S. SCLÉROSE EN PLAQUES

Anatomie pathologique. — Les différentes myélites que j'ai décrites jusqu'ici sont toutes systématiques (Vulpian) et parenchymateuses (Hallopeau). Systématiques, c'est-à-dire qu'elles sont cantonnées à un système de fibres ou de cellules (cordons postérieurs, cordons latéraux, cornes antérieures); parenchymateuses y c'est-à-dire que le processus irritatif semble débuter par l'élément nerveux, fibre ou cellule, avant d'atteindre la névroglie.

La sclérose en plaques, au contraire, est une myélite chronique, diffuse et interstitielle; elle est diffuse, car elle envahit sous forme d'îlots la substance blanche des centres nerveux, les cordons de la moelle, sans tenir compte des sillons qui la séparent; elle est interstitielle, car le processus irritatif paraît débuter par l'élément vasculaire et par la névroglie. La substance grise est beaucoup moins atteinte que la substance blanche. Les plaques de sclérose sont superficielles ou profondes, grisâtres, rosées, de consistance ferme, bien circonscrites et riches en vaisseaux. La lésion scléreuse est très accusée au centre de la plaque et disparaît à la périphérie par transition insensible. Habituellement les méninges ne sont ni épaissies ni adhérentes.

Les tubes nerveux s'altèrent au milieu de ce tissu conjonctif en prolifération; le cylindre-axe persiste partout, même dans le centre de la plaque, jusqu'à une période

très avancée (Charcot), ce qui n'est pas l'usage dans les scléroses fasciculées. Mais la myéline se désagrège et les leucocytes, sortis des vaisseaux par diapédèse, se chargent des gouttelettes de myéline transformées en corps granuleux qui infiltrent les gaines lymphatiques. La destruction des gaines de myéline, qu'on supposait tenir à la compression des tubes nerveux par le nouveau tissu conjonctif, parait résulter de l'activité nutritive des cellules de la nevroglie et des cellules lymphatiques1.

La névroglie de la substance grise subit également le processus scléreux, les cellules nerveuses dégénèrent, s'atrophient, et leurs prolongements disparaissent. Les vaisseaux sont le siège de périartérite et d'endarténte, leur paroi s'épaissit et leur lumière se rétrécit; on se demande même si les lésions vasculaires ne seraient pas l'origine des plaques de sclérose2. Les plaques sont discrètes ou continentes; on peut les rencontrer sur toute l'étendue des centres nerveux (moelle, bulbe, protubérance, cervelet, cerveau, nerfs crâniens), et leur prédominance sur telle de ces parties explique la division de cette sclérose en plusieurs variétés, spinale, cérébrale et cérébrospinale. La forme cérébrale est la plus rare, la forme cérébro-spinale est la plus habituelle. Les lésions de la sclérose en plaques sont rarement suivies de dégénérations secondaires, sans doute parce que les cylindre-axes sont presque toujours conservés.

Description. — L'irrégularité et la prédominance des plaques sur les différentes parties des centres nerveux font de cette sclérose une maladie essentiellement polymorphe; néanmoins je baserai ma description sur le type le plus ordinaire, le type cérébro-spinal.

Dans quelques cas, la maladie débute brusquement par une hémiplégie avec ou sans apoplexie, par des vertiges giratoires, par des troubles visuels. Habituellement le démit

1. Bamnslu. Arch. de physioL, février. Th. de Paris, 1SS5. g. Dejerine. Sclérose en plaques. Rev. mens., mars 1884.

est lent et progressif, le symptôme dominant consistant en troubles de la parole, en tremblement particulier des mains, en difficulté croissante de la marche; c'est même la difficulté de la marche qui est le symptôme initial le plus habituel. Le malade éprouve dans les membres inférieurs une faiblesse, une parésie qui s'accentue progressivement, mais qui présente, c'est là un trait caractéristique, des rémissions dont la durée est de plusieurs mois.

A une époque précoce ou tardive, les troubles parétiques des membres inférieurs se compliquent de raideur, de contractures, d'abord passagères, plus tard permanentes. La contracture place les jambes dans l'extension et dans l'adduction ; elle crée la démarche spasmodique.La raideurde la jambe ne permettant pas la flexion du genou, c'est en élevant alternativement de chaque côté le bassin et le tronc que le malade arrive à porter ses pieds en avant, et encore la pointe du pied incomplètement détachée du sol fait-elle entendre un frottement à chaque pas. Les réflexes tendineux étant exagérés, le phénomène du pied (trépidation épileptoïde) peut se produire au moment où le malade se dresse sur la plante des pieds. La démarche n'a pas seulement le caractère spasmodique, elle revêt souvent le type cérébelleux, le sujet marchant comme un homme ivre, titubant, les jambes écartées, à pas chancelants et irréguHers (démarche cérébello-spasmodique). Les troubles de motilité nommés par Babinski asynergie cérébelleuse1 ont été vérifiés par Campbell et Crouzon sur des malades de Bicèlre atteints de sclérose en plaques. Dans quelques cas, enfin, la démarche est encore rendue plus difficile par un tremblement généralisé qui se déclare dès que le malade veut se lever et marcher.

Aux bras, la contracture est moins forte qu'aux jambes ; néanmoins, on y constate une parésie spasmodique qui rend les mouvements très maladroits. Mais ce qui domine aux membres supérieurs, c'est un tremblement spécial, qui

t. Soc. de Neurologie, 9 novembre 1903.

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revêt dans la sclérose en plaques un caractère tout particulier. Tant que le malade est au repos, assis ou couche, il ne tremble pas; le tremblement est intentionnel, il ne se produit qu'à l'occasion des mouvements voulus. Ainsi, qu'on dise au malade de prendre un verre d'eau et de le porter à sa bouche pour le boire, sa main saisit brusquement le verre et le serre fortement, le bras se meta trembler et imprime au verre des saccades, des oscillations ; l'amplitude et la rapidité de ces oscillations augmentent à mesure que le malade approche le verre de sa bouche, l'eau est projetée de tous côtés, le tronc et la tète, qui se sont portés à la rencontre du verre, sont pris d'oscillations rythmées; en approchant du but, le verre vient heurter les dents, le nez, le menton, et c'est au prix de nouveaux efforts et avec l'aide de l'autre main que le malade parvient à saisii le verre entre ses dents. Ce tremblement intentionnel peut envahir toutes les parties du corps.

Les troubles oculaires sont fréquents et d'habitude très accentués; leur importance est grande au point de vue du diagnostic. Notons d'abord le nystagmus qui se produit dans la moitié des cas, et qui consiste en oscillations rapides, involontaires, et presque toujours horizontales, des globes oculaires. Outre le nystagmus vrai, dépendant d'une lésion bulbaire ou cérébrale, Uhthofî signale des secousses nystagmiformes qui n'ont lieu que dans les positions extrêmes des yeux et qui sont le résultat d'une parésie des muscles moteurs. Les paralysies des muscles moteurs de l'œil sont généralement incomplètes, et associées ; associées, ce qui veut dire qu'elles intéressent aux deux yeux les muscles préposés aux mouvements. Elles sont fréquemment passagères et ont une prédilection pour les muscles droits externes ou internes. Ici comme dans le tabès, on constate de l'inégalité pupillaire et du myosis; mais, tandis que dans le tabès le myosis est accompagné du signe d'Argyll-Robertson, dans la sclérose en plaques il coïncide avec la conservation des réflexes pupillaires. L'amblyopie est fréquente, mais, contrairement à celle du tabe?, elle aboutit rarement

à la cécité. On constate à l'ophthalmoscope une décoloration du segment externe des papilles optiques, rarement leur atrophie. Une névrite rétro-bulbaire peut provoquer les mômes troubles fonctionnels. Le champ visuel présente assez souvent un scotome central. La dyschromatopsie est comparable à celle du tabès : le vert et le rouge disparaissent les premiers.

L'embarras de la parole est presque constant, il est assez analogue à celui de la paralysie générale, bien que les mots soient plus scandés, plus spasmodiques, plus monotones, moins trémulants que daus cette dernière maladie.

Les troubles sensitifs ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques (Charcot)*. Les troubles iraphiques sont absolument exceptionnels. On a signalé la glycosurie, indice d'une lésion du quatrième ventricule1.

Pendant plusieurs années, les différents symptômes que j'ai décrits se succèdent, se combinent, s'amendent ou s'aggravent, puis enfin survient une période caractérisée par l'apparition des troubles généraux, amaigrissement, perte de l'appétit, diarrhée fréquente, affaiblissement progressif de l'intelligence. L'embarras excessif de la parole n'est plus qu'un bredouillement inintelligible, des eschares se forment les sphincters se paralysent et le malade succombe dans une véritable cachexie.

La sclérose en plaques a une durée de deux à vingt ans. La marche de cette maladie est des plus irrégulièrcs. D'abord elle peut guérir. Dans d'autres cas elle s'amende, avec de longues intermittences, ou bien les événements se précipitent rapidement. Le malade est quelquefois emporté par une complication pulmonaire, phthisie ou pneumonie, et parfois il succombe au milieu des symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée, ou de la paralysie générale.

L'hémiplégie, passagère ou persistante, accompagnée ou non d'apoplexie et d'aphasie, peut s'observer h toutes les périodes de la sclérose en plaques (Blanche, Edwards). Des

l. Bichaidière. Hev de méd., juillet 1886.

attaques apoplecti formes surviennent parfois au début ou dans le cours de la sclérose en plaques1 et peuvent être suivies de mort. Elles ont pour caractère important de déterminer une élévation de température (Charcot), contrairement à l'apoplexie consécutive à l'hémorrhagie cérébrale, au début de laquelle la température est abaissée.

Diagnostic. — Outre les différentes formes que je viens de décrire, la sclérose en plaques se présente parfois sous un aspect insolite, fruste, dégagée de ses symptômes habituels, et accompagnée de symptômes rares2. Ainsi, elle a simulé dans plusieurs observations le tableau clinique du tabès spasmodique: à tel point que certains auteurs avaient vu dans le tabès spasmodique plutôt une variété de la scierose en plaques qu'une espèce morbide distincte, due à la sclérose primitive et symétrique des cordons latéraux. La sclérose en plaques est quelquefois compliquée d'atrophies musculaires5, et ces atrophies, jointes aux contractures, forment un tableau qui rappelle si bien celui de la sclérose latérale amyotrophique, qu'on s'était demandé un moment si cette dernière maladie mérite d'être placée comme espèce morbide dans les maladies de la moelle; toutefois, les lésions anatomiques justifient cette distinction.

On a longtemps confondu la sclérose en plaques avec la paralysie agitante, mais dans cette dernière maladie, entre autres signes distinctifs, et ils sont nombreux, le tremblement atteint surtout les poignets et les doigts, il est continu, tandis que dans la sclérose, il ne survient qu'a 1 occasion de mouvements voulus. Bien que la parole soit plus scandée et moins trémulante dans la sclérose en plaques

1. Giraudeau. Accident vertigineux et apoplectiformes dans les maladies de la moelle épinière. Th. de Paris, 1884.

2 Elle peut simuler la paraplégie spasmodique à évolution rapide se terminant par la mort en peu d'années. Cette forme a été surtout observée en Angleterre (Buzzard, Bruce).

3. Zimal. Complicat. de la lésion en plaques. Th. de Paris, 1874. - Pitres. Anomal, de la sclérose en plaques. Rev. mens., 1877 p. 85». - Deierine. Sclérose en plaques à forme de sclérose latérale amyotrophique. Rev. de méd.< mars 1883. - Lejonne, Th. de Paris, 1903.

que dans la paralysie générale, îi faut néanmoins reconnaître que les troubles de la parole sont parfois identiques; mais, dans la paralysie générale, on n'observe ni les mêmes tremblements, ni les mêmes contractures, et les troubles psychiques sont souvent précoces.

Le tremblement mercuriel a bien des analogies avec celui de la sclérose en plaques : il a une certaine amplitude et il peut être exagéré par les mouvements volontaires, mais il ne disparaît au repos que par interruptions, tandis que dans la sclérose en plaques, le tremblement est absolument nul tant que le repos est complet.

Dans quelques cas, les crises gastriques, les douleurs thoraciques-, les troubles de l'équilibre, rappellent Yataxie locomotrice. Dans plusieurs observations, on a noté une prédominance des troubles paralytiques, hémiplégie partielle, à début brusque, à début lent; monoplégie, paraplégie, si bien que le diagnostic avec Yhémorrhagie cérébrale, avec le ramollissement et les tumeurs cérébrales, présente parfois une réelle difficulté1. Cette difficulté est d'autant plus grande, que les attaques de paralysie (hémiplégie ou paraplégie) surviennent parfois dès le début de la maladie. Vhystérie peut simuler la sclérose en plaques8; elle peut même lui être associée.

Étiologie — L'éliologie de la sclérose en plaques est fort obscure. On l'observe surtout à l'âge adulte; toutefois elle n'est pas rare chez les enfants*. Les maladies infectieuses (variole, scarlatine, fièvre typhoïde, diphtérie, dysenterie, pneumonie) paraissent jouer le rôle de cause déterminante4. Ainsi que le fait observer M. Jaccoud, ces maladies sont en effet susceptibles de créer Y appareil symptomatique de la sclérose en plaques, mais il faut attendre de nouvelles

1. Gilbert et Lyon. Sclérose en plaques à forme paralytique. Arch. de physiol, juillet 1887.