MALADIES DU BULBE RACUIDIEN

Alors, si Ton fait immobiliser par un aide la tète du malade, de façon qu'il ne puisse suppléer aux mouvements abolis des yeux en recourant aux mouvements du cou, et si on le prie de fixer un objet et de suivre cet objet en haut, en bas, en dehors, en dedans, on constate que l'œil ne peut accomplir aucun mouvement, il reste absolument immobile. Mais rophthalmoplégie n'est pas toujours aussi complète, et quelques mouvements plus ou moins limités peuvent s'accomplir dans le sens d'action d'un ou de plusieurs muscles oculaires. On peut alors, pour plus d'exactitude, recourir à l'examen du champ de fixation.

Habituellement, il n'y a pas de diplopie, même en la cherchant au verre rouge. La diplopie ne se montre guère, que s'il y a une différence considérable dans la paralysie des divers muscles moteurs.

Le plus souvent, l'affection nucléaire restant cantonnée aux noyaux des muscles extrinsèques; la musculature intérieure n'est pas touchée : sphincter irien et muscle accommodateur continuent à se contracter sous l'influence de la lumière et par l'accommodation.

Enfin, notons l'absence de vertiges, l'absence de céphalalgie et de toute réaction cérébrale.

Tel est, à grands traits, l'aspect que présente un malade atteint d*Ophthalmoplégie extérieure.

Quant à VOphthalmoplégie intérieure, voici en quoi elle consiste : la pupille est moyennement dilatée, elle ne réagit ni à la lumière, ni à l'accommodation, ni à la convergence. Le muscle cihaire est également paralysé : le malade ne peut plus accommoder, le punctum proximum est reporté en avant et se confond avec le remotum. L'ophthalmoplégie intérieure peut être primitive, et exister seule, accompagnée ou non, dans la suite, d'ophtbalmoplégie extérieure. Elle peut être secondaire à cette dernière et venir la compliquer. Enfin, elle peut apparaître d'emblée en même temps que l'ophthalmoplégie extérieure.

Marche. Pronostic. — L'évolution de l'ophthalmoplégie nucléaire, dans sa forme chronique, est variable.

Tantôt elle reste stationnaire pendant des années; tantôt, au contraire, elle suit une marche progressive. Cette évolution est différente, suivant que la lésion a pour point de départ telle ou telle partie de la région nucléaire, suivant qu'elle reste cantonnée à ces noyaux, ou suivant qu'elle s'étend plus loin.

Dans le premier cas, Toplithalmoplégie d*abprd purement extérieure, se complique d*ophthalmoplégie intérieure. L*oplithalmoplégie devient totale, externe et interne à la fois. La marche inverse (début par la paralysie des muscles intrinsèques de l'œil) est beaucoup plus rare. Au lieu de rester cantonnée aux noyaux des nerfs moteurs oculaires, l'affection peut devenir envahissante. Elle peut alors atteindre : les autres noyaux protubérant iels (trijumeau, noyau moteur et sensitif) ; les centres vaso-moteurs (glycosurie, albuminurie, polyurie); les noyaux bulbaires (paralysie labio-glosso-laryngée) ; et même les cornes antérieures spinales (atrophie musculaire progressive*).

Dans d'autres cas, on voit inversement Tophtiialmoplé-

gie venir compliquer une affection spinale ou cérébro

spinale. On conçoit que le pronostic varie suivant cei dilférents cas.

Diagnostic. — Le faciès d'Hutchinson est caractéristique, et ne peut être confondu avec le faciès bulbaire oik:. avec le faciès myopathique. La difficulté consiste à éta— blir nettement Torigine nucléaire de l'ophthalmoplégie, ev à la distinguer des autres variétés d*ophthalmoplégies sus-nucléaires et corticales, basilaires, orbitaires et périphériques. Abolition lente et graduelle des mouvetnenû de» yenXf atteignant successivement, sans ordre déterminé, le» divers muscles moteurs des globes oculaires; paréêie par liculière moins prononcée (du moins au début) après repos de la nuit; ptosis incomplet; absence de phénomène^a^ rcacLionnels cérébraux; intégrité des réflexes pupiliai

1. Guinon et Parmenlier. De rophtalinoplégie externe combiaée ^^s* ' la paralysie labioglosso-laryngée et à l'atrophie muiculaire sive. Nouv. iconographie de la Saipitriire, 1891.

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tl de r accommodation : tels sont les caractères classiques de rophthalmoplégie extérieure nucléaire, et même, faisait-on volontiers, il y a peu de temps encore, de toute ophthalmoplégie nucléaire, le synonyme] d'ophthalmoplégie extérieure (Blanc).

Cependant l'existence d'une ophthalmoplégie intérieure accompagnant une ophthalmoplégie externe, ne doit, en aucune façon, faire rejeter le diagnostic de lésion nucléaire. Tout au contraire, une ophlhalmoplégie intérieure ne peut guère, dans l'état actuel de nos connaissances, et abstraction faite d'une lésion orbitaire (branche du petit oblique) ou d'une cause périphérique (paralysie réflexe), être attribuée à autre chose qu'à une lésion nucléaire des noyaux sous-jacents au troiséime Yentricule (Sauvineau).

Les caractères précédents permettent de distinguer facilement l'ophthalmoplégie des autres paralysies d'origine également nucléaire, mais dues à d'autres causes, telles que traumatisme, hémorrhagie, tumeur, polioencéphalite aigué*. Quant aux ophthalmoplcgies qui sont indépendantes d'une lésion des noyaux, elles présentent des caractères particuliers, qui permettent, ordinairement, de les distinguer des ophthalmoplégies nucléaires ; elles seront étudiées dans le chapitre qui est consacré aux paralysies des nerfs moteurs de l'axe.

L'ophthalmoplégie extérieure a été observée avec Tatrophie musculaire et avec la polynévrite. La notion de la cause même de l'affection, l'intoxication, l'évolution heureuse des accidents sont en faveur de la polynévrite. On a signalé aussi l'ophthalmoplégie dans certaines formes de lèpre. Enfin on a rencontré l'ophthalmoplégie externe dans le goitre exophthahnique (6. Ballet) et dans Thystérie (Raymond). Dans les cas d'ophthalmoplégie externe dus à une névrose, la paralysie n'atteint que les mouvements volontaireSy etrei^ecte les mouvements automatiques et réflexes.

La léiion des noyaux protubérantiels (nerfs des troisième, quatrième et sixième paires) dans Tophthalmo-

1. Yoir le chapitre suivant concernaat la polioencéphalite aiguë.

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plégie, consiste en une atrophie des cellules motrices. Il, rexameii microscopique, on trouve les cellules petites^ arrondies, dépourvues de prolongements.

§3. POLIOENCÉPHALITES AIGUËS ET SUBAIGUES.

L'étude que je viens de faire dans les chapitres précé — dents, au sujet de la paralysie glosso-labio-laryngée et d Tophtlialmoplégie nucléaire, s'adresse à la forme chroniq des polioencéphalites. Mais il y a également des polioen— céplialites à marche aigtiëf habituellement mortelles en. quelques jours, et des polioencéphalites subaiguês plu&souvent curables. Ce sont ces formes aigués et subaiguês que nous allons étudier dans ce chapitre,

La forme aiguë de la polioencéphalite éclate générale— ment sans cause bien déterminée; la forme sul^aigué est" tributaire d'agents toxi-infectieux (diphthérie, fièvre ty^ phoïde, scarlatine, grippe, rougeole, pneumonie) ou d^ substances toxiques (alcool, nicotine, plomb, oxyde de carbone, aliments avanés). Dans ces cas, la lésion des noyauc: est associée à la lésion des nerfs (névriies) et l'importance relative de ces deux facteurs est encore mal déterminée..

En décrivant la paralysie glosso-labio-laryngée, j'aidéjà décrit les formes aiguës, foudroyantes, de cette^ polioencéphalite inférieure, bulbaire, je n*ai donc pa» à y revenir ici. Reste à décrire la forme aiguë de 1» polioencéphalite supérieure, protubéranlielle.

Cette polioencéphalite supérieure aiguë, rentre en partie dans la catégorie des lésions hémorrhagiques; hémor^ rhagies des parois de l'aqueduc de Sylvius et du troisième ventricule; aussi Wemike, qui en 1883 en avait observé trois cas, a-l-il dénommé cette lésion polioencé— phalite supérieure hémorrhagique. Depuis cette époque» bien d*auti*es observations ont été publiées (Thoaiseo^

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Kahler, Koje\mikoiT). Les symptômes de cette affection se traduisent par l'ophthalmoplégie aiguë, bien autrement grave que la forme chronique. La paralysie frappe rapidement les muscles extérieurs de l'œil, avec ou sans participation de la musculature intrinsèque. Souvent elle est accompagnée de paralysies bulbaires, terribles complications qui, en peu de temps, emportent le malade. Souvent aussi, surviennent des phénomènes cérébraux S'i'aTes, vertiges, céphalalgie intense, vomissements, avec tendance invincible au sommeil. Cet état n'a d'ailleurs rien de commun avec le coma. Il rappelle cette étrange maladie qu'on a décrite sous le nom de maladie tizg sommeil. Le malade est apathique, indifférent à toute excitation, et cloué sur son lit par une faiblesse extrême, mais sans paralysie des membres. La mort ne se fait ^uère attendre. Les malades sont plongés dans le collapsus et succombent en six à vingt jours.

Quelles sont les lésions de cette forme aiguë; s'agit-il ^'un processus, différent par son mode d'évolution, mais analogue par sa distribution systématiquement nucléaire, au processus de la forme chronique? C'est la théorie cjti'ont adoptée Wernike, Thomsen, Kojewnikoff, et avec eux Vécole de Charcot. L'ophthalmoplégie aiguë serait la x*eproduction de la paralysie bulbaire aiguë et de la paralysie spinale antérieure aiguë. Mais il n'est pas déxnonlré que cette opinion soit exacte. Il résulte, en effet, des autopsies publiées par Thomsen, par Kojewnikoff, par "Wernike, lui-même, que la lésion ne siégeait pas dans les noyaux protubérantiels, ou ne les occupait qu'accessoirement. La lésion, sous forme d'hémorrhagies microscopiques, portait uniquement sur la substance grise, cairitaire, sous-épendymaire, qui forme les parois du troi siëme ventricule de l'aqueduc de Sylvius, et du quatrième ventricule et amputait les noyaux. L'ophthalmoplé- ^e aiguë, dans sa forme grave, décrite par Wernike, sous le nom de poliencéphalite hémorrhagique, n'aurait donc pas une origine nucléaire; elle appartiendrait au groupe

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encore mal connu, des ophthalmoplégies sus-nucléaires. Elle parait être parfois associée à Talcoolisme.