Raymond. Anat.pathol. du système nerveux, 1886, p. MA

mais pouvant l'atteindre dans toute son étendue, dépasser ses limites et frapper d'autre part les cellules motrices des différents territoires cérébral, bulbaire et médullaire1. La lésion primitive du cordon antéro-latéral n'est pas subordonnée aux altérations cellulaires; les atrophies cellulaires amènent l'atrophie simple des faisceaux blancs, mais non leur sclérose ; la maladie est donc une lésion primitive du faisceau antéro-latéral (Philippe et Guillain2).

Symptômes. — Dans la sclérose latérale amyotrophique, les troubles paralytiques spasmodiques ouvrent la scène et ils débutent presque toujours par les membres supérieurs. Le malade éprouve un affaiblissement (parésie) dans les bras, affaiblissement souvent précédé de douleurs et accompagné de phénomènes spasmodiques. Les muscles conservant leur contractilité électrique, mais la rigidité musculaire, l'exaltation des réflexes tendineux 3, les spasmes, la contracture, sont des troubles précoces.

L'exagération des réflexes tendineux est pour ainsi dire générale, on la constate au genou, au talon, au poignet, au masséter. La contracture musculaire existe plus souvent l'état de raideur qu'à l'état de vraie contracture.

1. Florand. Sclérose latérale amyotrophique. Th. de Paris, 1887.

2. Philippe et Guillain. Lésions médullaires de la sclérose lat. amyotrophique. Congrès de Paris , 1900.

3. Sous le nom de réflexes tendineux, voici ce qu'il faut entendre : Quand on frappe un coup sec sur le tendon rolulien, on voit la jambe se relever et s'abaisser à plusieurs reprises sous forme d'oscillations; quand on percute les tendons situes au-dessus du poignet, on provoque des mouvements d'oscillation de la main; de même, en frappant le tendon du triceps brachial, on fait mouvoir le bras qui se porte dans l'abduction. Ce sont là des phénomènes de réflexes tendineux. Ces phénomènes sont le résultat d'actions réflexes; ils ont pour origine les nerfs centripètes aponévrotiques placés entre le muscle et le tendon, nerfs qui se rendent avec les racines postérieures aux cellules œsthésodiques de la moelle qui sont elles-mêmes en rapport avec les cellules motrices des cornes antérieures; l'arc réflexe est complété par des cellules motrices et par les nerfs moteurs qui en émanent. L'arc du réflexe tendineux n'est pas le même que l'arc réflexe musculo-cutané. Eh bien, à l'état normal, le phénomène des réflexes tendineux est à peine indiqué, tandis qu'il est exalté

A cette première période de la maladie, e'est-à-dire quelques mois après le début des accidents, les membres supérieurs présentent à la fois le tableau de l'atrophie musculaire envahissante (lésions des cornes antérieures) et le tableau de la contracture permanente (lésion des cordons latéraux). Les doigts sont fléchis dans la main, l'avant-bras est à moitié fléchi sur le bras, et le bras est fortement appliqué le long du corps. Ces symptômes de contraclure sont naturellement moins accusés à mesure que l'atrophie musculaire fait des progrès. L'atrophie atteint surtout les muscles des mains et des avant-bras.

A une seconde période, c'est-à-dire huit, dix, douze mois après le début de la maladie, les membres inférieurs sont pris à leur tour: mais ici laparésie, l'exaltation des réflexes tendineux, la contracture et la trémulation (lésions des cordons latéraux) sont les symptômes dominants, et l'atrophie musculaire (lésion des cornes antérieures) est beaucoup moins accusée qu'aux membres supérieurs. Les membres inférieurs sont étendus, rigides, avec rotation du bord interne des pieds en dedans.

dans tous les cas de lésions irrita tives des cordons latéraux. « Contracture et réflexe tendineux sont deux phénomènes connexes justiciables de la même interprétation physiologique. Le réflexe tendineux précède la contracture et lui sert de prodrome; il persiste pendant la contracture, et, quand la contracture a disparu, il persiste encore. » (Charcot. Gaz. des hôp., 1879, p. 134.)

Cependant, des faits récents tendent à ébranler la valeur pronostique et séinéiologique du réflexe tendineux dans la contracture. Bastian et van Gehuchten {Semaine médicale, 1898, p. 507) ont observé des cas d'hémiplégie organique sans contracture, malgré une exagération considérable des réflexes tendineux. J'ai déjà indiqué que Cestan et Philippe avaient constaté l'intégrité du faisceau pyramidal dans des cas de syndrome spasmodique de Little ; Babinski, dans plusieurs cas de paraplégie spasmodique consécutive à une lésion organique, n'a pas trouvé de dégénération du système pyramidal {Soc. méd. des hôp., 24 mars 1899). Enfin,, Rénon a rapporté un fait inverse d'absence de contracture, chez un malade atteint d'hémiplégie organique, bien qu'il ait présenté, dès les premiers jours, de l'exagération des réflexes tendineux, et, à un degré très marqué, le phénomème du clonus du pied et de la main ; on avait présagé une contracture précoce qui ne s'est point produite {Soc. méd. des hôp.,1 avril 1899

La parésie, la contracture et l'atrophie peuvent également atteindre les muscles du cou, et il en résulte des attitudes diverses de la tête, variables suivant les muscles qui sont le plus atteints.

Enfin, à une troisième période surviennent presque fatalement les phénomènes bulbaires ; le malade prend un aspect pleurard, la salive s'écoule de la bouche, la langue, souvent atrophiée, se meut difficilement, le voile du palais est paralysé, la mâchoire inférieure perd ses mouvements de diduction, et l'on observe, successivement ou simultanément, des troubles de la parole, de la mastication, de la déglutition et de la respiration (atrophie des noyaux de l'hypoglosse, du facial, de la branche motrice du trijumeau, du pneumogastrique). Parfois, le début est bulbaire; les troubles de l'articulation des mots et l'embarras de la parole sont les premiers symptômes (Raymond).

Les sphincters restent intacts; il n'y a ni troubles des sens, ni troubles trophiques, ni anesthésies. Quand le malade n'est pas enlevé par une maladie intercurrente, il meurt d'asphyxie, de syncope ou d'inanition.

Ce qui caractérise surtout cette sclérose latérale amyotrophique, c'est la rapidité de son évolution ; en deux ou trois ans, en un an quelquefois, elle parcourt ses périodes et aboutit sans exception aux phénomènes bulbaires. Quelle différence avec l'atrophie musculaire progressive et avec le tabès spasmodique, qui ont une marche lentement envahissante et qui peuvent même s'immobiliser, sans menacer de longtemps la vie du malade. Bien qu'on ait voulu fondre en une seule maladie ces deux affections, la distinction doit être absolument maintenue (Raymond et Ricklin1).

Êtiologie. — Diagnostic2. — On ne sait rien sur les causes de cette maladie ; elle est presque spéciale à l'âge

i. Raymond et Ricklin. Relations de la sclérose lat. amyotr. avec l'atr muscul. progressive. Congrès de Paris, 1900. 2. Grasset. Diagnostic des maladies de la moelle. Paris, 1899.

adulte. L'absence de tout symptôme cérébral, la présence des symptômes bulbaires et l'évolution des atrophies musculaires la distinguent de la sclérose en plaques; le tabès spasmodique en diffère par l'absence d'atrophies muscu laires et par la localisation initiale de la maladie aux membres inférieurs. Dans l'atrophie musculaire progressive de Duchenne, la période parétique initiale et les contractures font défaut.