Cestan et Dupuy-Dutemps. Congr. de Bruxelles

2. P. Bonnier. Le signe de Gh. Bell dans la paralysie faciale périphérique. Rev. neurol., 30 avri '898.

venue flasque, ne résiste plus à l'air expiré; elle est soulevée comme un voile à chaque expiration ; on dit du malade qu'il fume la pipe. , "^

D. Les troubles du goût et de l'ouïe seront étudies a propos de la paralysie intra-temporale.

Dans la paralvsie faciale a friaore, la contract.lite électrique subit de 'notables modifications. Quand la paralys.e est légère, la contraclilité électro-musculaire persiste presque intacte (Erb); c'est là une forme bénigne qu. guent en deux ou trois semaines; mais dans les formes graves, 1 excitabilité galvanique et faradique des nerfs est perdue, ainsi que l'excitabilité faradique des muscles, ce qui indique pour la paralysie une durée de plusieurs mois; il n'est même pas rare que les mouvements soient encore compromis après plusieurs années, et certains muscles sont parfois atteints de contracture, ainsi que nous allons le voir au sujet du

pronostic. . , , ... .

Des injections de pilocarpine pratiquées- du cote sain et du côté paralysé donnent un retard de une à trois minutes dans l'apparition de la sueur du côté paralysé. Ce phénomène est spécial aux paralysies faciales périphériques a forme grave; il n'existe pas dans la paralysie faciale d origine cérébrale; dans ce dernier cas, <c la réaction sudorale » au moyen de la pilocarpine est égale des deux côtes de la

face (Straus)1. ff . ,

o° Paralysie d'origine intra-temporale. — Le nerl taciat 'avant pénétré dans le conduit auditif interne, avec lemerf auditif et le nerf de Wrisberg, parcourt un long trajet dans l'os temporal; il s'engage dans l'aqueduc de Fallope et pre sente le ganglion géniculé dans lequel se perd le nerf de Wrisberg. De ce ganglion naissent le grand nerf petreux superficiel et le petit nerf pétreux superficiel. Le nerl facial continue son trajet, il fournit le nerf du muscle de letrier, la corde du tympan, quelques rameaux nerveux, et il sort del'aaueduc par le trou stylo-mastoïdien.

I, Communication à l'Acad. des se, 1879.

La planche ci-dessous représente ces branches collatérales profondes du nerf facial

I. Ganglion géniculé. — 2. Ganglion sphéno-palatin. — 5. Ganglion olique. — L Nerf de l'étrier. — 5. Corde du tympan. — 6. Nerf lingual. — 7. Hameau de la glande sublinguale. — 8. Rameau de la glande sous-maxillaire. — 9. Rameau du glosso-staphylin. — 10. Rameau du stylo-glosse. — 11. Rameau du stylo-hyoïdien. — 12. Rameau du digastrique. — 13. Anastomose avec le glosso-pharyngien. — U. Anastomose avec le digastrique. — 15. Rameau auriculaire postérieur. — 16. Rameau occipital.

La paralysie d'origine intra-temporale ou pétreuse1 se traduit par les symptômes indiqués précédemment au sujet des paralysies périphériques, auxquels s'adjoignent des symptômes qui sont en rapport avec la paralysie des diverses branches que je viens d'énumérer. Ces symptômes sont les suivants :

A. — Organe du goût. — a. Chez certains malades, le goût est perverti : si l'on dépose alternativement sur le côté sain et sur le côté paralysé de la langue une substance sapide, la sensation est obscure et lente à se produire du côté paralysé. La sensibilité gustative du tiers postérieur de

1» Guillot Parai, fac. d'origine pétreuse, Th. de Paris, 1889,

la langue, due au nerf glosso-pharyngien, persiste intacte, la sensibilité générale, due au nerf trijumeau, persiste, elle aussi intacte, dans toute l'étendue de la langue, mais la sensibilité gustative fait défaut dans les deux tiers antérieurs de la moitié paralysée. Cette perturbation gustative vient de la paralysie de la corde du tympan, et la paralysie de ce nerf produirait la perte du goût, soit en modifiant la circulation de la muqueuse linguale (Brown-Séquard), soit en exerçant sur l'élément contractile des papilles des modifications qui changeraient leurs rapports avec les substances sapides (Cl. Bernard)1.

b. La déviation de la langue qu'on voit dans quelques cas et la difficulté d'en recourber la pointe en haut, tiennent à la paralysie des rameaux nerveux qui se rendent aux muscles digastrique et stylo-glosse. Il n'est pas rare d'observer une déviation de la luette et une légère dysphagie, les nerfs palatins venant du* ganglion sphéno-palatin.

c. La sécheresse de la bouche et la diminution de la sécrétion salivaire s'observent quelquefois; ces symptômes viennent de la paralysie de la corde du tympan, qui préside à la sécrétion de la grande parotide (Cl. Bernard), et de la paralysie du petit nerf pétreux, qui est dévolu à la sécrétion de la glande sous-maxillaire.

d. — Organe de l'ouïe. — Le nerf facial anime le pavillon de l'oreille; chez les animaux tels que le lapin, qui ont l'oreille longue, celle-ci tombe dès qu'on a fait la section du nerf. Certains sujets atteints de paralysie faciale ont une exagération de la sensibilité auditive du côté paralysé; voici comment on explique ce phénomène : Le muscle interne du marteau, animé par le nerf petit pétreux superficiel, et le muscle de l'étrier qui reçoit aussi un filet du facial, constituent l'appareil moteur de la chaîne des osselets; le muscle interne du marteau a pour fonction de tendre la membrane du tympan, c'est-à-dire de diminuer l'amplitude de ses vibra-

2. La discussion sur les nerfs du goût et sur l'origine de la corde du tympan est fort bien résumée par M. Grasset. Mal. du syst. ncrv., t. Il, p. 308.

paralysies. og7

tions et de modérer par conséquent l'intensité des ondes sonores : ces conditions ne sont plus remplies quand le muscle est paralysé et l'ouïe est exaltée (Landouzy).

La paralysie faciale d'origine intra-temporale est produite par des lésions multiples : fractures, otite, lésions syphilitiques (périostose), carie du rocher d'origine tuberculeuse. Le froid, si souvent cause des paralysies funiculaires, peut aussi déterminer cette variété; le nerf frappé par le froid subit un gonflement inflammatoire (Bérard, Erb). Il est augmenté de volume, comprimé, étranglé, pour ainsi dire, en différents points de son trajet ou à sa sortie de l'aqueduc de Fallope. Cette explication de la paralysie a frigore, qui a également été donnée pour la paralysie funiculaire, ne doit pas être généralisée à tous les cas de paralysie par refroidissement.

5° Paralysie d'origine bulbo-protubérantielle. — Le nerf facial a deux noyaux dans le bulbe : 1° un noyau supérieur qui lui est commun avec le nerf moteur oculaire externe et qui est situé sur le plancher du quatrième ventricule, au niveau du bord inférieur de la protubérance ; — 2° un noyau inférieur situé plus bas, qui lui est commun avec le nerf masticateur (Pierret) et qui est compris entre les noyaux de l'hypoglosse et du spinal. Il est facile de suivre les fibres du facial qui partent de ces noyaux pour se porter du bulbe à la périphérie. Les fibres cérébrales du facial inférieur naissent du pied de la circonvolution frontale ascendante, descendent avec le faisceau géniculé et, après avoir occupé la partie inférieure du pédoncule cérébral, s'engagent dans la protubérance, où elles s'entre-croisent pour venir s'adjoindre plus bas aux fibres nées des noyaux bulbaires. L'entre-croisement des fibres du facial se fait donc à l'intérieur de la protubérance et vers sa partie moyenne.

La région qui s'étend de l'entre-croisement de fibres cérébrales du facial aux noyaux bulbaires comprend donc la moitié inférieure de la protubérance, région qui comprend aussi le tractus des fibres motrices qui sont destinées am membres, avec cette différence que ces fibres ne s'entre-

croisent que plus bas, au conet du bulbe. Il en résulte qu'une lésion (tumeur, hémorrhagie, ramollissement) de cette portion de la protubérance peut atteindre &i les fibres déjà entre-croisées du facial, et le tractus moteur des membres avant son entre-croisement. C'est là l'origine d'une paralysie croisée, paralysie alterne (Gubler); la paralysie est directe pour la face, c'est-à-dire qu'elle siège du même côté que la lésion, tandis qu'elle est croisée pour les membres.

L'hémiplégie faciale d'origine bulbo-protubérantielle est donc associée à une hémiplégie croisée des membres; de plus, elle est complète, c'est-à-dire qu'elle atteint l'orbicu- Iaire des paupières aussi bien que l'orbiculaire des lèvres, et les muscles perdent leur contractilité électrique comme dans les paralysies périphériques précédemment étudiées.

4° Paralysie d'origine cérébrale. — La paralysie faciale d'origine cérébrale doit être divisée en deux variétés, suivant que la lésion cérébrale est centrale ou corticale.

a. — Les lésions centrales du cerveau (hémorrhagies, ramollissement, tumeur), que la lésion occupe les noyaux opto-striés, la capsule interne ou les faisceaux fronto-pariétaux du centre ovale1, sont accompagnées de l'hémiplégie vulgaire. — L'hémiplégie faciale occupe le même côté que l'hémiplégie des membres et présente les caractères suivants : la face n'est paralysée que dans sa partie inférieure, l'orbiculaire des paupières est presque toujours respecté, la paralysie est rarement aussi accentuée que dans les cas d'origine périphérique, la contractilité faradique est conservée, et la réaction sudorale à la pilocarpine est égale des deux côtés (Straus).

L'absence de paralysie de l'orbiculaire des paupières dans l'hémiplégie faciale d'origine cérébrale a été diversement interprétée. — Je dirai d'abord que l'intégrité du muscle n'est pas toujours absolue, elle est latente et demande à être cherchée2. Pour expliquer la majorité des cas, c'est-à-

1. Pitres. Rech. sur les lés. du centre ovale. Th. de Paris, 1877.

2. Del igné. État du facial supérieur dans V hémiplégie cérébrale df l'adulte. Th. de Paris, 1899.

dire l'intégrité apparente de l'orbiculaire des paupières, on pourrait se rallier à l'opinion suivante de Broadbent : dans l'hémiplégie d'origine cérébrale, ce n'est pas seulement l'orbiculaire des paupières qui est respecté, l'intégrité porte sur tous les muscles dont les mouvements sont associés et se produisent des deux côtés à la fois; tels sont les muscles des yeux, du tronc, du larynx. Il est probable que les noyaux des nerfs de ces muscles sont reliés entre eux par des commissures qui permettent au noyau sain de suppléer dans une certaine mesure le noyau détruit.

On a réuni plusieurs cas d'hémiplégie (Huguenin, Chwostek, Hallopeau1), où, contrairement à la règle habituelle, il existait une paralysie complète de l'orbiculaire palpébral. Dans les trois cas on a trouvé une hémorrhagie qui intéressait surtout le noyau lenticulaire du corps strié. Il est donc probable que les fibres du facial supérieur, nées en un point de l'écorce cérébrale encore indéterminé, traversent le noyau lenticulaire et continuent leur trajet à la partie interne du pédoncule cérébral. Mais, pour aller du noyau lenticulaire au pédoncule cérébral, elles ne suivent certainement pas la capsule interne, car les lésions de ce traclus ne paralysent pas l'orbiculaire ; il est probable qu'elles suivent l'anse lenticulaire; elles rencontrent dans le pédoncule cérébral le faisceau du facial inférieur qui, lui, a suivi le faisceau géniculé de la capsule interne, et les deux faisceaux réunis s'entre-croisent à la partie moyenne de la protubérance et continuent leur trajet bulbaire.

On a fait une objection à l'hypothèse que la lésion du noyau lenticulaire avait été, dans ces cas, la cause de la paralysie du facial supérieur. S'il en était ainsi, a-t-on dit, on devrait observer la paralysie palpébrale dans les cas d'oblitération de l'artère syl vienne, puisque les artères du corps strié viennent exclusivement de la sylvienne (Durci), et le nerf facial supérieur pourrait bien avoir son origine non pas dans le noyau lenticulaire, mais dans l'anse lenti-

1» Hallopeau. Soc. de biol, t?7Ô.

culaire (Mathias Duval). A cela on répond (Hallopeau) que la distribution de l'artère sylvienne est variable, que dans bien des cas d'autres artérioles issues de la cérébrale antérieure ou de la choroïdienne antérieure se jettent dans le noyau lenticulaire, et que, par conséquent, l'oblitération de la sylvienne n'entraîne pas fatalement le ramollissement du noyau lenticulaire.

b. — Les lésions cérébrales d'origine corticale peuvent provoquer une hémiplégie faciale fort analogue à l'hémiplégie faciale d'origine cérébrale centrale. Le facial inférieur est seul paralysé, la contractilité électro-musculaire est conservée, et l'hémiplégie faciale est associée à une hémiplégie des membres du même côté. Néanmoins cette association est moins complète que dans les lésions centrales; la paralysie faciale domine, et il s'y adjoint une monoplégie, ou de l'aphasie, suivant le siège et l'extension du foyer cortical.

L'alhérome, le ramollissement, les méningites, les tumeurs, sont les causes les plus habituelles de ces paralysies faciales d'origine corticale; la lésion siège à la base de la circonvolution frontale ascendante, origine supposée du facial inférieur, et, dans le cas où il s'y adjoint de l'hémiplégie des membres, la lésion occupe les deux tiers supé1 rieurs des circonvolutions frontale et pariétale ascendante, ou le lobule paracentral, origines des centres moteurs des membres.

Pronostic. — Terminaison. — D'après Erb, il y a lieu de distinguer dans la paralysie faciale trois formes : une légère, une grave et une moyenne, dont les symptômes sont résumés par Grasset de la manière suivante1 :

1° Dans la forme légère, il n'y a aucune espèce de modification dans l'excitabilité électrique, soit galvanique, soit faradique, dans les muscles ou dans les nerfs. Tout réagii comme dans l'état sain et pendant toute la durée de la paralysie. Dans tous ces cas, le pronostic est très favorable;

î. Grasset. Maladies du système nerveux^ 1886, p. 809.

ces paralysies guérissent en deux ou trois semaines.

1° Dans ie type grave, on retrouve complètement tous les phénomènes de la réaction de dégénérescence : diminution, puis abolition de l'excitabilité galvanique et faradique des nerfs; perte de l'excitabilité faradique des muscles; augmentation quantitative et altération qualitative de l'excitabilité galvanique des muscles; augmentation de leur excitabilité mécanique. Le pronostic est essentiellement défavorable; la durée est de trois, quatre, six mois et plus encore. Souvent se déclarent des contractures que nous allons étudier,

5° Entre ces deux types extrêmes existent tous les intermédiaires.

La contracture est la complication redoutable de l'hémiplégie faciale et doit être étudiée en détail1. Lorsque la paralysie faciale fait partie d'une hémiplégie vulgaire (lésions cérébrales), la contracture secondaire, si fréquente dans les muscles des membres, est fort rare et peu accentuée dans les muscles de la face. Mais lorsque l'hémiplégie faciale est d'origine périphérique, il est des cas, ainsi que nous venons de le dire, où les contractures secondaires et permanentes des muscles du visage sont à redouter. Ces contractures ont été merveilleusement étudiées par Duchenne dès 1851, et décrites en 1855 dans son Traité de V électrisation localisée. Les contractures peuvent atteindre tous les muscles paralysés ou seulement quelques-uns d'entre eux; elles apparaissent trois ou quatre mois, et plus longlemps encore, après le début de la paralysie. Souvent elles sont annoncées par quelques signes prémonitoires; des spasmes survenant dans les muscles paralysés, sous l'influence de leur excitation naturelle, un retour trop rapide de la force tonique dans les muscles paralysés (Duchenne), des secousses spontanées analogues au tic convulsif de la lace, tels sont les signes précurseurs de la contracture.

« Le retour de la tonicité à l'état normal à lieu ordinai-

1. Cette question est bien traitée dans la thèse du- 3î. r'ouchei. Taris, 188G.

rement dans un certain ordre. Il faut en général deux ou trois semaines dans la paralysie de la septième paire au deuxième degré pour que le premier mouvement tonique se manifeste. C'est d'abord le buccinateur qui parait avoir le plus de tendance à recouvrer sa puissance tonique; après lui viennent, dans l'ordre suivant : le grand zygomatique, le petit zygomatique, l'élévateur commun de l'aile du nez et de la lèvre supérieure, le pinnal radié, le carré, le triangulaire des lèvres, le muscle de la houppe du ntenton, l'orbiculaire des lèvres, l'orbiculaire des paupières, le frontal, le sourciller, le triangulaire du nez et le dilatateur de l'aile du nez. Ces détails ont une importance réelle, car si un de ces muscles paralysés de la face reprend plus rapidement que d'ordinaire sa tonicité (dans le premier septénaire), surtout quand ce muscle recouvre cette propriété, pour ainsi dire avant son tour, c'est le commencement d'une contracture qui va accentuer les traits plus qu'à l'état, normal et s'aggraver progressivement » (l)uchenne).

La contracture se généralise rarement à tous les muscles paralysés; certains muscles, les zygomatiques et le buccinateur sont plus souvent atteints que les autres. A mesure que la contracture s'accentue, les traits du visage, qui étaient défectueux et affaissés pendant la paralysie, se régularisent d'abord, puis se déforment en sens contraire. Alors le visage prend les expressions les plus étranges : « Le petit zygomatique arrondit en la creusant la ligne naso-labiale, et donne une expression chagrine; le grand zygomatique élève la commissure et donne une expression de gaieté ; le carré des lèvres renverse et abaisse de son côté la lèvre inférieure; l'orbiculaire palpébral diminue l'ouverture des paupières. »

Les muscles contractures sont souvent agités de mouvements convulsifs, ils peuvent à la longue se rétracter et devenir une gêne considérable pour les mouvements. Les causes de ces contractures peuvent être multiples, mais il est certain que les courants électriques mal appliqués n'y sont pas étranger s.

PARALYSEES. OŒ

Diagnostic —Traitement.— Le diagnostic de l'hémiplégie faciale est facile ; une cause d'erreur cependant mérite d'être signalée; il faut, éviter de mettre sur le compte d'une para lvsie droite la déviation parfois provoquée par une contracture gauche. L'erreur est facile à éviter quand la contracture est nettement accentuée, mais il n'en est pas toujours ainsi, et si l'on veut se reporter au chapitre de l'hystérie, on verra que plusieurs auteurs ont décrit comme une hémiplégie faciale ce qui est souvent une contracture, la paralysie faciale étant rare dans l'hystérie.

Le traitement de la paralysie faciale varie suivant la cause qui l'a produite, il faut toujours penser à la syphilis, car la syphilis, nous l'avons dit, peut, a toutes ses périodes, être cause d'hémiplégie faciale. La faradisation est le traitement par excellence de la paralysie faciale, c'est le même traitement au cas de contracture, mais la faradisation doit être employée avec la plus grande prudence, car, mal appliquée, elle n'est pas étrangère au développement des contractures, Résumé. — 1° La paralysie faciale d'origine périphérique présente les caractères suivants : L'hémiplégie faciale est généralement totale, c'est-à-dire étendue au facial inférieur et au facial supérieur; elle est souvent précédée ou accompagnée de douleurs dans les régions paralysées; elle abolit complètement la mimique et l'expression dans le côté paralysé, les mouvements réflexes sont perdus et l'on constate dans l'excitabilité électrique des modifications variables qui viennent d'être exposées au sujet du pronostic. Suivant le cas, la paralysie est légère et facilement curable, ou intense, de longue durée et parfois suivie de contracture. Dans le cas de paralysie intense, la réaction sudorale à la pilocarpine est en retard du côté paralysé.

9,° L'hémiplégie faciale d'origine intra-tempnrcile offre les mêmes symptômes paralytiques que la variété précédente, mais elle "présente aussi des symptômes, altération du goût, déviation de la luette, exaltation de l'ouïe, qui sont en rapport svec la paralysie des branches nerveuses qui naissent à l'intérieur de l'aqueduc de Fallope.

3° La paralysie faciale d'origine bulbo-protubérantielle ressemble à la paralysie d'origine périphérique par un grand nombre de ses symptômes, mais elle en diffère en ce que l'hémiplégie faciale est accompagnée d'une hémiplégie des membres qui est croisée par rapport à la paralysie de la face.

4° La paralysie faciale d'origine cérébrale centrale, diffère des précédentes par bien des symptômes ; c'est elle qui accompagne l'hémiplégie vulgaire; la paralysie respecte le facial supérieur, l'orbiculaire des paupières (du moins d'une façon apparente), et n'alleint que le facial inférieur; les mouvements réflexes sont conservés, les contractions faradiques sont intactes, la réaction sudorale à la pilocarpine est identique des deux côtés, la paralysie faciale siège du même côté que l'hémiplégie des membres, la contracture secondaire est extrêmement rare.

5° La paralysie faciale d'origine cérébrale corticale est fort analogue à l'hémiplégie faciale d'origine cérébrale centrale. Le facial inférieur est seul paralysé, la contractilité électromusculaire est conservée, et l'hémiplégie faciale est associée à une hémiplégie des membres du même côté. Néanmoins cette association est moins complète que dans les lésions centrales; la paralysie faciale domine, et il s'y adjoint une monoplégie, ou de k'aphasie, suivant le siège et l'extension du foyer cortical.

§ 2. PARALYSIE FACIALE SYPHILITIQUE — PARALYSIE PRÉCOCE PARALYSIE TARDIVE — PARALYSIE DOULOUREUSE

La paralysie syphilitique du nerf facial, nerf de la 7* paire, peut être précoce ou tardive; précoce, quand elle apparaît dans les premiers mois de l'infection syphilitique, à la période des accidents dits secondaires : tardive, quand elle survient des années, dix ans, vingt ans après l'infection, à là période des accidents dits tertiaires. Entre ces deux extrêmes existent tous les intermédiaires. Occupons -nous d'abord de la paralysie faciale syphilitique précoce.