Diculafoy. Gai. hebdom., 1877, n** 12 et il

cussion et je résume en quelques lignes Télat actuel de nos connaissances sur cette question :

Nous savons aujourd'hui, que dans toute néphrite chronique, comme dans toute néphrite aigué, les lésions sont diffuses et plus ou moins généralisées aux tissus glandulaire, vasculaire et conjonctif ; il n'y a donc plus de raison pour conserver l'ancienne division en néphrite parenchymateuse et en néphrite interstitielle. Il est vrai néanmoins que les lésions peuvent être inégalement réparties; il y a des néphrites à prédominance vasculaire et à prédominance glandulaire, mais ce ne sont là que des variétés et la néphrite n'en reste pas moins diffuse, n est également vrai que, suivant la cause de la néphrite, suivant la nature de l'infection, du poison, de la toxine, les lésions peuvent être plus ou moins irritatives, plus ou moins dégénératives; tout cela crée des modalités diverses, mais encore une fois ces modahtés ne forment que des variétés, et ne méritent, ni anatomiquement, ni cliniquement d'être considérées comme des espèces distinctes.

Donc, si à l'autopsie de gens ayant succombé à la maladie de Bright, on trouve des reins gros, des reins petits, des reins atrophiés, des reins blancs, des reins rouges, des reins déformés, des reins granuleux, des reins kystiques, tout cela tient à la rapidité ou à la lenteur du processus, à la violence ou à l'atténuation des agents toxi-infectieux, à l'association de ces agents; mais sous quelque forme que se présente la lésion, du moment que le processus suit une marche progressive et envahissante, le résultat final est le même : tendance à la destruction de l'organe, tendance à l'abolition de la fonction, insuffisance graduelle et parfois rapide de la dépuration urinaire, urémie.

On a entrepris des discussions sans nombre pour savoir si les gros reins peuvent à la longue devenir de petits reins scléreux, et si, inversement, les petits reins durs contractés, ont pu débuter par une phase hypertro phique. Ici encore diverses modalités peuvent se préseii-

30 MAUDIES DE L'APPAREIL CRINAIRE.

ter : Certains processus déterminent l'hypertrophie de l'organe, tout en proYoquant la destruction, la nécrose de ses parties essentielles ; et dans ce cas, la lésion hypertrophique peut être considérée comme le terme ultime de la néphrite puisqu'elle a proToqué la mort. D'autrepart, quand on trouTe à l'autopsie des reins tellement atrophiés qu'ils ont diminué de moitié, il est bien évident que le rein qui, au début de la maladie aTait un Yolume normal ou supérieur à la normale, a diminué d'autant. On a également beaucoup discuté pour savoir à quelles variétés de néphrites il fallait réserver la dénomination de maladie de Bright. La réponse à ces discussions me parait fort simple: Toute néphrite chronique est une maladie de Bright; maladie de Bright et néphrite chronique sont synonymes. Par cette dénomination de « maladie de Bright 9 on rend d'abord hommage à la mémoire d'un homme illustre, qui le premier a nettement posé les assises de la maladie qui nous occupe, et, de plus, cette dénomination a l'avantage de ne préjuger en rien de la nature des lésions ; elle n'est donc pas exposée à se mal adapter aux découvertes de chaque jour.

Dans le courant de cet artide, le mot de brightisme apparaîtra souvent comme synonyme de mal de Bright. Lorsque j'ai créé la dénomination de brightisme, c'était avec l'idée de l'adapter plus spécialement aux petits accidents de la maladie, à ses formes atténuées ; quand je dis d'un malade qu'il est atteint de brightisme, je veux dire par là que sa dépuration urinaire est insufSsante, mais il n'est pas encore sous le coup des accidents graves de la maladie de Bright.

Anatomie pathologique. — Ainsi que je le disais, il y a un instant, l'évolution plus rapide ou plus lente de la néphrite, la prédominance des altérations épithéliales, vasculaires ou conjonctives, l'atténuation ou la violence de Tagent infectieux, la nature du poison et des toxines, font que le rein brightique est gros, petit, de volume nornial, blanchâtre, jaunâtre, rougeâtre, lisse ou granuleux.

Pour la facilité de la descriplion anatomique, je vais décrire séparément les néphrites chroniques à grosreins, les néphrites chroniques à petits reins; nous verrons -ensuite les formes intermédiaires qui sont les plus nombreuses.

1" Néphrites chroniqties à gros reins. — Les néphrites chroniques à gros reins sont généralement des néphrites dont l'évolution a été assez rapide; elles mériteraient plutôt la dénomination de néphrites subaiguës, n Le volume des reins trouve son exphcation dans l'intensité des phénomènes inflammatoires, dans les exsudations intratubulaireset interstitielles, dans les glomérulites intenses; les* différences de coloration dépendent du degré de congestion, de l'abondance des produits d'exsudation dans les tubes, de l'altération plus ou moins profonde des cellules épithéliales des iubuli contorti (Brault). » Ces gros reins, habituellement lisses, sont blanchâtres, grisâtres, parfois hémorrhagiques ; à la coupe ils sont peu résistants, riches en suc, jaunâtres en certains points, parfois semés de points hémorrhagiques. L'ancien « gros rein blanc » (Wilks), longtemps considéré comme un type à part, ne représente donc que l'une des modalités des gros reins brightiques. La scarlatine, la syphilis, le paludisme, le froid, peuvent créer le gros rein brigh tique par la diffusion, par l'intensité des lésions, par leur développement rapide.

Le gros rein brightique arrive à peser 300 grammes au lieu de 130 grammes, chiffre normal. La capsule se décortique facilement, il n'y a ni saillies ni kystes comme dans les reins granuleux. La substance corticale a doublé ou triplé de volume.

Au microscope, on voit que les gloméruîes sont deux ou trois fois plus gros qu'à l'état normal; les tubuli contorti ont, eux aussi, doublé ou triplé de volume; leurs cellules épithéliales sont volumineuses et troubles, leur lumière est rétrécie. Les cellules subissent rapidement la dégénérescence granulo-graisseuse, et offrent « les types les plus nets, toutes les variétés et tous les degrés

des (ellules tuméfiées et granuleuses. » (Cornil.) Dans les tubes contournés, et principalement dans les canaux droits, on voit des détritus granuleux, cylindres granuleux, hyalins, globules blancs, globules rouges. C'est surtout à l'intérieur des canaux droits que les produits d'exsudation venus des glomérules de Malpighi (globules et plasma) et les produits d'exsudation venus des cel- Iules épithéliales des tubes contournés se coagulent et se transforment en cylindres hyalins (Cornil).

Le stroma est élargi, ce qui tient à la diapédèse des globules blancs (néphrite lymphomateuse de Wagner), et à l'œdème intertubulaire. Un grand nombre de glomérules sont anémiés et affaissés. On constate une multiplication parfois abondante de noyaux dans la capsule de Bowmann et dans le glomérule : des cellules desquamées compriment le bouquet vasculaire à l'intérieur de la capsule.

C'est au sujet des gros reins blancs qu'on pourrait rappeler la discussion qui s'est élevée et les doutes qui ont été émis sur le processus inflammatoire de certaines néphrites dites parenchymateuses. Pour un grand nombre d'auteurs, la néphrite parenchymateuse est bien le résultat d'un processus inflammatoire, l'épithélium étant en pareil cas le siège principal du travail phlegmasique (Rosenstein, Lancereaux, Cornil et Ranvier Lécorché*). D'autres auteurs, au contraire (Johnson, Klebs, Kelsch*), n'admettaient pas que l'épithélium glandulaire pût être le siège d'un processus inflammatoire, car, disaient-ils, dans ce rein malade, on ne rencontre aucune trace de prolifération nouvelle, ni du côté de l'épithélium, ni du

1. Rosenstein. Traité des maladies des reins, traduction de Bottentuit et Labadie-Lagrave, 1874. — Lécorché, Traité des maladies des reins, Paris, 1875. — Lancereaux. Diction, encycl., loco eitato.

2. Cette opinion, 'soutenue par H. Kelsch dans un remarqua'rile article (ArcA. de /î%«oL, juillet 1884), a été modifiée plus tard par lui. Kelsch et Kicner. Altérât, paludéennes {Arch, de p^v'** février 1882).

mALADIES DES REINS. 33

côté du tissu conjonctif, et les lésions qu'on y trouve, le gonflement des cellules, leur tuméfaction trouble, leur dégénérescence granulo-graisseuse, sont plutôt le résultat d'un processus primitivement dégénératif que le résultat d'une lésion inflammatoire. C'est ce qui explique la dénomination de gros rein graisseux qui avait été donnée en Angleterre au gros rein blanc.

M. Brault, reprenant la question dans un important travail sur les néphrites, ne peut admettre l'hypothèse d'un processus purement régressif*. D'abord, dit-il, la présence de la graisse dans les cellules ne prouve nuflement que le processus est régressif, car la graisse se montre toujours à une certaine période des inflammations de longue durée. Ensuite, le processus est bien inflammatoire*, à en juger par les exsudations fibrinoalbumineuses dans les tubes, et aussi par la glomérulite qu'on retrouve toujours, ne serait-ce qu'à l'état d'ébauche. Souvent la capsule de Bov^mann est épaissie, les cellules du revêtement de la capsule encombrent la cavité glomérulaire ; les anses du glomérule sont oblitérées, les artères aff'érentes et efiërentes, près du glomérule, sont parfois le siège d'endartérite oblitérante.

La description précédente s'applique surtout au gros rein blanc; mais dans d'autres cas la néphrite subaiguë a une tendance congestive, irritative et le gros rein brightique présente un aspect difl'érent-, sa substance corticale est rougeâtra, jaunâtre ; quelques glomérules, quelques capiflaires de la substance corticale sont distendus par du sang, des hémorrhagies se font à l'intérieur du glomérule et le tube qui fait suite à la capsule de Bovvmann est rempli de globules rouges.

Telle est la description anatomique des gros reins brightiques, je le répète, l'épithète de néphrite subaiguë lour conviendrait mieux que l'épithète de néphrite chro-

î. Brault. Contrib, à Vétude des néphrites^ 1881. 2. Leiulle. V inflammation. Paris, 1893, p. 3tô.

DIEULAFOY, PATHOL. T. II. O

nique; ils présentent, cliniquement, quelques particula* rites que je vais résumer :

Les œdèmes de la face et des jambes, Tanasarque, les épanchements des séreuses et notamment de la plèvre, Tœdème du poumon, sont souvent des symptômes dominants. La céphalalgie, la dyspnée, les vomissements, les épistaxis, les troubles visuels sont des symptômes fréquents.

Les urines sont rares, colorées, très albumineuses, et contiennent beaucoup de cylindres.

Les petits accidents du brightisme, pollakiurie, doigt mort, crampes des mollets, cryesthésie, sont moins fréquents que dans les autres néphrites chroniques.

Le cœur est peu ou pas hypertrophié, le bruit de galop est rare, les artères ne isont pas scléreuses, le pouls est mou et contraste singulièrement avec la sensation de dureté que donne le pouls dans les néphrites où la tension artérielle est élevée.

Les accidents urémiques, délirants, convulsifs et comateux sont plus rares que dans les autres néphrites chroniques. La pneumonie, la péricardite, Térysipèle, la gangrène, surviennent assez fréquemment à titre d*infections secondaires.

Les néphrites subaiguës à gros reins se terminent différemment suivant les cas. Tantôt les lésions sont si intenses, les nécroses épithéliales sont si rapides, que le gros rein représente le terme ultime de ces lésions et en quelques mois, en moins d'un an, le malade succombe. Tantôt au contraire les lésions sont moins profondes, et la néphrite peut guérir, toutefois le rein est transformé en organe de minoris resistentiœ. Enfin dans d'autres circonstances, la néphrite qui avait débuté sous les apparences d'un gros rein, poursuit lentement, progressivement ses ravages et aboutit à une diminution du volume de l'organe, avec les allures d'une néphrite éminemment chronique. C'est dans ce cas qu'on peut admettre la transformation d'un gros rein en un rein plus petit.

2* Néphrites chroniques à petits reins. — Atrophie rénale. — Après avoir décrit comme type extrême, les néphrites chroniques à gros reins, je vais décrire maintenant comme type extrême inverse les néphrites chroniques à petits reins : le petit rein rouge, le petit rein contracté, le petit rein granuleux, le petit rein goutteux, le rein scléreux, etc.

Quand les agents toxiques et infectieux (saturnisme, goutte, alcool, infections secondaires) agissent à doses fractionnées et répétées, quand le processus morbide (artério-sclérose, sénilité) est très lent dans son évolution, ce n*est qu*après bien des années que la lésion brightique aboutit à Tatrophie des reins. Dans quelques cas les reins atrophiés sont réduits au poids de 80, 60, 40 grammes, au heu de 150 grammes, chiffre normal. Ces reins présentent des teintes différentes, ils sont grisâtres, jaunâtres, rougeâtres; ce qui dépend de h quantité des vaisseaux qui persistent et de l'état des cellules; certains ont une teinte rouge intense (l'ancien petit rein rouge), ce qui dépend d'ecchymoses sous-capsulaires et d'un pointillé hémorrhagique visible à l'œil nu ou à la loupe.

Ces petits reins sont parfois déformés et bosselés. La couche graisseuse qui les entoure est habituellement très augmentée. La capsule est épaisse, adhérente, il n^est pas possible de l'enlever sans détadier quelques lambeaux de la substance sous-jacente. La surface de l'organe, mise à nu, variable comme teinte, est semée de granulations saillantes, de la dimension d'un grain de mil. Ces granulations, qui existent également dans la profondeur de la substance corticale, sont formées par des agglomérations de canaux restés sains, enserrés et comme énucléés par le tissu scléreux rétractile. Elles ne doivent pas être confondues avec les taches non saillantes du gros rein graisseux qu'on appelle à tort granulations.

A la coupe, le tissa du rein est résistant, l'atrophie porte principalement sur la substance corticale, dont répaisscur peut être réduite à 1 millimétré. On dirait parfois que la capsule touche la hase des pframkle»;

f la région des glomérules et des tubes coutournés disparaît comme s'il y avait eu résorption de ces parties. » (Brault.) II est à remarquer que les colonnes de Berlin, qui ne sont qu'un prolongement de la substance corticale, n'ont pas subi l'atrophie au même litre que la substance corticale périphérique.

On voit à l'œil nu des petits kystes, qui sont habituellement formés aux dépens des canalicules contournés» étranglés par le tissu scléreux, dilatés au-dessus de l'étranglement et fusionnés parfois avec d'autres ectasies tubaires. Ces kystes peuvent devenir indépendants ; ils sont souvent remplis de blocs colloïdes réfringents; on en voit qui ont le volume d'un pois et qui font saillie à la surface du rein. D'autres kystes peuvent résulter de l'ectasie de la capsule de Bowmann; d'autres enfin» de forme ovoïde ou disposés en chapelet, proviennent d'étranglements et d'ectasies des tubes droits de la substance médullaire. L'atrophie des pyramides est beaucoup moins accentuée que l'atrophie corticale. Les calices et le bassinet sont parfois très dilatés. On trouve des nodules souscorticaux d* adénome (Sabourin). Il n'est pas rare de rencontrer, surtout dans la substance médullaire» à l'intérieur et à l'extérieur des tubuii, de petites concrétions d'acide urique et d'urate de soude qui seront étudiées au chapitre de la goutte avec le rein goutteux.

Sur une coupe de la substance corticale faite parallèlement à la surface de l'organe et colorée au picro-carmin, on voit un envahissement considérable du tissu de sclérose. Par places, le lobule rénal a disparu et les glomérules sont représentés par des petites sphères d'un rose pâle. Le tissu fibroîde ou fibreux existe autour des tubes, autour des glomérules, autour des vaisseaux, et forme suivant le cas des ilôts, des travées, des larges bandes.

Les glomérules de Malpighi présentent un épaississement énorme de leur capsule, entourée elle-même d'une zone fibreuse épaisse. Entre la capsule et le bouquet vasculaire on trouve des cellules aplaties et des faisceaux

fîbreux. Le bouquet glomérulaire est atrophié et fibreux, les artcrioles sont en partie oblitérées, les artères aflerentes et efférentes sont atteintes d'endo-périartérite. Certains glomérules ne sont plus qu'à l'état de vestige, tout élément a disparu à leur intérieur, ils se confondent avec le tissu conjonctif qui les entoure. A ces lésions s'ajoute fréquemment une dégénérescence hyaline ayant l'aspect de l'amyloïde.

La membrane propre des tubuli contorli est sclérosée, et certains canalicules ont un calibre fort réduit. Toutes les altérations cellulaires décrites aux néphrites à gros reins peuvent se rencontrer ici (Cornil). Quand l'épithélium des tubes contournés a disparu, il est remplacé par des cellules cubiques de nature assez indéterminée, qui comblent parfois la lumière du tube (Kelsch). Beaucoup de tubes sont remplis de cylindres granuleux ou cireux. D'autres tubes sont en voie de disparition et ne sont plus indiqués que par un îlot de cellules rondes.

Telles sont les altérations des petits reins brightiques, granuleux, atrophiques; on vient de voir que les lésions vasculaires et conjonctives y sont dominantes tandis que le tissu glandulaire s'atrophie et disparaît.

Théories. — Pour expliquer le processus anatomique du petit rein granuleux, plusieurs théories sont en présence, suivant qu'on admet que la lésion débute et se propage par le tissu conjonctif, par les artères, par le tissu glandulaire ou par ces différentes parties eq même temps.

D'après une première théorie, le processus scléreux débuterait parle tissu conjonctif interstitiel. Dès 1850, Traube, après Béer, donnant au tissu conjonctif du rein le rôle principal dans l'histoire des néphrites, et dépouillant i'épithélium glandulaire de la préséance qu'on lui avait assignée, Traube annonça que la maladie de Bright est le résultat d'un processus inflammatoire interstitiel, que les modifications de I'épithélium glandulaire du rein sont consécutives à Taltération lente du tissu conjonctif, et

qu'en fin de compte le processus scléreux, suivant sa marche naturelle, aboutit à Fatrophie, c'est-à-dire au petit rein dur et contracté.

D'après une seconde théorie, les lésions du petit rein contracté ne seraient qu'une des localisations de YaHériosclérose généralisée. L'artério-sclérose a été décrite par Sut ton et Giill sous le nom d^artêrio-capillary-fibrosis, mais leur description, qui date de 1872, avait été précédée du travail de M. Lancereaux', qui date de 1871. Les parois des petits vaisseaux subissent une transformation qui ne tient pas à une dégénération hyaline, comme Sutton l'avait supposé, mais qui rappelle les lésions de l'artérite. Ces altérations des petits vaisseaux sont quelquefois associées à l'athérome des vaisseaux plus volumineux. L'artério-sclérose généralisée serait le fait primitif, elle engendrerait la lésion artério-scléreuse du rein, l'hypertrophie scléreuse cardiaque, la sclérose du foie et les hémorrhagies multiples (hémorrhagie cérébrale, hémorrhagies rétiniennes), qui sont si fréquentes dans cette forme de la maladie de Bright.

Cette théorie de l'artério-sclérose généralisée, fort acceptable du reste, et confirmée par un grand nombre d'autopsies, ne peut servir à expliquer tous les cas de néphrite à prédominance artérielle, témoin cette observation citée par M. Brault, concernant un jeune homme, mort de néphrite scléreuse, la lésion s'étant concentrée tout entière sur les reins et sur le cœur, l'artério-sclérose et l'athérome faisant partout ailleurs défaut*.

D'après une troisième théorie, le petit rein contracté serait le résultat d'une cirrhose épithéhale systématique. Charcot, se basant sur l'expérimentation (ligature de l'uretère) et sur les altérations rénales produites par l'élimination du plomb, admet que la néphrite interstitielle rentre dans la classe des cirrhoses viscérales épithé-