'il ne voyait pas, il annonça que la substance grise de la moelle devait être intéressée. C'est à Luys1 que revient l'honneur d'avoir nettement décrit, le premier, la véritable lésion de l'atrophie musculaire progressive. Dès 1860, Luys faisait savoir que les cornes antérieures de la substance grise de la moelle sont en partie détruites, dans les points correspondant aux racines antérieures des nerfs atrophiés. Et, en effet, les autopsies nombreuses faites depuis cette époque (iïayem, Charcol, Vulpian, Joffroy, etc.2) ont démontré que la lésion primitive et constante de l'atrophie musculaire siège dans les cornes antérieures de la substance grise. Les cellules des cornes antérieures disparaissent par atrophie pigmentaire ou par atrophie scléreuse, les vaisseaux capillaires sont épaissis, et l'on trouve une prolifération conjonctive dans la névroglie de la corne antérieure. Il y a donc, on le voit, une lésion localisée d'abord à la cellule nerveuse, mais il est difficile de dire si la lésion est irritative ou dégénérative. Quoi qu'il en soit, cette maladie peut être donnée comme type d'une affection médullaire parenchymateuse systématique.

Le processus morbide né dans la cellule nerveuse des cornes antérieures (dégénérescence alrophique de la cellule avec prolifération conjonctive) s'étend de là aux racines antérieures des nerfs (atrophie des racines) et il aboutit aux muscles (atrophie simple avec ou sans transformation scléro-graisseuse). L'altération des racines antérieures des nerfs rachidiens s'aperçoit souvent à l'œil nu : les racines

1 Luys. Gaz. rnéd. de Paris, 1860.

2. Hayem. Arch. de phys., 1869, mars, p. 265. — Charcot et Joffnoy. Arch. dephysiol., 1869, novembre, p. 744. — Pierret et Troisier. Arch. de physiol., 1875, p. 236. — Charcot et Gombault. Arch. de phijsiol., 1875, p. 755.

UIEULAFOY, PATirOL. T. III. 26

ont manifestement diminué de volume, et sont grisâtres dans quelques cas. Au microscope on trouve des tubes nerveux sains à côté de tubes altérés, irrégulièrement disséminés. On a signalé des lésions du grand sympathique, mais elles sont inconstantes et du reste secondaires. Pourquoi une lésion irritative des cellules nerveuses antérieures de la moelle entraîne-t-elle une atrophie musculaire? Ici commence la théorie. La moelle, par sa substance grise antérieure, exerce une action trophique sur les muscles ; le faites! évident, mais on se demande comment s'exerce cette action

Elle n'est pas transmise de la moelle aux muscles par les fibres vaso-motrices, car la section des fibres du sympathique ou l'arrachement des ganglions ne produit pas d'atrophie musculaire consécutive (Vulpian). Elle paraît transmise par les nerfs moteurs, car l'écrasement, la section d'un nerf moteur, du nerf sciatique, par exemple, déterminent des atrophies dans les muscles correspondants. Pour les uns, l'atrophie musculaire serait due à une irritation du nerf, elle serait consécutive à un excès d'action, et cet excès dans la fonction deviendrait la cause de dénutrition (Brown-Séquard, Charcot). D'après une autre théorie (Vulpian, Hayem), l'atrophie musculaire serait due, non pas à un excès d'action, mais à un défaut d'action, le nerf lésé ne transmettant plus ou transmettant mal au muscle correspondant le pouvoir trophique reçu de la moelle.

Ce qui paraît évident, c'est que la nutrition des muscles est en rapport avec les cellules des cornes antérieures de la moelle, et le siège de la lésion musculaire correspond toujours à un siège défini de la lésion médullaire. Ainsi, dans les quelques observations où l'atrophie musculaire était limitée aux muscles de la main, et d'un seul côté (Prévost'),