MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

Anatomie. — Avant de décrire les polioencéphalites (rcoXioç, gris), il me paraît utile de rappeler, en quelques mots, la distribution des noyaux gris du bulbe et de la protubérance, noyaux d'origine des nerfs bulbo-protubérantiels.

Au moment d'aborder le bulbe rachidien, la moelle épimère subit des transformations; elle s'entr'ouvre en arrière, et son canal central, devenu superficiel, s'étale et continue à former le plancher du quatrième ventricule2. De cet épa-

1. Je n'ai pas en vue dans cet article la méningite cérébro-spinale épidémique.

2. Voyez l'article de M. Farabeuf, dans le Dict. encyclop. des se. méd., t. VIII, II* partie, p. 305. — Mathias Duval. Journ. de Vanat. et de la physiol., 1876 à 1879.

/ïouissement de la moelle il résulte que les parties qui étaient postérieures dans la moelle deviennent externes dans le bulbe. Ainsi, la colonne des noyaux d'origine des nerfs moteurs bulbaires qui, en somme, continue la colonne des nerfs moteurs spinaux, est située le long de la ligne médiane, sous le plancher du quatrième ventricule, et l'origine des nerfs mixtes bulbaires est située un peu plus en dehors. La colonne des nerfs moteurs bulbaires comprend les noyaux étages de l'hypoglosse en bas et, plus haut, les

Quatrième ventricule et noyaux d'origine desnerfs buîbo-protubêrantiels GP. Glande pinéale. — QA. Tubercule quadrijumeau antérieur. — QP. Tubercule quadrijumeau postérieur. — CG. Corps genouillé externe. — RR. Ruban de Reil. — Pcs. Pédoncule cérébelleux supérieur. — Pci. Pédoncule cérébelleux inférieur. — III. Noyaux superposés de l'oculo-moteur commun. — IV. Noyau du pathétique. — V. Noyau au trijumeau. — VI. Noyau de l'oculo-moteur externe. — VII. Noyau du facial. — VIII. Noyaux de l'acoustique. — IX. Noyau du glosso-pharyngien. — X. Noyau du pneumo-gastrique. — XI. Noyaux superposés du spinal. — XII. Noyau de l'hypoglosse. — 4* V". Quatrième ventricule.

noyaux du facial et du moteur oculaire externe. Plus haut encore, dans la protubérance, sont le noyau de la quatrième

paire (nerf pathétique) et les noyaux superposés de la troisième paire (moteur oculaire commun). La colonne mixte comprend les noyaux du spinal, du pneumogastrique, du glosso-pharyngien et la portion motrice du trijumeau. Ajoutons le noyau de l'acoustique. Lu somme, tous ces noyaux sont groupés, les uns autour du canal central de la moelle, au moment où celle-ci devient bulbe, les autres dans le plancher ventriculaire, au voisinage du nœud vital de Flourens. L'accumulation de ces noyaux dans un espace aussi restreint, et l'extrême importance des organes auxquels se rendent les nerfs bulbo-protubérantiels, expliquent suffisamment la marche envahissante des symptômes et la gravité des lésions de cette région.

Les noyaux des nerfs moteurs oculaires dans la protubérance, et les noyaux des nerfs moteurs dans le bulbe, représentent, je le répète, le prolongement des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Or la dégénérescence systématique de la coionne grise antérieure de la moelle (poliomyélite antérieure) amène, dans sa forme chronique, l'atrophie musculaire progressive (type Duchenne- Aran). Si la lésion, au lieu de frapper primitivement les cornes antérieures de la moelle, atteint dans le bulbe les noyaux gris qui les y représentent, on voit apparaître les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée. De même, si la lésion, au lieu de frapper primitivement la colonne grise spinale ou bulbaire, atteint d'abord la colonne grise protubérantielle, on voit se développer les symptômes de î'ophthalmoplégie.

L'ophthalmoplégie progressive chronique est donc, pour la protubérance, l'équivalent de la paralysie labio-glossolaryngée pour le bulbe, l'équivalent de l'atrophie musculaire progressive pour la moelle, c'est-à-dire l'expression d'une altération systématique, limitée aux cellules de la substance grise motrice de l'une de ces trois régions. Or, de même que la colonne grise motrice peut être affectée sur toute sa hauteur, dans la moelle, dans le bulbe et dans la protubérance (polio-encéphaîomyélite), provoquant à la fois l'atro-

phie musculaire progressive, la paralysie labio-glosso-laryngée, et l'oplithalmopiégie extérieure progressive, de môme l'un de ces trois segments peut être touché séparément, et uniquement. Aussi, par analogie avec la poliomyélite, lésion intéressant les cornes antérieures de la moelle, Wernicke a-t-il proposé d'appeler polio encéphalite l'affection correspondante des noyaux buîbo-protubérantiels (rcoXioç, gris). Il en distingue deux variétés : la polioencéphalite supérieure, qui comprend la lésion des noyaux protubérantiels (noyaux des nerfs moteurs oculaires), et qui cause l'ophthalmoplégie ; et la polioencéphalite inférieure, qui correspond à la lésion des noyaux bulbaires et qui a pour expression symptomatique la paralysie îabio-glosso-laryngée1.

La polioencéphalite, comme la poliomyélite, peut avoir une évolution aiguë, subaiguë ou chronique. Nous décrirons d'abord la polioencéphalite chronique" avec ses deux localisations principales : localisation aux noyaux bulbaires, c'est !a polioencéphalite inférieure avec le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée, et localisation aux noyaux protubérantiels, c'est la polioencéphalite supérieure, avec le syndrome de l'oplithalmopiégie nucléaire progressive. Commençons par la paralysie glosso-labio-laryngée.

§ 1. PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGÉE POLIOENCÉPHALITE INFÉRIEURE CHRONIQUE

La paralysie glosso-labio laryngée, décrite en 1864 par Duchenne avec une exactitude qu'on retrouve dans toutes les descriptions de ce grand observa leur2, est une maladie qui débute sournoisement, sans fièvre et sans douleur, qui envahit progressivement la langue, les lèvres, le voile du palais, le pharynx, le larynx, et qui, après avoir anéanti les

1. Ces considérations générales sont fort bien développées dans la thèse do Sauvineau. Paris, 1892.

2. Duchenne. De l'éleclrisatie^ localisée, p. 564. — Hallopeau. Des j>aralpstfs bulbaires. TV d'apr^f* 'ori, Paris, 1875.

fonctions de la déglutition et de la phonation, se termine presque fatalement par asphyxie ou par syncope.

J'ai actuellement dans mon service un homme âge de 75 ans qui présente un cas type de cette maladie. 11 a conservé toute sa lucidité, et sa mimique est d'autant plus expressive qu'il est incapable de prononcer un seul mot. Sa parole se réduit à une sorte de grognement compose de sons inarticulés. La dégluti lion est presque impossible, les lèvres sont sans cesse entr'ouvertes et la salive, s'écoule en bavant. Le voile du palais est flasque, et la langue aplatie contre le plancher de la bouche ne peut exécuter aucun mouvement. La musculature extrinsèque du larynx est paralysée. Il s agit bien là d'un syndrome bulbaire et non d'un syndrome pseudobulbaire. Contre l'hypothèse d'une paralysie pseudo-bulbaire nous av ns l'évolution progressive de la maladie sans ictus et l'absence de paralysie des membres. L'absence de tout autre trouble nerveux nous fait rejeter l'hypothèse dune affection antérieure du système nerveux, telle que le tabès, la svringomyélie, la sclérose lateraleamyotrophique.il s'agit donc bien chez notre malade d'une localisation bulbaire primitive, réalisant le tableau typique du syndrome découvert par Duchenne et magistralement décrit par mon maître Trousseau.

Cette affection a marché assez vite ; au dire du malade qui correspond aveenousen écrivant sur une ardoise, les troubles auraient débuté il y a huit mois environ par une certaine difficulté à mastiquer les aliments et à avaler. Le traitement étant impuissant, et le pauvre homme, qui ne peut presque plus avaler, étant peut-être condamné à mourir de faim, je lui ai fait ouvrir l'estomac et placer une sonde à demeure, et d'autre part, on a mis à la nuque un séton à titre de dérivatif. Grâce à la gastrostomie, on alimente fortement le malade et, chose remarquable, la déglutition, qui était extrêmement compromise se fait un peu mieux depuis l'alimentation artificielle par la sonde stomacale; le pauvre homme ne subit plus le supplice de Tantale, il ne maigrit pas. Description - Entreprenons maintenant la description

de la paralysie glosso-labio-laryngée et analysons les localisations successives de la maladie.

1° Paralysie de la langue. — La paralysie glosso-labiolaryngée débute en général par la langue, et le muscle lingual supérieur est pris le premier, de même que, dans l'atrophie musculaire progressive, c'est le muscle court abducteur du pouce qui est le premier frappé. Les muscles de la langue étant paralysés (innervation du grand hypoglosse et du facial), il en résulte des troubles de prononciation et de déglutition Ainsi le malade articule mal les dentales d et t et les prononce comme ch, à cause de la paralysie du muscle lingual supérieur, qui normalement relève et applique la pointe de la langue contre l'arcade dentaire supérieure. La langue ayant perdu ses mouvements de latéralité et ne pouvant plus s'appliquer contre le palais, le premier temps de la déglutition est fort gêné, la salive est diflicilement avalée; elle s'accumule dans la bouche et s'écoule au dehors1. A une époque plus avancée, la langue, dont les mouvements sont complètement abolis, paraît fixée au plancher de la bouche; de plus, elle est ridée et plissée, quand l'atrophie est assez considérable.

c2° La paralysie du voile du palais exagère encore les troubles de prononciation et de déglutition. Le b et le p sont articulés comme m, pour les raisons que voici : à l'état normal, les lettres b et p sont formées par la colonne d'air expiré, qui écarte brusquement les lèvres et les met en vibration; mais quand le voile du palais est paralysé, la colonne d'air expiré perd sa force en se séparant en deux parties : l'une qui écarte mollement les lèvres et n'arrive qu'à produire m, et l'autre qui passe dans les fosses nasales, où elle retentit sous forme de voix nasonnée. Le malade peut remédier à cet inconvénient en se pinçant le nez. La déglutition, déjà compromise par la paralyse de la langue,

1. Outre l'écoulement incessant de la salive, peul-ètrc y a-t-il aussi une exagération de la sécrétion salivaire, par lésion du plancher du quatrième ventricule.

devient encore plus difficile. En effet, le temps de la déglutition, où le bol alimentaire chemine, pressé d'avant en arrière, entre la langue et le palais, ce temps de la déglutition ne peut s'effectuer efficacement que si le voile du palais est tendu par les muscles péristaphylins externes (5e paire), s'il est attiré en bas par les muscles glossostaphylins (nerf facial), et si enfin le plancher charnu de la bouche est tendu par les muscles mylo-hyoïdiens (nerf mylo-hyoïdien du dentaire inférieur), muscles qui, agissant à la façon d'une sangle , appliquent avec énergie la base de la langue contre le voile du palais. Or, la plupart de ces conditions sont abolies dans la paralysie glosso-labio-laryngée; aussi la dysphagie est-elle excessive, et malgré tous les subterfuges employés par le sujet, le plus léger repas devient un travail pénible et laborieux, et la déglutition est souvent accompagnée du passage des aliments dans les fosses nasales ou dans le larynx, ce qui provoque des accès de suffocation et de l'asphyxie. La paralysie du voile du palais se traduit encore par d'autres symptômes, tels que fini possibilité de sucer, de se gargariser, etc.

5° Paralysies des lèvres. — Quand les lèvres sont paralysées, le malade ne peut ni siffler, ni souffler, ni prononcer les voyelles o et u. La paralysie de l'orbiculaire laisse aux muscles moteurs des commissures une action prédominante ; la bouche est béante et élargie dans son diamètre transversal, la physionomie prend l'air pleurard, les aliments sont difficilement retenus, la salive s'écoule sans cesse.

A0 Paralysies des muscles ptérygoïdiens. — Ces muscles (innervés par le trijumeau) président aux mouvements de diduction de la mâchoire (mouvements pour broyer les aliments); la paralysie de ces muscles est généralement un signe précurseur de graves accidents (Duchenne).

En résumé , tous les symptômes que je viens d'énumérer, paralysies de la langue, du voile du palais, des lèvres, des muscles ptérygoïdiens, se groupent, se succèdent et se complètent, de façon à anéantir deux fonc-

tions : 1° la phonation; 2° la déglutition. Il arrive un moment où la déglutition devient extrêmement difficile, et la parole n'est plus qu'une sorte de grognement inintelligible, à timbre nasonné. Ces différentes paralysies sont symétriques, elles n'entraînent par conséquent aucune déviation de la bouche, de la langue ou de la luette. Les autres muscles de la face (facial supérieur) ne sont pas intéressés, et l'intelligence reste intacte, mais des troubles d'une autre nature se joignent bientôt à ceux que nous avons décrits.

5° Troubles laryngés. — L'anesthésie et la perte de l'excitabilité réflexe des muqueuses du pharynx, du larynx et de la trachée peuvent exister dès le début de la maladie (Krishaber). Les muscles du larynx sont parfois atteints de paralysie incomplète ; la voix est affaiblie, mais non abolie.

6° Troubles respiratoires. — A une période avancée de la maladie, la respiration est compromise; le moindre effort, un mouvement trop précipité, amènent l'essoufflement du malade; l'expiration est incomplète, la toux est difficile, les mucosités accumulées dans les bronches sont péniblement rejetées; aussi la moindre bronchite peut-elle devenir la cause des plus graves accidents. A cette insuffisance respiratoire, que Duchenne attribue à la paralysie des muscles bronchiques, se joignent de véritables accès de dyspnée qui deviennent plus fréquents avec les progrès de la maladie.

7° Troubles cardiaques. — Les accidents cardiaques surviennent, eux aussi, à une époque avancée de la maladie; le sujet se plaint d'un sentiment de défaillance avec angoisse, palpitations, lipothymie, et une syncope mortelle termine souvent la scène.

Marche. — Pronostic. — La paralysie glosso-labiolaryngée débute insidieusement et sans fièvre; elle atteint successivement la langue, le voile du palais, l'orbiculaire des lèvres, les muscles ptérygoïdiens, le larynx, la respiration et le cœur, et, après une durée qui varie de quelques mois à trois ans, le malade est emporté rapidement ou lentement par des accidents divers. La mort rapide survient

DIEULAFOY, PATHOL. T. 111. SI

m MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

par syncope ou par asphyxie; elle est encore provoquée par l'introduction d'aliments dans la trachée, ou par une maladie intercurrente telle que bronchite ou pneumonie ; la mort lente est due au marasme et au dépérissement dans lesquels sont tombés les malades, qui mourraient littéralement de faim si l'on ne prenait soin de les nourrir à la sonde œsophagienne. Les accidents respiratoires et cardiaques marquent la seconde phase de la maladie; ils sont généralement précédés de la paralysie des muscles ptérygoïdiens, ce qui semble indiquer que la lésion bulbaire, dans sa marche envahissante, passe du noyau de la portion motrice du trijumeau au noyau du pneumogastrique.

Diagnostic et variétés. — Il ne faut pas confondre avec la paralysie glosso-labio-laryngée les cas où la langue, les lèvres et le voile du palais sont frappés isolément de paralysie. La paralysie simultanée des deux nerfs faciaux a quelques symptômes communs avec la paralysie glossolabio-laryngée, mais elle en diffère par la paralysie des muscles de la partie supérieure de la face. La paralysie diphtkërique du voile du palais se distingue par l'existence antérieure de lésions diphthériques, croup ou angine, par la brusquerie des accidents et par l'intégrité des mouvements de la langue et des lèvres. La paralysie générale présente, au nombre de ses symptômes, une hésitation de la parole et un tremblement particulier des lèvres, qui n ont rien de commun avec les troubles phonateurs initiaux de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Je n'ai décrit jusqu'ici que la forme primitive de la paralysie glosso-labio-laryngée, mais la maladie est souvent secondaire; elle s'observe à titre de complication dans l'atrophie musculaire progressive, dans la sclérose en plaques, dans la sclérose amyotrophique. On peut même dire que dans bien des cas elle fait si bien partie intégrante de ces maladies, que la forme idiopathiqueet isolée de la paralysie glosso-labio-laryngée est mise en doute par quelques auteurs. Associée aux différentes affections que je viens d'énumérer, elle s'adjoint les symptômes qui sont propres à

chacun de ces états morbides : c'est la forme bulbo-spinale (Hallopeau).

Il existe quelques observations où le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée est survenu brusquement à la suite d'une hémorrhagie ou d'un ramollissement du bulbe. Dans ce cas, l'apparition de la paralysie glosso-labio-laryngeé a coïncidé tantôt avec une mort rapide (embolie "de l'artère vertébrale, Hayem)*, tantôt avec une hémiplégie et la survie de l'individu2.

Le syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée peut encore avoir pour cause, non plus une lésion bulbaire, mais une lésion cérébrale; c'est ce qu'on a décrit sous le nom de paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale. Les observations de M. Lépine et celles qui furent publiées plus tard démontrent qu'il existe, en effet, une paralysie glossolabio-laryngée d'origine cérébrale. Mais Oppenheim ayant trouvé dans plusieurs autopsies quelques légères lésions bulbaires associées aux lésions cérébrales, il a proposé une forme mixte qu'il a nommée paralysie d'origine cérébro-bulbaire. Quoi qu'il en «oit des observations d'Oppenheim, la forme pseudo-bulbaire à localisation cérébrale existe réellement. Mais alors, dans quelle région localiser la lésion cérébrale? A priori, il semble que la lésion doive être bilatérale, symétrique, il semble qu'elle doive intéresser le centre du mouvement des lèvres (nerf facial inférieur) qui est silué à la partie inférieure de la circonvolution frontale ascendante; le centre du mouvement de la langue (nerf hypoglosse) et le centre des muscles masticateurs (branche motrice du trijumeau) qui en sont tout voisins ; il semble que la lésion doive également intéresser le centre des mouvements de déglutition qui avoisine le pied de la circonvolution frontale ascendante et le centre cortical qui réside vraisemblablement à la jonction du pied de la frontale ascendante avec le pied de la troisième circonvolution frontale. Et en effet,