DIAGNOSTIC AVEC LA TUBERCULOSE ET LE CANCER

J'ai consacré à la syphilis nécrosante et perforante de la voûte crânienne deux leçons cliniques * qui vont me servir à édifier ce chapitre de pathologie.

Fait clinique. — Une jeune femme m'est envoyée à ITTôtel- Dieu par mon collègue et ami Letulle. Elle a son os pariétal

1. Dieulafoy. Syphilis nécrosante et perforante de la voûte crânienne. Clinique médicale de V Hôtel-Dieu, 1906. lre et 2* leçons.

droit perforé de part en part. La perforation a l'apparence d'un trou ovakure de la dimension d'une pièce de cinquante centimes; les bords sont taillés à pic et l'orifice extérieur est limité par le cuir chevelu qui n'est ni ulcéré, ni décollé. Au fond du trou on aperçoit la dure-mère et l'on voit nettement les pulsations du cerveau. Afin de protéger le cerveau et aussi pour s'opposer à toute cause extérieure d'infection, un pansement approprié recouvre nuit et jour la région crânienne perforée.

Ci-joint la photographie qui reproduit la perforation de l'os pariétal, la région ayant été rasée.

11 y a dix-huit mois environ, cette femme constata a une petite bosse » à la région pariétale droite. Cette petite bosse ne provoquait à ce moment aucune douleur et la santé était bonne. Six mois plus tard, la tumeur ayant acquis la dimension d'une noisette, les douleurs de tête devinrent si intenses qu'une opération fut pratiquée par le Dr Delaunay. La tumeur avait alors les apparences d'un kyste. Au cours

de l'opération, qui doana issue à un liquide purulent, le chirurgien s'aperçut que l'os sous-jacent était atteint d'ostéite; il eut l'impression d'un abcès par congestion consécutif à une ostéite tuberculeuse et le grattage de l'os fut pratiqué. On fil des pansements à l'eau bouillie oxygénée. La malade ne fut nullement soulagée par l'opération, la plaie suppura abondamment et d'autres tumeurs se formèrent.

Alors commença une phase extrêmement pénible. La malade en proie à une céphalée violente ne mangeait pas, ne dormait pas et s'affaiblissait tous les jours. Les médications employées n'ayant aucun succès, on décida une nouvelle opération. L'opérateur mit à découvert la région osseuse intéressée; il constata la présence d'un séquestre assez volumineux qui fut enlevé, et les bords de l'os trouvés friables furent sectionnés à la pince. On pratiqua même le grattage de la dure-mère, qui était hérissée de granulations. Malgré cette nouvelle opération, la plaie continua à suppurer et les douleurs de tête persistèrent, surtout la nuit, avec une très grande intensité. La malade ne pouvait rester dans son lit tant elle souffrait; elle ne digérait rien, et elle vomissait fréquemment.

Durant cette phase se place un épisode important. Une contracture permanente s'installe et maintient les doigts de la main gauche en demi-flexion. En même temps, une contracture de la face dévie la bouche du côté gauche, et par moments « surviennent des saccades qui augmentent la déviation »; c'était une ébauche d'épilepsie jacksonienne.

Avec ces renseignements, il nous était facile de superposer le symptôme et la lésion, l'excitation des circonvolutions rolandiques du côté droit avait déterminé une contracture permanente des doigts de la main gauche, et une ébauche d'épilepsie jacksonienne de la partie inférieure gauche du visage. Ce syndrome, y compris les vomissements, n'était pas dû à un séquestre de l'os pariétal puisque ce séquestre avait été enlevé un mois avant l'apparition dss accidents, il était le résultat d'une méningo-encéphalite des circonvo lutions rolandimies.

La situation de cette pauvre femme devenait menaçante., les forces déclinaient tous les jours, la cachexie s'installait, lorsque M. Letulle, à qui elle fut conduite, fit le diagnostic de lésion syphilitique du crâne, et institua immédiatement un traitement mercuriel par injections journalières del centigramme de bi-iodure d'hydrargyre. Alors un changement à vue s'accomplit* dès la quatrième injection la jeune femme éprouva un bien-être qu'elle ne connaissait plus depuis longtemps, et après dix à douze injections mercurielles, les symptômes avaient cédé : douleurs de tête, vomissements, contracture des doigts, ébauche de convulsions faciales, tout avait disparu ; l'appétit reparaissait, le sommeil revenait, la plaie s'améliorait, le diagnostic avait porté juste et la médication était souveraine. Depuis cette époque, les injections de bi-iodure d'hydrargyre ont été alternativement suspendues et reprises ; le délabrement de la voûte crânienne a été heureusement modifié, mais la perte de substance n'est pas encore comblée.

Telle est l'histoire de notre malade. Étudions maintenant dans son ensemble l'importante question de la syphilis nécrosante et perforante de la voûte crânienne. Et il ne s'agit pas là de raretés; en 1897, Wallet1, dans sa thèse, en avait réuni 46 cas et il m'a été possible d'en trouver à peu près autant (observations cliniques et pièces anatomiques), ce qui fait un total de 80 cas environ que nous allons utiliser pour cette étude.

Anatomie pathologique. — Les os de la voûte du crâne atteints par la syphilis sont, par ordre de fréquence : le frontal, le pariétal, le temporal et l'occipital. Gela est vrai en tant que lésions initiales, mais il est bien rare que la syphilis crânienne non traitée reste limitée à un seul os, et si j'en juge d'après les observations que j'ai consultées et d'après les crânes que j'ai étudiés, je remarque que la voûte crânienne tout entière, ou du moins une bonne partie de la voûte, finit par être envahie par la syphilis quand un traitement efficace n'intervient pas. Au début, les lésions

1, Wallet. Nécrose syphilitique du crâne. Thèse de Paris, 1897.

se cantonnent d'abord à un seul os, de préférence au frontal ou au pariétal, mais durant des années, la syphilis crânienne livrée à elle-même peut étendre ses ravages et atteindre les deux faces de la voûte en différentes régions. C'est là un remarquable exemple de syphilis régionale et invétérée. Une fois que la voûte crânienne est devenue sa proie, la syphilis s'y cantonne, elle s'y installe et généralement elle ne lâche pas prise, à moins qu'un traitement utile intervienne. Et quand on voit les ravages faits pendant des années par la syphilis sur ces voûtes crâniennes, on se demande comment la vie a pu être compatible avec pareilles lésions!

Au point de vue anatomo-pathologique,nous sommes fort riches; nous avons eu en notre possession une trentaine de crânes nécrosés et perforés par la syphilis; les uns proviennent du musée Dupuytren, d'autres viennent de la collection du professeur Fournier, d'autres enfin nous ont été confiés, par le professeur Delorme et font partie de la riche collection du Val-de-Grâce ; le musée de l'hôpital Saint- Louis a également fourni sa contribution.

Qu'on examine ces crânes sur leurs deux faces. On voit la voûte crânienne labourée, perforée par la syphilis; à côté de points où l'os est aminci et déiruit, il en est d'autres où il est épaissi et hérissé d'exostoses. On voit des crânes éburnés ressemblant à de vieilles plaques d'ivoires sculptées en relief; des crânes vermoulus qui rappellent d'anciennes boiseries rongées aux vers; des crânes ajourés comparables à un élégant réseau de dentelles; des crânes dont les os sont creusés de galeries et de tunnels; des crânes criblés de trous comme une écumoire; des crânes qui rappellent le moule à macarons (Fournier) ; des crânes où Ton surprend la formation de séquestres de toute forme et de toute dimension; des crânes avec des perforations à bords circulaires, polycycliques^des crânes avec des îlots en carte de géographie; des crânes avec des pertes de substance d'une étendue invraisemblable.

J'ai fait reproduire par la photographie quelques-uns de ces crânes. Voici l'explication des planches.

PLAXCRE ï

CKANE SYPHILITIQUE DU MUSÉE DUPiJYMtEN JN° 593, NOUVEAU)

Planche I. — Toute la calotte crânienne ressemble à un vieil ivoire sculpté en relief. Certaines parties du crâne sont comme usées, tandis que d'autres parties saillantes forment des rognons, des ponts, des tunnels, des arabesques et des ramifications en forme de branches de corail.