Bull, méd

MALADIES DE L'ENCEPHALE. 619

Diagnostic. — Pronostic. — Je dois actuellement aborder la question du diagnostic différentiel de l'hémiplégie et de l'aphasie consécutives à l'oblitération syphilitique des artères sylviennes. A part quelques cas exceptionnels, cette hémiplégie n'est jamais brusque et complète d'emblée, elle a été précédée, à échéance parfois éloignée, de céphalées plus ou moins tenaces et plus ou moins violentes, de vertiges, d'obnubilation, d'éblouissements, d'amnésie, d'aphasie transitoire, de fourmillements, de pesanteur dans un pied, dans une main, symptômes qui peuvent s'associer, se succéder, s'amender et reparaître suivant des modalités variables à l'infini. Pareille chose n'existe pas dans l'hémorrhagie cérébrale vulgaire, ou dans l'oblitération des artères cérébrales par embolie. Le processus syphilitique ressemblerait plutôt, mais avec des nuances fort accentuées toutefois, aux lésions athéromateuses cérébrales des alcooliques, des goutteux, des vieillards. En face d'un malade qui est atteint d'hémiplégie ayant mis deux ou trois jours à se compléter et qui, depuis quelques semaines, ou même quelques mois, se plaignait de céphalée souvent violente et à prédominance nocturne, d'embarras de la parole, d'aphasie transitoire, de vertiges, d'éblouissements, etc.; il faut immédiatement pensera l'hémiplégie syphilitique. Si cette hémiplégie générale ou dissociée a été précédée ou est accompagnée d'épilepsie jaksonienne, plus ou moins limitée, ou de contractures partielles, il est fort probable que l'hémiplégie syphilitique a pour cause une lésion corticale des centres moteurs, une lésion scléro-gommeuse, cérébro-méningée. Mais si ces symptômes hémiplégiques ou aphasiques ne sont ni précédés ni accompagnés de contractures localisées, ou d'épilepsie jacksonienne, et, à plus forte raison, si l'hémiplégie envahit, quoique inégalement, les deux côtés du corps, on peut affirmer presque certainement que c'est l'artérite syphilitique oblitérante qui en est cause.

Parfois cependanl le diagnostic reste hésitant. C'est alors que la ponction lombaire, en révélant une lymphocytose marquée (douze fois sur treize observations, Widal et Le-

rmerre), doit faire pencher la balance en faveur de la nature syphilitique de l'hémiplégie et engager à instituer une thérapeutique active1 (Widal et Lemierre). Chez d'autres malades, la présence du signe d'Arç-yll Roberlson lèvera tous les doutes. Il permettra d'affirmer, lui aussi, la nature spécifique de la maladie (Babinski). Du reste, môme chez les malades non hémiplégiques, porteurs du seul signe d'Argyll- Robertson, le liquide céphalo-rachidien est riche en éléments lymphocytaires, comme les recherches de Babinski, de Widal et Lemierre2 l'ont montré.

L'existence de cette lymphocytose au cas d'hémiplégie syphilitique montre une fois de plus l'importance de l'irritation méningée au cours des manifestations nerveuses de la vérole3.

Le pronostic de l'artérite syphilitique cérébrale est fort grave. On a plus facilement raison d'une lésion scléro-gommeuse cérébro-méningée que d'une artérite. D'abord la gomme, ou la lésion scléro-gommeuse, est plus nettement localisée, elle n'envahit qu'un territoire relativement restreint, son tissu se modifie facilement sous l'influence du mercure et de l'iodure de potassium ; l'artérite, au contraire, est de sa nature plus diffuse, elle envahit plusieurs artères ou plusieurs segments d'artères, ces lésions sont tenaces, persistantes, et moins accessibles au traitement. La récidive de l'artérite est fréquente, et tel malade, qu'on avait eu la chance d'améliorer ou en apparence de guérir, est repris, quelques mois plus tard, de nouveaux accidents cérébraux. Parfois même, alors que le malade parait suffisamment amélioré pour que l'on puisse espérer la guérison, l'amélioration s'arrête et des troubles persistants apparaissent (con-

1. Widal et Lemierre. Lymphocytose méningée dans l'hémiplégie syphilique. Bull. soc. méd. des hôp., 15 mai 1903, n° 48.

2. Widal et Lemierre. Le signe d'Argyll-Robertson, et la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien. Bull. soc. méd. des hôpit., 25 juillet 1902, p. 825.

3. Ravaut. Le liquide céphalo-rachidien des syphilitiques. Annales ae dermatologie et de syphiligraphie, juillet 1903, p. 537.

fractures secondaires, embarras de la parole, affaiblissement des facultés intellectuelles).

Disons enfin que l'artérite cérébrale syphilitique n'existe pas toujours à l'état de pureté et d'isolement et que, dans des cas trop fréquents, elle est accompagnée ou suivie d'accidents qui sont dus, les uns à la rupture d'un anévrysme, les autres à des lésions scléro-gommeuses, d'autres enfin à des symptômes de pseudo-paralysie générale.

Ce serait une erreur de considérer l'artérite cérébrale syphilitique comme étant l'apanage des époques avancées de la syphilis. Il suffit de se reporter aux observations citées plus haut, pour voir que, dans un assez grand nombre de cas, l'artérite syphilitique avec toutes ses conséquences est précoce; elle apparaît dès les premières années de la syphilis, assez souvent dès la deuxième année, dans quelques cas enfin dès les premiers mois de l'infection.

Traitement. — Quelle que soit l'époque à laquelle apparaît l'artérite cérébrale syphilitique, le traitement antisyphilitique s'impose immédiatement. Les préparations mer* curielles et l'iodure de potassium doivent être administrés avec intensité et sans retard. Je dis sans retard, car une attente de quelques jours peut permettre aux lésions nécrobiotiques du cerveau de devenir irrémédiables. Il faut agir, dès que cela est possible, dès les premiers symptômes effectifs, et même dès les premiers symptômes précurseurs. En fait de traitement mercuriel, les injections sous-cutanées de biiodure et les frictions à l'onguent mercuriel me paraissent le moyen le plus certain. On pratique tous les jours une friction avec 5 ou 6 grammes d'onguent mercuriel, et l'on a soin en même temps de donner le chlorate de potasse, à la dose de 5 à 4 grammes par jour. Le malade doit entretenir la propreté de la cavité buccale par les soins les plus minutieux; il faut en .effet éviter, ou retarder le plus possible, l'apparition de la gingivite, ou de la stomatite mercurielle, afin de prolonger longtemps le traitement mercuriel.

L'efficacité et la supériorité incontestables des injections

hiiodurées m'engagent à recommander, de préférence à tous les autres, ce moyen thérapeutique, applicable du reste à tous les cas de syphilis, cérébrale, médullaire, laryngée, pulmonaire, naso-buccale, cutanée, etc. On pratique tous les jours, pendant quinze jours consécutifs, une injection de solution aqueuse de biiodure d'hydrargyre, de façon à injecter, un, deux, trois centigrammes de substance active. (Le lecteur trouvera cette médication étudiée en détail au Mémento thérapeutique annexé au tome IV.) Avec quelques intervalles on répète cette médication plusieurs fois.

En même temps que la médication mercurieile, on administre riodure de potassium, à doses rapidement croissantes, de 2 grammes à 10 grammes par jour. L'intensité du traitement est une condition indispensable de succès. Il vaut mieux donner de fortes doses, quitte à les suspendre de temps en temps, que de donner de petites doses. Au lieu de donner en même temps le mercure et riodure, on peut les alterner, quinze jours l'un, quinze jours l'autre. Mais le mercure est bien supérieur à Viodure. Tel est le traitement à indiquer au cas d'artérite cérébrale syphditique, et en général dans la syphilis cérébrale. Parfois le succès, et j'ajouterai un succès éclatant, vient couronner la médication, mais il ne faut pas se hâter de porter un pronostic trop favorable, car on s'exposerait à des mécomptes. Les lésions artérielles de la syphilis, je l'ai déjà dit et je le répète, sont de celles qui résistent parfois au traitement spécitique le mieux conduit, et alors même qu'elles paraissent guéries ou voisines de la guérison, les reprises, les rechutes, les récidives du mal sont à redouter.

GOMMES CÉRÉBRALES — SYPHILIS SCLERO-GOMMEUSE DU CERVEAU ET DES MÉNINGES

Apres avoir étudié 1 arténte syphilitique cérébro-méningée, abordons l'étude de la syphilis gommeuse cérébro-méningée, si bien retracée par Fournier.

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Anatomie pathologique. — Examinons séparément les lésions des méninges et les lésions du cerveau. Aux méninges, comme ailleurs, le tissu gommeux syphilitique se présente sous forme de gommes circonscrites ou sous forme de tissu gommeux, diffus, scléreux. Les gommes ont la dimension d'un grain de mil, d'un noyau de cerise, d'une noiselte, et au delà. Elles ont pour siège de prédilection la base du cerveau, la convexité des hémisphères, surtout les régions motrices. La méningite scléro-gommeuse est très commune. Les plaques de méningite scléro-gommeuse ont l'aspect de traînées jaunâtres, fibro-caséeusest recouvrant une ou deux circonvolutions ; parfois elles son, assez épaisses pour former tumeur, elles soudent les méninges entre elles (symphyse méningée), et elles soudent les méninges au cerveau (symphyse cérébro-méningée). L'adhérence est telle que la substance cérébrale se déchire si l'on veut décortiquer le cerveau. Ces lésions scléro-gommeuses ont les mêmes sièges de prédilection que les gommes.

Au cerveau le tissu gommeux syphilitique se présente également sous forme d'infiltration diffuse ou de gomme circonscrite. L'encéphalite gommeuse diffuse pénètre la substance nerveuse sous forme d'infiltration interstitielle. Les gommes cérébrales, j'entends les vraies gommes circonscrites, ne sont pas fréquentes; elles varient comme nombre et comme volume; elles occupent les parties centrales et ganglionnaires du cerveau, plus souvent les parties périphériques et la base de l'encéphale, aux environs de la selle turcique. Il est intéressant de savoir que les gommes cérébrales sont beaucoup plus fréquentes au lobe frontal qu'à la zone rolandique. Ainsi, dans la statistique de Herber !, on trouve dix observations de gomme syphilitique au lobe frontal, tandis qu'on n'en trouve que deux aux circonvolutions motrices (zone relandique et lobule paracentral), d'où l'on peut conclure, a priori, que l'épilepsie jackso-

1. Herber. Evolution clinique de la gomme cérébrale circonscrite. Tb. de Taris, 1900.

nienne consécutive aux lésions de ia zone rolandique est due au tuberculome, au gliome, etc., bien plus souvent qu'au syphilome.

Au point de vue anatomique et histologique, il semble que la confusion ne soit guère possible entre la gomme syphilitique et d'autres tumeurs, telles que le gliome, le tuberculome ou un kyste en dégénérescence, et cependant il est des cas où celte confusion a été faite, comme dans l'observation suivante de la thèse de Herber. Un homme est pris de céphalée violente, surtout la nuit; il a des nausées, du strabisme, de la diplopie. Il entre dans le service de Chauffard. On constate une paralysie du muscle droit externe de l'œil droit. A l'ophtalmoscope on trouve une double hémorétinite ayant tous les caractères de la syphilis. Bien que le malade niât la syphilis, on prescrit avec raison un traitement antisyphilitique, mercure et iodure de potassium, et une amélioration notable en est la conséquence. Cet homme quitte l'hôpital, mais il revient quinze jours plus tard, la céphalée étant plus intense que jamais. On institue de nouveau le traitement. Peu après surviennent des étourdissements, puis un délire violent et bruyant. Bientôt éclatent deux attaques d'épilepsie et le malade est emporté par une troisième attaque plus intense que la première.

Le diagnostic de syphilis cérébrale paraissant acquis (et tout portait à y croire), voici quels furent les résultats de l'autopsie : 1° On trouve une gomme ramollie en pleine substance blanche au pied de la première circonvolution frontale; son contenu est caséeuxet jaunâtre dans sa partie la plus élevée ; elle est d'aspect kystique dans sa partie inférieure; la zone périphérique est transparente et vitreuse. 2° A l'union du tiers antérieur et du tiers moyen de la première circonvolution frontale, sous la substance grise, on trouve une petite tumeur, molle, transparente, ayant l'aspect de la dégénérescence vitreuse, entourée d'une zone de substance blanche indurée. Ces deux tumeurs ressemblaient à deux gommes.

L'examen histologique démontra que le diagnostic porte pendant la vie et à l'autopsie était erroné; il s'agissait non de syphilome, mais de gliome. «Les caractères histologiques, dit Philippe, ne laissent aucun doute sur la nature de ces tumeurs; il s'agit de gliome du type mixte, dans lequel les fibrilles et les cellules ont végété en proportions sensiblement égales. Dans toutes les coupes que nous avons étudiées, ce gliome a envahi à la fois l'écorce et la substance blanche, bien que nettement prédominant dans cette dernière. »

Chez un de nos malades de PHôtel-Dieu, qui a succombé à une gomme syphilitique du lobe frontal, voici le résultat de l'examen histologique fait par un de nos chefs de laboratoire, Jolly. Les coupes de la tumeur démontrent que le tissu cérébral est presque complètement remplacé par du tissu conjonctif de nouvelle formation, assez homogène et ne contenant qu'un petit nombre d'éléments cellulaires. Par places on trouve des amas de cellules arrondies à gros noyau. Ces amas entourent le plus souvent les vaisseaux, ils sont allongés ou ramifiés et divisent le tissu néo-formé en sorte de lobules. Sur les coupes verticales des méninges on reconnaît d'abord la dure-mère peu modifiée ; audessous, une épaisse couche conjonctive, adhérente, très vascularisée, qui correspond à la pie-mère épaissie. De nombreux vaisseaux ectasiés sont entourés d'amas de cellules arrondies à noyau fortement coloré. Ces vaisseaux, entourés de tissu hyalin lymphatique, pénètrent perpendiculairement de la surface en plein tissu pathologique. En certains points, le tissu de la tumeur est homogène, sans cellules, nécrosé; il ne se colore plus; ces points correspondent aux îlots caséeux visibles à l'oeil nu. Il ne s'agit doue ni d'un gliome, ni d'un épithéliome, ni d'un sarcome à petites cellules, ni d'un tuberculome qui est plus limité et caséeux. Il s'agit d'une tumeur gommeuse cérébroméningée.

Sous l'influence des lésions gommeuses cérébro-méningées, se forment des lésions secondaires, lésion de sclérose

DIEULAFOY, PATHOL. T. III. /.0

méningée avec obstruction des petits vaisseaux de l'écorce, lésions de ramollissement cérébral plus ou moins étendu, par compression, par thrombose de vaisseaux de calibres divers. Il est même probable que le processus débute par lésion des artérîoles (artéro-sclérose syphilitique) et s'étend de là aux éléments conjonctifs et au tissu de l'organe.

Symptômes. — Nous venons de voir que les lésions sclérogommeuses cérébro-méningées ont plusieurs sièges de prédilection que nous allons passer en revue.

Je dirai d'abord qu'il est certaines régions du cerveau où une gomme peut évoluer pendant longtemps sans trahir sa présence par aucun symptôme. J'ai cité dans mes leçons cliniques1 le cas d'un malade qui, pendant la longue évolution d'une gomme du lobe frontal, n'avait rien ressenti, ni céphalée, ni vertiges, ni obnubilation, ni perte de mémoire, ni trouble intellectuel. Soudain la lésion s'est démasquée par l'épilepsie jacksonienne, et, à ce moment, la lésion était tellement avancée qu'elle a été mortelle en quelques jours, en dépit de toute médication. Gomment expliquer qu'une lésion cérébrale puisse rester si longtemps silencieuse? Gela dépend des régions où siège la lésion. Il y a, dans le cerveau, des régions plus tolérantes les unes que les autres. Cette tolérance n'est pas enviable, car le sujet, n'étant pas prévenu du danger, il vit dans une fausse sécurité sans faire aucun traitement.

Rien n'est plus fréquent que les paralysies du nerf moteur oculaire commun et du moteur oculaire externe, parce que ces nerfs, avant de pénétrer dans l'orbite, décrivent à la base du crâne un long trajet dans lequel ils sont en contact avec les méninges. Cette région est justement un centre de prédilection des lésions scléro-gommeuses cérébro-méningées (Fournier). Je ne dis pas, bien entendu, que toutes les paralysies syphilitiques affectant les nerfs moteurs oculaires et le nerf facial soient dues à une lésion localisée à la base de l'encéphale; dans quelques cas,