T\ » • I OU

G. Droit supérieur. \ externe

i. Droit inférieur. 7. Oblique inférieur. /

Et immédiatement au-dessous le pathétique (4* paire).

Plus bas encore, se trouvent les noyaux du moteur oculaire externe.

Symptômes. — Le début de l'ophthalmoplégie est insidieux, les mu -clés sont pris l'un après l'autre, sans ordre régulier.

Une fois l'ophthalmoplégie complétée, la physionomie du malade présente un caractère particulier, bien décrit par Iïutchinson, d'où le nom de faciès d'Hutchinson. Les paupières sont demi-tombantes, et donnent au malade un aspect endormi; elles recouvrent en partie la cornée. Le malade cherchant à remédier à cette blépharoptose par la contraction du muscle frontal, le front est plissé et les sourcils sont arqués. Si l'on soulève les paupières supérieures, les globes oculaires apparaissent, immobiles, « semblant figés dans de la cire » (Benedickt). Quand la paralysie atteint tous les muscles extérieurs, les yeux sont dirigés directement en avant; cependant le regard est un peu vague, parce que les axes optiques ne sont pas absolument parallèles.

Alors, si Ton fait immobiliser par un aide la tête du malade, de façon qu'il ne puisse suppléer aux mouvements abolis des yeux en recourant aux mouvements du cou, et si on le prie de fixer un objet et de suivre cet objet en haut, en bas, en dehors, en dedans, on constate que l'œil ne peut accomplir aucun mouvement, il reste absolument immobile. Mais l'ophthalmoplégie n'est pas toujours aussi complète, et quelques mouvements plus ou moins limités peuvent s'accomplir dans le sens d'action d'un ou de plusieurs muscles oculaires. On peut alors, pour plus d'exactitude, recourir à l'examen du champ de fixation.

Habituellement, il n'y a pas de diplopie, même en la cherchant au verre rouge. La diplopie ne se montre guère que ^'il y a une différence considérable dans la paralysie des divers muscles moteurs.

Le plus souvent, l'affection nucléaire restant cantonnée aux noyaux des muscles extrinsèques, la musculature intérieure n'est pas touchée : sphincter irien et muscle accommodateur continuent à se contracter sous l'inlluence de la lumière et par l'accommodation.

Enfin, notons l'absence de vertiges, l'absence de céphalalgie et de toute réaction cérébrale. Tel est, à grands traits, l'aspect que présente un malade atteint d'ophthalmoplégie extérieure.

Quant à Yophthalmoplégie intérieure, voici en quoi elle consiste : la pupille est moyennement dilatée, elle ne réagit ni à la lumière, ni à l'accommodation, ni à la convergence. Le muscle ciliaire est également paralysé : le malade ne peut plus accommoder, le punctum proximum est reporté en avant et se confond avec le remotum. L'ophthalmoplégie intérieure peut être primitive, et exister seule, accompagnée ou non, dans la suite, d'ophthalmoplégie extérieure. Elle peut être secondaire à ceite dernière et venir la compliquer. Enfin, elle peut apparaître d'emblée en même temps que l'ophthalmoplégie extérieure.

Marche. — Pronostic. — L'évolution de l'ophthalmoplégie nucléaire, dans sa forme chronique, est variable. Tantôt elle reste stationnaire pendant des années; tantôt, au contraire, elle suit une marche progressive. Cette évolution est différente, suivant que la lésion a pour point de départ telle ou telle partie de la région nucléaire, suivant qu'elle reste cantonnée à ces noyaux, ou suivant qu'elle s'étend plus loin.

Dans le premier cas, l'ophthalmoplégie d'abord purement extérieure, se complique d'ophthalmoplégie intérieure. L'ophthalmoplégie devient totale, externe et interne à la fois. La marche inverse but par la paralysie des muscles intrinsèques de l'œil) est beaucoup plus rare. Au lieu de rester cantonnée aux noyaux des nerfs moteurs oculaires, l'affection peut devenir envahissante. Elle peut alors atteindre les autres noyaux protubérantiels (trijumeau, noyau moteur et sensitif) ; ses centres vaso-moteurs (glycosurie, albuminurie, polyurie) ; les noyaux bulbaires (paralysie labio-glosso-laryngée), et même les cornes antérieures spinales (atrophie musculaire progressive1).

1. Guinoii et Parmentier. De l'ophthalmoplégie externe combinée à la paralysie labio-glosso-laryngéa et à l'atrophie musculaire progressive. Nuuv. iconographie de la Salpêtrière, 1891.

Dans d'autres cas, on voit inversement l'ophthalmoplégie venir compliquer une affection spinale ou cérébro-spinale. On conçoit que le pronostic varie suivant ces différents cas.

Diagnostic. — Le faciès d'Hutchinson est caractéristique, et ne peut être confondu avec le faciès bulbaire ou avec le faciès myopathique. La difficulté consiste à établir nettement l'origine nucléaire de l'ophthalmoplégie, et à la distinguer des autres variétés d'ophthalmoplégies, susnucléaires et corticales, basilaires, orbitaires et périphériques. Abolition lente et graduelle des mouvements des yeux, atteignant successivement, sans ordre déterminé, les divers muscles moteurs des globes oculaires; parésie particulière moins prononcée (du moins au début) après le repos de la nuit; ptosis incomplet; absence de phénomènes réactionnels cérébraux; intégrité des réflexes pupillaire ; et de V accommodation : tels sont les caractères classiques de l'ophthalmoplégie extérieure nucléaire, et même, faisait-on volontiers, il y a peu de temps encore, de toute ophthalmoplégie nucléaire le synonyme d'ophthalmoplégie extérieure (Blanc).

Cependant l'existence d'une ophthalmoplégie intérieure accompagnant une ophthalmoplégie externe ne doit, en aucune façon, faire rejeter le diagnostic de lésion nucléaire. Tout au contraire, une ophthalmoplégie intérieure ne peut guère, dans l'état actuel de nos connaissances, et abstraction faite d'une lésion orbitaire (branche du petit oblique) ou d'une cause périphérique (paralysie réflexe), être attribuée à autre chose qu'à une lésion nucléaire des noyaux sous-jacents au troisième ventricule (Sauvineau).

Les caractères précédents permettent de distinguer facilement l'ophthalmoplégie des autres paralysies d'origine également nucléaire, mais dues à d'autres causes, telles que traumatisme, hémorrhagie, tumeur, polioencéphalite aiguë1. Quant aux ophthalmoplégies qui sont indépendantes

1. Voir le chapitre suivant concernant la polioencéphalite aiguë.

d'une lésion des noyaux, elles présentent des caractères particuliers, qui permettent, ordinairement, de les distinguer des ophlhalmoplégies nucléaires ; elles seront étudiées dans le chapitre qui est consacré aux paralysies des nerfs moteurs de Taxe.

L'ophthalmoplégie extérieure a été observée avec l'atro phie muscuiaire et avec la polynévrite. La notion de la cause même de l'affection, l'intoxication, l'évolution heureuse des accidents sont en faveur de la polynévrite. On a signalé aussi l'ophthalmoplégie d*ms certaines formes de lèpre. Enfin on a rencontré l'opthalmoplégie externe dans le goitre exophthalmiq'ie (G. Ballet) et dans l'hystérie (Raymond). Dans les cas d'ophthalmoplégie externe dus à une névrose, la paralysie n'atteint que les mouvements volontaires, et respecte les mouvements automatiques et réflexes.

La lésion des noyaux protubérant iels (nerfs des 3e, 4° et 6e paires) dans l'ophthalmoplégie, consiste en une atrophie des cellules motrices. A l'examen microscopique, on trouve les cellules petites, arrondies, dépourvues de prolongements.

§3. POLIOENCÉPHALITE SYPHILITIQUE BULBO-PROTUBÉRANTIELLE

Fait clinique. — J'écris ce chapitre en mettant à profit mes leçons cliniques de l'Hôtel-Dieu1.

Le 10 novembre 1907, je recevais dans mon service un jeune homme de vingt-neuf ans. D'emblée, on était frappé de la physionomie et de l'altitude de cet homme. Même à travers les vêtements, l'épaule droite manquait de relief, elle paraissait aplatie. Les paupières supérieures étaient tombantes et cachaient en partie le globe de l'œil (paralysie

1. Dieulafoy. Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu, 6* volume, 1909, quatrième et cinquième leçons.

de la 3° paire). Par moments, le malade cherchait à remé^ dier à cette blépharoptose en contractant son muscle frontal; le front se plissait, les sourcils s'élevaient en forme d'arc, mais les paupières restaient abaissées et à peu près inertes. Instinctivement, surtout quand il marchait, cet homme tenait la tête renversée en arrière, afin de permettre aux rayons lumineux de pénétrer par en bas dans la partie de l'œil restée découverte.

Quand on soulevait les paupières paralysées, on constatait que les globes oculaires étaient immobiles et comme figés dans la position du strabisme externe. Tous les muscles oculo-moteurs étaient paralysés, sauf le muscle droit externe qui était à peu près indemne; c'est lui qui attirait et qui maintenait en strabisme externe le globe oculaire dont les mouvements étaient complètement abolis.

Bref, cet homme présentait le syndrome auquel Brunner a donné le nom d'ophtalmoplégie. Mais outre cette ophtalmoplégie qui est nommée extérieure parce qu'elle concerne les muscles moteurs du globe oculaire, notre malade était atteint de la variété d'ophtalmoplégie à laquelle Hutchinson a donné le nom d'ophtalmoplégie intérieure. Cette variété est due à la paralysie des deux muscles à fibres lisses qui composent la musculature intérieure de l'œil, à savoir: le sphincter de l'iris qui préside anx mouvements de la pupille et le muscle ciliaire qui préside à l'accommodation. Or, chez notre malade, les pupilles ne réagissaient ni à la lumière ni à l'accommodation. En somme, Tophtalmoplégie était totale et bilatérale; musculature intérieure et musculature extérieure (sauf le droit externe), tout était paralysé.

Cette ophtalmoplégie avait évolué progressivement; la paralysie s'était d'abord localisée au releveur de la paupière gauche; trois semaines plus tard, elle avait atteint le releveur de la paupière droite et, finalement, elle avait envahi la musculature extérieure et la musculature intérieure des deux yeux. L'examen à l'ophtalmoscope ne décelait rien d'anormal, la vision était parfaite.

Une double question était à résoudre : quelle était la cause

MALADIES DU DULfca rtACHIDIEN. 493

de cette ophtalmoplégie, et en quelle région pouvait-on localiser la lésion qui lui avait donné naissance? S'agissait-il ici d'une ophtalmoplégie tabétiqueï On sait combien sont fréquentes les paralysies oculaires associées au tabès; elles peuvent apparaître à toutes les phases de la maladie, à la période préataxique (Fournier) et à la période confirmée. Or, pour le moment, notre malade n'est certainement pas tabétique. Voilà huit mois que son ophtalmoplégie s'est déclarée, et Ton ne trouve chez lui aucun stigmate de tabès : ni douleurs fulgurantes, ni crises viscérales, ni signe de Romberg, ni signe de Robertson. On ne constate aucun trouble de sensibilité, aucune modification dans la démarche; enfin, chose essentielle, tous les réllexes : réflexes rotuliens, achilléens, crémastériens, sont intégralement conservés.

Cette ophtalmoplégie était-elle d'origine diabétique*! Les paralysies oculaires des diabétiques, que j'ai étudiées il y a quelques années1, peuvent survenir, que le diabète soit intense ou modéré; parfois même la paralysie d'un nerf oculo-moteur apparaît tout à coup, alors qu'aucun symptôme ne pouvait faire soupçonner l'existence du diabète; elle apparaît à titre de signe révélateur. Aussi, règle générale : quand on recherche les causes d'une paralysie oculaire, il faut toujours penser au diabète sucré. En additionnant les observations de paralysies des nerfs oculo-moteurs chez les diabétiques, je suis arrivé à un total de 74 cas qui se répartissent de la façon suivante : 45 cas de paralysie de la 6e paire, qui est de beaucoup la plus fréquente; 17 cas de paralysie de la 3e paire; 6 cas de paralysie de la 4e paire; 5 cas d'ophtalmoplégie extérieure et un cas d'ophtalmoplégie progressive avec symptômes bulbaires mortels. Cn voit donc qu'en fait de paralysies oculaires le diabète a une importance réelle. Faute d'y penser on commet de graves erreurs de diagnostic et de pronostic. On attribue à la syphilis ou au tabès une paralysie de la 6e ou de la 5e paire qui est simple-

1. Dieulafoy. Clinique médicale de l'Hôte l- Dieu, 1906, 5e volume, huitième leçon.

ment satellite du diabète sucré. Or, en ce qui concerne notre malade, il n'y avait pas lieu d'incriminer le diabète.

Au nombre des causes qui donnent naissance aux paralysies oculaires, la syphilis tient le premier rang. Elle a une prédilection pour le moteur oculaire commun. De plus, outre les paralysies parcellaires ou isolées des nerfs de la 3e, de la 4° et de la 6e paire, la syphilis peut, par des mécanismes divers, provoquer des paralysies oculaires associées, qui rentrent, jusqu'à un certain point, dans le cadre de l'ophtalmoplégie. Or, justement, notre homme est syphilitique, cela ne fait aucun doute. Il a eu, il y a six ans, un chancre syphilitique suivi d'accidents secondaires, et, peu de temps avant son ophtalmoplégie, il a été atteint d'une ulcération tertiaire du voile du palais qui a été soignée par M. Lermoyez.

Logiquement, on peut donc supposer que l'ophtalmoplégie de cet homme a une origine syphilitique, mais en quelle région peut-on localiser la lésion qui lui a donné naissance? C'est ce que nous allons examiner.

On a cité des cas d'ophtalmoplégie consécutifs à une ostéopériostite de la fente sphénoïdale. A travers cette fente passent les trois nerfs moteurs du globe oculaire, et l'on comprend que la lésion de ces nerfs par un ostéosyphilome de l'orbite puisse créer {'ophtalmoplégie. Mais en pareil cas l'ophtalmoplégie est unilatérale. De plus, à travers la fente sphénoïdale passe également un nerf sensitif, la branche ophtalmique du trijumeau, qui, elle aussi, peut être atteinte par l'ostéo-syphilome de la région sphénoïdale1. En pareille circonstance, à l'ophtalmoplégie s'associent des troubles sensitifs, tels que l'anesthésie des régions frontale et nasale. Tel n'est pas le cas de notre homme ; il ne présente aucun trouble de sensibilité dans la sphère de la branche ophtalmique, et de plus, son ophtalmoplégie est bilatérale, ce qui est tout différent.

Ne peut-on pas, du moins, mettre celte ophtalmoplégie sur le compte d'une lésion syphilitique de la base de l'encé-

1. nochon-Duvigneaud. Archives d'Ophtalmologie, 1896, p. 746.

phale? La syphilis aime la région basilaire ; elle y engendre des lésions diverses (elles que pachyméningite, anévrysmes des artères de l'hexagone de WiUs, foyers de ramollissement, plaques gommeuses et tumeurs gommeuses, variables comme nombre et comme dimension. J'ai étudié cette question au chapitre de la méningite syphilitique basilaire. Si le syphilome se développe à la parlie postérieure de l'espace interpédonculaire, ou dans les parages de la protubérance et du bulbe rachidien, et surtout si les foyers gommeux sont multiples, plusieurs nerfs oculo-moteurs peuvent être atteints, d'un côté ou des deux côtés, et il en résulte des paralysies oculaires associées qui rentrent jusqu'à un certain point dans le cadre de l'ophtalmoplégie.

Est-ce le cas de notre malade? Avons-nous des raisons pour localiser à la base de l'encéphale les lésions qui ont engendré son ophtalmoplégie? Et, du reste, les ophtalmoplégies assez incomplètes qui ont pour origine des lésions syphilitiques basiiaires sont-elles comparables à l'ophtalmoplégie de cet homme? Non. En analysant les observations relatives aux lésions syphilitiques delà base de l'encéphale1 (lésions constatées à l'autopsie), on voit que les paralysies oculaires affectent bien rarement le groupement qui mérite le nom d'ophtalmoplégie. De plus, elles sont presque toujours associées à autre chose ; ainsi les membres sont atteints de paralysie, d'hémiplégie, de contracture, etc., ce qui prouve que la lésion basilaire qui a engendré les paralysies oculaires était située de telle sorte qu'elle a également compromis le faisceau pyramidal dans son trajet à travers le pédoncule, la protubérance ou le bulbe.

Tout autre est le cas de notre malade. D'abord, il s'agit chez lui d'une ophtalmoplégie extérieure, intérieure et bilatérale, telle qu'on n'en trouverait pas d'exemple à l'actif des lésions syphilitiques basiiaires. De plus, quand nous avons examiné cet homme pour la première fois, l'ophtalmoplégie

1. Lamy. Syphilis bulbo-protubérantielle. Tribune médicale, 1903, t. II, p. 575.

persistait depuis neuf mois sans trace d'hémiplégie, sans contracture, sans signe de Babinski, sans le moindre indice qui eût pu taire supposer une lésion du faisceau pyramidal.

Pour ces raisons, j'éliminai l'hypothèse d'une lésion de la base de l'encéphale et j'attribuai l'ophtalmoplégie de notre homme à une lésion des noyaux gris de la protubérance, ou se trouve, on le sait, l'origine réelle des nerfs oculo-moteurs. Bref, je portai le diagnostic de polioencéphalite. Alors, il nous était facile de suivre l'évolution de Tophtalmoplégie chez ce jeune homme. L'ophtalmoplégie n'a pas été complète d'emblée; les amas nucléaires de la 3e paire qui animent les releveurs des paupières ont été atteints l'un après l'autre, à quelques semaines de distance. Puis les amas nucléaires qui animent la musculature extérieure de l'œil ont été pris a leur tour (3e et 4e paires). Quant aux noyaux tde la 6epaire, ils n'ont pas été atteints ; aussi les globes oculaires ont-ils été immobilisés en strabisme externe.

Jusqu'ici, je n'ai étudié que le syndrome ophtalmoplegique. Mais ce n'est là qu'un des côtés de la question, car chez notre homme la polioencéphalite ne s'est pas uniquement cantonnée aux noyaux gris de la protubérance, elle a également envahi plusieurs noyaux du bulbe rachidien ; elle a été bulbaire et protubérantielle, et il en est résulté un état morbide que nous allons étudier. Avant l'entrée en scène des paralysies oculaires, était apparue une polyune et une polydipsie fort intenses, ce qui permet de supposer que le noyau bulbaire qui préside à l'urination avait été atteint avant les noyaux protubérantiels qui président aux mouvements des yeux. C'était une polyurie simple, sans glycosurie, ni phosphaturie, ni azoturie.

Vers la même époque était survenue une dysphagie si pénible, que le patient ne se nourrissait que de soupes et de lait. M. Lermoyez découvrit sur le pilier droit du voile du palais une gomme syphilitique ulcérée; on pratiqua tous les huit jours une injection d'huile grise, les douleurs cédèrent et l'ulcération fut guérie. En même temps survint une

céphalée des plus pénibles avec insomnie, anorexie et amaigrissement.

La situation s'aggravait, et le patient, en proie à de cruelles douleurs de tête, fut reçu, au mois de mai 1907,dans le service de M.Caussade. C'est à ce moment qu'apparaît Y épisode oculaire. On prescrivit des injections de benzoate d'hydrargyre. Vers la fin du mois de juin, survint un épisode palatopharyngé qui témoignait de l'envahissement des noyaux bulbaires du facial et du glosso-pharyngien. A ce moment, le voile du palais se paralyse, la voix devient nasillarde, et, au moment de la déglutition, des liquides et des parcelles alimentaires remontent dans le nez. De plus, le bol alimentaire chemine mal; il s'arrête en partie dans le pharynx à cause de la paralysie des muscles constricteurs, et y détermine une sensation de strangulation des plus pénibles. Bientôt la dysphagie est telle qu'on est obligé de recourir à la sonde œsophagienne pour alimenter le malade.

Cet état se complique de tendance à la syncope, de vertiges, de vomissements, autant de symptômes qui peuvent faire supposer que le noyau de Deiters est compromis. Le malade ne quitte plus le lit ; il est si affaibli qu'il peut à peine redresser la tête; l'alimentation se fait à la sonde, la parésie des sphincters détermine l'incontinence de l'urine et des matières; l'amaigrissement est considérable, le pronostic devient des plus graves. On pratique toutes les semaines une injection de calomel.

Dans le courant du mois d'août, se sentant mieux, le malade quitte l'hôpital. Le 10 novembre, M. Caussade nous l'envoie à l'Hôtel-Dieu, et nous constatons l'ophtalmoplégie; la soif est toujours très vive, les urines atteignent 6 à 7 litres par vingt-quatre heures; la paralysie palato-pharyngéë est loin d'avoir disparu, le bol alimentaire traverse péniblement le pharynx, et, par moments, liquides et aliments reviennent par le nez.

En poursuivant l'examen du malade, je constate les signes d'une paralysie glosso-labiée. La langue, tirée hors de la bouche, se dévie très fortement à droite, et sa moitié droite

DJEULAFOY, PATIIOL. T. III. 52

est notablement atrophiée (lésion du noyau de l'hypoglosse). La commissure labiale est déviée à gauche, surtout quand cet homme sourit ou montre les dénis; il ne peut souffler une bougie, ni siffler (lésion d'un noyau du facial.)

Enfin, nous constatons une forte atrophie du faisceau supérieur du muscle trapèze droit (lésion du noyau du spinal). L'épaule droite a perdu son relief et sa consistance, elle est aplatie. L'exploration des muscles, faite par M. Lacaille, révèle une diminution des contractions dues aux excitations galvaniques (sans variation de la formule ni secousse torpide). Tel était l'état du malade à son entrée dans notre service; ce n'était pas brillant, et nous n'étions pas autrement rassurés sur révolution ultérieure du mal. Pour toutes les raisons que j'ai développées au cours de cette étude, je m'étais arrêté, je le répète, au diagnostic de polioencéphalite bulbo-protubérantielle. Mais il fallait aussi faire un pronostic, car la polioencéphalite n'est pas, il s'en faut, exempte de dangers et de complications. Notre malade allait-il, comme tant d'autres, évoluer vers le tabès; était-il sous le coup de nouvelles amyotrophies ou d'atrophie musculaire progressive; n'avait-il pas à redouter un retour offensif et terrible de paralysie glosso-labio-laryngée1? Autant de questions que j'ai longuement discutées dans mes leçons cliniques de l'Hôtel-Dieu.

Étiologie. — Traitement. — La polioencéphalite de notre malade est-elle de nature syphilitique! Que cet homme soit syphilitique, c'est certain. Il a eu, il y a six ans, un chancre infectant suivi d'accidents secondaires, et plus tard, à l'époque où allait apparaître son ophtalmoplégie, il a eu, au voile du palais, une ulcération syphilitique tertiaire traitée avec succès par M. Lermoyez. De plus, en considérant les résultats vraiment remarquables qui ont été obtenus par la

1. Guinon et Parmentier. De l'ophtalmoplégie externe combinée à la paralysie labio-glosso-laryngée et à l'atropie musculaire progressive. Notivelle Iconographie de La Salpêtrièrc, 1890 et 1891. — Sauvineau. Pathogénie et diagnostic des opîilalmoplégies. Thèse de Paris. 1892.

médication antisyphilitique, on arrive à la conviction qu'il s'agissait bien ici d'une lésion syphilitique.

En effet, pour qui veut bien se rappeler la marche habituelle et pour ainsi dire fatale de la banale paralysie glosso-labio-laryngée, telle qu'on la décrit dans les ouvrages classiques, il y a lieu d'être un peu surpris qu'à un moment donné la lésion bulbo-protubérantielle de notre homme se soit arrêtée et ait rétrocédé d'une façon aussi saisissante, et il paraît logique de mettre ce beau résultat sur le compte du traitement.

Il est vrai, qu'au début, le traitement mercuriel n'eut aucun succès. On pratiqua à diverses reprises des injections d'huile grise, des injections de calomel et de benzoate de mercure, et, malgré cetle médication, le mal continua son évolution progressive. Néanmoins, la médication mercurielle fut continuée par M. Caussade. On pratiqua de nouvelles injections de calomel, el, vers la fin de juillet, on put constater l'amélioration de quelques symptômes : la céphalée diminuait, la dysphagie était moindre, les vomissements étaient moins fréquents et les forces revenaient peu à peu. Bientôt le malade put abandonner son lit, et, le 23 août, il demanda à quitter l'hôpital. Pendant les mois de septembre et octobre, on fit vingt frictions mercurielles; le poids monta de 42 kilogrammes à 56 kilogrammes; mais l'amélioration du syndrome bulbo-protubérantiel ne suivit pas, il s'en faut, la même progression.

Quand le malade nous arriva à l'Hôtel-Dieu, en novembre 1907, la situation était médiocre et la plupart des symptômes subsistaient encore ou étaient peu atténués. La blépharoptose et Tophtalmoplégie persistaient sans aucune modification, la soif était toujours très vive et les urines atteignaient 5 à 6 litres par vingt-quatre heures ; la céphalée reparaissait par instants, la paralysie palatophnryngée était loin d'avoir disparu, les boissons revenaient fréquemment par le nez, les aliments ne pouvaient être avalés qu'au prix de grandes précautions; ils cheminaient mal dans le pharynx et ils provoquaient une sensation de constriction

de. plus pénibles. La langue était atrophiée et fortement dé- Se'à droite, la commissure labiale gauche était attirée en dehors, le fa sceau supérieur du muscle trapèze était atrouhié bref rien ne permettait encore d'opérer la guenson SeTa pouôencéphahte et rien ne nous autorisait a n avoir nas la crainte d'un retour offensif. ■ .

P Convaincu de la nature syphilitique de la lésion , | fis nrat.ouer, avec de courtes interruptions, quarante-sept 111- E o s de 1 centigramme et demi à 2 centigrammes lie Sure d'hydra, gyre. Bientôt, nous eûmes la .atisLa^n de constater une améliorat.ou réelle,. Dans les p em ers jours de décembre, l'ophtalmopleg.e, jusque-la si tenace Commença à céder, et les yeux, qui depuis dix mois ela.ent comme figés dans l'orbite, ébauchaient maintenant quelque, mouvements. Les paupières commençaient a se re ev er La céphalée avait disparu. La déglutition devenait pi us facile. La soif était moins vive et la quantité des urmes était descendue à 4 litres par vingt-quatre heures.

Sans le courant de janvier 1908, quand je présenta, malade à l'amphithéâtre, lors de mes leçons sur ce cas de nohoencéphali le, l'amélioration était étonnante, et ceux de nos d leurs qui n'avaient pas revu cet homme depuis quelques semaines éprouvaient l'agréable surprise que non réserve parfois le traitement mercuriel. La paralysie du voil du palai et du pharynx avait disparu, la voix n'était plu» naso ne la déglutition était normale, le malade pouvait Ï siffle? facilement, car les lèvres n'étaient plus naralvsées la langue n'était plus déviée ; les paupières se relevaient presque° complètement et l'ophtalmoplegie avait diminué dans de fortes proportions.

A date du H novembre 1908, nous revoyons le malaue et l'on peut dire que sa polioencéphalite syphilitique est Irie ou peut s'en faut. Chose tout à fait remarquable le, atrophies musculaires ont complètement thsparu IL a plus ni hémiatrophie linguale, n, atrophie de £j^. supérieure du trapèze. La parl.e de l épaule droite qui était aplatie et comme décharnée, a trouve sa forme et son

MALADIES DU BULBE RACHIDIEti. 501

relief ; la contractilité musculaire est égale des deux côtés. La disparition des atrophies musculaires a éfé pour moi un agréable sujet d'étonnement.

Notre cas de polioencéphalite syphilitique guérie par le traitement spécifique n'est pas unique. M. Achard a publié l'observation d'une femme qui avait une syphilis viscérale (foie et reins) et une ophtalmoplégie externe, partielle, bilatérale et symétrique1. La paralysie avait atteint des deux côtés lereleveur de la paupière snpérieure, le droit interne et, à des degrés moindres, les droits supérieur et inférieur, les petit et grand obliques. M. Achard fit le diagnostic de polioencéphalite protubérantielle syphilitique et il institua le traitement mercuriel sous forme d'injections intraveineuses de cyanure de mercure à la dose de 1 centi gramme.

Voici quels furent les résultats du traitement : « L'amélioration s'est promptement dessinée, le ptosis a diminué et les mouvements des globes oculaires ont gagné en étendue. Cet effet rapide du traitement ne peut laisser subsister aucun doute sur l'origine syphilitique des accidents. Après une interruption de quinze jours, on a pratiqué onze nouvelles piqûres, et l'iodure à été donné à la dose quotidienne de 2 grammes. Le ptosis a disparu complètement, les globes oculaires ont retrouvé leurs mouvements et, quand la malade a quitté l'hôpital, il ne restait plus qu'un peu de paresse de l'adduction. »

La conclusion de tout ceci, c'est qu'il ij a une polioencéphaliie syphilitique. Cette polioencéphalite peut se traduire par de l'ophtalmoplégie et par des symptômes bulbaires. Les symptômes bulbaires et l'ophtalmoplégie peuvent être associés ou isolés, mais du moment qu'on a de bonnes raisons pour supposer que la polioencéphalite a une origine syphilitique, il faut instituer le traitement spécifique, et si elle est vraiment de nature syphilitique, on peut espérer un succès thérapeutique à la condition que le traitement soit