POLIOEftC- PH LITÊS aiguës et subaiguês

L'étude que je viens de faire dans les chapitres précédents, au sujet de la paralysie glosso-labio-laryngée et de l'ophthalmoplégïe nucléaire, s'adresse à la forme chronique des polioencéphalites. Mais il y a également des polioencéphalites à marche aiguë, habituellement mortelles en quelques jours, et des polioencéphalites subaiguës plus souvent curables. Ce sont ces formes aiguës et subaiguës que nous allons étudier dans ce chapitre.

La forme aiguë de la polioencéphalite éclate généralement sans cause bien déterminée; la forme subaiguë est tributaire d'agents toxi-infectieux (diphtérie, fièvre typhoïde, scarlatine, grippe, rougeole, pneumonie) ou de substances toxiques (alcool, nicotine, plomb, oxyde de car-

bone, aliments avariés). Dans ces cas, la lésion des noyaux est associée à la lésion des nerfs (névrites) et l'importance relative de ces deux facteurs est encore mal déterminée.

En décrivant la paralysie glosso-labio-laryngée, j'ai déjà décrit les formes aiguës, foudroyantes, de cette polioencéphalite inférieure, bulbaire, je n'ai donc pas à y revenir ici. Reste à décrire la forme aiguë de la polioencéphalite supérieure, protubérantielle.

Cette polioencéphalite supérieure aiguë rentre en partie dans la catégorie des lésions hémorrhagiques ; hémorrhagies des parois de l'aqueduc de Sylvius et du troisième ventricule; aussi Wernike, qui en 1883 en avait observé trois cas, a-t-il dénommé cette lésion polioencéphalite supérieure hémorrhagique. Depuis cette époque, bien d'autres observations ont été publiées (Tiiomsen, Kahler Kojewnikoff). Les symptômes de cette affection se traduisent par l'ophthalmoplégie aiguë, bien autrement grave que la forme chronique. La paralysie frappe rapidement les muscles extérieurs de l'œil, avec ou sans participation de la musculature intrinsèque. Souvent elle est accompagnée de paralysies bulbaires, terribles complications qui, en peu de temps, emportent le malade. Souvent aussi, survienneut des phénomènes cérébraux graves, vertiges, céphalalgie intense, vomissemenls, avec tendance invincible au sommeil. Cet état n'a d'ailleurs rien de commun avec le coma. Il rappelle cette étrange maladie qu'on a décrite sous le nom de maladie du sommeil. Le malade est apathique*, indifférent à toute excitation et cloué sur son lit par une faiblesse extrême, mais sans paralysie des membres. La mort ne se fait guère attendre. Les malades sont plongés dans le collapsus et succombent en six à vingt jours.

Quelles sont les lésions de cette forme aiguë? s'agit-il d'un processus, différent par son mode d'évolution, mais analogue par sa distribution systématiquement nucléaire, au processus de la forme chronique? C'est la théorie qu'ont adoptée Wernike, Thomsen, Kojewnikoff, et avec eux l'école

de Charcot. L'ophthalmoplégie aiguë serait la reproduction de la paralysie bulbaire aiguë et de la paralysie spinale intérieure aiguë. Mais il n'est pas démontré que cette opinion soit exacte. Il résuite, en effet, des autopsies publiées par Thomsen, par Kojewnikoff, par Wernike, lui-même, que la lésion ne siégeait pas dans les noyaux protubérantiels, ou ne les occupait qu'accessoirement. La lésion, sous forme d'hémorrhagies microscopiques, portait uniquement sur la substance grise, cavitaire, sous-épendymaire, qui forme les parois du troisième ventricule de 1 aqueduc de Sylvius et du quatrième ventricule et amputait les noyaux. L'ophthalmoplégie aiguë, dans sa forme grave, décrite par Wernike, sous le nom de poliencéphalite hémorrhagique, n'aurait donc pas une origine nucléaire; elle appartiendrait au groupe, encore mal connu, des ophthalmoplégies sus-nucléaires. Elle parait être parfois associée à l'alcoolisme.

§ 5. LÉSIONS DIVERSES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE SYNDROME DE WEBER — SYNDROME DE BONNIER

Bon nombre de lésions de la protubérance prennent naissance en dehors d'elle (exostose de la base du crâne, anévrysme de l'artère basilaire1) ou se développent dans son propre tissu (tubercules, gommes syphilitiques, hémorrhagie, ramollissement). Les tubercules acquièrent la dimension d'un pois ou d'une noisette, ce qui s'explique par l'agglomération de tubercules primitifs. Les hémorrhagies se développent dans les mêmes conditions que les liémorrhagies cérébrales2. La sclérose est généralement liée à la sclérose en plaques ou à une sclérose fasciculée descendante.

Description. — Suivant que la lésion est soudaine (hé

1. Gouguenheim. Des tum. anévrysm. de la base du cerv. Th. de Paris,

2. Larcher. Pathologie de la protubérance annulaire. Paris, 1868.

morrhagie1, embolie) ou lente dans son évolution (tumeurs), les symptômes sont brusques ou graduellement croissants. Certains de ces symptômes, céphalalgie, apoplexie, convulsions, sont communs aux lésions protubérantielles et aux lésions cérébrales proprement dites, mais il en est d'autres qui sont plus particulièrement spéciaux aux lésions de la protubérance, et qui offrent les caractères suivants :

1° Paralysies souvent alternes. 2° Troubles de sensibilité fréquents.

On appelle paralysie alterne ou croisée2 celle qui frappe d'un côté les membres et de l'autre la face. Ainsi, pour prendre un exemple, le bras et la jambe sont paralysés du côté gauche, tandis que la paralysie atteint, du côté droit, la face (hémiplégie faciale), le muscle moteur oculaire externe (strasbisme convergent) ou la portion sensitive du nerf trijumeau (hémianesthésie faciale).

Syndrome de Weber. — Une paralysie alterne des plus remarquables est celle qui porte le nom de sxjndrome de Weber. Ce syndrome, dû à une lésion de la partie inférieure et interne du pédoncule cérébral, est constitué par une paralysie de l'oculo-moteur commun d'un côté (côté de la lésion) et par une paralysie des membres, du facial, et de l'hypoglosse du côté opposé (paralysie croisée côté opposé à la lésion). Cliniquement, l'hémorrhagie pédonculaire se comporte , comme une hémorrhagie cérébrale. Quaut à la paralysie du moteur oculaire commun, elle est partielle ou totale: partielle, elle respecte la musculature intérieure de l'œil. Les différentes variétés des paralysies partielles de l'œil tiennent à la disposition en éventail des fibres radiculaires du nerf à l'intérieur des pédoncules. La paralysie n'est totale que lorsque la lésion est très étendue, ou lorsqu'elle atteint le tronc du moteur oculaire commun, près de son émergence du pédoncule, alors qu'il a déjà reçu les filets nerveux destinés à la musculature intérieure de l'œil.

Dans ces paralysies alternes, la paralysie des membres est

1. Joffroy. Hémorrhag.ies de la protub. Arch. de phijsiol., avril 1886.