De Beauvais. Gaz. des hôp., 187i, p

2. Ces deux observations sont consignées fhns In thèse de Guillemet : De la mort dans la chorée de Sydenham. Paris, 18^5.

à l'hôpital, la chorée est dans loute son intensité, la température monte à 40 degrés, la jeune fille est très bruyante, très agitée. Les jours suivants l'insomnie est absolue, la phase mentale se complète, le délire éclate, le pouls est à 144 et la température atteint 40°, 7 et même 42 degrés. La face est livide, la respiration irrégulière, le pouls devient presque imperceptible, les extrémités se cyanosent; et la malade meurt au douzième jour de sa chorée. A l'autopsie, les lésions cérébrales sont nulles ou banales; le cerveau est hyperhémié. On constate des végétations sur la valvule mi traie. La malade n'avait pas été rhumatisante.

Une autre observation de Mitchinson concerne un jeune garçon de seize ans, atteint de chorée, consécutive à une attaque de rhumatisme. Bientôt éclate une phase mentale, le jeune choréique devient très bruyant, il vocifère, il se jette de tous côtés dans un délire d'action. Aucun traitement ne parvient à le calmer. Les mouvements choréiques continuent avec toute leur intensité, le pouls monte à 130 pulsations, la respiration s'accélère, la température atteint 40°, G et le malade succombe. A l'autopsie, on constate des lésions banales d'hyperhémie cérébrale. Sur la valvule mitrale existent quelques végétations.

(Donkin et Hebb1). — Une jeune fille de vingt ans entre à l'hôpital de Westminster pour une chorée généralisée. La malade n'est pas seulement choréique, elle est en proie à une agitation maniaque de-s plus vives; elle frappe les infirmières, elle erre dans les escaliers en jetant des cris perçants; elle a complètement perdu le sommeil; elle délire nuit et jour; elle a des hallucinations, elle croit que sa mère est morte et elle la voit dans la salle voisine. Sous l'influence des injections de morphine, la malade s'endort pour quelque temps, mais à son réveil il est impossible de la maintenir; elle chasse sa gardienne hors de la chambre, elle s'enferme et brise les meubles ; on s'en rend maître

1. Cette observation et les deux observations suivantes sont tirées de U thèse de Guillemet.

avec beaucoup de peine. Peu à peu, la malade s'épuise; elle s'assoupit, sa respiration devient halelante et elle meurt. Rien de particulier à signaler à l'autopsie.

Powel a rapporté deux observations analogues. La première a trait à un jeune garçon de dix-neuf ans, atteint de chorée généralisée, six semaines après un rhumatisme. Actuellement la chorée est des plus violentes; on note 170 pulsations par minute; la déglutition est presque impossible. Le malade est violent, soupçonneux, il est atteint de délire de persécution, il croit que sa nourriture est empoisonnée. Cette phase choréique et délirante fait place cà une phase relativement calme. L'appétit et la soif sont exagérés, il s'agit d'une véritable boulir<> et d'une vraie polydipsie, si bien que ce garçon engraisse de 9 kilogrammes en moins de quinze jours. Puis la maladie reprend son cours, les symptômes choréiques et délirants reparaissent avec toute leur intensité, et ne sont amendés ni par le chloraï, ni par les autres sédatifs. Le malade, épuisé, s'achemine vers le coma, et la mort survient six semaines après le début de la maladie. On constate à l'autopsie une hyperhémie du cerveau et des méninges. On trouve quelques végétations sur la valvule mitrale.

Dans l'autre observation de Powel, il est question d'une jeune fille de vingt ans, atteinte de chorée violente et généralisée. Quinze jours après le début de la chorée, la malade est prise de symptômes d'aliénation mentale, avec hallucinations de l'ouïe et de la vue. On note 140 pulsations par minute; il y a du nystagmus aux deux yeux, la température dépasse 39 degrés. Après quelques alternatives d'amélioration et d'aggravation, la malade tombe dans un épuisement qui s'accentue graduellement, les mouvements choréiques cessent presque complètement, .les facultés intellectuelles reprennent leur netteté. Puis survient un état comateux et la malade succombe. A l'autopsie, on constate une congestion violente des méninges et du cerveau.

Cook et Clifford ont rapporté une observation dans laquelle une fillette de neuf ans fut prise d'hémichorée droite

bientôt généralisée et compliquée de délire. Dès son entrée à l'hôpital, on constate des mouvements choréiques violents, le pouls est à 160 pulsations, le visage exprime la terreur. Les jours suivants, la petite malade pousse des cris, les selles sont involontaires, il y a incontinence d'urine, les battements du cœur sont précipités et le pouls devient imperceptible. La respiration est irrégulière, saccadée, et la malade meurt au sixième jour de sa chorée. A l'autopsie, le cerveau et la partie supérieure de la moelle sont sains. On constate quelques végétations sur la valvule mitrale.

(Rousseau1). — Un jeune garçon de dix-neuf ans est pris, au troisième jour de sa chorée, d'un délire furieux. On le conduit à l'hôpital Beaujon, on a les plus grandes peines à le coucher, son agitation redouble, ses yeux sont hagards, il prononce des phrases sans suite, la déglutition est des plus difficiles. L'hydrothérapie n'arrive pas à calmer le malade; il a de véritables paroxysmes pendant lesquels les mouvements choréiques et l'état maniaque augmentent d'intensité. Il a également des hallucinations de l'ouïe et de la vue; il refuse sa potion, disant qu'on veut l'empoisonner. Il meurt, et à l'autopsie, on ne trouve aucune lésion digne d'être

signalée. . .

Discussion. — Telles sont les observations qui donnent une idée exacte de la chorée mortelle. Il nous sera plus facile, maintenant, de serrer la question de près, de la discuter dans ses détails, et de l'exposer dans son ensemble. Premièrement, je lerai remarquer que toutes les chorées mortelles dont je viens de retracer l'histoire (chorées mortelles par elles-mêmes), concernent des adolescents^ ou des adultes. Une seule observation, celle de Cook etClifford, a trait à une fillette de neuf ans; dans tous les autres cas, il s'agit de malades ayant atteint ou dépassé l'âge de quatorze ans. Le malade qui est venu mourir dans mon service avait dix-huit ans; la malade que j'ai vue chez Trousseau avait dix-sept ans; le malade de Charcot, dix-huit ans; la

i. Rousseau. Nature des psychoses choréiques. Th. de Bordeaux, 189&

malade de Beauvais, quatorze ans; les deux malades de Mitchinson, l'un seize ans, l'autre vingt et un ans; la malade de Donkin et Hebb, vingt ans; les deux malades de Powel, l'un dix-neuf ans, l'autre vingt ans; le malade de Rousseau, dix-neuf ans.

Il est donc bien rare que cette variété de chorée soit mortelle avnnt l'âge de quatorze ans, ce qui explique l'extrême bénignité des statistiques qui ne concernent que les jeunes enfants. La gravité du mal coïncide surtout avec l'âge de la puberté, avec l'adolescence. Ainsi que l'avait si bien vu Gharcot, au-dessous de l'âg.e de douze à quatorze ans, quelle que soit l'intensité, souvent effroyable, des convulsions choréiques, tant qu'il n'y a pas une complication rhumatismale, cardiaque, pulmonaire, ou autre, l'issue fataie n'est pas à prévoir. « Mais après l'âge de douze à quatorze ans, il se produit dans l'histoire clinique de la chorée une évolution très remarquable : car alors, en effet, on peut voir survenir, contrairement à ce qui est la rè-!e aux époques antérieures de la vie, des cas graves, soit que la maladie en vienne à s'éterniser à l'état chronique, soi! qu'elle conduise, dans la forme aiguë, plus ou moins rapidement et sans le secours d'une complication organique viscérale, à ia terminaison fatale » (Charcot).

Si nous recherchons maintenant les circonstances qui peuvent faire prévoir le danger, nous les trouvons dans Y état mental des malades. Nous avons vu au chapitre précédent que la chorée est presque toujours accompagnée de troubles intellectuels qui ne comportent généralement aucune gravité ; ils sont si fréquents, qu'ils peuvent être taxés d'épiphénomène ; ils sont pUis ou moins durables, plus ou moins accentués, mais ils n'assombrissent guère le pronostic. Il n'en est plus de même des symptômes qui constituent l'état mental que nous avons vu se reproduire dans chacune des observations précédentes. Ces symptômes, hallucination de la vue et de l'ouïe, délire aigu, agitation maniaque, délire d'action, délire de persécution, délire mélancolique, véritable folie choréique, tels sont les troubles

mentaux, véritables psychoses choréiques] qui, associés à la chorée, doivent faire redouter l'issue funeste.

Si nous consultons une à une nos observations, nous retrouvons partout les mêmes troubles cérébraux : chez mon malade de l'Hôtel-Dieu, la phase mentale 'éclate quinze jours avant la phase choréique avec hallucinations de l'ouïe et de la vue, paroles incohérentes, excitation violente, stupeur et mélancolie. Chez le malade de Charcot, la phase choréique précède la phase mentale, et celle-ci a pour symptômes principaux l'excitation maniaque, le délire de persécution et la mélancolie. Chez la malade de Beauvais, la phase choréique et les désordres cérébraux éclatent en même temps; ceux-ci ont pour symptômes principaux un délire violent et la lypémanie. Chez les deux malades dé Mitchinson, la phase choréique précède la phase délirante. Chez le malade de Donkin et Hebb, la phase choréique est aussitôt suivie d'une phase mentale, caractérisée par un délire des plus violents avec hallucinations de l'ouïe et de la vue. L'un des malades de Powel est atteint, dans le cours de sa chorée, de délire de persécution; chez son autre malade, la phase choréique précède de quinze jours la phase d'aliénation mentale. Chez le malade de Rousseau, la phase choréique précède de trois jours la phase mentale, caractérisée par un délire des plus violents avec hallucinations de l'ouïe et de la vue.

Quant à entrer dans la discussion pathogénique des psychoses choréiques, c'est une étude que je n'entreprendrai pas, car elle est encore livrée à des hypothèses. Qu'il y ait là une question d'hérédité, qu'il s'agisse de sujets prédisposés, de dégénérés, que le terrain soit favorable à l'éclosion des psychoses, tout cela est absolument vrai, ce qui n'empêche qu'il y a des cas dans lesquels l'hérédité ne peut être mise en cause, le malade n'est pas un dégénéré, et cependant l'état mental associé à la chorée éclate dans toute son intensité.

En résumé, toutes les fois que chez un choréique, surtout quand ce choréique est un adolescent ou un adulte, et plus

encore quand il a une tare héréditaire, toutes les fois, dis-je, qu'on surprend au début ou dans le cours de la chorée des troubles mentaux graves, hallucinations de l'ouïe et de la vue, excitation maniaque, délire, en un mot une Yraie psychose choréique, méfions-nous : je ne dis pas que le pronostic soit fatalement mortel, mais il est en tous cas des plus sérieux. Du reste, la gravité imminente du pronostic repose sur un ensemble de signes que Charcot a décrits : élévation de température, arhythmie cardiaque, accélération insolite du pouls, paralysie des sphincters, teinte cyanosée des téguments, amaigrissement très rapide du malade, diminution ou cessation des mouvements choréiques remplacés par les soubresauts des tendons, amélioration factice et disparition brusque du délire, remplacées par la stupeur. Ces signes, qui permettent de redouter la mort à brève échéance, existaient au complet chez le malade de Charcot et je les ai constatés chez notre malade.

Tel est le tableau de la chorée, grave par elle-même : c'est l'état mental qui domine la situation, c'est lui qui règle la gravité du pronostic, et le malade succombe, suivant la comparaison de Charcot, à un état de mal choréique, qui n'est pas sans analogie avec l'état de mal épileptique, sans qu'on puisse trouver à l'autopsie la raison de cette excessive gravité1.

Malheureusement, nous n'avons qu'un traitement bien insuffisant à opposer à cette variété de chorée. Du reste à quelle thérapeutique donner la préférence? 11 semblerait au premier abord qu'on puisse obtenir des résultats favorables du chloroforme largement administré, mais chez un des malades de Mitchinson, auquel on donna des doses de chloroforme si répétées qu'il dormit presque quarante-huit

1. Chez une jeune fille ayant succombé au sixième jour d'une chorée hyperthormiqne, Silvestrini a constaté, dans les cellules de l'écorce cérébrale, des renflements variqueux et une désagrégation de la substance chromatique; les cellules delà moelle contenaient de très petites granulations disséminées dans tout le corps cellulaire. — Des lésions du système nerveux dans un cas mortel de chorée de Sydenham. Congrès italien de mêd. interne, octobre 1898.

heures consécutives, les accidents reparurent avec toute leur intensité et se terminèrent par la mort. Un autre des malades de Mitchinson fut traité par les injections de morphine à fortes doses, renouvelées, mais ni les injections de morphine, ni les inhalations de chloroforme qui leur furent associées, ne purent avoir raison du mal. J'en dirai autant de l'administration du chloral et des bromures qui n'ont donné à Charcot aucun résultat satisfaisant.

L'hydrothérapie, la balnéothérapie prolongée sont indiquées ; or, dans le cas actuel, la douche est possible mais les bains sont absolument impraticables. Peut-être serait-il rationnel, en pareille occurrence, de pratiquer des pulvérisations d'éther le long de la colonne vertébrale, d'appliquer des sangsues derrière les oreilles et de couvrir la tête d'un vésicatoire, mais je crains bien que ces moyens n'aient pas plus de succès que les autres.