KYSTES DU REIN. — GROS REIN POLYKYSTIQUE

L'élude des kystes du rein comprend les kystes congénitaux et les kystes acquis. A cette dernière variété appartiennent : a. les petits kystes de la néphrite interstitielle; b. les kystes hématiques; c, la dégénérescence kystique de l'adulte; d, les kystes hydatiqnes.

OIKULAKUTt PATHOL. T M. lU

146 MALADIES DE L'APPAUEIL URINAIIUS.

1* Kyste$ congénitaux. La dégénérescence kystique da rein chez le fœtus peut atteindre des dimensions si considérables, qu'elle devient une cause de dystocie. Les reins volumineux compriment et refoulent les organes voisins, leur surface est bosselée, et la coupe du rein montre une foule de loges de dimensions variables. Ces loges contiennent un liquide clair ou foncé. Le mécanisme de ces formations kystiques est livré aux théories : atn^phie de la substance médullaire, rétrécissement et oblitération des tubes droits, distension des glomérutes (Yirchow) ; vice de développement de Tappareil urinaire (Koster). Dans certains cas cette dégénérescence kystiqaa coïncide avec d'autres malformations du fœtus.

2** Kystes de la néphrite interstitielle. Je n'insiste pas sur la formation de ces kystes déjà décrits : ils ont la dimension d'une tête d'épingle, d'un petit pois; ils ezis> tent à la surface et à l'intérieur du rein, ils contiennent une substance colloïde, et leur formation est due soit à l'ectasie des tubes urinifères oblitérés ou rétrécis fiar la tissu scléreux, soit à des dilatations glomérulaires.

5* Les kystes hémaiiques du rein^ commencent probablement par être des kystes dus à Toblitération d'un eanalicule urinifère. Us deviennent assez volumineux ; leur membrane d'enveloppe, très vasculaire, est l'origine d'hémorrhagies successives, et leur liquide plus ou moins coloré contient des grains d'hématosine et des cristaux d'hématoïdine (Lancereaux).

4** Le gros rein polykystique va faire l'objet principal da ce chapitre.

GROS REIN POLYKYSTIQUE. — DÉGÉNÉRESCENCE KTSTIQUB.

Anatomie pathologique. — Le gros rein polykystique»' ou dégénérescence kystique des reins de l'adulte^ ii*est 1. LabHUie-Laffnive, arliclo IIkim, Dict. de méd. et de chir%tr§iBt

VAUDIES DES IlEINS. 14t

pas sans analogie avec celle du fœtus. Toujours les deux reins sont atteints'» mais ils le sont inégalement et à différentes périodes de leur évolution. Leur volume peut devenir considérable; ils pèsent, chacun, plusieurs centaines de grammes et au delà, jusqu'à 1200 et 1500 grammes. Les reins polykystiques ont souvent Tapparence d'une grappe de raisin dont les grains, très inégaux comme forme et comme dimension^ seraient formés par les poches kystiques. Ces poches, isolées ou fusionnées, anfractueuses, sont remplies de liquides opaques ou transparents, de coloration et de nature différentes, séreux, aibumineux, gélatiniforme, purulent. Ces liquides contiennent souvent de Turée, des chlorures, des phosphates. Dans les kystes de moyen volume, on trouve habituellement des brides fibreuses qui les cloisonnent. Les parois kystiques sont minces et le parenchyme rénal qui sépare les kystes est sain ou en voie de transformation fibreuse ; le tissu rénal finit à la longue par disparaître, pour faire place à des tissus fibreux ou kystique. C'est dans la substance corticale que les kystes prennent naissance, ils plongent de là dans la substance médullaire.

Les reins polykystiques, contractent souvent des adhé renées avec les organes voisins, avec le foie, le diaphragme, la rate, le fascia lombaire, le duodénum. IH sont parfois entourés d'une eoque de tissu fibro-adipeux, périnéphrite scléro-adipomateuse qu'on peut rencontrer dans toutes les affections chroniques du rein et qui prend naissance dans l'atmosphère cellulaire périrénale. Parfois même la périnéphrite est suppurée. Quand ces gros reins ne sont pas maintenus par des adhérences, ils se déplacent, ils deviennent mobiles et flottants.

L'uretère et le bassinet ont conservé leur calibre et sont perméables, contrairement à ce qui se passe dans l'hydronéphrose.

1. Sur 67 cas, la dégénérescence kystique était 66 fois bilatérale dans la statistique de Lejars. du» des hôpit,^ 1889t et thèse de Parii^

Le cœur gauche peut être hypertrophié comme il Test ; dans les néphrites chroniques.

', Le foie est souvent atteint de dégénérescence kystique; cette dégénérescence simultanée du foie et des reins est loin d*êtie rare. Lejars en a réuni 17 cas. Le foie polykystique est tout à fait comparable au rein polykystiqne; il devient énorme, il peut arriver à peser cinq et six kikw (Sabourin). Sa surface est bosselée de kystes trtnsptrents, rougeâtres, brunâtres, du volume d'un pois à It dimension d'une pomme. Les kystes ayant débuté à la surface, sous la capsule fibreuse, plongent et se développent dans la profondeur de l'organe. A la coupe» le fde a l'aspect d'une ruche, les poches kystiques étant plus ou moins cloisonnées.

Les lésions des reins et du foie sont successiyes ou simultanées, mais elles n'ont pas de tendance à se généraliser. La lésion du rein reste confinée au rein, elle n'envahit ni les ganglions ni les tissus voisins.

Le mécanisme qui préside à la formation du rein polykystique est livré à des suppositions. « Malgré son ctractère de tumeur épithéliale la rapprochant des processus néoplasiques, la dégénérescence kystique du risin n'a aucune tendance à se généraliser, elle n'affecte donc jamais l'apparence d'un épithéliome kystique à tendance envahissante; c'est une transformation de l'organe sur place, analogue à celle que l'on peut suivre dans le foie, la mamelle et le testicule. » (Brault.)

Description. — Les symptômes du rein polykystiqne peuvent présenter les aspects les plus divers; je Tau passer en revue ces différentes modalités, elles donneront en même temps une idée de l'extrême difficulté da diagnostic.

Dans une première variété, la dégénérescence polykystique des reins évolue à Yéial latent ; on fait l'autopsie d'un malade mort d'une tout autre maladie, de tuberculose (Laveran), de pneumonie (Marchand), et on est tout surpris de trouver en outre, deux reins polykystiqoes.

L'évolution latente n'est pas difficile à expliquer; tant que Tun des deux reins fonctionne suffisamment , ou tant qu'il reste dans les deux reins assez de substance rénale pour assurer la dépuration urinaire, la maladie kystique, inofTensive quant à sa nature, peut passer inaperçue; elle peut n'engendrer ni douleur, ni hématurie, ni symptômes urémiques, et le sujet porteur de la lésion peut succomber à une autre maladie, avant que la lésion rénale se soit révélée par des accidents. Je crois, même, que dans quelques cas, à côté de territoires où la substance rénale est complètement atrophiée ou scléreuse, il en est d'autres, où la substance du rein est hypertrophiée; Chantreuil en a publié une observation*. Ce processus d'hyperplasie compensatrice, s'il est vérifié, serait analogue au processus d'hypertrophie compensatrice du foie, qu'on trouvera décrit avec la cirrhose hypertrophique alcoolique et avec les kystes hydatiques du foie.

Dans une deuxième variété, c'est Vhématurie qui est le symptôme dominant, le premier symptôme apparent du rein polykystique. Certes, l'hématurie légère ou intense, intermittente, survenant par crises, souvent accompagnée de douleurs, cette hématurie, dis-je, est un des symptômes fréquents du rein polykystique, mais il y a des cas dans lesquels l'hématurie se comporte autrement, elle devient le symptôme dominant, prépon* dérant, au point d'égarer le diagnostic. En voici un exemple : une femme de 42 ans, ayant éprouvé de vives douleurs lombaires, est prise d'hématuries qui durent un mois environ. Après une période de calme, les dour leurs reviennent, et avec elles, de nouvelles hématu^ ries. Un an plus tard, les douleurs reparaissent à la région lombaire et à l'hypochondre droit, accompagnées d'hématuries qui persistent pendant quinze jours. Une

1. Chantreuil. Dégénérescence kystique du foie et des reins. Société anatomique, 1867.

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pneumonie étant sunrenue à un an de distanee, la pneumonie débute et se termine par des hématiunes dont la durée fut de deux à trois jours. A eette éspùqat on perceTait sous l'hypochondre droit une tnaiear nul limitée, douloureuse. L*association de la tamear et des violentes hématuries fit penser à un cancer do rein droit. Plus tard la malade fut prise de fièTre, de vomitsements, de perte de connaissance, et elle finit per boocomber. A l'autopsie on trouva une dégénéresoiaee polykfstique du rein droit et du foie; le rein gauche était également polykystique*.

Dans une troisième variété, c'est la douleur qui est le symptôme initial ou dominant. La douleur est un des symptômes fréquents des reins polykystiques ; elle peut être attribuée à différentes causes, au volume de la tumem*, à sa mobilité, à ses déplacements, aux adhérences, aux suppurations kystiques ou périrénales, mais dam d'autres cas, la douleur apparaît, je le répète^ dés le début de l'évolution kystique, sans qu'il soit facile d'en préciser les causes. En voici un exemple : Un homme de 57 ans entre dans le service de Ilanot pour des douleurs très vives qui ont débuté brusquement dans le flanc gauche, avec vomissements et irradiations à Faine et an testicule gauche; c'était bien le syndrome de la coliqne néphrétique. Trois jours avant, la douleur s'était localisée à la région lombaire gauche, avec une telle intensité que le malade avait cru devoir appliquer un vésicatoirt. Actuellement la douleur est surtout violente à la région lombaire et au flanc du côté gauche, elle est exaspérée par la palpation, elle s'irradie à l'hypochondre droit. Gel homme n'en est pas au début de ses douleurs; déjà il y a longtemps, dès l'âge de dix-huit ans, il éprouvait sans cause appréciable, des douleurs très vives aux hypochondres ou dans les flancs; ces douleurs duraient plu.

1. Michalowicz. Dégénérescence ky»itque du foie et de* reine, ThAtt de doctoral, Parii, 1876.

■AUDUS DES EBDCS. IS1

sieurs jours et obCgeaieot le isalade à cesser sou tnviil et à s*aliter; tant que durait Taocès, les douleurs étaient continues avec exaoerbation. On examine les urines qui sont albumineuses. Bientôt le malade est pris de Tomissements et de diarrhée. Les ëooleurs, très intenses, persistent à la région lombaire et an flanc du côté gauche. On assiste alors, en dépit du régime ladé, au tableau symptomatique de la grande urémie, dyspnée intense, prostration continuelle, oontinoation des Tomissements et de la diarrhée, anurie presque complète, et le malade succombe dans le coma. On trouve à Fautopsie une dégénérescence pQtykystîque des deux reins beaucoup plus accentuée au rein gauche, qui pèse 1150 grammes, qu'au rein droit qui pèse 870 grammes*.

Dans une quatrième variété, les symptômes krigktiqmes ou urémiqueÊ^ sont d'emblée les symptômes dominants. Habituellement ces accidents brigfatiques et urémiques surviennent à une ^KMfue avancée de la maladie, ils ne font leur apparition que lorsque la substance glandulaire des reins a été réduite à des proportions qui ne suffisent plus il la d^uration urinaire; mais il y a des cas, dans lesquels la dégénéresceuce polykystique des reins évolue sans ses symptômes kabUuelSy silencieusement, jusqu'au jour où éclatent des symptômes qui simulent une vulgaire néphrite chronique. En voici un exemple recueilli par mon ancien interne Legrand dans le service de Tenneson* : Un homme de 49 ans entre à Thôpital pour une céplialée violente qui l'empêche de dormir; il est comme engourdi et il faut le presser de questions pour obtenir quelques réponses précises. 11 n'avait jamais été malade, quand il fut pris en 1885, il y a deux ans, de symptômes du mal de Bright. U n*a échappé à aucun des petits accidents du brightisme : bourdonnements d oreille et dureté de rouie ; crampes violentes dans les mollets; sensation de doigt

1. Schachmann. Archives ijénéralts de médecine^ 188G. S. Tbtee de Lejars, p. 9i.

mort au pouce de la main gauche ; Tives démangeaisons au point d*entamer l'épiderme par le grattage, cryesthésîe aux jambes, épistaxis matutinales, tous ces petits accidents du brightisme, il les a eus. Des accidents urémiqnes plus importants ont apparu depuis quelque temps : tels sont la céphalée qui le tourmente jour et nuit, la dyspnée qui revient sous forme d'accès, les vomissementa et la diarrhée. Pour compléter le tableau, des (sdëmes à la face et aux jambes reparaissent par intervalles depuis deux ans, les urines claires et très abondantes ne contiennent pas d'albumine pour le moment, mais elles en contenaient 50 centigrammes par litre dix jours plus taid (dissociation des actes morbides du rein). £n présence de ces symptômes et de leur évolution, le diagnostic de maladie de Bright à lésions scléreuses prédominantes paraissait s'imposer. Le malade est soumis au régime lacté, mais les événements se précipitent, Turémie fait des progrès et le malade succombe dans le coma sans convulsions. A l'autopsie on ne trouve pas la néphrite chronique supposée, mais les deux reins ont subi le dégénérescence polykystique, ils représentent l'un et rentre^ surtout le gauche, de volumineuses grappes, composées de kystes de dimensions et de colorations différentes.

Non seulement la dégénérescence polykystique des reins donne naissance à tous les symptômes de Tinsufflsance urinaire, petits et grands accidents uréraiques» . mais on peut voir survenir tous les autres accidents^ toutes les complications qui accompagnent parfois l'évolution des néphrites chroniques : tension artérielle eiar gérée, gros cœur gauche avec bruit de galop ; grande épistaxis à tamponnement; hémorrhagie cérébrale suivie d'apoplexie ou d'hémiplégie.

La tumeur polykystique du rein n'est généralement appréciable qu'à une certaine période de la maladie» encore même ne l'est-elle pas toujours. La tumeur est signalée 18 fois sur les 62 observations réunies dans la thèse de Lejars. C'est presque toujours en avant qu*il faut

rechercher la tumeur polykystique, car c'est presque toujours en avant que les tumeurs du rein, de toute nature, tendent à faire saillie ; on arrive à percevoir la tumeur, mobile ou immobile, par le palper bi-manuel (Guyon). Quoique les deux reins soient toujours augmentés de volume, l'un des deux reins est tellement plus volumineux que l'autre, qu'on n'arrive presque jamais à sentir les deux tumeurs rénales; la découverte de la bilatéralité des tumeurs simplifie le diagnostic comme dans un cas de Duguet.

Évolution de la maladie. — On a pu voir à la lecture des observations résumées dans ce chapitre que la dégénérescence polykystique des reins est loin d'évoluer toujours d'une façon régulière : les hématuries et les douleurs sont habituellement les symptômes des premières années, puis par leur développement progressif, les reins forment une tumeur souvent perceptible ; à un moment donné apparaissent des signes de brightisme, de l'albuminurie, des œdèmes, et à moins de maladie mortelle intercurrente, c'est par les accidents urémiques que sont emportés les malades. Mais à côté de cette évolution qu'on observe, il est vrai, dans la majorité des cas, il en est d'autres où la dégénérescence polykystique évolue insidieusement; par la prédominance de ses symptômes brightiques elle simule la néphrite chronique, par la prédominance de ses douleurs avec ou sans hématuries, elle simule la lithiase rénale ; par l'abondance et par la ténacité de ses hématuries, avec ou sans tumeur rénale, elle simule le cancer du rein. C'est dire que le diagnostic est le plus souvent extrêmement difficile, d'autant plus difficile, que la dégénérescence kystique du foie peut encore venir comphquer la situation.

Les frissons et les grands accès de fièvre, survenant dans le cours de la dégénérescence polykystique sont l'indice d'une infection purulente. Tantôt la purulence se déclare dans les cavités kystiques et forment des abcès qui peuvent se faire jour dans le bassinet (pyurie), tantôt

154 MALADIES DE L*APPAREa URINAIIIE.

la suppuration envahit Tatmosphère celluleuse du réû (phlegmon périnéphrétique).

La marche de la dégénérescence polykystique est fort lente et sa durée est indéterminée, mais son échéance est fatale, car la chirurgie est impuissante en face d'une maladie progressivement envahissante qui a pour siège les deux reins.