Lépine. Rev. mens., 1S72, p. iù

qi*e la paraiysie glosso-labio-laryngée n'est pas accompagnée d'atrophie musculaire; on avait mal vu : la paralysie domine, c'est vrai, mais il y a aussi une atrophie des muscles, quelquefois appréciable à la vue et toujours au microscope. Cette atrophie, souvent très nette à la langue, est de même nature que celle qui a été décrite au sujet de Y atrophie musculaire progressive.

On constate l'atrophie de quelques-uns des nerfs bulbaires, mais la lésion initiale de la maladie siège dans les noyaux bulbaires de ces nerfs (Charcot) l, de même que la lésion initiale de l'atrophie musculaire progressive siège dans les cornes antérieures de la moelle. Les organes de phonation, de déglutition, de respiration, de circulation, progressivement envahis par la maladie, sont innervés par les nerfs grand hypoglosse, facial, trijumeau, spinal et pneumogastrique ; c'est donc au niveau des noyaux originaires de ces nerfs qu'il faut rechercher la lésion initiale de la maladie; c'est ce qui m'a engagé à rappeler, au début de cette étude sur les polioencéphalites, l'anatomie des noyaux bulbo-protubérantiels.

La lésion des noyaux bulbaires consiste en une atrophie des cellules nerveuses, avec ou sans dégénérescence pigmentaire; elle est analogue à la lésion des cornes antérieures de la moelle, dans l'atrophie musculaire progressive. Les noyaux bulbaires sont inégalement atteints par l'atrophie; le noyau du nerf hypoglosse est le plus altéré (Joflroy); ef sur une coupe du bulbe, à la place des grandes cellules d e ce noyau, on ne trouve plus que quelques cellules d éformées.

§ 2. OPHTHALIYIOPLÉGIE NUCLÉAIRE PROGRESSIVE POLIOENCÉPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE

L'ophthalmoplégie9, suivant qu'elle occupe les muscles

1. Des amyotroph. spinales. Leçons sur les mal. du syst. nerv.

2. Sauvineau. Pathogénie et diagnostic des ophthalmoplégies. Th. <1« Paris, 18U2.

moteurs des globes oculaires, ou la musculature intérieure de l'œil (iris, muscle accommodateur), est dite ophthalmoplégie externe ou ophthalmoplégie interne. Mais il ne faut pas ranger sous cette rubrique toutes les paralysies oculaires, eussent-elles même une origine nucléaire. Il convient de distinguer de l'ophthalmoplégie, et de ranger à part : 1° les paralysies classiques de chacun des nerfs de l'œil (paralysie de la 3e, de la 4% de la 6e paire) ; 2° les paralysies associées (Parinaud) qui frappent dans les deux yeux les muscles servant à un même mouvement (paralysie des élévateurs, paralysie de la convergence).

L'ophthalmoplégie extérieure, externe ou extrinsèque, est un type clinique spécial, dû à la paralysie de tous les muscles moteurs de l'œil, et caractérisé, dans les cas types, par l'immobilité absolue des yeux, « Toutefois, lorsqu'une paralysie de la 5e paire coexiste avec une paralysie de la 6e paire, et que le grand oblique seul (4e paire) est intact, le léger mouvement qui persiste, en bas et en dehors, ne change guère l'aspect clinique. Lorsque, d'autre part, ce sont les 3e et 4e paires qui sont paralysées, il est bien rare que la 6e paire soit absolument intacte. Pour ces raisons, on peut appliquer aussi le terme d'ophthalmoplégie extérieure aux cas où sont paralysés des muscles innervés, dans le même œil, par deux nerfs différents, l'un des deux étant constamment le moteur oculaire commun. » (SauvineMi i.)

L'ophthalmoplégie intérieure ou intrinsèque est la paralysie de toute la musculature intérieure de l'œil.

Ces deux formes réunies sur le même œil constituent rophthalmoplégie mixte ou totale. Chacune de ces trois formes peut être unilatérale ou bilatérale.

On peut diviser les ophthalmoplégies d'après le siège occupé par la lésion qui leur donne naissance, depuis l'écorce cérébrale jusqu'aux rameaux orbitaires des nerfs moteurs de l'œil. Ces diverses variétés seront étudiées plus loin "dans le chapitre consacré aux paralysies des muscles

1. Sauvineau. Recueil d'ophthahnoloçis, avril 1892, p. 193 209.

moteurs de l'œil; nous ne nous occuperons ici que des ophthalmoplégies d'origine nucléaire, c'est-à-dire ayant pour origine l'altération progressive des noyaux des nerfs moteurs de l'œil. Un exposé sommaire de ces noyaux fera mieux comprendre ce qui va suivre.

Ànatomie. — Le moteur oculaire commun prend naissance dans une colonne grise située sous le plancher de l'aqueduc de Sylvius. Cette colonne forme, non pas un noyau unique, mais une série de noyaux distincts les uns des autres (Hensen et Valkers, Kahler et Pick, Westphal). Chacun de ces petits noyaux constitue un centre moteur, correspondant à l'un des rameaux terminaux du nerf oculomoteur commun, et correspondant par conséquent à l'un des muscles de l'œil innervés par la 5e paire. Cette colonne grise située sous l'aqueduc de Sylvius forme la partie principale du noyau de l'oculo-moteur. Elle comprend cinq centres, cinq petits noyaux échelonnés, qui commandent aux quatre muscles oculaires extrinsèques, innervés par la 5e paire, et au muscle releveur de la paupière.

En avant de cette portion principale du noyau de la 3e paire, il en existe une autre, moins considérable, formée de cellules nerveuses plus petites. Elle n'est plus sous l'aqueduc de Sylvius, mais bien sous le plancher du 3e ventricule, et un peu plus écartée de la ligne médiane. Elle comprend deux noyaux destinés aux deux muscles qui constituent la musculature intérieure de l'œil (sphincter de l'iris, muscle ciliaire ou accommodateur).

Quant à la disposition respective de ces noyaux, et à leur ordre d'échelonnement, on admet ordinairement le schéma proposé par Kahler et Pick, qui est le suivant :

!1. Muscle accommodateur. \ *,».,